延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位
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临床执业医师考试必考知识点:神经病学有关临床执业医师考试必考知识点:神经病学神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的'一门临床医学学科。
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1.一嗅二视三动眼,四滑五叉六外展,七面八听九舌咽,十迷一副舌下全。
2.感觉神经:嗅,视,听。
运动神经:副,舌下,动眼,滑车,展。
(辐射动车展)混合神经:三叉,面,舌咽,迷走。
(三面蛇走)3.视神经→同侧眼全盲,直接对光反射消失,间接对光反射存在。
视束→同向性偏盲,直接对光反射消失。
动眼神经→上睑下垂,外斜视,瞳孔散大。
滑车神经→外斜视。
展神经→内斜视。
三叉神经→同侧面部感觉障碍,咀嚼肌麻痹,张口偏向患侧,角膜反射消失。
舌前2/3味觉:面神经;舌后1/3味觉:舌咽神经。
4.运动系统:上运动神经元,下运动神经元,锥体外系,小脑。
脑干:中脑,脑桥,延髓。
锥体外系:纹状体(尾核、壳核、苍白球)、红核、黑质、丘脑底核,总称基底节。
5.上运动神经元:中央前回→皮质脊髓束、皮质脑干束(合称锥体束)。
皮质→单瘫。
(Jackson癫痫)内囊→三偏综合征(对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲)。
脑干→交叉瘫:病变侧脑神经麻痹,对侧肢体中枢性瘫痪。
脊髓→截瘫、四肢瘫。
下运动神经元:冲动→骨骼肌。
脊髓前角细胞→节段性周围性瘫痪,不伴感觉障碍。
周围神经→手套-袜型感觉障碍。
6.上运动神经元瘫痪(中枢性、痉挛性):肌张力高,腱反射亢进,病理反射+,肌萎缩、肌震颤-,肌电图正常。
下运动神经元瘫痪(周围性、弛缓性):肌张力低,腱反射减弱或消失,病理反射-,肌萎缩、肌震颤+,肌电图传导减慢。
7.锥体束损害:肌张力折刀样痉挛,病理征阳性。
锥体外系损害:肌张力铅管样、齿轮样强直,病理征阴性。
8.小脑蚓部损害:躯干共济失调(轴性平衡障碍)。
脑干内与脑干外病变临床鉴别及脑桥综合征、延髓综合征、中脑综合征等损伤部位表现
1、脑干内病变临床诊断的金标准是:脑神经瘫与对侧肢体交叉瘫或交叉性感觉障碍且几乎同时出现;
脑干外病变常较早出现明显的脑神经瘫。
2、脑干内病变出现的面部感觉障碍为核性分布;
脑干外病变的面部感觉障碍为周围性分布。
3、脑干内病变常见脑干内结构受损,如出现锥体束征、Horner 征、核性及核间性眼肌麻痹等;出现外展与面神经同时受损,如Foville 综合征或Millard-Cubler 综合征;
出现动眼、滑车、外展及三叉神经第一支同时受损多为海绵窦病变;三叉神经、面神经及听神经合并受损常提示脑桥小脑脚病变。
图1. 脑桥综合征损伤部位及表现
图2. 延髓综合征损伤部位及表现图3. 中脑综合征损伤部位及表现。
神经系统常见综合征神经内科常见综合征神经病学第六版1.Foster-kennedy syndrome:额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿,称为福斯特-肯尼迪综合征。
(P7)2.Gerstmann syndrome:古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读。
(P7)3. Parinaud syndrome:帕里诺综合征。
又称上丘脑综合征,中脑顶盖综合征,或者上仰视性麻痹综合征。
由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失(上丘受损);神经性聋(下丘受损);小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
(P13,37)4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征,又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为:1.眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);3.病灶侧共济失调(绳状体损害);4.霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);5.交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。
(P15)5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
(P15)6.Dejerine syndrome:延髓内侧综合征。
主要表现:1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。
2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。
经典及少见脑干综合征脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死,出现相应的神经系统症状和体征。
脑干梗死占脑梗死的9.0%~21.9%。
不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损,出现具有特异性临床表现的脑干综合征,具有复杂性和多样性。
了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
➤大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因,高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。
通常发生管径大于400μm的大中动脉。
大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见,其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
