左侧颞叶爆米花样改变--脑海绵状血管畸形

【双语病例】脑内多发海绵状血管畸形（CTMRI）来源：熊猫放射译者：花人青History: An elderly woman presents with memory loss and confusion.病史：老年女性，记忆力减退，精神混乱。

CT images are shown below.CT图像如下所示MR imagesHere are some panels of fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) and gradient-recalled echo (GRE) images.水抑制图像及GRE序列图像如下所示。

FindingsCT: CT shows a 5-mm focus of hyperattenuation with surrounding hypoattenuation within the superior right cerebellar hemisphere. Diffuse sulcal and ventricular prominence, compatible with diffuse cerebral volume loss. Scattered geographic regions of relative hypoattenuation within the bilateral periventricular white matter, compatible with small-vessel ischemic disease.MRI: MRI shows numerous small, rounded areas of signal dropout, best appreciated on axial GRE, within the cerebellum, right paracentral pons, left posterior and ventral thalamus, and corona radiata.影像表现：CT：右小脑半球偏上部可见一直径约5mm高密度灶，周围环绕低密度影。

脑海绵状血管瘤患者关心的几大问题解答！脑海绵状血管瘤是脑血管疾病的一种，是一种良性血管性脑瘤。

脑海绵状血管瘤实际并不是肿瘤，而是血管畸形。

大多数患者在接受脑部核磁共振成像(MRI)检查时，才知道自己患有这种疾病。

有些人会出现症状，比如癫痫，因为脑海绵状血管瘤在流血，或者中风，因为它破裂了。

动脉瘤是类似的，但它是在动脉中形成的。

多达20%的患者有家族病史，在他们身上，这种疾病的侵袭性更强。

他们可能有一些这样的畸形--或者几千个。

脑海绵状血管瘤是年轻患者中风的主要原因，甚至婴儿也可能在血管瘤的病变破裂时中风。

脑海绵状血管瘤现有的治疗仅限于外科病灶根除或保守治疗。

开颅手术手术目前仅适用于选定的有症状的病变(出血或有症状的病变生长后)，但它是高度侵袭性的，有时会出现明显的并发症，但是安全切除干净可以达到痊愈。

尽管做了许多研究工作，但对这种疾病仍缺乏有效的药物治疗。

INC国际神经外科医生集团，致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针脑海绵状血管瘤患者关心的几大问题解答！问：脑海绵状血管瘤有什么治疗方法吗?答：脑海绵状血管瘤的主要治疗方法是手术切除。

放射疗法尚未被证明是有效的。

决定手术是基于接近病变的风险。

例如，有症状的病变靠近大脑表面的“非深入”区域--与运动功能、语言、视觉、听觉、记忆和学习无关--很可能被切除。

另一方面，位于大脑深部区域的病变与较高的手术风险相关，而且在病变多次出血之前通常不适合手术。

药物通常可以减轻一般症状，如头痛、背痛和癫痫。

问：脑海绵状血管瘤患者的预后如何?答：海绵状血管瘤的再出血很常见，但无法预测，而且患者经常有多个核磁共振成像发现的脑海绵状血管瘤。

患有脑海绵状血管瘤的患者面临着这样一种诊断：他们未来可能会出现多种出血，这些出血似乎是随机发生的，除了手术切除外没有任何预防措施。

问：为什么脑干海绵状血管瘤如此难以治疗?答：脑干是大脑中非常重要和精细的区域。

脑干控制着我们所有重要的身体功能。

海绵状血管瘤其实是很小的畸形血管团，切面看形状和海面一样弯曲混乱，同时，由于这些海绵状的血管团的作用，使得血液流动速度变慢，缺乏高血流速度或者扩张的供血动脉和引流静脉。

