库欣综合征的治疗ppt课件
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《库欣综合征》课件
启示
对于长期疲劳、体重增加、高血压等症状的患者，应警惕库欣综合征的可能性。医生需提高对该疾病 的认知和诊断能力，以便早期发现和治疗。同时，加强公众健康教育，提高公众对该疾病的认知和预 防意识也至关重要。
05
库欣综合征的未来研究方 向
病因研究
01
深入研究库欣综合征的病因，包 括遗传、环境、生活习惯等因素 ，以期为预防和治疗提供更有效 的策略。
02
探索库欣综合征与其他慢性疾病 之间的关联，以更好地理解其发 病机制。
治疗方法研究
寻找更安全、有效的药物治疗方法， 以缓解症状并改善患者的生活质量。
探索非药物治疗方法，如心理治疗、 生活方式干预等，以全方位地提高患 者的生活质量。
预防与护理研究
制定有效的预防策略，降低库欣综合征的发病率。
研究更全面的护理方法，包括心理支持、营养指导等，以帮助患者更好地管理病情并提高生活质量。
预防措施
定期体检
控制体重
定期进行身体检查，特别是针对可能引发 库欣综合征的疾病，如肾上腺肿瘤、垂体 瘤等，以便早期发现和治疗。
保持健康的体重，避免过度肥胖，因为肥 胖可能会增加患库欣综合征的风险。
避免长期压力
注意饮食
长期处于高压力状态可能引发库欣综合征 ，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
合理搭配饮食，多摄入新鲜蔬菜、水果， 减少高热量、高脂肪食物的摄入。
病因与病理机制
病因
主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH ）依赖性和非包括肾上腺肿瘤和肾上腺皮质增生。
病理机制
过多的肾上腺皮质激素导致机体多系 统代谢紊乱，如糖代谢紊乱、脂肪代 谢紊乱、蛋白质代谢紊乱等。
临床表现与诊断标准
临床表现
典型表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质 疏松等。其他症状包括皮肤紫纹、痤疮、多毛、性功能减退等。
对于长期疲劳、体重增加、高血压等症状的患者，应警惕库欣综合征的可能性。医生需提高对该疾病 的认知和诊断能力，以便早期发现和治疗。同时，加强公众健康教育，提高公众对该疾病的认知和预 防意识也至关重要。
05
库欣综合征的未来研究方 向
病因研究
01
深入研究库欣综合征的病因，包 括遗传、环境、生活习惯等因素 ，以期为预防和治疗提供更有效 的策略。
02
探索库欣综合征与其他慢性疾病 之间的关联，以更好地理解其发 病机制。
治疗方法研究
寻找更安全、有效的药物治疗方法， 以缓解症状并改善患者的生活质量。
探索非药物治疗方法，如心理治疗、 生活方式干预等，以全方位地提高患 者的生活质量。
预防与护理研究
制定有效的预防策略，降低库欣综合征的发病率。
研究更全面的护理方法，包括心理支持、营养指导等，以帮助患者更好地管理病情并提高生活质量。
预防措施
定期体检
控制体重
定期进行身体检查，特别是针对可能引发 库欣综合征的疾病，如肾上腺肿瘤、垂体 瘤等，以便早期发现和治疗。
保持健康的体重，避免过度肥胖，因为肥 胖可能会增加患库欣综合征的风险。
避免长期压力
注意饮食
长期处于高压力状态可能引发库欣综合征 ，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
合理搭配饮食，多摄入新鲜蔬菜、水果， 减少高热量、高脂肪食物的摄入。
病因与病理机制
病因
主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH ）依赖性和非包括肾上腺肿瘤和肾上腺皮质增生。
病理机制
过多的肾上腺皮质激素导致机体多系 统代谢紊乱，如糖代谢紊乱、脂肪代 谢紊乱、蛋白质代谢紊乱等。
临床表现与诊断标准
临床表现
典型表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质 疏松等。其他症状包括皮肤紫纹、痤疮、多毛、性功能减退等。
库欣综合症ppt课件 (2)
2021精选ppt
1
病因和发病机制 诊断方法的进步 治疗方法的选择
目录
2
2021精选ppt
库欣综合征的病因分类
ACTH依赖性
3 ACTH非依赖性
垂体性，即库欣病 （60-70%）
异位ACTH综合征 （10-20%）
异位CRH综合征 （罕见）
肾上腺皮质腺瘤 （10-20%）
肾上腺皮质腺癌 （2-3%）