➤心源性栓塞根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的,其中以心源性栓塞最为常见。
常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。
➤小动脉病变最常发生于脑桥,小动脉的管径多为200μm以下,且多为终末动脉,缺乏侧支循环。
基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支。
➤动脉夹层颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一,占25%〜30%。
椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半耽氣酸血症等有关。
最常见的症状为头晕或眩晕,后颈部或头部疼痛;也可能是无痛的,发病前通常无明确的创伤史。
➤少见病因临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征,其发病机制尚不明确,如中枢神经系统感染疾病(如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染)、自身免疫性疾病(如神经-白塞病)、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
经典脑干综合征经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见,而其他综合征较不常见,近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性,且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同,临床患病率和不同病因统计见表1,其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。
神经系统疾病常见综合征神经系统疾病常见综合征Bell sigh(贝尔征):面神经炎患者,闭眼时双眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征。
Fisher综合征:表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征,伴脑脊液蛋白-细胞分离。
CTS(腕管综合征):各种原因致正中神经在腕管内受压,出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。
Froin征:椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离,细胞数正常,蛋白含量超过10g/L时,黄色的脑脊液流出后自动凝固,称为Froin征。
Meige综合征:主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。
帕金森综合症:静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。
Charcot三主征:眼震、意向震颤和吟诗样语言。
Lhermitte sigh(莱尔米特征):被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉,自颈部沿脊柱放散至大腿或足部,称为莱尔米特征。
手足口综合征:EV71颅高压三主征:头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。
脑膜刺激征:颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征:1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer 征 4 Gordon征 5 Gonda征6 Pussep征无动性缄默征:又称睁眼昏迷。
病变在脑干上部和网状激活系统,病人无目的的注视,似觉醒状态但缄默不语,肢体不能活动。
脊髓前动脉综合征:脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区,以中胸段和下胸段多见,病损水平的相应部位出现根痛,短时间内即发生截瘫,痛温觉丧失,大小便障碍,深感觉保留,称为~parinnaud 综合征:上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动不能。
Millard-Gubler 综合征:一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹,对侧偏瘫。
Brow-Sequard 综合征:又称为脊髓半切综合征,损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失,对侧痛温觉缺失。
Weber综合征:一侧中脑大脑脚受损,同侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。
临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现延髓1)延髓前侧综合征或橄榄前部综合征临床表现:病灶同侧周围性舌下神经麻痹(舌下神经损伤);对侧肢体上运动神经元性瘫痪(锥体束征);还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹症状,但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。
受累部位:脊髓前动脉闭塞;病灶位于延髓上部前方近中缝处。
图 1. 颅脑 T2 Flair + DWI 示左侧延髓前部高信号影2)脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征临床表现:同侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损,脊髓丘脑束受损引起对侧感觉障碍(面部除外)。
