下载文档原格式
肝脏未分化肉瘤（undifferentiatedsarcoma）影像诊断分析【临床病史】：患者，女性，15岁，腹痛。
【影像图片】CT图像【影像表现】：平扫肝内巨大囊实性肿块，有间隔，增强病灶无明显强化，实性部分内有高密度血管影；【影像诊断】：肝间叶细胞瘤【最后诊断】：【讨论】：肝未分化肉瘤，也被称为肝未分化胚胎性肉瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤，主要累及儿科人群，尽管也有一些报告于成人的病例。
本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。
文献中只报告了大约150例病例。
临床特征通常是非特异性的，可能有各种表现，可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻或孤立性肝囊肿。
在本病例中，（病人）就诊时唯一的主诉是非特异性右胁痛。
发热通常是因出血和坏死导致的。
也可出现破裂入肿瘤、腹腔或胸腔。
通常没有黄疸。
与原发性肝癌相比，ULS与肝炎或肝硬化无关。
肝功能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。
实验室检查通常是非特异性的。
亦称未分化或胚胎性肉瘤（Undifferentiated enbryonal sarcoma,UES），为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，主要发生在6-10岁的儿童，也可见于成人及新生儿。
本病临床表现无特征性，易误诊为其他肝脏肿瘤。
病理上多数有囊变、坏死及出血，肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶较多。
免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性反应。
文献报道CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为实性为主的病灶，内可见若干小囊。
增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不同程度增强，囊变区无明显增强。
两种表现以囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。
本文一例为儿童肝内巨大单发囊性为主病灶, 表现符合本病的常见特征。
囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死囊变时易与本病混淆，患儿年龄、肝硬变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助；易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝包虫病和肝囊肿。
【读片时间】第1791期：肝未分化胚胎性肉瘤肝未分化胚胎性肉瘤【临床资料】女性，49岁。
发热伴咳嗽、咳痰1个月就诊。
1个月前无明显诱因下出现畏寒、发热，最高体温39丈，伴咳嗽、咳痰，为白色黏痰，量少，无咯血。
实验室检查：血常规示白细胞总数和嗜中性粒细胞明显升高，碱性磷酸酶和7-谷氨酰转肽酶显著升高，肝功能亦见受损。
ABCD【影像学检查】A.CT平扫见肝右叶有一巨大的类圆形低密度肿块，密度不均，边界欠清，呈多囊样改变；B.增强扫描动脉期见病灶内实性部分轻度强化，其内分隔轻度强化；C.D.门脉期和平衡期见实性部分强化程度无明显减低，呈轻至中度强化，其内可见多个大小不一的囊性低密度区【最后诊断】肝未分化胚胎性肉瘤（术后病理）。
术中所见：腹腔内少量淡黄色腹腔积液，肝脏增大达肋下5 cm，肝右后叶实质性病灶11 cmx6 cm，周围有数个卫星灶。
右后叶肿瘤侵及膈肌。
免疫组化CK（-）、CK8（-）、AFP（-）、CEA（-）、Vimentin（）、CD68部分细胞（）、SMA个别细胞（）、细胞质内嗜酸性小球PSA（），瘤细胞间残存小胆管。
【诊断要点】肝未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）为发生于肝脏原始间叶组织的恶性肿瘤。
是儿童常见恶性肿瘤，占儿童恶性肝肿瘤的第3位，大多在6〜10岁发病，绝大多数（90%）发病年龄小于15岁，成人较罕见，女性稍多于男性。
1.临床表现：1）主要表现为与肿瘤相关的症状，包括腹部肿块、上腹部疼痛或饱胀、发热等。
2）患者发热的发生率较高，达83%。
3）肿瘤可侵犯或压迫周围门静脉，但一般不伴有门静脉瘤栓形成。
4）另一主要特点是即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，也多无腹腔积液、黄疸及脾肿大、肿瘤破裂等。
5）—般情况下，患者无肝硬化病史，无乙肝病毒感染。
血清学肿瘤标记物检查无阳性发现，肝功能正常或轻度异常。
2.CT表现：1）CT平扫肝实质内单发巨大类圆形混杂密度肿块，肿块常为囊性或囊实性，其中囊性成分比例较大，实性成分多位于病灶的边缘，呈散在的结节状分布。
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。
・误诊分析・CT检查肝腺瘤误诊4例报告(结合文献17例分析)叶彩儿 陈伟建 叶 民 董丽卿 肝腺瘤又称肝细胞腺瘤(Adenoma),是一种比较少见的肝良性肿瘤,临床症状及影像学表现无特异性,极易与其他疾病相混淆,为加强对本病CT表现的认识,作者回顾性复习分析经手术切除、病理证实的4例肝腺瘤及文献资料11例的术前CT影像学诊断,旨在探讨肝腺瘤误诊原因。
1 临床资料111 一般资料 本院1997至2002年有完整CT资料并经手术切除、病理证实的肝腺瘤4例,男3例,女1例;年龄25～47岁,平均36岁;复习文献资料11例[1～5],男8例,女3例;年龄21～49岁,平均33岁;本组与文献11例中,除1例患者曾有肝错构瘤及肝癌病史,1例乙肝表面抗原阳性,其他13例无肝炎或其他肝病史,除1例有口服避孕药史外,其余患者无口服避孕药或其他合成类激素药史;临床无特殊症状,8例为体检发现,7例有腹痛或腹部不适病史。
