口唇皲裂
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临床表现
掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮, 重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大
肢端膜状脱屑
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肢端硬性肿胀
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临床表现
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常; 冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤); 少数可有心肌梗死。
*糖皮质激素 不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用
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抗血小板聚集
双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d)
对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗,必要 时行冠状动脉搭桥术
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预后
为自限性疾病,多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%~25% 多数冠状动脉瘤于1~2年内消失, 但可留有管壁
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实验室检查
超声心动图
急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
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超声心动图
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
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超声心动图
左侧冠状动脉扩张
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超声心动图
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
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冠状动脉造影:
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌 缺血表现时可选择使用
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诊断与鉴别诊断
诊断标准
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