小儿川崎病的诊断标准

川崎病休克综合征诊断标准
川崎病休克综合征的诊断标准包括以下几点：
1. 持续发热5天以上，且上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，体温可高达38度以上甚至40度，患儿一般状态不佳，精神不好。

2. 眼睛发红，双眼球结膜充血，但一般没有分泌物。

3. 口唇改变，嘴唇和舌头红肿、有皲裂或出血，舌面红肿表面覆盖大量小疙瘩，又称“草莓舌”。

4. 皮疹，发热2-3天后出现皮疹，皮疹多样，但一般没有疱疹。

5. 手脚红肿，手指或脚趾皮肤发红，出现硬性肿胀，导致患儿不愿行走或爬行。

大约10天左右后会出现手指和脚趾自甲周开始的片状脱皮。

6. 颈部淋巴结肿大，触摸质硬，一般为非化脓性肿大。

7. 符合以下标准之一：低血压（年龄在1\~12个月的儿童收缩压＜70mmHg；1\~10岁儿童收缩压×年龄（年）mmHg；>10岁儿童收缩压≤90mmHg）；收缩压比相应年龄段儿童正常收缩压值下降20%或以上需要液体复苏或血管活性药物才能维持正常血压水平；无论血压是否下降，出现组织低灌注的临床表现（心动过速、毛细血管充盈时间延长、肢端凉、脉搏减弱、少尿或精神状态改变等）。

需要注意的是，对于年龄5岁以上，病程中发热持续时间长，对静脉注射丙种球蛋白治疗无反应，关节疼痛、肝脾肿大以及血清铁蛋白增
高明显的患儿需警惕巨噬细胞活化综合征的发生，应及时进行骨髓病理检查或组织活检以明确是否存在噬血现象，同时测定血清巨噬细胞消除受体水平以及NK细胞活性以早期明确诊断。

小儿不完全川崎病的早期临床诊断摘要】目的：分析小儿不完全川崎病的早期临床诊断方法。

方法：选择2017年—2018年期间确诊的川崎病患儿68例，作为KD组，同时选取同期确诊的不完全川崎病患儿70例，作为IKD组。

统计分析两组患儿的临床表现、实验室指标、心电图及CAD发生情况，据此分析不完全川崎病患儿的早期诊断方法。

结果：IKD 组患儿的持续发热时间，明显比KD组更长，P<0.05；IKD组患儿的结膜充血、皮疹、手足硬肿、口腔黏膜充血发生率，均明显比KD组更低，P<0.05；IKD组患儿的卡疤红肿率，明显比KD组更高，P<0.05。

但两组患儿的发热、肢端脱皮、淋巴结大、肛周脱屑发生率均相当，P>0.05。

IKD组患儿的WBC、CRP，都明显比KD 组更高，P<0.05；但两组患儿的PLT、ESR、Alb、ALT、血钠、Hb等值均相当，P>0.05。

两组患儿的心电图异常率均相当，P>0.05。

IKD组患儿的CAD发生率，明显比KD组更高，P<0.05。

结论：不完全川崎病患儿的临床表现特异性较低，临床诊断时需在临床表现基础上，结合实验室指标、心电图、超声心动图等结果进行综合分析，以便做到早期准确诊断，及时治疗，降低小儿不完全川崎病的误诊和漏诊。

【关键词】小儿不完全川崎病；早期临床诊断；诊断方法[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2019）02-0007-02小儿不完全川崎病指的是不完全符合小儿川崎病诊断标准，临床症状无显著特征，但病情与以后与小儿川崎病同样凶险的一种儿科疾病[1]。

由于该疾病既不符合小儿川崎病的诊断标准，其临床症状也不具有显著特征，因此导致小儿不完全川崎病的早期临床诊断比较困难，成为了影响患儿是否能够得到及时有效治疗的关键因素[2]。

因此，积极探讨小儿不完全川崎病有效的早期临床诊断方式，具有重要的意义[3]。

川崎病z值计算公式川崎病（Kawasaki's disease）是一种儿童常见的全身性血管炎性疾病，首次在日本被描述并命名。

该病主要影响小儿，特别是亚洲人群，而且在小孩中的患病率呈现出季节性和地域性的变化。

川崎病的临床表现多样，早期诊断和治疗对于预防心血管并发症的发生至关重要，因此确定川崎病诊断的有效指标就显得尤为重要。

常用的指标包括临床表现、实验室指标和心脏超声。

其中，川崎病的Z值计算公式是根据川崎病患者临床特征和实验室指标测定，通过将患者的测定结果与正常儿童相比较，并将患者的测定结果转化为Z值，以确定与川崎病相关的异常指标。