剂量（1mg）DXM可能不被抑制。 手术切除肾上腺腺瘤后可能出现一过性肾上腺皮
质功能低下。 如不治疗，有些会发展为典型的库欣综合征。
2021精选ppt
库欣病的治疗选择
24
经蝶窦垂体手术
80％近期治愈 10％－30％复发
40％治愈（其中85％ 为18岁以下青年人 80％治愈
2021精选ppt
30％－50％未治愈
紫纹 水肿 背疼、病理性骨折 多饮、多尿 肾结石 色素沉着 头痛 突眼 皮肤癣 腹痛
频率（％）
51-71 28-60 40-50 25-44 15-19 4-16 0-47 0-33 0-30 0-21
2021精选ppt
血皮质醇(F)测定的诊断价值
8Am 血F: 诊断价值不大 Eddy等：
协和医院：
尽量切除原发肿瘤， 积极切除转移肿瘤， 在找不到原发灶时切除双侧肾上腺。 辅以：放射治疗
化疗 药物
2021精选ppt
肾上腺腺瘤的治疗
30
手术摘除腺瘤 手术后6－10个月需糖皮质激素（强的松）替代治疗
2021精选ppt
肾上腺皮质癌的治疗
31
不作任何治疗，平均存活期仅3个月（平均数），经 过治疗，存活期可延长至14.5个月至3年（均数）
1
病因和发病机制 诊断方法的进步 治疗方法的选择
目录
2
2021精选ppt
库欣综合征的病因分类
ACTH依赖性
3 ACTH非依赖性
垂体性，即库欣病 （60-70%）
异位ACTH综合征 （10-20%）
异位CRH综合征 （罕见）
肾上腺皮质腺瘤 （10-20%）
肾上腺皮质腺癌 （2-3%）
剂量（1mg）DXM可能不被抑制。 手术切除肾上腺腺瘤后可能出现一过性肾上腺皮
质功能低下。 如不治疗，有些会发展为典型的库欣综合征。
2021精选ppt
库欣病的治疗选择
24
经蝶窦垂体手术
80％近期治愈 10％－30％复发
40％治愈（其中85％ 为18岁以下青年人 80％治愈
2021精选ppt
30％－50％未治愈
紫纹 水肿 背疼、病理性骨折 多饮、多尿 肾结石 色素沉着 头痛 突眼 皮肤癣 腹痛
频率（％）
51-71 28-60 40-50 25-44 15-19 4-16 0-47 0-33 0-30 0-21
2021精选ppt
血皮质醇(F)测定的诊断价值
8Am 血F: 诊断价值不大 Eddy等：
协和医院：
尽量切除原发肿瘤， 积极切除转移肿瘤， 在找不到原发灶时切除双侧肾上腺。 辅以：放射治疗
化疗 药物
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肾上腺腺瘤的治疗
30
手术摘除腺瘤 手术后6－10个月需糖皮质激素（强的松）替代治疗
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肾上腺皮质癌的治疗
31
不作任何治疗，平均存活期仅3个月（平均数），经 过治疗，存活期可延长至14.5个月至3年（均数）
库欣综合征诊断与治疗PPT
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库欣综合征诊断与治疗
汇报人：
目录
01 02 03 04 05
添加目录项标题 库欣综合征的诊断 库欣综合征的治疗 库欣综合征的预防与护理 库欣综合征的康复与预后
01
添加目录项标题
02
库欣综合征的诊断
诊断标准
临床表现：满月脸、水牛背、 向心性肥胖等
实验室检查：血皮质醇水平升 高，ACTH水平降低
04
库欣综合征的预防与护理
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累、 精神紧张等不良 情绪
定期进行体检， 及时发现并治疗 相关疾病
避免使用可能导 致库欣综合征的 药物，如糖皮质 激素等
日常护理
保持良好的生活习惯，如规律 作息、合理饮食等
避免过度劳累和压力，保持心 情愉快
辅助检查
血皮质醇测定：检测血液中的皮质醇水平 尿皮质醇测定：检测尿液中的皮质醇水平 肾上腺CT扫描：检查肾上腺是否有肿瘤或增生 肾上腺MRI扫描：检查肾上腺是否有肿瘤或增生 肾上腺静脉取血：检测肾上腺静脉中的皮质醇水平 肾上腺功能试验：检测肾上腺功能是否正常
诊断流程
病史采集：了解患者的病史、家族史、生活习 惯等
增加膳食纤维摄入：多吃蔬菜、水果等 富含膳食纤维的食物
保持水分平衡：多喝水，保持身体水 分平衡
心理支持
建立良好的医 患关系，增强 患者的信任感
提供心理辅导， 帮助患者正确 认识疾病，减
轻心理负担
鼓励患者参加 社交活动，增 强自信心和社
交能力
