痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医临床路径(2018)5

中医内科学——痿证细目一：概述一、痿证的概念及源流1.瘘证的概念痿证是因外感或内伤，使精血受损，肌肉筋脉失养，以致肢体筋脉弛缓，软弱无力，不能随意运动或伴有肌肉萎缩的一种病证。

临床以下肢痿弱较为常见，亦称“痿躄”。

2.痿证的源流《内经》阐述了痿证的病因病机、病证分类及治疗原则。

《素问·痿论》指出本病的主要病机是“肺热叶焦”，将痿证分为皮、脉、筋、骨、肉五痿。

在治疗上，《素问·痿论》提出“治痿独取阳明”的基本原则。

金·张子和《儒门事亲》强调“痿病无寒”，朱丹溪承张子和之说，在治法方面又提出“泻南方则肺金清而东方不实……补北方则心火降而西方不虚……”明清以后对痿证的辨证论治日趋完善。

《景岳全书》指出痿证并非尽是阴虚火旺，认为“元气败伤则精虚不能灌溉，血虚不能营养者，亦不少矣”。

二、痿证与西医病名的关系根据本病的临床表现，西医学中多发性神经炎、周期性麻痹、运动神经元疾病、脊髓病变、重症肌无力等表现为肢体瘫痪的神经肌肉疾病，均可参照本篇辨证论治。

细目二：病因病机一、痿证的常见病因内因：饮食毒物所伤，久病房劳，跌打损伤，药物损害。

外因：感受温毒，湿热浸淫。

二、痿证的主要病机及转化痿证病变部位在筋脉肌肉，但根于五脏虚损。

基本病机：实则筋脉肌肉受邪，气血运行受阻；虚则气血阴精亏耗，筋脉肌肉失养。

急性发病者多邪实，久病多正虚。

肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，肾主骨，心主血脉。

五脏病变，皆能致痿，五脏精气耗伤，致使精血津液亏损。

而五脏受损，功能失调，气化不行，又加重了精血津液的不足。

临证常表现为因实致虚、因虚致实和虚实错杂的复杂病机。

细目三：诊断痿证的诊断要点：1.肢体筋脉弛缓不收，软弱无力，甚则瘫痪，部分病人伴有肌肉萎缩。

2.由于肌肉痿软无力，可有睑废、歧视，声嘶低喑，抬头无力等症状，甚则影响呼吸、吞咽。

3.部分病人发病前有感冒、腹泻病史，有的病人有神经毒性药物接触史或家族遗传史。

细目四：辨证论治一、痿证的辨证要点痿证辨证，重在辨病位、审虚实、明脏腑及兼夹病邪。

痿病（重症肌无力）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。

严重者呼吸困难、吞咽无力等。

2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。

（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。

通常以眼外肌受累最常见。

（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。

（3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。

（4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。

在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。

有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。

需除外其他疾病。

临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。

（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。

1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

2.脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。

痿症的治疗方法发表者：赵东奇 1663人已访问痿症是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。

导致痿病的原因非常复杂，感受外邪，情志内伤，饮食不节，劳倦久病等均可致病。

基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损，肢体筋脉失养，如肺热津伤，津液不布；湿热浸淫，气血不运；脾胃亏虚，精微不输；肝肾亏损，髓枯筋痿。

