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库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征治的好吗
一、概述
库欣综合征治疗起来是有难度的，并且患者的年龄越大，治疗效果就会出现明显的下降，这是一种因为受到外界的糖皮质激素的刺激导致的身体肥胖疾病，还会患上高血压，高尿酸血症等并发症，导致患者出现寿命剪短，身体空虚，精力虚脱等情况，但是身材的发育却会日渐浑圆，导致满月脸，全身肿胀等情况，针对库欣综合征要及时的采取治疗手段。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征是一种免疫系统及血液系统疾病，会导致儿童和的智力下降，引起身材肥胖，血液内部的胆固醇超标的情况，在治疗上首先要注意调节内分泌，需要及时的就医查看病情进度。
2、这类疾病在发病期间按会出现多血质外貌的额特点，并且伴随性腺发育异常的情况，导致精神上也会出现发育滞后及记忆力减退的情况，因此要重视积极的治疗，并且手术的形式是最快的。
3、想要彻底治疗库欣综合征，要重视对于药物的合理使用，因为患者的激素水平已经是异于常人的了，所以会产生多种不适感，并且加重了肥胖及心动过速的反应，因此可以采取垂体放射的方式进行治疗。
三、注意事项：
库欣综合征在彻底治愈方面有一定的难度，但是可以通过必要的手术及放射性疗法形成局部护理的作用，针对这类病情要给予患者更多的关爱。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
库欣综合征的名词解释
嘿，你知道库欣综合征吗？这可不是一般的名词哦！库欣综合征啊，就好像身体里的一场混乱派对！比如说吧，你的身体就像一个精密运
行的大机器，各个零部件都在有条不紊地工作着。
可突然，激素这个
环节出了问题，就像机器里的一个关键螺丝松了，整个系统都开始不
对劲啦！
库欣综合征就是因为糖皮质激素分泌过多导致的一系列问题呢。
想
象一下，身体原本的平衡被打破，那得多糟糕呀！病人可能会变得胖
乎乎的，尤其是脸圆圆的，像个充气的气球，这可不是可爱的胖哦！
还可能会有高血压、高血糖这些麻烦家伙找上门来。
“哎呀，这可咋办呀！”患者可能会这样感叹。
我曾经遇到过一个得了库欣综合征的人，他整天都无精打采的，老
是说自己没力气。
这就像是一辆没油的汽车，怎么踩油门都跑不起来呀！他的皮肤也变得很薄，稍微一碰就容易瘀青，这多吓人呀！
医生们就像是身体这个大机器的修理工，他们会通过各种检查来找
出问题所在。
然后呢，想办法调整激素的分泌，让身体重新回到正轨。
这可不是一件容易的事儿，但医生们会努力去做呀！
库欣综合征可不是闹着玩的，它会对人的生活产生很大的影响。
所
以呀，我们一定要重视自己的身体，一旦发现有什么不对劲的地方，
赶紧去找医生这个“修理大师”呀！我的观点就是，库欣综合征不可怕，只要我们及时发现，积极治疗，就一定能战胜它！。
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH 的控制，故称非ACTH 依赖型。
由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH 的释放，病人血中的ACTH 很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。
腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素；腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显着增高。
肾上腺腺癌的患者都有17 号染色体长臂上的p53 基因的突变。
p53 基因是一肿瘤抑制基因，它能起免疫监视作用，使机体及时清除突变的细胞株。
而当p53 基因突变或缺失，则免疫监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤。
而在肾上腺良性肿瘤中，未发现p53 基因的问题。
故良性肿瘤的机制还未明确。
还有专家认为，肿瘤的性质与11 号染色体短臂的缺损有关；大多数恶性肿瘤有11 号染色体短臂缺损，可导致。