提供家庭支持， 帮助患者建立 良好的家庭关 系，增强家庭
凝聚力
库欣综合征的治疗
松、泼尼松等
库欣综合征诊断与治疗
汇报人：
目录
01 02 03 04 05
添加目录项标题 库欣综合征的诊断 库欣综合征的治疗 库欣综合征的预防与护理 库欣综合征的康复与预后
01
添加目录项标题
02
库欣综合征的诊断
诊断标准
临床表现：满月脸、水牛背、 向心性肥胖等
实验室检查：血皮质醇水平升 高，ACTH水平降低
04
库欣综合征的预防与护理
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累、 精神紧张等不良 情绪
定期进行体检， 及时发现并治疗 相关疾病
避免使用可能导 致库欣综合征的 药物，如糖皮质 激素等
日常护理
保持良好的生活习惯，如规律 作息、合理饮食等
避免过度劳累和压力，保持心 情愉快
辅助检查
血皮质醇测定：检测血液中的皮质醇水平 尿皮质醇测定：检测尿液中的皮质醇水平 肾上腺CT扫描：检查肾上腺是否有肿瘤或增生 肾上腺MRI扫描：检查肾上腺是否有肿瘤或增生 肾上腺静脉取血：检测肾上腺静脉中的皮质醇水平 肾上腺功能试验：检测肾上腺功能是否正常
诊断流程
病史采集：了解患者的病史、家族史、生活习 惯等
增加膳食纤维摄入：多吃蔬菜、水果等 富含膳食纤维的食物
保持水分平衡：多喝水，保持身体水 分平衡
心理支持
建立良好的医 患关系，增强 患者的信任感
提供心理辅导， 帮助患者正确 认识疾病，减
轻心理负担
鼓励患者参加 社交活动，增 强自信心和社
交能力
提供家庭支持， 帮助患者建立 良好的家庭关 系，增强家庭
凝聚力
库欣综合征的治疗
松、泼尼松等
第七章第节库欣综合征精品PPT课件
第七章 内分泌与代谢性疾病病人的护理
第三节 库欣综合征病人的护理
➢ 库欣综合征
是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素 所致病症的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素分 泌亢进所引起者最为常见，称为库欣病，Cushing病。
➢ 特点：
多见于女性，男女之 比约为1:2~3，以 20~40岁居多，约占 2/3。
关键词
关键词
2014
2015
2016
关键词 2017
➢ 单击此处添加标题
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➢ 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
➢ 单击此处添加标题
库欣综合征前后
➢ 临床表现
典型病例：主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质， 紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤。
早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著，尿游 离皮质醇明显增高。
重型：主要特征为体重减轻、高血压、低血钾性碱中毒。 因癌肿所致重症者，病情重，进展迅速。
以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中等，库欣综合征 容易被忽略。
典型表现
1、向心性肥胖、满月脸、 多血质外貌
典型表现：
2、皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加， 轻微损伤可引起瘀斑。
典型表现： 3、代谢障碍 血糖变化 乏力加重 骨质疏松 儿童患病后，生长发育受到抑制
典型表现： 4、心血管表现：高血压多见。 5、对感染抵抗力减弱 6、性功能障碍 7、全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立 困难
第三节 库欣综合征病人的护理
➢ 库欣综合征
是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素 所致病症的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素分 泌亢进所引起者最为常见，称为库欣病，Cushing病。
➢ 特点：
多见于女性，男女之 比约为1:2~3，以 20~40岁居多，约占 2/3。
关键词
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2014