这让一些细小静脉因汇入海绵状血管瘤部位而明显大静脉增粗。

时间长了会造成脑出血、视神经压迫、走路不稳、颅内压增高等诸多类似脑肿瘤症状。

海绵状血管瘤到底是什么病
海绵状血管瘤并不是实在的肿瘤，而是血管部位的畸形血管团。

不要觉得只要海绵状血管瘤无症状就不用治疗，因为海绵状血管瘤不会自己消退，智慧不限制的生长，尤其在头部的海绵状血管瘤更会引起畸形。

同时，海绵状血管瘤会引起一些功能障碍，导致相关部位功能区域损害症状，甚至有不可逆转的损伤。

鉴于海绵状血管瘤的情况紧急而危险，虽然生长缓慢，还是要在发现后采用必要措施有效治疗!
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脑血管畸形分类
脑血管畸形，指的是脑部血管异常的疾病。

它是一种罕见的疾病，通常是与先天性异常相关的。

脑血管畸形可分为以下几种类型：
1.动静脉畸形
动静脉畸形是脑部血管系统中最常见的类型。

它是由一系列小动脉和小静脉异常连接而成的。

这些异常的血管形成了一个瘤状的集合体，称为动静脉畸形。

它是一种高流量的病变，可能导致出血和神经功能障碍。

2.海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是一种非常罕见的脑血管畸形。

它是由一系列血管异常连接而成的，形成了一个类似于海绵的结构。

它通常不会引起出血或其他症状，但它可能会成为其他脑部疾病的原因。

3.静脉畸形
静脉畸形是一种由一些异常的静脉组成的血管网络。

它们通常位于脑表面，但也可能位于深层结构。

静脉畸形通常不会导致出血，但它们可能会导致神经功能障碍和其他症状。

4.动脉瘤
动脉瘤是一种由血管壁薄弱的动脉组成的疾病。

它通常位于脑部的
血管分叉处。

动脉瘤可能会导致出血和神经功能障碍，因此它需要及时治疗。

5.静脉窦畸形
静脉窦畸形是一种非常罕见的脑血管畸形。

它通常由一系列异常的静脉组成，形成了一个类似于海绵的结构。

静脉窦畸形可能会导致出血和神经功能障碍。

以上是脑血管畸形的主要分类，每种类型都有其独特的临床表现和治疗方法。

对于患有脑血管畸形的患者，早期诊断和治疗非常重要。

如果您怀疑自己或您的亲人患有脑血管畸形，请及时咨询医生。

脑海绵状血管瘤的处理：手术还是保守？脑海绵状血管瘤，又称脑海绵状血管畸形，是一种大脑血管异常，由一簇异常的透明毛细血管组成，周围有含铁血黄素沉积和胶质边缘。

血管内充满血液，并形成不同程度的血栓。

脑海绵状血管瘤影像资料在一般人群中，脑海绵状血管瘤的发生率在0.4％至0.8％之间，但它们是较常见的血管异常，占所有血管畸形的10％至25％。

他们可以在大脑中的几个位置找到，但其中70-80％为幕上。

幕上的脑海绵状血管瘤较常见的表现为新发癫痫发作，但头痛也很常见，而幕下的脑海绵状血管瘤通常导致进行性神经功能障碍。

颅上和鞘内病变中也可能发生不同程度的颅内出血。

没有出血史的患者，每年每病灶出血的风险为0.7％-1.1％，而先前有脑出血（ICH）的患者则增加到4.5％。

破裂的风险还取决于病变的位置，大小，是否存在发育性静脉异常（DVA）以及患者的性别。

浅表脑海绵状血管瘤的ICH风险比深处的脑海绵状血管瘤低。

更具体地，脑海绵状血管瘤的幕下的ICH的风险是3.8％，但幕上的脑海绵状血管瘤为0.4％。

此外，女性患者比男性患者预后更差。

大约40-60％的脑海绵状血管瘤患者具有家族形式，由于在7q，7p和3p 染色体上发现的三个基因C脑海绵状血管瘤1，C脑海绵状血管瘤2和C脑海绵状血管瘤3中的一个发生了杂合突变，因此以常染色体显性模式遗传。