IGFⅡ的过度表达，使异型细胞过度生长。
2.垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。
由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱，分泌ACTH 过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，可引起皮质醇过多分泌，故属ACTH 依赖型。
不论垂体有无肿瘤，ACTH 细胞分泌ACTH 均受下丘脑中ACTH 释放激素(CRH)的调节；CRH 能促进ACTH 的合成与释放，而神经递质对ACIH 的分泌也有影响，血清素(5-羟色胺)及乙酰胆碱(Ach)可对ACTH 的分泌起兴奋作用，而多巴胺(DA)和去甲肾上腺素(NA)则起抑制作用。
这些神经递质可能通过兴奋或抑制CRH 的分泌来起作用。
中枢神经递质的紊乱会导致ACTH 分泌过多，从而引起肾上腺皮质增生。
下丘脑-垂体的功能紊乱，有时也会累及腺垂体其他激素，如泌乳素(PRL)与生长激素(GH)等。
除了下丘脑-垂体功能紊乱引起的库欣病外，更多的是由于垂体腺瘤，占库欣病患者的80%～96%。
此组患者中有腺垂体大腺瘤(直径＞10mm)伴蝶鞍扩大者约占10%，近来开展经蝶窦垂体显微手术的越来越多，已证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径＜10mm)的存在。
这些产生ACIH 的腺瘤细胞大多为嗜碱性或嫌色性的，实际上，这些嫌色性细胞具有旺盛的分泌功能，可能是由于分泌颗粒在形成后迅速释放，故表现有嫌色性。
最近的资料显示，大多数垂体微腺瘤是单克隆的，可自主地分泌ACTH，并促进双侧肾上腺增生使血皮质醇增多，而增多的皮质醇又能长时间抑制CRH 的释放，使垂体微腺瘤旁正常的ACTH 细胞萎缩。
库欣病患者于垂体瘤摘除后，可出现暂时性肾上腺皮质功能低下，而且病理上可发现ACTH 瘤周围的正常垂体组织仍处于静止状态，这一点与肾上腺腺瘤相似。
以后库欣病的症状与生化指标会明显好转，ACTH 及皮质醇的昼夜节律能逐渐恢复，并无永久性的下丘脑功能紊乱。
也有人认为：增生型皮质醇增多症中，垂体分泌过多的ACTH 并非完全是自主性的(即使有明显垂体肿瘤者也如此)，而是受到下丘脑及其他中枢的影响。
大剂量(8mg)的地塞米松能抑制ACTH 的释放。
美替拉酮(肾上腺皮质11-羟化酶阻滞物)可通过减少皮质醇的合成而促进ACTH 大量释放，神经垂体的加压素(包括精氨酸加压素与赖氨酸加压素)也具有类似CRH 的作用，可促使ACTH 释放。
神经垂体(神经垂体)素与CRH 有协同作用，联合运用能促进ACTH 的大量释放。
库欣病患者的双侧肾上腺都是弥漫性增生，病根在垂体或下丘脑。
如果对这类患者仅针对肾上腺作双侧肾上腺切除，则原来的垂体微腺瘤缺乏血中皮质醇的负反馈抑制，会逐渐增生，甚至破坏蝶鞍，过度分泌ACTH，血浆中ACTH 的水平将会极度增高，造成皮肤色素沉着，称Nelson 综合征。
过度增大的垂体瘤称Nelson 肿瘤。
库欣病患者在大量ACTH 的持续兴奋下，可出现双侧肾上腺皮质增生，进一步发展在某些患者中可出现结节，甚至小腺瘤。
这种腺瘤往往为多发性的，大小不一。
在发展过程中，肾上腺增生性结节的分泌功能可逐步变为自主性的，称结节性增生。
3.异位ACIH 综合征及异位CRH 综合征少数病例由于垂体-肾上腺以外的癌肿，产生具有ACTH 活性的物质或大分子ACTH(正常ACTH 分子质量为4.5 kD，大分子ACTH 分子质量为20kD)，或具有CRH 活性的物质，可刺激垂体及肾上腺分泌过量的皮质醇而发病，属于ACTH 依赖型。
过去一般认为，异位ACTH 综合征时最多见的是肺癌，特别是燕麦细胞癌(约占50%)，其次为胸腺癌(约占20%)、胰腺癌(约占15%)，其他还有起源于神经嵴组织的肿瘤、甲状腺髓样癌以及消化系统和泌尿系统的癌等。
现在发现，能异位分泌ACTH 的肿瘤，有很大一部分是偏良性的肿瘤，如类癌。
胸腔的类癌主要是支气管类癌，约占所有异位ACIH 综合征的40%，燕麦细胞癌在第2 位，占8%～20%，胸腺癌与胰腺癌各约占10%，肝癌、前列腺癌、乳腺癌分占余下的比例。
