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脊髓前动脉综合征报告1例及文献复习脊髓前动脉综合征 (ASAS) 也称Beck综合征,是神经系统疾病中极为少见的脊髓缺血性疾病,且疾病进展迅速,常延误治疗。
本研究对收治颈椎MR表现为“蛇眼征”的典型ASAS患者1例进行总结,报告如下。
患者入院前3 d干农活后突然出现后颈部及背部剧烈疼痛,伴大汗,约9 h后出现右上肢无力,在当地社区医院静脉滴注活血化瘀药物后未完全恢复,渐四肢活动均无力,于当地医院诊治,行颅脑MRI示多发腔隙性脑梗死,给予静脉滴注改善循环、脱水等药物,症状未见好转,四肢无力渐进性加重,发病36 h后出现二便困难,为进一步治疗,遂来本院。
既往糖尿病病史2年,未系统治疗;高血压病史约5年,口服“硝苯地平缓释片Ⅱ20 mg,1次/d”,血压控制可;发病前无感染史。
入院查体:T36.4℃,BP140/70 mmHg,神清语利,双瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射正常,眼球运动自如,无眼震,双耳听力粗测正常,伸舌居中,无舌肌萎缩及纤颤,悬雍垂居中,咽反射正常。
左上肢近端肌力5级,远端肌力4级,左下肢近端肌力3级,远端肌力2级,右上肢近端肌力5级,远端肌力3级,右下肢近端肌力4级,远端肌力2级,双上肢肌张力正常,双上肢腱反射 (++) ,双下肢肌张力低,双侧膝腱反射 (-) ,跟腱反射 (-) ,双侧腹壁反射减弱,双侧巴宾斯基征 (-) ,双上肢前臂尺侧痛觉过敏,T4节段以下皮肤浅感觉减退,深感觉正常。
颈椎MR平扫+增强:(1) C7节段颈髓腹侧异常信号,考虑缺血改变或损伤可能大。
(2) C3/4、C4/5、C5/6椎间盘突出。
(3) 增强扫描未见确切异常强化,见图1。
颈部CTA:(1) 左侧椎动脉 (平C5~7锥体节段) 未见显影,平C2~4椎体节段管腔节段性狭窄,枕骨大孔水平局部管腔狭窄,V5段局部管腔轻度狭窄。
(2) 右侧椎动脉起始处管腔轻度狭窄,见图2。
该患者入院诊断为ASAS,给予阿司匹林肠溶片以抗血小板聚集,灯盏花素以改善循环,瑞舒伐他汀以调脂,并配合针灸、康复等治疗。
胸椎间盘突出症(thoracic disc herniation) 在临床上较为少见,仅占所有椎间盘突出症的0.25% ~0.75% 。
近年来,随着对本病认识的不断深入及影像学诊断技术的不断发展,尤其是磁共振(MRI )检查应用的日益广泛,目前本病的诊断率有上升的趋势。
其临床表现较为复杂且缺乏特异性,容易发生误诊或漏诊。
一旦发病,脊髓压迫症状多呈进行性发展,致残率较高。
故诊断一经确立,多需外科手术治疗,而手术治疗技术本身亦存在着一定的难度和风险。
病因1. 脊柱损伤或慢性劳损本病大多是由于脊柱受损伤或慢性劳损所致。
创伤因素包括脊柱的扭转运动或搬重物等,据统计50% 的胸椎间盘突出症与创伤关系密切。
2. 胸椎退行性改变退变是胸椎间盘突出症的发病基础。
本病也可发生在较年轻的椎间盘退变不明显的患者,由于明显的外伤致椎间盘破裂、突出而发病。
胸椎间盘突出症发病率高可能与该节段活动度大、间盘退变发生早有关。