Z值是一种描述测定值在参考人群中相对水平的统计量，Z值计算公式如下：Z = (实测值 - 均值) / 标准差其中，实测值是指川崎病患者的测定结果，均值是指正常儿童参考值的平均值，标准差是指正常儿童参考值的标准差。

通过计算Z值，可以将川崎病患者的测定结果转化为与正常儿童参考值的标准差偏离程度，进而判断是否存在川崎病相关的异常。

川崎病的实验室指标常用的包括C反应蛋白（CRP）、白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）等。

根据患者的实验室检查结果，可以计算出与川崎病相关指标的Z值，以辅助诊断。

除了实验室指标，心脏超声也是川崎病诊断的重要指标之一。

常用的心脏超声指标包括冠状动脉扩张、回声增多、冠状动脉发育异常等。

通过心脏超声检查，可以评估心血管并发症的发生情况，并判断川崎病的严重程度。

近年来，一些研究也尝试使用基因组学和代谢组学等新的技术来辅助川崎病的诊断，探索新的潜在指标和生物标志物。

这些方法可以通过对患者的基因表达谱、蛋白质组和代谢组进行分析，寻找与川崎病相关的异常变化，以提高诊断的准确性和早期识别的能力。

需要指出的是，川崎病的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室指标和心脏超声等多个方面，单一指标的异常并不足以确定川崎病的诊断。

因此，在使用Z值计算公式时，需要结合其他临床资料和专业医生的临床判断，以确保准确的诊断和及时的治疗。

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。

1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。

此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。

事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。

症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。

这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。

川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。

在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。

美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。

越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。

由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。

2.分期川崎病是一种三相性的疾病。

急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。

心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。

当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。

此外，此期冠状动脉瘤开始形成。

猝死的危险最大。

亚急性期持续至发热后4周。

在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。

3.主要症状持续高热是急性期的特点。

典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。

川崎病诊断标准
川崎病的诊断标准主要包括以下内容：
1. 持续发热五天以上，正规抗生素治疗无效。

2. 双眼球结膜充血，无渗出物。

3. 口腔粘膜弥漫性充血，草莓舌。

4. 颈部淋巴结非化脓性肿大。

5. 躯干及四肢出现多形性皮疹，无水疱或痂皮。

6. 早期手足硬性水肿，后期指（趾）端膜状脱皮。

7. 血白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，C反应蛋白血沉明显升高，后期可出现血小板的增高。

请注意，目前全世界公认的川崎病诊断标准主要根据临床表现，若孩子发生没有诱因的发烧持续5天以上，并出现4种或5种以上的上述症状，即可诊断为川崎病。

同时，若心脏彩超提示冠状动脉增宽扩张，即使症状不足四条也可以诊断川崎病。

此外，对于疑似川崎病症状的儿童，需特别注意是否出现严重呼吸困难、精神不好等症状，目前尚无确切证据表明这种“类川崎病”就是川崎病。

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS（川崎病KD）川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。

以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。

由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。

川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。

一．病因（具体为以下几种，依据可能不足）1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。

2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。

3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。

二．病理变化（分四期）1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。

2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。

3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。

4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）三．临床表现发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。

发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。

男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程 1－67天，平均6－7天。

有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。

龙源期刊网 6大症状辨识川崎病作者：杜忠东来源：《大众健康》2011年第12期珍珍又发烧了。

这次与往常不同，烧了四天后，珍珍身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片，眼睛发红。

因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。

着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。

川崎病到底是怎么回事？医学专家明确指出，川崎病的发病率越来越高了，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。

川崎病又称黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。

1967年日本医生川崎富作首次报道，后被人称为川崎病。

川崎病一年四季均可发生。

其首发症状是发烧，口唇和眼睛发红，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。

目前正是感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。

判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面的表现：1、5天以上持续发烧，占全部患者的94%—100%。

发烧大多38度以上甚至40度。

与上呼吸道感染相比，川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好，多数在发病时就比较严重。

2、双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%。

双眼球结膜充血、发红，但没有眼部分泌物。

3、口唇和口腔的表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。

4、颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。

5、多形性皮疹：皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。

红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。

另一个早期诊断的关键是在发热的同时，其它部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。

川崎病心脏彩超标准
川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，其最常见的并发症之一就是
心脏问题。

