库欣综合征的诊断指南

库欣病的皮质醇诊断标准
库欣病是一种由于肾上腺皮质功能亢进导致的慢性疾病，其诊断标准通常包括临床表现、实验室检查和影像学检查等方面。

从临床表现来看，库欣病患者常常出现肥胖、面部圆月形、肢体纤细、肌肉萎缩、皮肤紫纹、月经紊乱、性功能减退等症状。

此外，患者还可能出现高血压、糖尿病、骨质疏松等并发症。

实验室检查方面，常规检查包括测定24小时尿游离皮质醇、血清皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）和皮质醇抑制试验等。

在库欣病患者，24小时尿游离皮质醇和血清皮质醇水平通常升高，而ACTH水平下降。

皮质醇抑制试验也可以帮助确认诊断。

影像学检查方面，常用的包括颅脑MRI和腹部CT或MRI检查。

这些检查有助于确定垂体或肾上腺是否存在肿瘤或增生，从而帮助诊断库欣病。

总的来说，库欣病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。

诊断标准的制定和应用有赖于医学专家
的综合判断和临床经验，因此在明确诊断时应寻求医生的指导和帮助。

库欣综合征病情说明指导书一、库欣综合征概述库欣综合征（cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等症状为表现的临床综合征。

可在任何年龄发病，但多发于20～45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为 l：3～8。

库欣综合征患者治疗后需密切随访，以便医生能够及早发现病情变化，调整治疗方案。

英文名称：cushing syndrome，CS其它名称：皮质醇增多症相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关发病部位：其他常见症状：向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压主要病因：肾上腺分泌过多糖皮质激素检查项目：体格检查、血皮质醇测定及昼夜节律变化、血 ACTH 测定、血电解质及血气分析、24小时尿游离皮质醇测定、1mg 过夜地塞米松抑制试验（DST）、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、CRH 兴奋试验、B 超、CT、MRI、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描、岩下静脉窦插管测定 ACTH 重要提醒：库欣综合征需要终生治疗，患者应保持良好的依从性，避免疾病进展。

临床分类：根据病因分类1、ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征（1）库欣病：最常见，由垂体分泌过量 ACTH 引起，约占库欣综合征的65%～75%。

绝大多数为垂体 ACTH腺瘤，极少数垂体 ACTH 瘤可向颅内其他部位及远处转移。

根据腺瘤大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm；50%直径≤5mm）或垂体巨腺瘤（直径＞10mm）或促肾上腺皮质激素细胞弥漫性增生。

（2）异位 ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH 或 ACTH 类似物引起，约占库欣综合征的15%。

库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。

该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。

库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。

库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。

2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。

3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。

4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。

同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。

因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。

总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。

同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。

库欣综合征的诊断精品课件(一)库欣综合征的诊断精品课件库欣综合征是由垂体前叶嗜酸性腺瘤或嗜酸性癌引起的一种内分泌疾病，嗜酸性腺瘤通常会导致肾上腺皮质激素过度分泌，进而导致病患出现多种表现，如肥胖、高血压、糖尿病等症状。

为了更好地了解和诊断库欣综合征，医生需要掌握一些必要的知识和技能。

在此基础上，一份诊断精品课件也是必不可少的。

一、诊断库欣综合征的基本方法1.取得患者的全面病史资料，包括主诉、既往病史、药物史、家族史和生活史等。

2.进行体格检查，包括血压、身高体重、皮肤改变、骨质疏松、肢端肥大等。

3.对肾上腺皮质激素过度分泌进行检测，包括24小时尿类固醇水平测定、17-羟化皮质醇测定、24小时自由皮质醇测定等。

4.黄体酮抑制试验、低剂量地塞米松抑制试验、口服葡萄糖耐量试验、促甲状腺激素释放激素（TRH）试验等皆可用于库欣综合征的辅助诊断。

二、诊断库欣综合征的诊断工具1.计算器：可以根据肌肉和脂肪的分布来计算BMI，然后在标准化的库欣综合征发生率表格中查找相应的发生率。

2.尿类固醇测定仪：可以通过测定尿中17-羟化皮质醇的水平来诊断库欣综合征，它是一种易于操作、非常敏感和特异性的检测方法。

3.定量骨超仪：可以用来检测骨密度，以此确定患者是否患有骨质疏松症。

4.电子平衡秤：可以用来定量地测量患者体重和身高，以计算BMI。

三、诊断库欣综合征的症状1.肥胖：体重增加、脂肪堆积于躯干、面部和颈部等处；2.高血压：血压升高，甚至出现体位性低血压；3.糖尿病：胰岛素敏感性下降，病患可能出现高血糖和胰岛素抵抗症状。

4.其他症状：皮肤萎缩、牙龈炎、加重的脊柱弯曲、心理状态改变等。

四、如何制作库欣综合征的诊断精品课件1.明确课件的目标和受众，根据学生接受的程度和课程安排制定合理的内容构成。

2.准备所需的素材，如图示、文献、视频等。

3.设计课件的布局和风格，包括主题、颜色和字体等。

4.编写详细的讲解内容，周期性与经典案例相结合。

库欣综合征诊断指南新解读陆召麟中国医学科学院北京协和医院 2010-8-7 点击：1222 2008年5月，《临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。

