骨上皮样血管内皮瘤的影像特征

９１肝脏上皮样血管内皮瘤1例马文玲，杨晓风，周 晟，张宏霞（甘肃省中医院放射影像科 甘肃 兰州 730050）【摘要】上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，发生于肝脏者少见。

笔者报道1例肝脏上皮样血管内皮瘤患者的临床及CT 表现，并复习其影像学特征，旨在提高影像科医师对该疾病的认识。

【关键词】上皮样血管内皮瘤；肝脏；CT 【中图分类号】R445.1【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2021）05-0091-03１　临床资料患者，女，29岁。

因“右侧乳房感染引流术后2月余”于2019年2月收住我院。

体格检查见右乳上方多个皮肤破溃口，有分泌物流出，色黄、质淡，右乳头凹陷。

实验室检查肝功正常，CA125 43.770 U/mL（正常参考值＜35 U/mL），其余未见异常。

无乙肝、丙肝、艾滋、梅毒感染。

既往行剖腹产手术，其余无特殊。

我院腹部B 超示：肝内多发实性混合性占位（脓肿？）。

C T（平扫+增强）扫描示：肝内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描动脉期未见明显强化，门脉期及延迟期呈填充强化，考虑肝脏多发转移瘤可能。

为明确诊断行B 超引导下穿刺活检，病理示肝细胞间夹杂异型细胞，细胞浆嗜酸性或空泡样，个别瘤细胞空泡胞质内可见红细胞，瘤细胞在肝窦内穿插，未见核分裂象及坏死，局灶间质黏液变性。

免疫组化示：Hep-1（-），G P C -3（-），K i -67（+，5%），C K19（-），HMB45（-），Melan-A（-），CD10（+），CD34（+），Fli-1（+），CEA（-），CD31（+），GATA-3（-）。

最终诊断为肝内上皮样血管内皮瘤。

明确诊断后患者行乳腺脓肿切开引流术，未行任何抗肿瘤治疗。

距第一次C T 检查后3月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化。

距第一次C T 检查后7月再次复查C T，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式仍未见明显变化，但肝左叶病灶内低密度坏死区范围有所扩大。

肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理观察【摘要】目的:探讨肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床及病理组织学特征。

方法应用光镜结合免疫组织化学标记对3例肺上皮样血管内皮细胞瘤进行临床病理分析，结合相关文献展开讨论。

结果 3例均发生于中年女性。

病理学检查大体表现是肺脏孤立性或多发性的大小不等结节。

光镜下低倍显示圆到卵圆形的结节，典型的有中心硬化、细胞减少区和外周的富于细胞区。

肿瘤典型地播散至邻近的细支气管和肺泡腔，细胞间的间质为粘液软骨样肿瘤背景，肿瘤细胞通常呈圆形或卵圆形，细胞内空泡常见，有时呈印戒样，这提示形成单细胞血管的趋势，单细胞原始管腔是血管内皮细胞瘤的特征。

免疫组化染色结果：peh瘤细胞cd34、cd31及fⅷ、vimentin 均阳性，ttf－1、ck(pan),ema均阴性。

结论肺上皮样血管内皮细胞瘤罕见，好发于中年女性，低到中级别的血管源性肿瘤，以手术治疗为主，辅以放疗和化疗。

【关键词】肺肿瘤；肺上皮样血管内皮细胞瘤;病理学；免疫组织化学【中国分类号】r734.2【文献标识码】a【文章编号】1044-5511（2011）11-0019-02【abstract】objective: to study the clinical and pathological characteristics, diagnosis and differential diagnosis of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma(peh). methods: analyze the clinicalmanifestations, pathological morphology and immunohistochemical features of peh after diagnosing three cases and reviewing some literatures. results: three cases were middle-aged female. the gross presentation was solitary or multiple nodules in lung. histologically, the tumors were characterized by oval to round nodulous proliferation, mucocartilagnoid background, centrol hypercellular and sclerotic area, peripheral hypocellular area, invasion to adjacent bronchiole and alveolar. oval to round epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles, signet-ringoid sometimes, suggested the formation of single-cell vascular, the characteristic of epithelioid hemangioendothelioma. the tumor cells were strongly positive for factorvⅲ, cd31, cd34 and vimentin, negative for ttf-1, ck(pan) and ema. conclusion: peh is a rare low/medium-grade m alignant tumor. surgery is the main therapy, supplemented by radiotherapy and chemotherapy.【key words】lung tumor ；pulmonary epithelioid haemangioendothelioma；pathology；immunohistochemistry 肺上皮样血管内皮细胞瘤（pulmonary epithelioid haemangioendothelioma ，peh）是一种罕见类型的肺脏肿瘤、发病率低。

