脉管畸形的临床分类

脉管畸形病情说明指导书一、脉管畸形概述脉管畸形（vascular malformation）是在血管发生、血管生成和淋巴管生成期间由发育缺陷导致的脉管系统局限性结构异常。

其主要表现为葡萄色斑、囊性包块等。

脉管畸形相当少见，发病率约为0.3%。

临床可分为低流量型、高流量型和复杂混合型，复杂混合型常合并骨骼过度生长。

英文名称：vascular malformation。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：发病与遗传相关。

发病部位：全身,皮肤。

常见症状：葡萄色斑、囊性包块。

主要病因：发育缺陷。

检查项目：体格检查、X线平片、计算机断层扫描（CT）、核磁共振(MRI)、B型超声、多普勒彩色超声、瘤体造影、选择性动脉造影、数字减影血管造影（DSA）、血管造影（CTA）、三维血管成像、活组织穿刺检查。

重要提醒：脉管畸形不会随年龄增长而消退，避免影响生活质量应尽早就医。

临床分类：1、基于血流动力学的分类（1）低流量型分为毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形。

（2）高流量型分为动脉畸形、动静脉瘘、动静脉畸形。

（3）复杂混合型分为局限性综合征、弥漫性综合征。

2、临床分类（1）血管畸形①毛细血管畸形：为先天性皮肤毛细血管扩张畸形，表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色。

②静脉畸形：是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，表现为柔软、可压缩性、非搏动性囊性包块。

③动静脉畸形：是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。

病灶局部表现为皮肤红斑，皮温高，可触及搏动或震颤。

④先天性动静脉瘘：可分为散发型动静脉瘘、遗传性出血性毛细血管扩张症中的动静脉瘘、毛细血管畸形-动静脉畸形中的动静脉瘘。

（2）淋巴管畸形常见的一种先天性脉管畸形疾病，以海绵状淋巴管畸形最常见，表现为质软、边界不清、可压缩性的肿物。

脉管畸形临床路径（2015.10）（一）适用对象第一诊断为脉管畸形（ICD-10 ：D18.0），可分为微静脉畸形，静脉畸形，动静脉畸形，淋巴管畸形，混合型等五类。

根据不同类型及病情，可采用脉冲染料激光治疗、脉冲光动力治疗、超声引导下硬化剂注射治疗，高频电凝微创治疗，DSA介入栓塞治疗，手术治疗。

（二）诊断依据：根据《临床诊疗指南——小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范——小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《小儿外科学》（第四版，施诚仁主编，人民卫生出版社），《口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组，2008年7月)，《口腔颌面－头颈部静脉畸形诊治指南》（中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组，2011年9月），《血管瘤与血管畸形诊疗图谱》（Rsul Mattassi、Dirk A.Loose、Massimo Vaghi主编，李龙主译，人民军医出版社，2011年7月）、《血管瘤与脉管畸形诊断与治疗》（汪文杰、秦中平主编，人民军医出版社，2012年3月）。

Mulliken和Glowacki于1982年提出将脉管性疾病区分为血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular malformations)两大类，这一观点已被国内外广泛接受。

1995年，美国Waner和Sune修改了Mulliken分类当中的脉管畸形，将其依照血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速（静脉、毛细血管和淋巴）与高流速（动静脉）畸形，1996年国际脉管性疾病研究协会（ISSVA）正式采用这一分类。

2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会明确了推广脉管畸形的新分类，推荐使用：微静脉畸形，静脉畸形，动静脉畸形，淋巴管畸形，混合型等五类。

1，微静脉畸形：过去亦称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。

由于支配血管壁的神经元发育不完全，导致毛细血管后微静脉扩张，形成微静脉畸形。

脉管畸形的病因治疗与预防脉管畸形由无数含有内皮细胞的血窦组成。

血窦的大小和形状不同，如海绵结构。

窦腔内的血凝固成血栓形成，可钙化为静脉石。

脉管畸形分类：1.微静脉畸形。

二、静脉畸形。

3.动静脉畸形。

淋巴管畸形。

5.混合畸形。

1.胚胎组织在胚胎早期(8~12月)遭受机械损伤，局部组织出血导致部分造血干细胞分布在其他胚胎特征细胞中，部分分化为血管样组织，最终形成脉管畸形。

2.在人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管组织分化阶段，由于基因段控制范围小，特定部位组织分化异常，发展为脉管畸形。