2015
2016
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➢ 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
➢ 单击此处添加标题
库欣综合征前后
➢ 临床表现
典型病例：主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质， 紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤。
早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不显著，尿游 离皮质醇明显增高。
重型：主要特征为体重减轻、高血压、低血钾性碱中毒。 因癌肿所致重症者，病情重，进展迅速。
以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中等，库欣综合征 容易被忽略。
典型表现
1、向心性肥胖、满月脸、 多血质外貌
典型表现：
2、皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加， 轻微损伤可引起瘀斑。
典型表现： 3、代谢障碍 血糖变化 乏力加重 骨质疏松 儿童患病后，生长发育受到抑制
典型表现： 4、心血管表现：高血压多见。 5、对感染抵抗力减弱 6、性功能障碍 7、全身肌肉及神经系统：肌无力，下蹲后起立 困难
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征科普宣传PPT
引言 什么是库欣综合征？ 库欣综合征的症状 如何诊断库欣综合征？ 库欣综合征的治疗 如何预防库欣综合征？ 总结
引言
引言
库欣综合征，又称为“肾上腺 皮质功能减退症”，是由于肾 上腺皮质分泌激素不足而引起 的一种综合征。
库欣综合征严重影响患者的身 体健康，甚至危及生命。因此 ，科普宣传库欣综合征知识， 引起人们的重视，具有重要的 现实意义。
总结
总结
库欣综合征不容忽视，严重危 害人体健康。
及早发现、诊断、治疗非常重 要，同时注意预防措施，减少 患病风险。
总结
最后呼吁大家关注自身健康，爱护生命 ，珍惜生命。
谢谢您的观赏聆听
库欣综合征的症状
皮肤色素沉着：患者皮肤颜色 深，呈棕黑色。
高血压：患者因为醛固酮水平 过高，容易导致高血压。
库欣综合征的症状
精神障碍：包括焦虑、抑郁、记忆力下 降等。
如何诊断库欣 综合征？
如何诊断库欣综合征？
患者病史询问：医生会详细询 问患者的症状和病史。 生化检查：包括检查血液、尿 液、唾液等。
什么是库欣综 合征？
什么是库欣综合征？
库欣综合征指的是肾上腺皮质分泌的激 素不足，导致一系列症状的综合征。
这些症状包括疲劳、体重下降、精神症 状等。
什么是库欣综合征？
库欣综合征一旦被诊断出来， 需要积极治疗才能改善患者的 健康状况。
库欣综合征的 症状
库欣综合征的症状
疲劳：患者常感到疲劳，缺乏精力。 体重下降：患者体重会出现明显下降， 尤其是在躯体肥胖的患者中。
库欣综合征的治疗
治疗方法： - 药物治疗：口服肾上腺皮质激素等
。 - 手术治疗：根据不同病情选择手术
方式。
如何预防库欣 综合征？
引言
引言
库欣综合征，又称为“肾上腺 皮质功能减退症”，是由于肾 上腺皮质分泌激素不足而引起 的一种综合征。
库欣综合征严重影响患者的身 体健康，甚至危及生命。因此 ，科普宣传库欣综合征知识， 引起人们的重视，具有重要的 现实意义。
总结
总结
库欣综合征不容忽视，严重危 害人体健康。
及早发现、诊断、治疗非常重 要，同时注意预防措施，减少 患病风险。
总结
最后呼吁大家关注自身健康，爱护生命 ，珍惜生命。
谢谢您的观赏聆听
库欣综合征的症状
皮肤色素沉着：患者皮肤颜色 深，呈棕黑色。
高血压：患者因为醛固酮水平 过高，容易导致高血压。
库欣综合征的症状
精神障碍：包括焦虑、抑郁、记忆力下 降等。
如何诊断库欣 综合征？
如何诊断库欣综合征？
患者病史询问：医生会详细询 问患者的症状和病史。 生化检查：包括检查血液、尿 液、唾液等。
什么是库欣综 合征？
什么是库欣综合征？
库欣综合征指的是肾上腺皮质分泌的激 素不足，导致一系列症状的综合征。
这些症状包括疲劳、体重下降、精神症 状等。
什么是库欣综合征？
库欣综合征一旦被诊断出来， 需要积极治疗才能改善患者的 健康状况。
库欣综合征的 症状