病例报告软组织多发上皮样血管内皮瘤一例张鹏李振龙赵英杰患者女,14岁,以发现足踝部、足部渐大性肿物1年为主诉入院。

患者1年前无意间发现右踝部、足部多个小肿物,大小约1~3c m 不等,触之较软,表面光滑,活动度可,无疼痛、瘙痒、感觉异常,无分泌物,未予以重视。

近2个月来,自觉肿物逐渐增大,久坐后出现右踝部、足部疼痛,遂求诊我院。

血常规、肝肾功能、胸部X 线片及心电图均正常。

专科检查:外踝处、跟腱下段旁外侧及腓骨下段前方可扪及大小分别约为10cm 12c m 、12c m 35c m 、10c m 20c m 包块,呈圆形,无表皮发红青紫,无破溃出血或流分泌物,无压痛,质软,边界尚清,可推动,活动度可,与周围组织无明显黏连。

右踝关节正侧位X 线片未见异常。

右踝关节MR 扫描:右外踝、跟腱下段外侧及腓骨下段前方可见三个圆形及类圆形病灶,边界清楚,T1W I 呈等信号,与邻近肌肉信号相近,FST2W I 呈高信号(图1~3),信号欠均匀,增强扫描示轻中度不均匀强化,周围软组织内可见轻度水肿。

行右踝足部肿物切除术,术中见肿物包膜完整,质软,包膜内肿块呈暗红色,包膜外切除肿块,切开肿块,流出少量铁锈色液体,薄膜内肿块呈散在小结节肿块,黄褐色。

术后病理:肿瘤细胞呈弥漫分布,肿瘤细胞间有不规则裂隙,部分肿瘤细胞质浆内可见小腔隙,似原始血管内皮细胞(图4)。

CD34免疫组化结果:见肿瘤细胞呈细条索状分布,肿瘤细胞质呈棕色阳性染色反应(图5),CD34(+)、CK(-)、V i m enti n(+)、S MA 梭形细胞(+)。

特殊染色结果:网状纤维染色见肿瘤细胞被围成小巢状、索状结构,细胞间未见网状纤维。

结合免疫组化及特殊染色,病变示上皮样型血管内皮瘤(ep it he lioi d hem angi oendothe li o m a ,EHE),中间型。

术后17个月后右小腿外侧压痛,行MR 扫描,发现右腓骨中段旁软组织内结节样病灶复发,大小08c m 05c m。

肩胛骨肿瘤的临床及影像学分析吴杰芳s秦耿耿'，童凯2，陈卫国1'.南方医科大学南方医院放射科广东广州510515；2-武汉大学中南医院骨外科湖北武汉430000$摘要】目的分析肩胛骨肿瘤的临床及影像学表现。