1、静脉畸形常发病于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。

位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。

边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。

当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。

2.静脉畸形多在出生时未被发现，有的在幼儿期甚至成人症状后开始引起患者的注意。

3、静脉畸形损伤体积小时，一般无意识症状。

如果你继续发展和成长，它会导致面部、嘴唇、舌头和其他畸形和功能障碍。

如果发生感染，可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或粘膜溃疡，并有出血的风险。

一、实验室检查常规实验室检查和心肺功能检查，了解患者的全身情况和手术耐受性。

二、影像学检查1、B超检查特别是多普勒彩色多普勒彩色多普勒和血供有很高的参考价值。

2.颌面和头颈CT检查肿瘤的范围和与周围组织的关系可以充分显示。

三维重建技术的应用可以更直观地显示肿瘤的形状。

CT动静脉畸形不能准确定位。

3.颌面和头颈MRI、MRA检查磁共振血管成像对动静脉畸形的诊断和治疗具有重要意义，能准确判断动静脉和动静脉瘘的位置。

4.动脓造影及DSA主要用于动静瘤和动静脉畸形的主要诊断，可详细显示血管病变的位置、范围、血源、回流和周围血管的交通状况；有利于确定手术计划，估计手术难度。

5、x线曲面断层片颌骨中心性动静脉畸形有不同的表现形式，应综合考虑上述检查。

脉管疾病新分类与非手术治疗进展一、脉管疾病即血管瘤和脉管畸形的统称二、脉管疾病的分类：1、血管瘤：即草莓状血管瘤，病变多在出生后一个月出现，生长迅速，一岁左右可望停止生长或逐渐消退2、脉管畸形，包括毛细血管畸形（毛细血管瘤）微静脉畸形，静脉畸形（海绵状血管瘤）动静脉畸形（蔓状血管瘤）淋巴管畸形（淋巴管瘤）和混合畸形，混合畸形即传统分类中的海绵状血管瘤和毛细血管瘤（鲜红斑痣）并存的混合型血管瘤。

三、脉管疾病的临床表现（一）血管瘤（草莓状血管瘤）可发生于颌面部或舌背部，瘤体明显高出皮肤或舌背粘膜，质中等，穿刺无回血，表面高低不平，呈红色草莓状或皮肤接近正常或淡蓝色，皮下可触及软包块，加压式无明显缩小，瘤周无扩张的小静脉。

（二）脉管畸形病变在出生时存在，多为无痛性病变，但种类不同，症状各异。

1、毛细血管畸形：多发生于面部皮肤，表面呈红色，不高于或略高于皮肤，加压时可退色，故传统分类中称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。

2、静脉畸形：多为软如海绵的无痛性包块，生长缓慢，穿刺可抽出暗红色血液。

在口、唇、颊粘膜或眼球结膜的病变多呈暗红色或紫色葡萄状，易出血；颌颈部的病变表面皮色多为正常，体位试验阳性，病程长者X线片可见静脉石。

3、混合畸形：也是无痛性软包块，但体位试验阳性，其表面皮色可以正常或有散在的红色斑点，因合并有微静脉畸形故有快速生长期，病变很快生长成不规则，高出皮肤的红色软包块，压不退色。

同时伴有静脉畸形者，加压时可缩小，哭闹时增大；其周围皮肤可见多条扩张的小静脉。

4、动、静脉畸形：较少见，是有较多的微小动脉、静脉相互吻合成的脉管畸形，病变表面温度较高，有搏动感，听诊可闻及吹风样杂音。

5、淋巴管畸形（1）毛细管型（微囊型）淋巴管畸形：在皮肤或粘膜上呈现单个或多个散在的小球状囊性结节，无色、无痛，不能压缩，边界不清。

唇、颊和舌粘膜的病变有事与血管瘤同时并存，出现淡黄色（淋巴滤泡）和暗红色相同的小疱状突起，呈草莓状，在传统分类中统称为淋巴血管瘤。

一、脉管畸形的概念
胚胎性血管畸形网络，因其所在的位置不同和与循环血管的连通不同以及血管内皮细胞成熟程度不同，有的畸形血管网络出生后不再出现增生和消退自愈现象，在临床上则表现为各种脉管畸形。

脉管畸形随其在人体软组织由外向内位置不同分别叫做：
1.微静脉畸形（病变在皮内）以往称鲜红癍痣。

2.静脉畸形（病变在皮下、脂肪层、筋膜层、肌肉层不等）以往称海绵状血管瘤、肌间血管瘤等。

3.静脉、微静脉混合畸形（病变在皮内、皮下共存）以往称静脉、微静脉混合型血管瘤。

4.动静脉混合畸形（病变在皮下，有动脉参与）以往称动静脉混合性血管瘤、蔓状血管瘤。

5.淋巴管畸形（病变大多在皮下，分大囊型、微囊型两类）以往称淋巴管瘤。

6.静脉淋巴混合畸形（病变在皮下）以往称淋巴血管病。

此外，在骨内特别是椎骨、颌骨、颅骨等扁骨内也可以发生脉管畸形。

在一些内脏，特别是肝脏、消化道等都可出现血管畸形网络，临床上把它们叫做骨血管瘤和内脏血管瘤。

成都长峰血管瘤医院全体员工祝您早日康复，希望能帮到你。

概述脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。

系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

（一）分类及命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。

大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。

诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。

由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。

1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。

在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。

2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1．血管瘤（hemangioma）。

2．脉管畸形（vascular malformation）。

（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

（2）静脉畸形（venous malformation）。

（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。

（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。

（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。