库欣综合征的症状
疲劳：患者常感到疲劳，缺乏精力。 体重下降：患者体重会出现明显下降， 尤其是在躯体肥胖的患者中。
库欣综合征的治疗
治疗方法： - 药物治疗：口服肾上腺皮质激素等
。 - 手术治疗：根据不同病情选择手术
方式。
如何预防库欣 综合征？
库欣综合征PPT课件
症3.抑郁症治疗 Nhomakorabea了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
库欣综合症PPT课件
• 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大，左侧肾上腺内外支近结 合部均见结节状改变，增强后明显强化，强化均匀
46
47
48
49
50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
46
47
48
49
50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
医学PPT课件：Cushing综合征
唾液皮质醇
单次午夜唾液皮质醇＞2.0ng/mL （5.5nmol/L）具有100%敏感性，96% 特异性。
诊断有无S
• 判据： • 24hUFC大于正常范围 • 1-mg DST后血CORT＞1.8ug/dL（＞
50nmol/L） • 午夜唾液CORT＞145ng/dL（＞4nmol/L）
诊断
1.诊断——有没有Cushing综合征？
2.鉴别诊断——病因
血浆ACTH水平 血K+、HCO3大剂量地塞米松抑制试验 美替拉酮试验 CRH 岩下窦静脉采血 垂体、肾上腺CT/MRI扫描 闪烁扫描术（放射性核素扫描？） 肿瘤标志物
血ACTH水平
• 午夜ACTH＞5pmol/L（＞22pg/mL）提示ACTH
试验开始当天9am抽基础血CORT，地塞米松0.5mg Q6h，48小 时后试验结束，再次抽血皮质醇，若＜50nmol/L（＜2μg/dL）， 结果判读为可以被抑制。 （选择2μg/dL作为切点值，具有97%-100%的真阳性率，假阳性率 ＜1%） • 注：有些药物如苯妥英钠、利福平会使地塞米松的代谢清除率升高， 导致假阳性。
病因分类
依赖ACTH的Cushing综合征
1. Cushing病（70%） 2.异位ACTH综合征（15%）
不依赖ACTH的Cushing综合征 1. 肾上腺皮质腺瘤 2. 肾上腺皮质癌 3.原发性色素性结节性肾上腺增生， 可伴 Carney综合征
Williams Textbook of Endocrinology, 12th edition. Page 501
1912年，Harvey Cushing报导 了一例病例。女性，23岁。肥胖、 多毛、月经不调。20年后， Harvey假定这种 “多腺体综合征” 是由原发性垂体异常导致肾上腺 增生。
库欣综合征PPT参考幻灯片
如果病人一开始就出现低血钾，应高度警惕肾上腺 癌肿或异位ACTH综合征。
高血压原因是水钠储留和胰岛素抵抗
• 盐皮质激素活性水平升高，这种高血压应是一种低肾 素、低血管紧张素，甚至低醛固酮的高容量高血压
• 临床实际测定中，血浆醛固酮水平正常或偏高，24小 时尿醛固酮多正常，肾素与血管紧张素水平可正常、 偏低，激发试验应较低，实际临床数据是不一定的
• 午夜小剂量地塞米松抑制试验(DST)：在实验当天早晨8点取血用作对照样本，在午夜24点口 服1mg地塞米松，次日早晨8点取血检测血清皮质醇。
• 诊断：正常人后单纯性肥胖症患者的皮质醇测定一般低于对照值的50%，<1.8ug/dl,如用药后 测定值高于1.8ug/dl，则支持皮质醇增多的诊断。(欧美推荐，其敏感性100%，特异性94.4%)
• 在皮质醇过多状态下，机体对肾素、血管紧张素敏感 性增加
• 对造血系统的影响 • 由于大量皮质醇的细胞膜稳定作用，雄激素与皮质醇
对骨髓红系刺激，病人多出现红细胞增多症 • 糖皮质激素还抑制破坏淋巴细胞，使白细胞在血内重
分布，结果外周血中相对中性白细胞增多，淋巴细胞、 嗜酸性细胞减少 • 免疫力下降： • 没有糖皮质激素的支持，非特异免疫的要素形成困难， 特异免疫也难以有效的进行 • 过多的糖皮质激素，则从另一个方面，使整个免疫系 统被抑制 • 神经精神异常
• 诊断：服药后的测定值高于对照值的50%，则支持皮质醇增多的诊断。 • 24小时尿皮质醇测定：24小时尿测定UFC或17-OHCS，UFC:常>300nmol/l24h，17-OHCS常