家族性形式通常导致多个海绵状，而散发性疾病通常导致单个海绵状血管瘤。

通过与神经组织中的细胞骨架和内皮间细胞连接蛋白相关联，已证明脑海绵状血管瘤基因的产物在血管生成中起着重要作用。

这些基因之一的功能丧失突变破坏了内皮细胞间连接，导致广泛的血管异常和通透性增加。

显微外科切除，立体定向放射外科手术和保守治疗是脑海绵状血管瘤病变的三种治疗方法。

确定如何管理脑海绵状血管瘤患者取决于本文中讨论的多种因素。

尽管对这些方法中的每一种都有许多研究，但脑海绵状血管瘤病变的自然病史很复杂，并且不清楚，这可能会损害关于所用治疗功效的结论。

一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。

现结合印第安纳大学影像科的 Nicholas Koontz 医生在 auntminnie 上的病例对该病进行介绍。

病史老年女性，健忘和糊涂影像学检查和发现图 1 为 CT，右侧小脑半球上部一高密度病灶（红色箭头）图 2 为 GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）图 3 为 GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）CT：示右侧小脑半球上部见一直径约 5 mm 的高密度影，周围环绕低密度区。

脑室增宽，脑沟、裂弥漫性增宽加深，表明脑组织弥漫性萎缩。

双侧脑室周围白质内弥漫性低密度区，表明有陈旧性的腔隙性脑梗塞。

MRI：可见数个小的、类圆形的低信号灶，横断GRE 序列上显示最佳，病变位于小脑、右侧脑桥、左后和腹侧丘脑以及放射冠区。

鉴别诊断多发海绵状血管畸形、多发高血压性出血，创伤后遗症，弥漫性轴索损伤，实质挫伤，淀粉样血管病，多发性出血性毛细血管扩张症诊断多发海绵状血管畸形讨论海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。

生物学表现多样，可进展、退化或扩大。

海绵状血管瘤是最常见的脑动脉造影隐匿性的中枢神经系统血管畸形，发病率约为0.5%。

约75% 的病例为单发，10% 到 30% 为多发或家族性。

平均发病年龄为 40 到 60 岁，但儿童也可以发生。

发病率无男女差异，所有人种都可以发生。

海绵状血管瘤可大可小，大着直径可大于 6 cm，平均大小为 0.5-4 cm。

多含有不同时期的血性成分，周围可有完整的含铁血黄素环。

有三个基因位点与海绵状血管瘤相关：CCM1, CCM2 和 CCM3。

多发性家族性海绵状血管畸形综合征，多见于墨西哥裔西班牙裔美国人，以 CCM1 上的 KRIT1 突变为特征。

在这个综合征中，该基因突变导致KRIT1 蛋白发生截断，导致受损的内皮细胞微管相互作用。

脑血管畸形——海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernous angioma）是一种少见的先天性脑血管畸形，占脑血管畸形的1.9%～6%，占隐匿性脑血管畸形的11%～20%。

它由1mm至数厘米大小不同的缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血管窦组成，一般看不到明显的供血动脉和引流静脉。

其颜色呈紫红色或蓝色，常为分叶状，界限清楚，小者针尖大，大者可累及脑的大部分，通常直径在数毫米至4cm，平均2cm。

血管窦间不含脑组织，只有少量结缔组织。

窦腔内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固的血块，有的成层附着在腔壁上，并呈不同程度的机化、钙化甚至骨化。

常因自发性出血使周围脑组织、脑膜或室管膜因含铁血黄素沉着而呈棕黄色，并伴有胶质增生。

随着病变的进展，腔壁可有不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。

海绵状血管瘤无包膜，病变周围为萎缩的脑组织，海绵状血管瘤可自发性发生毛细血管的“芽生”作用，逐渐伸入组织间隙，使病灶进行性扩大。

临床特点本病多见于20～60岁，婴幼儿及儿童也可发病，男女之比约6∶5。

75%位于幕上，25%位于幕下。

以大脑半球最多见，脑桥次之，小脑少见。

幕上常位于皮层灰质下，依次为额叶、顶叶、颞叶、基底节、丘脑、枕叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室内等。