辨证主要分清虚实，明确病位。

治疗虚者宜健脾益气，滋补肝肾，实者清热化湿，祛痰活血。

要重视“治痿者独取阳明”，调治脾胃。

临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。

痿证的辨证分型肺热津伤症见始发热，或热退后突然肢体软弱无力，皮肤枯燥，心烦口渴，咽干咳呛少痰，小便短赤，大便秘结，舌红苔黄，脉细数。

湿热浸淫初期表现为四肢感觉异常，继而手足无力，大多见于下肢，肢体困重麻木，胸脘痞闷，大便粘浊，小便赤涩，舌黄厚腻，脉滑数而濡。

脾胃气虚临床主要症状有四肢软弱无力，渐致缓纵不收，肌肉枯萎，瘦削伴见神疲乏力，食少便溏，面目虚浮无华，舌淡胖，脉沉细或沉弱。

肝肾亏损症见一侧或双侧下肢感觉障碍，或感觉消失，渐致下肢痿废不用，腰脊痠软，头晕耳鸣，遗精滑泄，或月经不调，舌谈红少苔，脉沉细数。

淤血阻滞症见四肢软弱无力，或麻木不仁，筋脉抽掣，甚者萎枯不用，舌紫唇青，或舌见瘀斑，四肢脉络青涩，脉涩滞。

中医认为痿证发生的原因颇多，如阴血虚则濡养不足；阳气虚则温煦不充；湿痰着滞、瘀血停留阻遏气机，妨碍血运，皆能导致筋骨、肌肉、皮肤失养，发为痿证。

临床以肺胃津伤，肝肾亏损，湿热浸淫三个类型最为常见。

1．肺热津伤，津液不布感受温热毒邪，高热不退，或病后余热燔灼，伤津耗气，皆令"肺热叶焦"，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养，瘦弱不用。

此即《素问·痿论》"五脏因肺热叶焦，发为痿留"之谓也。

以上病机重点在于肺热叶焦，导致五脏失濡，筋脉失养。

若不及时调治，可能重伤五脏精气，使痿病更加严重。

痿病的诊疗方案一、概念痿病是由邪热伤津，或气阴不足而致经脉失养，以肢体软弱无力，经脉弛缓，甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。

多见于周围神经病变，脊髓病变，肌萎缩侧束硬化，周期性麻痹等。

二、诊断标准1.疾病诊断标准1.1中医诊断依据参照《中华人民共和国中医药行业标准.中医病证诊断疗效标准》（1）肢体经脉弛缓，软弱无为，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。

（2）可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛。

严重者可见排尿障碍，呼吸困难，吞咽无力等。

（3）常有久居湿地、涉水淋雨史。

或有药物史，家族史。

（4）可结合西医相关疾病做相应理化检查，如有条件应做CT、磁共振等。

（5）应注意与痹证、风痱、震颤等鉴别。

1.2 一般分期标准（1）急性期发病2周以内。

（2）恢复期发病2周至6个月。

（3）后遗症期发病6个月以后。

1.3 西医诊断标准（1）急性脊髓炎①急性起病，病前有前驱感染或疫苗接种史。

②表现为完全或不完全的脊髓横断性损伤，即包括了运动、感觉及自主神经功能障碍。

③脑脊液压力正常，常规、生化检测可见淋巴细胞及蛋白含量可轻度增高。

④MRI检查可见脊髓内节段性长T1、长T2信号。

（2）急性多发性神经根炎①急性起病，常有感染史。

②肢体远端呈手套、袜套样分布的对称性感觉障碍及弛缓性运动障碍，对称性植物神经障碍。

③感觉和运动神经传导速度减慢。

④肌电图可见去神经性变性。

2. 中医证候分类标准1、湿热浸淫肢体逐渐痿软无力，下肢为重，麻木不仁。

或发热，小便赤涩热痛。

舌红，苔黄腻，脉濡数。

2、脾胃虚弱起病缓慢，渐见下肢痿软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩。

神倦，气短自汗，食少便溏，面色少华。

舌淡，苔白，脉细缓。

3、肝肾亏虚：病久肢体痿软不用，肌肉萎缩，形瘦骨立，腰膝酸软，头晕耳鸣，或二便失禁。

舌红绛，少苔，脉细数。

4、气滞血瘀四肢痿软，麻木不仁，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。

舌质紫暗，苔薄白，脉细涩。

三、观测指标（一）安全性观测1.一般体检项目。

痿病（格林-巴利综合征）中医临床路径一、痿病（格林-巴利综合征）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为痿病（TCD编码：WB444）o西医诊断：第一诊断为格林-巴利综合征（ICDTO编码：G61.003）o（二）诊断依据1疾病诊断（1）中医诊断：参照《实用中医内科学》（王永炎，严世芸主编.实用中医内科学.上海：上海科学技术出版社，2009）o（2）西医诊断：参照《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中华神经科杂志,2010,43（8）：583-586）o2.证候诊断参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《痿病（格林-巴利综合征）中医诊疗方案（试行）》。

痿病（格林-巴利综合征）临床常见证候：湿热浸淫证脾胃虚弱证肝肾亏虚证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《痿病（格林-巴利综合征）中医诊疗方案（试行）》。

1诊断明确，第一诊断为痿病（格林一巴利综合征）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为W28天。