没有中胚层来源的肿瘤如肉瘤分泌ACTH 的报道。
过去之所以不把类癌放在第1 位，是因为很多类癌(如支气管类癌)呈“隐性”异位ACTH 综合征。
所谓“隐性”异位ACTH 综合征，Doppman 把它定义为非垂体源性的，CRH 或ACTH 依赖的高皮质醇血症，在4～6 个月中没有出现明显肿瘤来源的异位ACTH 综合征。
“隐性”异位ACTH 综合征很容易与诊断检查诊断：库欣综合征的诊断一般分两步：①确定是否为库欣综合征；②明确库欣综合征的病因。
这两步可穿插进行。
患者若有向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄等典型临床表现，则可为库欣综合征的诊断提供重要线索。
有典型表现的患者约占80%，但可只有其中的1、2 项。
有些病人表现不典型，因而库欣综合征应和其他疾病，如单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊性卵巢综合征等相鉴别。
有库欣综合征典型临床表现者，亦应小心地除外因长期应用糖皮质激素(包括局部应用)或饮用酒精饮料引起的类库欣综合征。
确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据：①血皮质醇测定。
由于皮质醇分泌是脉冲式的，而且血皮质醇水平极易受情绪、静脉穿刺是否顺利等影响，单次血皮质醇测定对本病诊断的价值不大。
北京协和医院的资料说明，库欣综合征患者上午8时血皮质醇水平仅半数高于正常。
血皮质醇昼夜节律的消失比早上单次测定有意义。
下午4 时血皮质醇测定也有一定价值，但不如半夜0 点。
若病人取血前入睡困难，或取血不顺利，则即使半夜0 点血皮质醇高于正常，也难以说明患者皮质醇分泌过多。
②24h 尿游离皮质醇测定(UFC)。
可以避免血皮质醇的瞬时变化，也可以避免血中CBG 浓度的影响，对库欣综合征的诊断有较大的价值，其诊断符合率约为98%。
24h 尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)测定具有和UFC 相似的意义，但前者测定方法相当繁琐，灵敏度及重复性均比较差。
如果以毫克肌酐尿对测定值加以校正，则库欣综合征患者与单纯性肥胖者的结果不致有太多的重迭。
留准24h 尿是UFC 或17-OHCS 测定可靠性的关键。
③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。
不论是经典的Liddle 法，还是简化了的过夜法，其诊断符合率都在90%以上。
两法都做，则符合率可提高到98.2%(北京协和医院资料)。
不少文献报道用过夜法作为筛选试验。
④对于一些用上述方法难以确诊的病例，应进行胰岛素低血糖试验。
忧郁症的病人，血皮质醇及UFC 均可高于正常，血皮质醇的昼夜节律消失，小剂量地塞米松抑制试验也可不被抑制，但对胰岛素低血糖试验却是正常反应。
库欣综合征患者，不论是何种病因，胰岛素诱发的低血糖(＜2.22mmol/L，40mg/dl)应激均不能引起血ACTH及皮质醇水平的显着上升。
库欣综合征的病因诊断对于治疗方法的选择是必不可少的。
而病因鉴别有时是极为困难的。
常用的方法有：①大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用的方法。
垂体性的库欣病患者服药第2天UFC(或17-OHCS)水平可以被抑制到对照天50%以下，符合率约为80%。
肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下。
异位ACTH 综合征患者大多不被抑制，但某些支气管类癌患者例外。
如果临床上比较符合垂体性库欣综合征，而大剂量地塞米松不被抑制，可加大地塞米松剂量(如加倍)。
过夜大剂量地塞米松抑制试验的结果与经典法相似，且有快速、简便的优点，近年来受到重视。
②血ACTH 测定。
肾上腺皮质肿瘤，不论良性还是恶性，其血ACTH 水平均低于正常低限，因肾上腺肿瘤自主分泌的大量皮质醇，严重地抑制了垂体ACTH 的分泌。
ACTH 依赖性的库欣病及异位ACTH 综合征患者血ACTH 水平均有不同程度的升高。