脑室内者极为罕见。

位于颅底的海绵状血管瘤，多起源于硬膜，体积可较大，并可与硬膜、三叉神经半月节、海绵窦、岩骨嵴等结构紧密粘连。

位于脑池内的海绵状血管瘤酷似脑瘤，于桥小脑角者可压迫脑神经造成神经功能障碍。

常见临床症状有癫痫（38%）、颅内出血（23%）、头痛（28%）及局部神经功能障碍（12%），少见症状及体征有失语、精神症状和颅内压增高等，部分患者可无症状，症状主要取决于病变的部位。

影像检查技术与优选对海绵状血管瘤的显示，MRI较CT更敏感。

MRI应作为海绵状血管瘤的首选检查方法，尤其是SWI序列，对海绵状血管瘤内出血，尤其是早期、微量和静止出血的检测更为敏感，有助于海绵状血管瘤的诊断。

头部脑干中海绵状血管瘤会有些什么症状？问：头部脑干中海绵状血管瘤会有些什么症状？答：头部脑干中海绵状血管瘤会有些什么症状？可能存在脑海绵状血管畸形而没有明显的症状。

任何症状可能会随着海绵状畸形的出血而反复发生，然后重新吸收血液。

密切监测您的症状非常重要，因为任何新症状都可能是出血的征兆。

当反复发作的出血或血凝块形成导致癫痫发作，上叶脑海绵状血管畸形或局灶性或视力问题，脑干，基底神经节和脊髓中的脑海绵状血管畸形时，往往会出现明显的症状。

通常，脑海绵状血管畸形的体征和症状可能包括虚弱，麻木，说话困难，难以理解他人，不稳定，视力改变或严重头痛。

癫痫发作也可能发生，并且随着复发性出血（出血），神经系统问题会逐渐恶化。

初次出血后或很晚之后可能很快发生重复出血，或者可能永远不会发生重复出血。

虽然海绵状畸形可能变得更大，但是大的海绵状畸形不会比较小的海绵状畸形更容易出血。

该疾病的症状主要取决于畸形所处的位置。

一些更具特征的特征是癫痫发作与急性或亚急性神经系统症状相结合。

最初的迹象可以与脑部表现同时出现，也可以独立出现：1.头痛，起初可能是虚弱和短暂的，随后发展为强烈的头痛，而这种头痛并不是通过常规用药消除的;2.痉挛性癫痫发作让人想起癫痫;3.头部或耳朵内的噪音或振铃感;4.步态晃动，运动协调障碍;5.以恶心和呕吐为主要形式的消化不良症;6.瘫痪，四肢无力和麻木;7.视觉和听觉功能恶化，记忆障碍，注意力，言语障碍，思维混乱。

通常情况下，海绵状血管瘤没有任何迹象。

许多人甚至可以在没有猜测他们的疾病的情况下生活。

在这些患者中，该疾病可用于诊断其他病理，进行预防性研究或检测直系亲属的血管瘤。

不同位置症状不同正如我们已经说过的，海绵状血管瘤的症状在很大程度上取决于血管形成的位置及其大小。

当一束血管开始压迫大脑某些区域的周围组织和神经末梢时，就会发生疾病的表现。

1.除了标准症状之外，额叶的海绵状血管瘤可伴有心理活动的自我调节障碍。

病史：患者，女，35岁，因抽搐行MRI检查发现。

如图1-5（1为T2WI轴位，2为T2FLAIR轴位，3为T1WI轴位，4为T1WI 增强轴位，5为T1WI增强矢状位）图1图2图3图4图5基础影像解剖：图6图7图8图6-8所示为正常颅脑T2WI轴位及T1WI轴位、矢状位，可见左侧颞叶（绿色箭头）、岛叶（蓝色箭头）、第三脑室（黄色箭头）。

图1图2图3图4图5图1-5所示T2WI、FLAIR、T1WI、T1WI增强轴位及矢状位可见左侧颞叶脑实质内见爆米花样混杂信号影，以等T1稍长T2信号为主，增强呈轻度强化，边缘见低信号环，为含铁血黄素环。