（五）进入路径标准1第一诊断必须符合痿病（格林-巴利综合征）的患者。

2.未出现呼吸肌麻痹者。

3.患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间既不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、体征、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

(七)住院检查项目1必需的检查项目(1)脑脊液常规、生化检查；(2)血常规、尿常规、便常规+潜血；(3)电解质、肝功能、肾功能、血脂、血糖；(4)心电图；(5)胸部X线透视或胸部X线片。

2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌电图、脊髓磁共振等。

1辨证E择口服中药汤剂或中成药(1)湿热浸淫证：清热利湿。

(2)脾胃虚弱证：益气健脾。

痿病（运动神经元病）中医诊疗方案（2018版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病[1]拟订。

（1）主要症状：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，肌肉蠕动或瞤动，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。

（2）次要症状：肢体拘急痉挛，吞咽困难，语言蹇塞，甚者气短，呼吸困难。

（3）具有发病隐袭，进行性发展的特点。

2.西医诊断标准采用欧洲神经科学协会联盟2011年发布的《肌萎缩侧索硬化症的临床管理指南》中修订后的埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标准包括在内）[2]。

（1）诊断ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）需要存在（阳性标准）：①下运动神经元体征（包括肌电图有表现但在临床上未累及的肌肉）；②上运动神经元体征；③症状和体征的进展。

（2）ALS的诊断信度标准：①临床确诊的ALS：在三个区域存在UMN（upper motor neuron，上运动神经元）和LMN(lower motor neuron，下运动神经元)临床体征或电生理学证据；②临床确诊的ALS-实验室支持：一个区域 UMN和/或LMN临床体征和患者有SOD1（Superoxide Dismutase-1， 超氧化物歧化酶-1）基因致病突变；③临床很可能的ALS：在两个区域的临床UMN和LMN体征或LMN 电生理证据或UMN体征，有些UMN体征在LMN 体征的喙端；④临床可能的ALS：只在一个区域有UMN和LMN临床或电生理表现，或至少两个区域有UMN体征，或在这两个区域有UMN和LMN体征，UMN体征不在LMN体征的喙端。

神经影像学和实验室检查排除其他诊断。

（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病[1] 拟订。

1.脾胃虚弱，气血不足证：起病缓慢，肢体软弱无力，逐渐加重，神疲肢倦，少气懒言，肌肉萎缩，肌肉瞤动，食少纳呆，面色白或萎黄无华。

痿病（运动神经元病）中医临床路径（2019年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为运动神经元病的住院患者。

一、痿病（运动神经元病）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为痿病（TCD编码为：BNQ020）西医诊断：第一诊断为运动神经元病（ICD-10：G12.210）（二）诊断依据。

1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病拟订。

（2）西医诊断标准：参照欧洲神经科学协会联盟2011年发布的《肌萎缩侧索硬化症的临床管理指南》中修订后的埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标准包括在内）。

2.证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病拟订。

痿病（运动神经元病）临床常见证候：脾胃虚弱，气血不足证肝肾两亏，虚风内动证奇经亏虚，络气虚滞证下元虚衰，痰浊上泛证湿热浸淫，筋脉不舒证（三）治疗方案的选择参考国家中医药管理局印发的“痿病（运动神经元病）中医诊疗方案（2019年版）”。

1.诊断明确，第一诊断为痿病（运动神经元病）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合痿病（运动神经元病）的患者。

2.处于呼吸衰竭急性发作期；伴有严重的感染；伴发妊娠、哺乳期的运动神经元病患者，不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。

（六）中医证候学观察通过四诊收集舌脉证特点，确定不同的证候类型。

动态观察肢体痿软、肌肉瞤动、肌肉萎缩、吞咽困难、语言蹇塞、呼吸无力等主要证候变化，观察与脾胃、气虚相关的纳差、神疲乏力、少气懒言、自汗等证候变化，与肝肾、阴虚相关的腰膝酸软、眩晕耳鸣、肌肉抽掣、五心烦热等证候的变化，与奇经、络脉相关的颈脊无力、肌肉瘦削、形寒肢冷等证候变化，与下元虚、痰浊相关的饮食呛咳、咽喉梗阻感、足废发冷等证候的变化，与湿热相关的下肢困重、大便粘腻、舌苔黄腻等证候的变化。