受累部位:累及延髓上段疑核及脊髓丘脑侧束,该部位由椎动脉延髓支供血(图 2~3)。
3)延髓半切综合征临床表现:同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死。
即 Wallenberg 综合征的基础上加上 Dejerine 综合征的表现,症状也可以不典型,但同侧舌下神经瘫被认为是诊断 Reinhold 综合征必备条件。
受累部位:椎动脉分支多支血管同时阻塞,影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象(图 4)。
图 4. DWI 示左半侧延髓高信号影;MRA 示左侧椎动脉远端未显示、右侧椎动脉延续为基底动脉4)延髓内侧综合征(双侧)临床表现:四肢瘫痪急性起病或进展性加重,双侧深感觉障碍,双侧舌下神经麻痹,延髓功能障碍,严重患者可以出现呼吸衰竭。
受累部位:椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞;双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时,为双侧延髓内侧区梗死,较罕见(图 5)。
图 5. 颅脑 MRA 示右侧椎动脉远端狭窄;DWI 示双侧延髓内侧高信号影,心形外观5)中枢性肺泡低通气综合征临床表现:在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2 潴留、低氧血症及呼吸暂停,伴或不伴有意识障碍,给予机械通气后上述症状迅速改善。
受累部位:背侧呼吸中枢延髓孤束核、腹侧呼吸中枢疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构受损(图 6)。
脑干病变大都出现交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
病变水平的高低可依受损脑神经进行定位,如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑;第V、VI、VII、VIII对脑神经麻痹则病灶在脑桥;第IX、X、XI、XII对脑神经麻痹则病灶在延髓。
脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
首先,我们需了解临床上最常见的延髓综合征包括两个,即延髓背外侧综合征,又称Wallenberg syndrome(瓦伦贝格综合征);延髓内侧综合征,又称Dejerine syndrome(德热里纳综合征)。
【记忆诀窍:洼地(W,D)】其次,我们需掌握一些重要的“共性”和“个性”的知识,即有些结构贯穿脑干全程,有些结构仅出现在脑干的某个层面。
1、共性:即贯穿脑干全程的结构(1)贯穿脑干的传导束1)下行传导束①锥体束:支配随意运动;②红核脊髓束:支配肢体的屈肌运动;③顶盖脊髓束:兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动;④中央被盖束:主要是锥体外束,连接红核和下橄榄核。
2)上行传导束①脊髓丘脑束:支配对侧肢体痛觉、温度觉;②内侧丘系:支配对侧肢体深感觉和精细触觉。
3)含上下行传导束的结构①内侧纵束:协同眼球的运动和头颈部的运动;②网状结构:分为 a.上行网状激活系统:保持觉醒;b.下行网状激活系统:它对肌肉紧张有易化和抑制两种作用,即加强或者减弱肌肉的活动状态;③自主神经传导束:调节唾液分泌;调节血压;调节自主神经功能:呼吸、吞咽、呕吐反射、摄食等。
(2)贯穿脑干的颅神经核:三叉神经核(包括中脑核、感觉主核、脊束核)。
三叉神经感觉纤维:第1级神经元位于三叉神经半月节,三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处,颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。
三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似,含假单极神经细胞,其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支,分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜,分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。
临床延髓背外侧综合征、脑桥腹外侧综合征、大脑脚综合征、丘脑综合征、三偏综合症、脊髓半切综合征等延髓、脑桥、中脑、大脑皮质、丘脑号、脊髓、基底节区及其他系统疾病综合征责任血管、临床表现和受累部位延髓1、延髓背外侧综合征责任血管:小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
临床表现:眩晕、恶心、呕吐及眼震;病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失;病灶侧共济失调;Horner 综合征;交叉性偏身感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失,对侧偏身痛、温觉减退或丧失。
2、延髓内侧综合征责任血管:椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
临床表现:对侧肢体中枢性瘫痪;对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失;病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩。
脑桥3、脑桥腹外侧综合征责任血管:小脑下前动脉阻塞临床表现:病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹;对侧中枢性偏瘫;对侧偏身感觉障碍。
4、脑桥腹内侧综合征责任血管:脑桥旁正中动脉闭塞。
临床表现:病灶侧眼球不能外展以及周围性面神经麻痹;两眼向病灶对侧凝视;对侧中枢性偏瘫。