心脏彩超作为一种无创性检查手段，对于川崎病患儿的心脏状况评估至关重要。

下面我们将详细介绍川崎病心脏彩超的标准，以便临床医生和患儿家长们更好地了解和应对这一疾病。

首先，川崎病心脏彩超的标准包括以下几个方面：
1. 冠状动脉病变评估，川崎病患儿常常伴有冠状动脉病变，因此心脏彩超需要
对冠状动脉进行全面评估，包括冠状动脉内径、血流速度和血流情况等方面的检查。

2. 心脏瓣膜功能评估，川崎病患儿在发病过程中可能出现心脏瓣膜功能异常，
因此心脏彩超需要对心脏瓣膜的开合情况、血流速度和反流情况等进行全面评估。

3. 心脏结构评估，川崎病患儿可能伴有心脏结构异常，如心肌梗塞、心肌炎等，因此心脏彩超需要对心脏结构的完整性和功能进行全面检查。

4. 心脏功能评估，川崎病患儿在发病过程中可能出现心脏功能异常，如心脏收
缩功能和舒张功能的减弱，因此心脏彩超需要对心脏功能进行全面评估。

在进行川崎病心脏彩超检查时，医生需要严格按照上述标准进行检查，并及时
发现和评估患儿的心脏状况。

同时，患儿家长也需要了解心脏彩超的标准，以便及时与医生沟通，了解患儿的心脏状况，制定合理的治疗方案。

总之，川崎病心脏彩超是评估患儿心脏状况的重要手段，医生和家长都需要了
解其标准和意义，以便更好地应对川崎病及其并发症。

希望本文能对大家有所帮助，谢谢阅读！。

一个容易被误诊的幼儿急性发烧疾病——川崎病对于幼儿急性发烧的问题，相信大多数的宝爸、宝妈都经历过这种问题，是否还记得第一次遇到孩子发烧时的那种手足无措感？其实幼儿急性发烧属于一种十分常见的小儿疾病，多数是因为患儿患有呼吸道感染、肠道感染或颅内感染等疾病所引发，虽然很多疾病都能够导致幼儿出现发烧的问题，但有一种常常会被家长忽略的疾病，就是川崎病。

对于这种时常被误诊的疾病，新手宝爸、宝妈们，你们对于川崎病了解多少呢？今天，通过本文我们一起来看一下吧！一、什么是川崎病？小儿川崎病主要是指一种小儿发生的全身性血管疾病，多数小、中动脉发生炎症性病变，以全身血管发炎引起的，以发热、全身出疹子、黏膜充血、淋巴结肿大等为主要表现，一般常以五岁以下的幼儿比较多见，男孩得病率高于女孩。

此病在四季皆可发生且对患儿血管会产生较大损伤，部分病症比较严重的情况下，还会对小儿的心脏血管造成一定的损伤，进而导致患儿发生血管闭塞、心肌梗死、心肌炎或者冠状动脉瘤破裂的情况，严重情况下可能会导致死亡。

并且，小儿川崎病患儿发生并发症之后的死亡几率比较高。

现阶段，小儿川崎病的发病因素尚未明确，但患儿发生这一疾病的因素与立克次体、细菌感染、病毒以及支原体，基因遗传等都有一定的关系，如果是有血缘关系的亲属中曾有过此病例，或者是兄弟姐妹，特别是双胞胎其中之一，会更加容易患有此病。

二、川崎病的典型临床症状1.发热，连续发热在5天以上，并且体温超过39摄氏度，使用退烧药效果持续时间短，但应用抗生素治疗无效。

2.皮疹，皮肤会出现不同形状，不同大小的红疹或者是红斑，多见于幼儿头面部、颈部、躯干以及四肢，皮疹生长部位不均匀，其躯干生长的多，四肢就会少，表面吗，没有水疱与结痂。

3.黏膜，眼结膜充血，没有渗出物，一般患儿在发烧后24小时-48小时后，能够明显的出现眼睛发红。

口腔及黏膜充血，口唇发红、出现干裂、舌头上满是红色点点，俗称的草莓舌样改变。

4.淋巴结，全身淋巴结肿大，以颈部淋巴结及腋窝淋巴结肿大为主要表现，肉眼能够明显看到或者是摸到肿大的淋巴结，摸到的淋巴结没有痛感。

小儿川崎病冠脉扩张标准小儿川崎病是一种常见的儿童全身性血管炎症性疾病，其主要特征是高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、淋巴结肿大等症状。