分型胸椎间盘突出症的分型取决于突出的节段和部位,分型有助于治疗术式的选择和确定。
根据突出的部位可分为:中央型、旁中央型、外侧型和硬膜内型。
中央型突出以脊髓损害症状为主,而外侧型突出多表现为根性症状,硬膜内型突出罕见。
中央型和旁中央型突出约占70% 。
突出的节段最常见于T11 、12 (占26% );75% 的胸椎间盘突出症发生于T8 ~T12 之间,即以下胸椎的发生率最高。
发病机制胸椎间盘突出症所至临床症状及体征的产生机制可为血管因素、机械因素或两者兼而有之。
胸段脊髓(特别是T4 ~T9 节段)血供薄弱,代偿功能差,尤其是腹侧受压后易发生损伤产生症状。
临床表现1. 发病年龄80% 患者的发病年龄在40 ~60 岁之间,男女性别比例为1.5 ∶1 。
2. 症状(1 )疼痛:是最为常见的首发症状,根据突出的类型和节段,疼痛可为腰痛、胸壁痛或一侧、两侧下肢痛。
咳嗽、打喷嚏或活动增加均可致使疼痛症状加重;休息后上述症状可减轻。
胸椎间盘突出症(thoracic disc herniation) 在临床上较为少见,仅占所有椎间盘突出症的0.25% ~0.75% 。
近年来,随着对本病认识的不断深入及影像学诊断技术的不断发展,尤其是磁共振(MRI )检查应用的日益广泛,目前本病的诊断率有上升的趋势。
其临床表现较为复杂且缺乏特异性,容易发生误诊或漏诊。
一旦发病,脊髓压迫症状多呈进行性发展,致残率较高。
故诊断一经确立,多需外科手术治疗,而手术治疗技术本身亦存在着一定的难度和风险。
病因1. 脊柱损伤或慢性劳损本病大多是由于脊柱受损伤或慢性劳损所致。
创伤因素包括脊柱的扭转运动或搬重物等,据统计50% 的胸椎间盘突出症与创伤关系密切。
2. 胸椎退行性改变退变是胸椎间盘突出症的发病基础。
本病也可发生在较年轻的椎间盘退变不明显的患者,由于明显的外伤致椎间盘破裂、突出而发病。
胸椎间盘突出症发病率高可能与该节段活动度大、间盘退变发生早有关。
分型胸椎间盘突出症的分型取决于突出的节段和部位,分型有助于治疗术式的选择和确定。
根据突出的部位可分为:中央型、旁中央型、外侧型和硬膜内型。
中央型突出以脊髓损害症状为主,而外侧型突出多表现为根性症状,硬膜内型突出罕见。
中央型和旁中央型突出约占70% 。
突出的节段最常见于T11 、12 (占26% );75% 的胸椎间盘突出症发生于T8 ~T12 之间,即以下胸椎的发生率最高。
发病机制胸椎间盘突出症所至临床症状及体征的产生机制可为血管因素、机械因素或两者兼而有之。
胸段脊髓(特别是T4 ~T9 节段)血供薄弱,代偿功能差,尤其是腹侧受压后易发生损伤产生症状。
临床表现1. 发病年龄80% 患者的发病年龄在40 ~60 岁之间,男女性别比例为1.5 ∶1 。
2. 症状(1 )疼痛:是最为常见的首发症状,根据突出的类型和节段,疼痛可为腰痛、胸壁痛或一侧、两侧下肢痛。
咳嗽、打喷嚏或活动增加均可致使疼痛症状加重;休息后上述症状可减轻。
也可发生不典型的根性放射性疼痛,如T11 、12 间盘突出可产生腹股沟及睾丸疼痛。
易与髋部及肾疾患相混淆。
中胸段胸椎间盘突出症可表现为胸痛或腹痛。