方法选取2010年1月~2020年1月经手术病理证实的50例肩胛骨病变的临床及影像学资料进行回顾性分析。

结果50例肩胛骨病变中，良性肿瘤24例（48%），中间型肿瘤7例（14%），恶性肿瘤19例（38%），病变类型共14种。

良性肿瘤中骨软骨瘤最多见，共21例（占良性肿瘤87.5%），中间型肿瘤中以骨软骨瘤伴局部生长活跃多见，共3例,嗜酸性肉芽肿2例，恶性肿瘤中按发生比率多见的依次为转移瘤11例（占57.9%）、尤文肉瘤4例（21.1%）o结论肩胛骨病变相对少见，以软骨类肿瘤及转移瘤多见，两者均好发于肩胛骨体部，且前者影像表现较为典型（$关键词】肩胛骨肿瘤;体层摄影术,X线计算机；磁共振成像中图分类号:R738.1；R814.42文献标识码:A文章编号：1006-9011（2021）02931795Clinic and imaging analysis of scapular temorsWU Jiefang1，QIN Genggeng'，TONG Kai2，CHEN Weiguo1.FefarOnef af RadhOgy，Nanf'ang Hospital，Southfo Mefical University，Guangzhoo510515，P.R.China2.DepaOmeni of Orthopaedics，Zhoognan Hospital o Wuhan University，Wuhan430000，P.R.China*Abstract]Objective To analyze of clinical and radiological findings of scapular tumors.Mettods The clinical and imaging dataoi50casesoiscapu.ae.esoonsconioemed bysuegoca.patho.ogyieomJanuaey2010toMaech2020weeeco.ected ioeeeteospec-tive analysis.Results Among the50scapular lesions，24were benign tumors(48%)，7were intermediate tumors(14%)，19 were malignant tumors(38%)，and there were14types of lesions.Osteochondroma was most common in benign tumors，with a oa.oi21cases(accoun ong ioe87.5%oibenogn Dumoes).Oseochondeomawoh.oca.geowDh wasmoeecommon on Dheon eeme-doaeDumoes，woh a oa.oi3cases.Theeeweee2casesoieosonopho.ocgeanu.oma，11casesoimeasaocDumoes(57.9%)，4 cases of Ewings sarcoma(21.1%)that were t he most common in malignant tumors.Conclusion Scapular tumors are aPtivep rare，with carOlage tumors and metastatic tumors more common.Both are more common in the scapular body，and the former hasa more typical image.*Key worls]Scapula bone tumor;Tomography，X-ray computed;Magnetic resonance imaging肩胛骨的骨肿瘤少见，仅占全部骨肿瘤的3%左右［1］。

诊断病理学杂志２０１０年４月第１７卷第２期・１３３・２．２镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细胞区相间构成。

肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉、门静脉分支）生长，呈树突状、梭形、不规则形或呈上皮样内皮细胞样，胞质较丰富，嗜伊红色；特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成，内可见单个、数个红细胞；单个肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞（图２）。

部分肿瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物（图３），灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连，似脉管内癌栓。

肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见；肿瘤间质玻璃样变及黏液变，ＨＥ染色呈粉红色。

２．３免疫组化肿瘤细胞ＣＤ３１和ＣＤ３４强（＋）（图４），ＡＦＰ、ＣＫ５、ＣＫ８、ＣＫｌ８、广谱ＣＫ、低分子质量ＣＫ、Ｉ）２－４０和ｖｉｌｌｉｎ（一）。

病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤。

圈１肿块质地中等，边界较清楚图２肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞圈３瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图４肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）ＳＰ法３讨论上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤，ＷＨＯ（２００２）血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉瘤。

１９８４年Ｉｓａｎｋ首次报道；１９９９年Ｍａｋｈｌｏｕｆ报道了美军病理研究所３１年中收集的１３７例肝ＥＨＥ【３．４０；国内于２００３年首次报道了８例肝ＥＨＥ。

该瘤病因不清，因多发生于中年女性，故认为可能与口服避孕药、孕激素失调有关，还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【２。

】。

细胞遗传学研究报道，部分病例显示ｔ（７；２２）或ｔ（１；３）（ｐ３６．３；ｑ２５）‘５—６１。

３．１诊断３．１．１临床特征肿瘤多数位于肝右叶，女性（６ｌ％）明显多于男性（３９％），年龄１２—８６岁，平均４７岁。

临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。

少数患者于体检时发现。

实验室检查：多数ＡＦＰ正常，合并肝细胞癌者有不同程度的增高；有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性；部分病例伴ＡＫＰ增高。