5、脑桥背盖下部综合征责任血管:小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。
临床表现:眩晕、恶心、呕吐、眼震;患侧眼球不能外展;患侧面肌麻痹;双眼患侧注视不能;交叉性感觉障碍;对侧偏身痛温觉减退或丧失;对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失;患侧 Horner 征;患侧偏身共济失调。
6、闭锁综合症责任血管:基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
临床表现:患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,意识清醒,语言的理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下示意,眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,构音及舌咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。
7、一个半综合征受累部位:一侧脑桥被盖部病变损伤,引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。
临床表现:患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展;对侧眼球水平注视时不能内收,可以外展,但有水平眼震。
中脑8、大脑脚综合征受累部位:一侧中脑大脑脚脚底损害。
临床表现:患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹,瞳孔散大;对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。
9、红核综合征受累部位:中脑被盖腹内侧部损害。
临床表现:患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹,瞳孔散;对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动及共济失调;对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。
10、基底动脉尖综合征责任血管:小脑上动脉及大脑后动脉闭塞,供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。
临床表现:病灶对侧偏盲或皮质盲;眼球运动障碍、瞳孔异常;严重的记忆障碍;少数患者出现脑干幻觉,表现为大脑脚幻觉及脑桥幻觉,可有意识障碍。
11、红核下综合征责任血管:中脑旁正中动脉闭塞。
临床表现:病灶同侧动眼神经麻痹;对侧共济失调、震颤。
12、帕里诺综合征(又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征)受累部位:上丘脑病变压迫中脑四叠体。
临床表现:瞳孔对光反射消失;眼球垂直同向运动障碍,特别是向上的凝视麻痹;神经性聋;小脑性共济失调,症状多为双侧。
13、内侧纵束综合征受累部位:脑干内侧纵束受累。
临床表现:前核间性眼肌麻痹、后核间性眼肌麻痹、一个半综合征。
丘脑14、丘脑综合征责任血管:丘脑膝状体动脉闭塞。
临床表现:病灶对侧的感觉缺失和(或)刺激症状,对侧不自主运动,并可有情感与记忆障碍。
15、红核丘脑综合征责任血管:丘脑穿通动脉闭塞。
临床表现:病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调、对侧偏身感觉障碍。
16、下丘脑综合征受累部位:下丘脑病变。
临床表现:以内分泌代谢障碍为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。
大脑皮质17、古茨曼综合征受累部位:优势侧角回损害。
临床表现:计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能,有时伴有失读。
18、Balint 综合征责任血管:大脑后动脉闭塞。
临床表现:同时辨认不能,视觉失调,视觉失用。
19、去皮质综合征受累部位:双侧大脑皮质广泛损害。
临床表现:皮质功能减退或丧失,皮质下功能扔保存。
20、外侧裂周围失语综合征受累部位:外侧裂周围受累。
临床表现:复述障碍,表现为 Broca 失语、Wernicke 失语、传导性失语。
21、经皮质性失语综合征受累部位:分水岭区受累。
临床表现:复述相对保留,表现为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语。
基底节区22、三偏综合征受累部位:内囊受损。
临床表现:病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。
23、肌张力减低-运动过多综合征受累部位:新纹状体病变。
临床表现:病灶对侧舞蹈样动作、手足徐动症、偏身投掷运动。
24、肌张力增高-运动减少综合征受累部位:旧纹状体及黑质病变。
临床表现:肌张力增高、动作减少、静止性震颤。
脊髓25、脊髓半切综合征受累部位:脊髓髓内病变,多发于颈椎。
临床表现:病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪,对侧损伤平面以下 1~2 个节段痛、温觉缺失。
26、脊髓前动脉闭塞综合征责任血管:脊髓前动脉闭塞。
临床表现:脊髓腹侧 2/3 至 3/4 区域缺血,引起病变水平以下中枢性瘫痪、分离性感觉障碍,以及膀胱直肠功能障碍。
27、脊髓静脉高压综合征(VHM)责任血管:多种脊髓、脊柱及其周围结构的血管性病变临床表现:不同的脊髓受损症状,进行性双下肢无力,自上而下的感觉障碍、麻木,大小便障碍、性功能减退,蛛网膜下腔出血。
28、脊髓栓系综合征常见于:先天或后天等原因。
临床表现:疼痛、腰骶部皮肤改变、下肢的运动障碍、下肢的感觉障碍、大小便功能障碍。
29、脊髓圆锥综合征受累部位:脊髓圆锥损伤和椎管内腰神经根损伤。