指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。

2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》（Eur J Endocrinol）上发表的一篇解读文章值得重视。

该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。

国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。

任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。

在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。

解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。

除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。

2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。

国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。

谁该接受检查？指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童；④ 有肾上腺意外瘤者。

如何检查？检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。

筛查试验指南指出，用于筛查的一线试验应敏感性高、易于操作、可在门诊进行，且价格便宜。

猫肾上腺皮质机能亢进诊断标准
猫肾上腺皮质机能亢进，也称为库兴氏综合征，是一种少见的内分泌疾病。

在猫科诊疗中，该病常被误诊为糖尿病，约有80%的肾上腺皮质功能亢进患猫会出现糖尿病。

以下是诊断标准：
1. 血常规检查：观察白细胞和红细胞的数量和形态，判断是否存在感染或贫血。

2. 血清生化检查：检测肝肾功能、血糖、胆固醇等指标，了解身体的代谢状况。

3. 尿液分析：检测尿液中的蛋白质、糖、酮体等成分，了解肾脏功能和糖代谢状况。

4. 尿液培养：通过培养尿液中的细菌来确定是否存在尿路感染。

5. 腹部超声波检查：观察肾脏、肾上腺等器官的形态和结构，了解是否存在异常。

6. 内分泌实验诊断：通过测定肾上腺激素和相关激素的水平，如皮质醇、醛固酮等，来确诊肾上腺皮质机能亢进。

治疗方法：
1. 米托坦疗法：用于治疗垂体依赖性肾上腺皮质机能亢进，需要在治疗期间严密监控病猫的食欲、精神和身体状况。

2. 药物性肾上腺切除：若米托坦疗法无效时，可以考虑使用该方法。

请注意，以上诊断标准仅供参考，如需确诊和治疗，请以兽医的意见为准。

1. 确定是否为库欣综合征：依据典型临床表现；实验室检查皮质醇水平增高和昼夜节律消失；24小时尿游离皮质醇（UFC）排出量增高；小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验时增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。

难以确诊者可考虑胰岛素低血糖试验，如血ACTH及皮质醇水平无明显上升可帮助诊断。

2. 病因诊断：是确立治疗方案的关键。

方法：①大剂量地塞米松抑制试验，库欣病服药第二日24小时尿UFC在80%的患者被抑制到对照日的50%以下，而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。

过夜大剂量地塞米松抑制试验意义相似；②血ACTH水平在肾上腺肿瘤时降低，库欣病时升高，异位ACTH综合征时更高；③CRH兴奋试验及静脉导管分段取血测定ACTH在诊断困难的病例有帮助；④MRI、CT、B超及核素标记的奥曲肽显像等影像学检查对病因鉴别诊断和肿瘤定位必不可少，无论垂体腺瘤、肾上腺肿瘤或异位ACTH分泌肿瘤。

【综述】库欣病的诊断临床诊断库欣病(CD)或垂体依赖性库欣综合征(CS)是CS最常见的内源性病因。

CS诊断首先要对患者进行全面的病史和体格检查。

然而，外源性CS的原因非常常见，详细的用药史不仅应该包括口服，也应该包括吸入、直肠和外用局部（topical）类固醇、关节内注射和皮肤美白剂(skin whiteners)，以排除糖皮质激素给药引起的外源性(exogenous)CS。

这一点尤其重要，因为目前治疗哮喘的强效吸入”类固醇，如布地奈德(budesonide)，特别是氟替卡松(fluticasone)，比一般认为的更容易被吸收。

这些合成糖皮质激素等药物相互作用与抗逆转录病毒药物给人类免疫缺陷病毒(HIV)最近报道严重的医源性CS。

CS,特别是在其绚丽的形式（florid form）,特点是典型的皮肤红斑等中央性肥胖与近端肌病（proximal myopathy）、满月脸和面部多血症（facial plethora），水牛颈（buffalo neck），紫纹（purple striae），皮肤薄（thin skin）和瘀斑（ecchymoses），痤疮（acne），多毛症（hirsutism）与额部变秃（frontal balding）。

代谢异常(高血压、葡萄糖耐量或糖尿病),蛋白质分解代谢的迹象,如骨质疏松症（osteoporosis）、皮肤薄,和肌病,特别是如果对年龄来说不寻常或者如果进展,结合一个或多个经典库欣样（Cushingoid）特征,应该提醒医生筛查高皮质醇血症(表1)。

依旧不认为这些发现是该疾病的特异性症状（pathognomonic），不少（quite a few）患者表现出可归因于各种病因的体征和症状，取决于年龄或人群队列。

这些非特异性的表现也解释了进行诊断所需的较长时间(平均诊断时间:34个月)。

一些临床评分已经被开发用于诊断CS，但一般来说，他们的诊断准确性不足以用于筛查目的。

库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。

国内尚缺乏大规模流行病学数据。

在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。

近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。