>50nmol/l24h。 • 夜间唾液皮质醇测定：在大于2个非连续夜晚24点手机唾液样本，检测至少2次。 • 诊断:皮质醇测定值均>4nmol/l24h（145ng/dl）
高血压原因是水钠储留和胰岛素抵抗
• 盐皮质激素活性水平升高，这种高血压应是一种低肾 素、低血管紧张素，甚至低醛固酮的高容量高血压
• 临床实际测定中，血浆醛固酮水平正常或偏高，24小 时尿醛固酮多正常，肾素与血管紧张素水平可正常、 偏低，激发试验应较低，实际临床数据是不一定的
• 午夜小剂量地塞米松抑制试验(DST)：在实验当天早晨8点取血用作对照样本，在午夜24点口 服1mg地塞米松，次日早晨8点取血检测血清皮质醇。
• 诊断：正常人后单纯性肥胖症患者的皮质醇测定一般低于对照值的50%，<1.8ug/dl,如用药后 测定值高于1.8ug/dl，则支持皮质醇增多的诊断。(欧美推荐，其敏感性100%，特异性94.4%)
• 在皮质醇过多状态下，机体对肾素、血管紧张素敏感 性增加
• 对造血系统的影响 • 由于大量皮质醇的细胞膜稳定作用，雄激素与皮质醇
对骨髓红系刺激，病人多出现红细胞增多症 • 糖皮质激素还抑制破坏淋巴细胞，使白细胞在血内重
分布，结果外周血中相对中性白细胞增多，淋巴细胞、 嗜酸性细胞减少 • 免疫力下降： • 没有糖皮质激素的支持，非特异免疫的要素形成困难， 特异免疫也难以有效的进行 • 过多的糖皮质激素，则从另一个方面，使整个免疫系 统被抑制 • 神经精神异常
• 诊断：服药后的测定值高于对照值的50%，则支持皮质醇增多的诊断。 • 24小时尿皮质醇测定：24小时尿测定UFC或17-OHCS，UFC:常>300nmol/l24h，17-OHCS常
>50nmol/l24h。 • 夜间唾液皮质醇测定：在大于2个非连续夜晚24点手机唾液样本，检测至少2次。 • 诊断:皮质醇测定值均>4nmol/l24h（145ng/dl）
库欣综合征PPT参考幻灯片
• LDSST+促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验：在经典的小剂量地塞米松抑制试验， 口服最后一剂后2小时，静脉推注CRH1ug/kg，在注射前及注射后15、30、45、60、 90、120分钟检测ACTH和皮质醇水平。
• 如ACTH在15-30分钟时比基线升高35-50%，皮质醇在15-45分钟时升高14-20%为阳性， 提示为库欣病。肾上腺性库欣综合征者常对CRH无反应，其ACTH及皮质醇水平不升 高。
皮质醇分泌增多，失去昼夜节律， 不能被小剂量地塞米松抑制
影像学检查
• 鞍区磁共振显像(MRI) • 该检查可显示60% 库欣病患者的垂体腺瘤;对临床
表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患 者,如检出垂体病灶( >6 mm)则可确诊,不需再做进 一步检查。但在正常人群中MRI 检出垂体瘤的比 例亦有10% ,判断结果时需注意。
肾上腺腺瘤、腺癌的治疗
肾上腺腺瘤手术可获根治，术后采用氢化可的松替代 腺癌应尽可能早作手术，如不能，采用药物治疗
异位ACTH综合症的治疗
治疗原发性的恶性肿瘤 手术、 放疗、化疗 使用肾上腺皮质激素合成阻滞药
性功能减退 :
高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺 垂体的促性腺激素分泌有抑制，引起性功能减退。
水电解质紊乱：
由于皮质醇大量增多，病人始终处在低钾状态，血 钾一般是正常的，但多是正常低值，是体内细胞钾外 移代偿，这种脆弱的钾平衡很容易被打破，如在饮食 不当、排泄因素增强，病人很容易产生低血钾。相当 一部分病人因体内盐皮质激素活性升高，出现水钠储 留。
• 午夜小剂量地塞米松抑制试验(DST)：在实验当天早晨8点取血用作对照样本，在午夜24点口 服1mg地塞米松，次日早晨8点取血检测血清皮质醇。
• 如ACTH在15-30分钟时比基线升高35-50%，皮质醇在15-45分钟时升高14-20%为阳性， 提示为库欣病。肾上腺性库欣综合征者常对CRH无反应，其ACTH及皮质醇水平不升 高。
皮质醇分泌增多，失去昼夜节律， 不能被小剂量地塞米松抑制
影像学检查
• 鞍区磁共振显像(MRI) • 该检查可显示60% 库欣病患者的垂体腺瘤;对临床
表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患 者,如检出垂体病灶( >6 mm)则可确诊,不需再做进 一步检查。但在正常人群中MRI 检出垂体瘤的比 例亦有10% ,判断结果时需注意。