临床表现:双下肢多无明显的运动功能障碍,肛门与会阴部有鞍状感觉障碍,性功能障碍;大小便失禁或潴留,肛门等反射消失。
30、马尾神经综合征受累部位:马尾神经受损。
临床表现:腰痛、坐骨神经痛、鞍区感觉障碍以及下肢无力、膀胱和肛门括约肌功能障碍与性功能障碍等颅底前颅窝31、福斯特-肯尼迪综合征(Foster-Kennedy syndrome)受累部位:额叶底面肿瘤。
临床表现:同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿。
中颅窝32、眶尖综合征(Rollel 综合征)受累部位:Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的 1、2 支和Ⅵ颅神经受累。
临床表现:视神经萎缩或水肿,上睑下垂,眼球固定,角膜反射消失,眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。
33、眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud 综合征)受累部位:第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支受累;眶上裂内容物病变或眶内病变累及眶上裂内容物;临床表现:上睑下垂,眼球固定,角膜反射消失,眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。
34、视交叉综合征受累部位:垂体腺瘤向鞍上生长。
临床表现:双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱,同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。
35、海绵窦综合征受累部位:Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经受累;血栓性静脉炎、动脉瘤和鞍内肿瘤累及海绵窦;临床表现:眼球固定,瞳孔散大,角膜反射减弱,可合并突眼及眼静脉回流障碍。
岩部病变36、岩骨尖综合征(Gradenigo 综合征)受累部位:中耳炎或合并慢性乳突炎向颅内发展破坏岩骨尖蚀。
临床表现:患侧 V、Ⅵ对颅神经功能障碍;面部疼痛或麻木,眼球内斜、复视。
37、三叉神经旁综合征(Raeder 综合征)受累部位:岩骨前段三叉神经半月节附近受累。
临床表现:三叉神经受累致面部疼痛,颈动脉交感丛受累致同侧Horner 征。
38、蝶-岩综合征受累部位:蝶岩交界处病变引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹。
临床表现:同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍,如累及视神经造成视力障碍。
39、岩尖综合征受累部位:乳突炎症的扩散和鼻咽部或鼻窦的恶性肿瘤沿颅底裂隙侵蚀。
临床表现:面部疼痛或麻木,眼球内斜、复视。
后颅窝40、颈静脉孔综合征受累部位:颈静脉孔的颅内侧损伤。
临床表现:累及舌咽、迷走、副神经。
41、内耳道综合征受累部位:病变起自内耳道。
临床表现:同侧面神经外周性瘫痪,同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。
42、颅脊管综合征受累部位:枕大孔附近病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔。
临床表现:先后累及小脑、延髓、后组颅神经和上颈髓等结构。
其他43、Horner 综合征受累部位:颈上交感神经径路损害。
临床表现:病变同侧瞳孔缩小、面部无汗或少汗,眼裂变小,眼球内陷。
44、艾迪综合征常见于:中年女性。
临床表现:一侧瞳孔散大,直接和间接对光反射及调节反射异常,伴有腱反射/尤其是膝、跟腱反射减弱或消失。
45、亨特综合征受累部位:膝状神经节受累。
临床表现:病灶同侧周围性面瘫,同侧耳后部剧烈疼痛,鼓膜和外耳道疱疹,舌前 2/3 味觉障碍,泪腺、唾液腺分泌障碍。
46、腔隙综合征1)纯运动性轻偏瘫受累部位:内囊、放射冠或脑桥受累。
临床表现:病灶对侧面部及上下肢大体相同程度轻偏瘫,无感觉障碍、视觉障碍和皮质功能障碍,多不出现眩晕、耳鸣、眼震、复视及小脑性共济失调。
2)纯感觉性卒中(PSS)受累部位:丘脑腹后外侧核受累。
临床表现:病灶对侧偏身感觉缺失,可伴感觉异常。
3)共济失调性轻偏瘫受累部位:脑桥基底部、内囊或皮质下白质受累。
临床表现:病变对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调,偏瘫下肢重于上肢(足踝部明显),面部最轻,共济失调不能用无力来解释,可伴锥体束征。
4)构音障碍-手笨拙综合征(DCHS)受累部位:脑桥基底部、内囊前肢或膝部受损。
临床表现:构音障碍、吞咽困难,病变对侧中枢性面舌瘫、面瘫侧手无力及精细动作笨拙,指鼻试验不稳,轻度平衡障碍。
5)感觉运动性卒中(SMS)受累部位:丘脑膝状体动脉分支或脉络膜后动脉丘脑支闭塞,累及丘脑腹后核及邻近内囊后肢。
临床表现:以偏身感觉障碍起病,再出现轻偏瘫。
47、脑动脉盗血综合征1)锁骨下动脉盗血综合征责任血管:一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出的椎动脉前狭窄或完全闭塞。
临床表现:患侧椎动脉血液逆流至锁骨下动脉远心端供应患侧上肢,引起椎基底动脉供血不足症状、上肢缺血症状。
2)颈内动脉盗血综合征责任血管:颈内动脉闭塞。
临床表现:分为前交通动脉盗血综合征:血液通过前交通动脉由健侧向患侧分流,引起健侧颈内动脉系统缺血、大脑半球供血不足的临床表现;后交通动脉盗血综合征:血液经后交通动脉由椎基底动脉逆流入患侧颈内动脉供血区,导致椎基底动脉供血不足的临床表现。
3)椎基底动脉盗血综合征责任血管:椎基底动脉狭窄或闭塞。
临床表现:血液经后交通动脉由颈内动脉逆流入椎基底动脉供血区,导致颈内动脉系统供血不足出现相应临床表现。
48、踝间综合征受累部位:颈静脉孔的路外侧损伤。
临床表现:累及 IX、X、XI、XII 对颅神经。
49、咽喉间隙综合征受累部位:颈静脉孔的颅外侧及咽后间隙损伤。