T1 、2 椎间盘突出可引起颈痛、上肢痛及Horner 综合症,也需与颈椎病相鉴别。
(2 )感觉障碍:尤其是麻木,也是最常见的首发症状之一。
(3 )肌力减退和括约肌功能障碍也时有发生。
据统计,患者就诊时30% 患者主诉有排尿功能障碍(其中18% 同时伴有二便功能障碍),60% 的患者主诉有运动和感觉障碍。
3. 体征:发病早期往往缺乏阳性体征,可仅表现为轻微的感觉障碍。
随着病情的发展,一旦出现脊髓压迫症状,则表现为典型的上运动神经元损害表现:肌力减退,肌张力增高或肌肉痉挛,反射亢进,下肢病理征阳性,异常步态和感觉障碍。
当旁中央型突出较大时尚可导致脊髓半切综合症(Brown-S ′ equard 综合症)。
4. 影像学表现:尽管X 线平片可显示椎间盘钙化,但对本病的诊断多无帮助。
造影CT (CTM )可准确的显示脊髓压迫的情况,但缺点在于需要多节段地进行横断扫描且为有创性检查。
MRI 检查的优势在于该检查本身无创,其矢状面和横断面图像可更加精确地进行定位和评估脊髓受压的程度;此外,MRI 检查还有助于发现多发的椎间盘突出而无需进行多节段横断扫描,且有助于与其他一些神经源性肿瘤相鉴别。
诊断和鉴别诊断1. 诊断由于本病的临床表现复杂多样且缺乏特异性,故容易发生误诊或漏诊。
临床上一旦怀疑本病,若条件许可应进行CTM 或MRI 检查,结合症状、体征多可得出诊断。
2. 鉴别诊断患者就诊时主诉涉及面较广且缺乏特异性,故应从脊柱源性和非脊柱源性疾患角度进行全面评估。
与本病有类似首发症状的其他一些神经性疾患包括肌萎缩侧索硬化、多发性硬化、横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤及动静脉畸形等。
易与本病症状相混淆的非脊柱源性疾患包括胆囊炎、动脉瘤、腹膜后肿瘤及其他腹部或胸腔疾患。
治疗1. 保守治疗对于无严重神经损害和长束体征的患者,可以采用保守治疗。
具体措施包括卧床休息、限制脊柱的屈伸活动、配戴支具等。
同时配合应用非甾体类抗炎药物控制疼痛症状。
其他治疗还包括姿势训练、背肌功能练习、宣传工作等。
2. 手术治疗本病的手术治疗指征包括临床上以脊髓损害症状为主要表现者和保守治疗无效者。
鉴于胸段脊髓特有的解剖学特点,该节段的手术风险相对较大。
因此选择合适的手术入路以尽可能地减少对脊髓和神经根的牵拉刺激显得格外重要。
具体的手术治疗方法包括以下几种。
(1 )后路椎板切除减压胸椎间盘切除术:若试图从后方行胸椎间盘切除,则术中必须通过对脊髓的牵拉才能使椎间盘切除得以实施和完成,常常导致脊髓损害的进一步加重。
因此,该术式被认为具有高度的危险性,临床上已渐被淘汰。
故不主张在治疗中继续采用此术式。
(2 )侧后方入路胸椎间盘切除术:该术式切除的范围包括与突出椎间盘同序数及高一序数的一段肋骨、横突、下一椎体的椎弓根,有时亦可根据需要行半椎板切除,即敞开椎管的侧后壁进行减压,尤适用于外侧型突出的椎间盘,但对于中央型或旁中央型的椎间盘突出来说,要行椎间盘切除也同样存在有牵拉干扰脊髓的风险。
故临床上应用时应慎重。
(3 )侧前方入路胸椎间盘切除术:该手术入路包括经胸腔和经胸膜外两种方式。