肾上腺腺瘤、腺癌的治疗
肾上腺腺瘤手术可获根治，术后采用氢化可的松替代 腺癌应尽可能早作手术，如不能，采用药物治疗
异位ACTH综合症的治疗
治疗原发性的恶性肿瘤 手术、 放疗、化疗 使用肾上腺皮质激素合成阻滞药
性功能减退 :
高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺 垂体的促性腺激素分泌有抑制，引起性功能减退。
水电解质紊乱：
由于皮质醇大量增多，病人始终处在低钾状态，血 钾一般是正常的，但多是正常低值，是体内细胞钾外 移代偿，这种脆弱的钾平衡很容易被打破，如在饮食 不当、排泄因素增强，病人很容易产生低血钾。相当 一部分病人因体内盐皮质激素活性升高，出现水钠储 留。
• 午夜小剂量地塞米松抑制试验(DST)：在实验当天早晨8点取血用作对照样本，在午夜24点口 服1mg地塞米松，次日早晨8点取血检测血清皮质醇。
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3.早期病例（高血压为主，向心性肥胖不典型） 4.以并发症为主者（心衰、脑卒中、病理性骨折、糖尿病）
5.周期性
库欣综合征
满月脸、水牛背、四肢相对瘦小、多血质、 粗大紫纹
典型病例（一）
满月脸
向心性肥胖
多血质
过多Cortisol促进脂肪合成和重新分布；蛋白分解 肌肉消耗，皮肤菲薄
典型病例（二）
全身肌肉及神经系统 肌无力，四肢肌肉萎缩 不同程度的神经、情绪反应，严重者精神变 态。可有类偏狂
多为儿童或青年 部分表现同一般库欣综合征
分型： 1）缓慢发展型 2）迅速进展型 临床表现类似库欣病 临床不出现典型库欣综合征表现，血ACTH、
血尿皮质醇重度升高。多出现低钾性碱中毒；多数不被大剂 量地塞米松抑制
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
常见原因(按发病率顺序)
小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌
典型病例（三）
皮肤改变
紫纹-皮肤菲薄，皮肤 弹性纤维断裂，可见微 血管的红色--紫纹常于 下腹两侧、大腿外侧见 紫纹
皮肤感染-手、足、 指甲、肛周出现真 菌感染
皮肤色素沉着-异位 ACTH综合征及较重 Cushing病患者因 ACTH明显升高所致
典型病例（四）
心血管病变
（高血压、心室肥大、心力衰竭）
主）过多导致的临床综合征。 Cushing 病： 指垂体ACTH分泌亢进，引起的肾上腺分泌糖皮质激素 过多的临床类型。
病因学分类
依赖ACTH的Cushing综合征
Cushing病
垂 体 肾上腺皮质增生 皮质醇
微腺瘤、大腺瘤
ACTH 异位ACTH综合征 垂体以外肿瘤 ACTH
肾上腺皮质增生 皮质醇
病因学分类
导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用
容量扩张
血管活性物加压反应增强
血管舒张受抑制
典型病例（五）
对感染抵抗力下降
免疫功能抑制
抗体形成受阻
中性粒细胞吞噬减弱
典型病例（六）
性腺功能障碍
女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、 男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺 癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软
起病缓,病情中等度 多毛及雄激素增多程度轻
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面 光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
肾上腺皮质腺瘤
显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
(2) 肾上腺皮质癌
占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常>100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺
胰腺癌 (胰岛细胞癌)
嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤
怀疑异位ACTH综合征， 首先行胸部CT扫描
甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢
腮腺
胃肠道肿瘤
2、不依赖ACTH的库欣综合征
(1). 肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征15%-20%
成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个
CRH
Hypothalamus
－
垂 体
………
促肾上腺皮质激素
Pituitary gland ＋ －
ACTH
肾上腺皮质
Adrenal gland
………
糖皮质激素 COR
定 义
Cushing’s syndrome
又称皮质醇增多症(hypercortisolism)
各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为
肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。
典型病例（七）
代谢障碍
脂质代谢紊乱
蛋白质代谢紊乱
糖代谢紊乱
电解质紊乱 骨质疏松
皮质醇促进肝糖原异生，拮抗胰岛素，减少外周 组织对葡萄糖的利用，肝糖输出增加 过多Cortisol致潴钠排钾 低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)
库 欣 综 合 征 临 床 表 现
各种类型的病因及临床特点
依赖ACTH的库欣综合征
(1)依赖垂体ACTH的Cushing病 • 库欣综合征中最常见(70%)
• 好发年龄为20～40岁；女性多于男性(女:男 = 2:1)
• 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)（占库欣病80%。可
被大剂量地塞米松抑制）或大腺瘤(直径>10mm, 蝶鞍受累
达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失
调(垂体结构功能正常，呈ACTH细胞增生)
肿瘤组织病理特点:
(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸 性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生
肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌
临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)
雄激素水平升高明显，女性出现明显男性化:多毛、痤疮
可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检可触及包块
DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮)
(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病
不依赖ACTH的Cushing综合征
o
肾上腺皮质腺瘤
o
o o
肾上腺皮质癌
不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生
临床表现
库欣综合征临床类型：
库欣病、肾上腺腺瘤 1.典型病例（向心性肥胖、满月脸、多血质） 缓进型异位ACTH综合征 多为肾上腺皮质癌、迅速 2.重型（体重减轻、高血压、浮肿、低钾性碱中毒） 进展型异位ACTH综合征
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
(2)不依赖CRH
(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
(2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%
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库欣综合征的治疗
下丘脑垂体三大功能轴 负反馈调节
下丘脑
垂
体
靶 腺
组织/器官
内分泌系统疾病的逻辑思维
功能 定位 定性
讲授目的和要求
1. 掌握库欣综合征、库欣病的定义及主要病因 2. 掌握病理生理要点、临床特征 3. 了解库欣综合征的治疗法
下丘脑
＋
………促肾上腺皮质激素释放激素