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库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
库欣综合征
库欣综合征又称皮质醇增多症，库欣综合征的病因主要是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，从而导致肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇。
该病可以由下丘脑、垂体以及肾上腺等部位的疾病导致，并引起蛋白质、脂肪、糖类电解质代谢紊乱，尤其是会促进脂肪合成和异常分布，从而导致腹部脂肪堆积、四肢脂肪减少、全身肌肉消耗和萎缩，最终出现向心性肥胖的临床表现。
患者的特征是颜面部、颈部、躯干部脂肪沉积，出现满月脸、颈部粗短、水牛背、腹部增大等，但是四肢、臀部消瘦。
而长期应用外源性糖皮质激素、长期酗酒、精神抑郁均可以引起类似的临床表现。
《(医学课件)库欣综合症》xx年xx月xx日contents •库欣综合症概述•库欣综合症的病因学•库欣综合症的临床表现•库欣综合症的诊断与鉴别诊断•库欣综合症的治疗方法•库欣综合症的预后与预防目录01库欣综合症概述库欣综合症是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的慢性代谢性疾病。
症状库欣综合症的症状包括向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，同时可能伴有高血压、糖尿病和骨质疏松等症状。
定义定义和症状VS发病机制病因库欣综合症的主要病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生和其他罕见病因。
病理生理糖皮质激素过多会促进蛋白质、脂肪和糖的代谢，同时抑制外周组织对糖的利用，导致向心性肥胖和代谢紊乱。
库欣综合症可分为依赖型和非依赖型两类，其中依赖型又可分为促肾上腺皮质激素依赖型和自身分泌型两类。
库欣综合症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，临床表现包括满月脸、多血质、紫纹等，实验室检查包括血浆皮质醇水平和昼夜节律变化等，影像学检查包括肾上腺超声、CT和MRI等。
分类诊断标准分类与诊断标准02库欣综合症的病因学垂体促肾上腺皮质激素分泌过多垂体促肾上腺皮质激素分泌过多是引起库欣综合症的主要病因之一。
垂体促肾上腺皮质激素瘤垂体促肾上腺皮质激素瘤是垂体促肾上腺皮质激素分泌过多的常见原因之一。
垂体性库欣综合症异位性库欣综合症肿瘤源性肿瘤源性异位促肾上腺皮质激素是异位性库欣综合症的主要病因之一，如肺癌、胰腺癌等。
炎症和感染炎症和感染是异位性库欣综合症的常见病因之一，如结核、梅毒等。
原发性肾上腺病变是继发性库欣综合症的主要病因之一，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
原发性肾上腺病变下丘脑-垂体病变是继发性库欣综合症的常见病因之一，如下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素瘤等。
下丘脑-垂体病变继发性库欣综合症功能性库欣综合症自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱是功能性库欣综合症的主要病因之一。
心理应激心理应激是功能性库欣综合症的常见病因之一。
库欣综合症
库欣综合症为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。
库欣综合症的病因分类：
1.依赖ACTH的库欣综合症：包括库欣病、异位ACTH综合症。
2.不依赖ACTH的库欣综合症：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH双侧肾上腺小结节增生、不依赖ACTH双侧肾上腺大结节增生。
临床表现
库欣综合症的临床类型：①典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合症。
②重型：体重减轻、高血压、水肿、低钾性碱中毒，由于癌肿所致，病情严重、进展迅速、摄食量少。
③早期病例：以高血压为主，尿游离皮质醇明显增高。
④以并发症为主要就诊者。
⑤周期性或间歇性。
典型病例如下：
1.向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹。
2.皮肤表现（皮肤薄，轻微损伤可引起瘀斑。
下腹两侧、大腿外侧出现紫纹。
手脚、指甲、肛周真菌感染。
异位ACTH综合征及较重的Cushing病患者出现皮肤色素沉着、颜色加深)。
3.心血管表现（高血压常见，左心室肥大、心衰和脑血管意外、静脉血栓）。
4.对感染抵抗力减弱（由于免疫功能抑制，肺部感染多见。
感染不易局限，感染后炎症反应不显著）。
5.性功能障碍（月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性性功能低下、阴茎缩小, 睾丸变软）。
6. 代谢障碍（糖耐量异常、低钾性碱中毒、骨质疏松、水肿）。
7.全身肌肉及神经系统（肌无力，精神、情绪变化，个别可发生类偏狂）。
各种类型的病因及临床特点
1.库欣病最常见，成年女性多见，垂体病变最多见的为ACTH微腺瘤，可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH兴奋。
ACTH大腺瘤占10%，有占位表现，恶性肿瘤可伴转移。
垂体ACTH细胞增生。
双侧肾上腺弥漫性增生，表现为束状带及网状带细胞增生。
2.异位ACTH综合症分缓慢发展型：恶性程度低，临床表现及实验室检查类似库欣病：迅速进展型：恶性度高，发展快，无典型库欣综合症，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。
3.肾上腺皮质腺瘤起病缓慢，病情中等，多毛及雄激素增多少见。
4.肾上腺皮质癌病情重，进展快，晚期可转移。
呈现中度库欣综合症的表现，显著高血压、低钾性碱中毒。
同时可表现为雄激素增多的症状及体征。
5.不依赖ACTH双侧肾上腺小结节增生儿童或青年多见，一部分表现为库欣综合症，另一部分为家族性，伴有Carney综合症。
血中ACTH低，大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常，结节可曾棕色或黑色。
6.不依赖ACTH双侧肾上腺大结节增生非色素性良性结节。
病因与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关。
诊断依据
1.临床表现
2.糖皮质激素分泌异常①皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，不能被小剂量地塞米松抑制；②患者血皮质醇早晨高于正常，晚上不明显低于清晨（表示正常的昼夜节律消失）。
③尿游离皮质醇升高；
④小剂量地塞米松抑制试验显示皮质醇不能被抑制到对照值的50%以下。
鉴别诊断
①肥胖症，可有高血压、糖耐量异常、月经少或闭经，腹部有白色条纹。
尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律正常。
②酗酒兼有肝损害，出现假性库欣综合症，血尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制，戒酒一周后生化异常消失。
③抑郁症，患者尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高，不能被地塞米松抑制，无库欣综合症的临床表现。
治疗：
1.库欣病，①经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选方法。
术后可发生暂时性的垂体-肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素，直至恢复正常。
②经蝶窦手术未能摘除或者不能做垂体手术，病情严重的宜做肾上腺切除。
术后做垂体放疗。
③垂体大腺瘤需做开颅手术，术后辅以放疗。
④影响神经递质药物可做辅助治疗，PRL高者，可用溴隐亭。
赛庚啶、丙戊酸钠治疗本病。
⑤阻滞肾上腺皮质合成的药物。
2.肾上腺腺瘤、肾上腺腺癌、不依赖ACTH双侧肾上腺大小结节增生、异位ACTH综合症均可行手术治疗。
3.阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
①米托坦开始每天2-6g，分3-4次口服，必要时增至每日8-10g，直到临床缓解或达到最大耐受量，以后再减少至无明显不良反应的维持量。
不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。
②美替拉酮，每天2-6g，分3-4次口服。
不良反应有食欲减退、恶心、呕吐。
③氨鲁米特，每日用量为0.75-1.0g，分次口服。
④酮康唑，开始时每日1000-1200mg，维持量每日600-800mg，不良反应严重肝损害。
库欣综合症手术前后的处理：于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后100mg q6h，次日起逐渐减量，5-7天可改口服维持量。