上皮样血管内皮瘤12例临床病理分析徐傲;陈柯;王琦;何晓东【摘要】Purpose To study the clinicopathologicfeatures,immunophenotypes,diagnosis and differential diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma (EHE).Methods Histopathology,clinical features and immunophenotypes of 12 cases of EHE which diagnosed by resection and core needle biopsy were analyzed retrospectively.These patients were followed-up.Results There were 9 males and 3 females,aged from 30 to 69 years,with an average age of 43.5 years.Among 12 EHEs,there were 8 cases in liver,3 cases in bone,and 1 case inlung.Histopathologically,the tumor cells were round and oval epithelioid arranged in single,nests,and cords.Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm that contained vacuoles and erythrocyte in the tumor cytoplasm.The stroma showed myxoid change.Sparse calcification could be seen in some EHEs.Immunophenotype,tumor cells showed strong positive for CD34,CD31 and factor Ⅷ related antigen (FⅧRAg).Most EHEs are alive with tumor.1 case recurred in 6 months after surgery.1 patient died at 100 months postoperation.3 cases were lost follow-up.Conclusion EHE is a very rare low-grade malignant vascular neoplasm especially for arising from solid organ.Precise diagnosis must depend on surgical histopathology and molecular biology test of WWTR1-CAMTA1 fusion gene.%目的探讨实质脏器上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析12例手术切除及粗针穿刺活检诊断为EHE的临床病理学特征及免疫表型,并进行随访.结果男性9例,女性3例,患者年龄30 ～ 69岁,平均43.5岁.其中肝脏8例,骨组织3例,肺组织1例.镜检:圆形及卵圆形上皮样细胞为散在单个、巢团状、条索状排列,瘤细胞胞质嗜酸性,可见细胞质内空泡及散在红细胞,间质黏液样变性,有些病例可见散在少数钙化.免疫表型:CD34、CD31、FⅧRAg均呈阳性,多数病例均带瘤存活,1例患者术后半年复发,1例患者随访100个月后死亡,3例患者失访.结论 EHE属于少见的血管源性低度恶性肿瘤,尤其发生于实质脏器者,临床及影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学、免疫表型或分子生物学检查WWTR1-CAMTA1融合基因.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】5页(P263-267)【关键词】血管内皮瘤;肝;骨;肺;病理组织学;免疫表型;鉴别诊断【作者】徐傲;陈柯;王琦;何晓东【作者单位】安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省临床检验中心,合肥230001【正文语种】中文【中图分类】R732.2上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种少见的血管源性恶性肿瘤，1982年Weiss和Enzinger认为其是一种独立的软组织恶性疾病。

肝脏上皮样血管内皮瘤诊治研究进展通信作者：韩学吉摘要：肝上皮样血管内皮瘤 (HEHE)为低中度罕见恶性肿瘤，但其发病原因、机制、临床表现、诊断及治疗尚未形成统一共识。

在疾病鉴别诊断时超声、CT、MRI及PET/CT等存在“葫芦状”或“牛眼征”、“条纹状征”、“黑色靶征”、“白色目标征”、“包膜皱缩征”、“棒棒糖征”等特征可初步诊断，但确诊仍需参考标志物CD31、CD34、CD10 及F-VIII染色、融合癌基因WWTR1-CAMTA1。

近年来，临床关于HEHE治疗手术仍为首推方案，针对不符合手术指征患者可采用化学疗法、介入治疗等手段干预。

本文对HEHE诊治相关文献进行综述。

关键词：肝脏上皮样血管内皮瘤；诊断；治疗Progress in diagnosis and treatment of hepatic epithelioid hemangioendotheliomaFeng Yongbao, Han XuejiDepartment of Infectious Diseases, Affiliated Hospital of Yanbian University, Yanji, Jilin 133000 ChinaAbstract：hepatic epithelioid hemangioendothelioma (hehe) is a low to moderate rare malignant tumor, but its pathogenesis, mechanism, clinical manifestations, diagnosis and treatment have not yet reacheda consensus. In the differential diagnosis of the disease, there are "gourd like" or "bull's eye sign", "stripe like sign", "black target sign", "white target sign", "envelope collapse sign", "Lollipop sign" and other characteristics in ultrasound, CT, MRI and PET / CT, whichcan be preliminarily diagnosed. However, the diagnosis still needs to refer to the markers CD31, CD34, CD10 and F-VIII staining, fusiononcogene wwtr1-camta1. In recent years, the clinical treatment of Hehe is still the first plan. For patients who do not meet the surgical indications, chemotherapy and interventional therapy can be used. This article reviews the related literatures on the diagnosis and treatment of hehe.Keywords：hepatic epithelioid hemangioendothelioma; diagnosis; treatment肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）是一种罕见发生于肝脏的血管内皮细胞肿瘤，由粘液或纤维化基质中的上皮样和组织细胞样血管内皮细胞组成[1]。