其优点在于术野开阔清晰、操作方便,对脊髓无牵拉,相对安全;尤其是在切除中央型突出的椎间盘及存在有钙化、骨化时,优点更为突出。
为目前临床上最常采用的术式。
(4 )经胸腔镜胸椎椎间盘切除术:该术式是近年来兴起的胸椎间盘突出症微创治疗的一种新技术。
初步的临床应用结果表明本方法术野清晰,对于中央型或旁中央型间盘突出以及伴有钙化、椎体后缘较大骨赘时,采用本术式均可达到安全充分的切除减压目的。
同时亦预示该项微创治疗技术将有更为广阔的应用前景。
两组各有1例患者于术后3 d和6 d出现下肢肌力减退,感觉分离,考虑为脊髓前动脉综合征所致。
给予补充循环血量,改善微循环等(前列腺素E1、灯盏细辛等)后症状明显好转,分别于术后18 d和19 d恢复。
脊髓前动脉综合征又称Beck综合征[7],指因脊髓前动脉发生闭塞而致分离性感觉障碍(痛觉和温觉缺失而震动觉和位置觉保存)和膀胱直肠功能障碍[8]。
脊髓前动脉综合征多继发于血管疾病,如主动脉硬化、脊髓动脉栓塞、脊髓压迫致肋间动脉和腰动脉损失,急性血流动力学异常变化等[9、10]。
Ginsberg[11]等认为脊髓缺血性损伤的危险因素包括:(1)从主动脉到髓内动脉的任何一个部位的血管狭窄或者血栓形成导致血流中断或减少;(2)组织的灌注压降低到自身可调节范围下。
脊髓前动脉综合征的治疗以改善局部微循环为主[12]。
本组可能与手术中影响了脊髓的血供有关。
脊髓前动脉综合征:脊髓内部结构灰质与白质神经元是由胞体.树突.轴突组成,一般将胞体单独称为神经细胞,轴突称为神经纤维。
中枢神经内的胞体聚集处为灰质,神经纤维聚集处为白质。
灰质中央管周围的灰质,上下连续形成灰质柱,断面上呈展翅的蝴形“H”。
中央管前后方为灰质的前后连合。
灰质两翼分为前角,后角,C8至L2及S2-4有侧角。
前角内含有运动神经细胞,属下运动神经元,后角内含传递痛,温觉和部分触觉的第二级感觉神经元。
C8至L2的侧角内主要是交感神经细胞,发出的纤维前根,交感神经节支配和调节内脏及腺体的功能。
故前角受损时出现相应节段骨骼肌下运动神经元瘫痪,而无感觉障碍,在慢性进行性病变时可在萎缩的肌肉中见到肌束颤动;后角损伤出现同侧节段性痛温觉障碍,深感觉触觉保留;前连合损伤出现双侧对称性痛觉,温度觉缺失或减退,触觉及深感觉无障碍;侧角损伤引起血管运动,发汗,竖毛反应紊乱及皮肤指甲的营养改变。
白质由灰质周围神经纤维构成。
脊髓白质被前,后根分为前索,后索,侧索三部分。
前索位于前正中沟及前根间,主要为传导感觉的脊髓丘脑前束的神经纤维后索位于后正中沟及后根间,主要为传导深感觉的薄束楔束的神经纤维侧索位于前后根间,主要为皮层传出运动神经的纤维双侧侧索受损可引起膀胱随意控制障碍脊髓血管的解剖和血液循环以往认为脊髓血管主要由两条椎动脉分支形成的脊髓前动脉和后动脉,根动脉仅起补充供血作用。
后Adamkiewicz发现脊前后动脉主要由根动脉上下行支吻合而成,血液流向是双向的,且仅由数根主要根动脉供血,其中最大称大前根动脉,又称Adamkiewicz动脉.目前开展的脊髓动脉造影支持该发现.脊髓前动脉起源两侧椎动脉颅内段,不同水平脊前动脉由不同前根动脉组成,供应脊髓全长的灰质前半部2/3,因其为终末分支,又是由数条发自椎动脉/锁骨下动脉/肋间动脉/腰动脉的前根动脉的上下行支吻合而成,其血管较细被称为缺血危险带。