尽管川崎病的病因尚不明确，但其最严重的并发症之一是冠脉扩张，这可能导致心脏病变和心血管疾病的发展。

因此，对于小儿川崎病患者，及时准确地评估冠脉扩张的程度至关重要。

冠脉扩张是指冠状动脉在川崎病发作期间出现异常扩张。

冠状动脉是供应心脏肌肉血液的主要血管，如果冠脉扩张过度，可能导致血管壁的破裂和血栓形成，进而引发心肌梗死等严重后果。

因此，对于小儿川崎病患者，及时评估冠脉扩张的程度对于预防并发症的发生至关重要。

目前，国际上普遍采用的评估冠脉扩张的标准是根据冠状动脉内径的Z值来确定。

Z值是根据患儿的年龄、身高和体重等因素计算得出的，它可以反映出冠状动脉内径的正常范围。

一般来说，Z值在2.5以下被认为是正常的，而超过2.5则被认为是冠脉扩张。

然而，仅仅依靠Z值来评估冠脉扩张的程度是不够准确的。

因为川崎病患者的冠状动脉内径在发病后会发生动态变化，可能会出现短暂的扩张或收缩。

因此，除了Z值之外，还需要考虑其他因素，如冠状动脉内径的绝对值、冠状动脉壁的异常改变等。

为了更准确地评估冠脉扩张的程度，医生通常会进行心脏超声检查。

心脏超声检查可以直接观察冠状动脉的形态和内径，并检测是否存在冠状动脉壁的异常改变。

此外，还可以通过心电图、血液检查等辅助检查来评估心脏功能和炎症指标的变化。

对于小儿川崎病患者，早期诊断和治疗是至关重要的。

一旦发现冠脉扩张的迹象，医生应该立即采取措施来防止并发症的发生。

目前，治疗川崎病的主要方法是使用高剂量的静脉免疫球蛋白和阿司匹林。

免疫球蛋白可以抑制炎症反应，阿司匹林可以减轻炎症和血小板聚集，从而减少冠脉扩张的风险。

此外，对于冠脉扩张较为严重的患者，可能需要进行冠状动脉造影和介入治疗。

冠状动脉造影可以直接观察冠状动脉的情况，并确定是否需要进行血管成形术或支架植入等治疗。

《儿科疾病川崎病》PPT课件•疾病概述•诊断标准与鉴别诊断•治疗方案与药物选择目录•护理管理与康复指导•预后评估及影响因素分析•总结回顾与展望未来01疾病概述川崎病定义与命名定义川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。

命名1967年日本川崎富作医生首次报道，并以他的名字命名。

发病原因及危险因素发病原因尚不完全清楚，可能与感染、免疫、遗传等因素有关。

危险因素年龄（多见于5岁以下儿童）、地域（亚洲地区发病率较高）、季节（春冬季多发）等。

呈逐年上升趋势，成为全球关注的儿科疾病之一。

发病率分布特点年龄与性别全球性分布，但亚洲地区尤其是日本和中国发病率较高。

主要发生于5岁以下儿童，男女比例约为1.5:1。

030201流行病学特点临床表现与分型临床表现发热、皮疹、黏膜充血、淋巴结肿大等，严重者可累及心血管系统。

分型根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不完全川崎病和复发型川崎病。

其中，典型川崎病具有完整的临床表现，不完全川崎病则部分症状缺失，复发型川崎病为疾病治愈后再次发作。

02诊断标准与鉴别诊断发热持续5天以上，且抗生素治疗无效具备以下四项主要临床特征中至少两项手足硬性水肿和掌跖红斑多形性红斑样皮疹双侧无菌性球结膜充血口腔及咽部黏膜弥漫性充血，唇发红及皲裂，杨梅舌诊断标准及依据冠状动脉病变如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或冠状动脉血栓形成等其他表现如颈部淋巴结肿大、间质性肺炎、无菌性泌尿系统症状等鉴别诊断流程排除其他类似疾病：如猩红热、麻疹、幼儿急疹、渗出性多形性红斑等根据临床表现和实验室检查结果进行综合判断如有必要，可进行影像学检查以辅助诊断实验室检查项目白细胞计数升高，血小板增多，C反应蛋白升高，血沉加快等可出现转氨酶升高、白蛋白降低、免疫球蛋白异常等如咽拭子培养、血清病毒抗体检测等，有助于确定病原体如心电图、超声心动图等，有助于评估心脏受累情况血常规血清学检查病原学检查其他检查可见肺部纹理增多、模糊，或有片状阴影等胸部X 线检查可显示冠状动脉病变，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等超声心动图检查如CT 、MRI 等，可根据病情需要选择使用，以进一步评估病情和并发症情况其他影像学检查影像学检查方法03治疗方案与药物选择减轻血管炎症损伤，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。