本组4例中,3例使用Si m ene Somat om p lus4螺旋CT,1例M arconiMX 8000多排CT扫描,本组4例均行平扫加动态增强扫描,其中2例增强行动脉期加门脉期(25s、60s)扫描,另2例行动脉期、门脉期加延迟期(25s、60s、135s)扫描。
112 结果 本组4例及文献资料11例肝腺瘤均为单发肿块,类圆形或圆形,大小1.5～12c m,境界大多清楚,无肝硬化背景。
术前行CT检查均被误诊,8例误诊为肝癌(本组2例),其他分别误诊为血管瘤4例及局灶性结节增生(F NH)3例(本组各1例)。
本组病灶平扫时为低或略低密度,2例病灶与正常肝组织间有透亮环(假包膜),动态增强扫描发现:1例动脉期明显强化,门脉期轻度强化;2例动脉期轻度强化,而门脉期及延迟期则相对肝实质密度略低,其中1例中央有未被强化的更低密度区;1例动脉期轻中度强化,而门脉期及延迟期强化程度更显著,内见未被强化的低密度区。
CT检查肝腺瘤误诊4例报告(结合文献17例分析)
叶彩儿;陈伟建;叶民;董丽卿
【期刊名称】《浙江临床医学》
【年(卷),期】2005(007)006
【摘要】肝腺瘤又称肝细胞腺瘤(Adenoma)，是一种比较少见的肝良性肿瘤，临床症状及影像学表现无特异性，极易与其他疾病相混淆，为加强对本病CT表现的认识，作者回顾性复习分析经手术切除、病理证实的4例肝腺瘤及文献资料11例的术前CT影像学诊断，旨在探讨肝腺瘤误诊原因。
【总页数】2页(P649-650)
【作者】叶彩儿;陈伟建;叶民;董丽卿
【作者单位】325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院;325000,温州医学院附属第一医院
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.增大的肝尾状叶超声误诊分析：附17例病例分析 [J], 赖全图;彭波
2.肝巨大胆管囊腺瘤癌变误诊并复习文献 [J], 梅建民;于聪慧;吕民生;聂洪峰;杨荣华;刘沙雷
3.胃间质瘤术后肝转移误诊为肝囊肿1例报告并文献复习 [J], 徐华纲;李春艳;梁丽娜;戴宁
4.肝血管肉瘤误诊为肝腺瘤的原因分析并文献复习 [J], 项灯;刘刚;熊振芳;李剑锋;
艾军华;时军
5.肝黏液性囊腺瘤误诊肝包虫病1例分析 [J], 张婷
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
[要点与提醒]“肝未分化性胚胎肉瘤”的诊断要点与特别提醒
~~~
肝未分化性胚胎肉瘤
肝未分化性胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver）
肝未分化性胚胎肉瘤是儿童肝第3位最常见的恶性肿瘤，好发于6-10岁男童。
临床表现为右上腹痛与肿块，AFP正常。
病理学上为内含软组织、囊变、胶冻样物质、坏死及出血，瘤细胞为梭形，富含黏液基质。
预后不良，中位生存期约1年，转移部位为肺及骨。
【诊断要点】
1.90%为近似水密度的低密度，周边见软组织成分、并延伸至肿瘤中央（图1A）。
2.增强扫描实性部分强化（图1B）。
【特别提醒】
1.鉴别诊断主要是肝其他囊性肿瘤及好发于儿童的肝肿瘤，如胆管囊腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、间叶错构瘤、转移瘤。
2.间叶错构瘤患者常<>
图1肝未分化胚胎肉瘤伴出血
男，7岁。
A.平扫，肝下极巨大囊实性肿物，近地侧见稍高密度条状影与液-液平面（2个白箭）；B. 2d后增强扫描冠状位MPR，肿瘤周边与内部分隔状及岛屿状轻度强化（5个白箭）。
患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。
实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。
影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。
磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。
术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。
图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及分隔图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变）患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。
病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。
图4 镜下见瘤细胞呈星网状、梭形、多形性，核异型性明显，分布松散，基质黏液样变（HE染色×100）镜下观察：肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成，可见细胞内外透明小体。
一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训患者男性，14岁，学生，蒙古族。
因间断发热伴乏力40天入院。
患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。
于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。
入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。
入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。
患者既往史、个人史、家族史无特殊。
入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。
肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。
引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。
考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。