其中来自肋间动脉供应中部胸髓的前根动脉最细,且仅有这一支供应,故中部胸髓更易发生缺血性病变脊髓后动脉起源两侧椎动脉颅内段,供应脊髓后1/3,由于其分支吻合较好,很少发生血供障碍脊髓的静脉由脊髓表面形成静脉丛及6条主要回流通道。
后根静脉引流至椎静脉丛向上与延髓静脉相通胸段与胸腔内奇静脉/肺静脉及上腔静脉相通腹段在腹部经下腔静脉/门静脉与盆静脉相通因其压力低,无瓣膜及血流方向不定,故其大小与腹腔压力变化有关。
脊髓前动脉综合征(BECK综合征):系供应脊髓前2/3区域的脊髓前动脉发生闭塞,引起病灶水平以下上运动神经元瘫出现分离性感觉障碍和膀胱直肠功能障碍。
病因1 原发性血管病变动脉硬化血栓形成血管炎(梅毒性血管炎,结核性血管炎)胶原病(结节性动脉炎,全身性红斑狼疮)等;2 继发性血管压迫椎间盘突出椎管狭窄硬膜外脓肿硬膜外肿瘤脊髓内肿瘤结核性脑膜炎等;3 脊髓血管栓塞心脏病潜水病脂肪栓塞4 全身性血液循环障碍低血压心力衰竭恶性贫血心肌梗塞5 静脉系统闭塞静脉瘤血栓性静脉炎病理与病理生理脊髓前动脉较后动脉更易梗塞原因:脊髓灰白质对氧的需求量较大,对缺血耐受差与具有动脉吻合网的脊后动脉比,脊前动脉侧支循环代偿能力缺乏,动脉硬化在脊前动脉多见.梗塞好发部位:中下颈髓和下胸腰髓.梗塞后大体见:早期脊髓充血水肿,晚期皱缩变小,色素沉着.梗塞后镜下见:脊髓软化灶中心部坏死,周围胶质,细胞增生,神经细胞变性,髓鞘崩溃.脊髓前动脉综合征临床表现共同特征:突然发病的脊髓损害和分离性感觉障碍,常早期出现膀胱直肠损害症状.分离性性感觉障碍表现为痛温觉减退或丧失,而触觉及深感觉正常.临床表现1.起病形式:急性起病是本征特征.发病前常有短暂性脊髓缺血发作为先兆,如间歇性跛行,然后突然发生剧烈根性疼痛及运动麻痹.首发症状到症状体征完全暴露时间有很大差异--数分钟达高峰者3.4%,数小时者2.7%,数日者1.7%,数周者仅2%,通常发病1.0天左右开始恢复,进入稳定状态,恢复期4月-6年2.首发症状:以疼痛最为多见,但也有在整个病程中无疼痛者.3.运动障碍:病灶在上颈髓呈四肢痉挛性瘫,中下颈髓呈双上肢迟缓性瘫/双下肢痉挛性瘫,胸髓呈痉挛性瘫,腰骶髓呈迟缓性瘫.病灶部位损伤下运动神经元呈迟缓性瘫.大多侵犯多个脊髓节段,临床症状较广泛4 感觉障碍:分离性感觉障碍是本综合征特异性体征.痛温觉大多丧失,而触觉及深感觉常保留或仅有所减退.肛周感觉常不受侵犯称之为骶部回避-从脊髓最表面行走这部分纤维受侧支循环丰富的周围动脉系保护5 膀胱直肠功能障碍:脊髓休克早期大多大小便潴留,休克晚期出现尿失禁,数周后可出现自动排便,很少出现大便失禁.6 性功能障碍临床分型1.上颈型2.中下颈型3.胸型4.腰骶型5.中央动脉型诊断1.典型临床表现:急性起病,先有节段性根性疼痛,继而出现截瘫,脊髓损害的症状体征符合脊髓血管分布2.脊髓MRI:较大范围脊髓梗塞可见软化灶,而且可发现脊,髓缺血原因如肿瘤/脓肿/椎间盘突出治疗由于脊髓梗死的发病率低和自然过程多变,使对本病的研究很困难,目前尚无对急性脊髓缺血有效的治疗方法。