以T2WI轴位最明显。

影像诊断：左侧颞叶海绵状血管畸形。

分析思路：本例病变位于幕上脑实质内，呈爆米花样混杂信号影，边缘低信号含铁血黄素环，明确诊断海绵状血管畸形。

脑静脉畸形可见车轮状细小血管影汇入粗大引流血管，最终汇入小脑幕下静脉，形似水母头状，本例可以排除。

脑动静脉畸形可见供血动脉、血管巢、粗大引流静脉，本例可以排除。

硬脑膜动静脉畸形为动脉与硬脑膜静脉直接交通，其特征性表现为硬脑膜静脉扩张多发流空血管影，本例可以排除。

最后结果：脑海绵状血管畸形。

知识巩固：脑海绵状血管畸形1.临床表现：也称为海绵状血管瘤。

最为常见的脑血管畸形。

病理上由不成熟血管密集排列形成蜂窝状肿物，畸形血管之间无脑组织。

好发年龄20-50岁。

多无症状，部分患者以抽搐就诊。

2.影像表现：CT可见边缘清楚的等或稍高密度影，呈结节或条样钙化。

增强无强化或轻微强化。

可合并出血呈高密度影及占位效应。

MRI典型表现为爆米花样混杂信号，T2WI及T2*WI见病灶周围含铁血黄素低信号环，合并出血显示血肿信号及水肿。

增强可强化。

鉴别诊断：1.脑动静脉畸形：最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。

病理为脑动脉与静脉直接交通，两者之间形成结构紊乱的畸形血管，称为血管巢。

镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。

左侧小脑半球水母头样血管影--脑静脉畸形病史：患者，女，50岁，颅脑术后体检发现。

如图1-8（1为T2WI轴位，2为T2FLAIR轴位，3为T1WI轴位，4为T1WI 增强轴位，5为T1WI增强冠状位，6为T1WI增强矢状位，7为DWI，8为ADC）图1图2图3图4图5图6图7图8 基础解剖影像：图9图10图9-10所示为正常颅脑T2WI轴位及T2WI矢状位，可见小脑半球（绿色箭头）、第四脑室（蓝色箭头）、桥脑（棕色箭头）、小脑扁桃体（白色箭头）。

图1图2图3图4图5图6图7图8图1-3所示左侧小脑半球近桥臂可见多条异常走行血管流空信号影。

图4-6所示T1WI增强可见血管呈车轮样或水母头样改变，以冠状位显示清晰，引流血管向上走行至小脑幕下静脉。

图7-8所示DWI低信号及ADC 高信号。

黄色箭头所示可见颅骨欠连续，棕色箭头可见额叶软化灶术后改变。

影像诊断：脑静脉畸形。

分析思路：本例病变位于幕下小脑半球，可见车轮状细小血管影汇入粗大引流血管，最终汇入小脑幕下静脉，形似水母头状，明确诊断脑静脉畸形。

脑动静脉畸形可见供血动脉、血管巢、粗大引流静脉，本例可以排除。

硬脑膜动静脉畸形为动脉与硬脑膜静脉直接交通，其特征性表现为硬脑膜静脉扩张多发流空血管影，本例可以排除。

海绵状血管畸形为爆米花样混杂信号，周围见低信号环，本例可以排除。

最后结果：脑静脉畸形。

知识巩固：脑静脉畸形1.临床表现：又称静脉血管瘤、发育性静脉异常，多为静脉引流畸形，一般无动脉成分。

病理上病灶由静脉和脑组织间隔组成。

可发生于任何脑组织。

临床多无异常表现，多为偶尔发现。

2.影像表现：MRI可见车轮状排列细小静脉汇入迂曲相对粗大的血管，后期汇入皮质静脉、静脉窦或室管膜下的脑室静脉，也可称为水母头征象。

鉴别诊断：1.脑动静脉畸形：最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。

病理为脑动脉与静脉直接交通，两者之间形成结构紊乱的畸形血管，称为血管巢。

镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。