幼年特发性关节炎
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幼特发性关节炎(一)幼特发性关节炎是一种儿童时期比较常见的疾病,经常被称作为Juvenile Rheumatoid Arthritis(JRA)。
幼特发性关节炎是一种慢性性自身免疫疾病,通常发生于16岁以下的儿童,特征是患者的关节发生慢性炎症,导致关节疼痛、肿胀和活动功能丧失。
本文将介绍幼特发性关节炎的症状、诊断方法和治疗方式。
一、症状:幼特发性关节炎的症状会因个体差异而有所不同,但是其中一些特征性的症状包括:关节疼痛、活动功能丧失、局部肿胀或红斑、身体疲惫、不适感、发热等。
在少数情况下,幼特发性关节炎还会影响到眼睛、心脏、肺部等其他器官的正常功能。
二、诊断方法:幼特发性关节炎的诊断需要根据患者的症状、体征、身体检查以及其他检查数据,包括:血液检查、X光检查和其他影像学检查。
血液检查中的RF(类风湿因子)或ANA(抗核抗体)等尤为重要。
同时,医生还需在排除其他可能性后,进行关节腔积液检查或关节活检检查。
三、治疗方式:针对幼特发性关节炎的治疗方式包括了药物治疗和非药物治疗。
药物治疗方案包括了消炎药、非甾体类抗炎药等能够减轻关节炎症状的药物,常用的还有抗风湿药和生物制剂等强效药。
非药物治疗包括了物理疗法,如按摩和热敷,还包括了针灸、中药、甚至有些辅助治疗手段,如Yoga等,它们可能对缓解疾病的影响发挥积极作用。
此外,多数患者需要进行物理治疗和康复训练,来保持或恢复关节活动能力并代替其他治疗方式的使用。
总之,幼特发性关节炎是一种儿童时期常见的慢性自身免疫性关节炎症,需要合理的治疗程序,以减轻疼痛和肿胀,提高生活质量,而且尽可能地预防并发症的发生。
对于任何疑似幼特发性关节炎症状的患者,请及时就医,并根据医生的建议进行个性化的治疗和管理。
幼年特发性关节炎诊断指南与操作规范【JIA诊断及分型标准】依据2001年国际风湿病联盟(ILAR)幼年特发性关节炎诊断标准进行诊断及分型。
1.定义幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后称为幼年特发性关节炎。
2.除外标准以上总定义适用于所有类型的JIA。
但每一型需要除外的原则如下:a.银屑病或一级亲属患银屑病。
b.男孩6岁以上发病的关节炎,HLA-B27阳性。
c.强直性脊柱炎,肌腱附着点炎症,炎症性肠病性关节炎,Reiter’s综合征,急性前色素膜炎,或一级亲属患以上任意一种疾病。
d.类风湿因子IgM间隔3个月以上两次阳性。
e.患者有全身型JIA表现。
这些除外原则在下面具体条文中都会提到,并且将来有可能进行修改。
3.分型1).全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA):一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周以上,其中连续每天驰张发热时间至少3天以上,伴随以下一项或更多症状:(1)短暂的、非固定的红斑样皮疹;(2)全身淋巴结肿大;(3)肝脾肿大;(4)浆膜炎。
应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d 。
2).少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA):发病最初6个月1~4个关节受累,有两个亚型。
(1)持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数小于等于4个;(2)扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数大于等于5个。
应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d,e。
3).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阴性型) (polyarticular JIA,Rheumatoid factor negative):发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性。
应除外前述“二、除外标注”的a,b,c,d,e。
4).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阳性型) (polyarticular JIA,Rheumatoid factor positive):发病最初6个月5个以上关节受累,并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类风湿因子阳性。
幼特发性关节炎(1)幼特发性关节炎是一种儿童和青少年发生的慢性关节炎症,它是一种自身免疫性疾病。
虽然它是一种常见疾病,但是很多人对它并不熟悉。
下面让我们一起来了解一下幼特发性关节炎。
一、病因:目前尚未完全清楚幼特发性关节炎的病因,但是科学家们普遍认为该病是遗传的。
此外,环境、感染或药物等因素也可能是其发病的诱因。
二、症状:幼特发性关节炎起病隐匿,多以关节肿痛为首发症状。
病变关节肿胀、红热、疼痛明显。
疾病初期常伴有发热、乏力、注意力不集中等非关节损害症状,甚至可伴有内脏损害。
一些患者还可出现眼部受累、皮肤损害等表现。
三、诊断:确诊该疾病需要详细的病史、体格检查和实验室检查结果。
实验室检查包括血象、C反应蛋白、血沉、风湿因子、抗核抗体等。
X线检查和关节穿刺有时也需要进行。
四、治疗:该疾病能否治愈目前尚无定论。
肖氏幼特综合症的治疗以控制疾病活动和缓解症状为主。
药物治疗包括NSAIDs、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
对于病情严重者,可采取手术治疗。
五、预防:幼特发性关节炎是遗传的,因此无法完全预防。
建议孕前进行基因检测,及早发现高风险患者。
此外,注意保持良好卫生习惯也是预防该疾病的有效方法之一。
总之,幼特发性关节炎是一种较为常见的儿童和青少年发生的慢性关节炎症,尽早发现尽早治疗十分重要。
患者和家属应密切关注患者的病情变化,定期复诊,避免患病情况恶化。
我们应该加强对该疾病的认识,做好常规的预防工作,保障自己和家人的健康。
幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,伴全身多脏器功能损害,是小儿时期残疾或失明的重要原因。
(一)病因及发病机制病因不清,一般认为与感染(病毒、支原体和其他病原持续感染)、自身免疫、遗传(患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高)及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。
发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与,导致了组织损伤。
(二)临床表现本病临床表现各型极为不同,根据关节症状与全身症状分为3型。
1.全身型约占JIA的20%,多见于2~4岁幼儿。
以全身症状起病,发热和皮疹为典型症状,发热呈弛张热,常高达40℃以上,可持续数周或数月,能自行缓解但易复发。
发热期常伴一过性多形性皮疹,以胸部和四肢近端多见,随体温升降而时隐时现。
胸膜、心包或心肌可受累。
肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。
2.多关节型约占30%~40%,多见于学龄儿童。
女孩多见。
5个或5个以上关节受累,起病缓慢,全身症状轻,仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。
其特征是进行性多发性关节炎,随后伴关节破坏。
关节炎可由一侧发展到对侧,由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节;先呈游走性,后固定对称。
发作时产生肿痛与活动受限,晨僵是本型的特点。
反复发作者关节发生畸形和强直,并常固定于屈曲位置。
可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。
3.少关节型约占40%~50%,多见于较大儿童。
女孩多见。
全身症状较轻,有低热或无发热,常侵犯单个或4个以内的关节,以膝、踝、肘大关节为主,多无严重的关节活动障碍。
少数患儿伴虹膜睫状体炎,有的可出现髋及骶髂关节受累,甚至发展为强直性脊柱炎。
由于慢性虹膜睫状体炎可致失明,故应对少关节型患儿每3~4个月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗。
(三)辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血,多数患儿白细胞数增高,以中性粒细胞增高为主;红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。
2024幼年特发性关节炎患儿过渡期摘要幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。
部分患儿在过渡期仍未停药,需要从儿科过渡至成人医疗体系。
由于多数患儿及医生缺乏过渡意识,导致这部分患儿面临不良结局。
全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案,以协助患儿无缝转接过渡至成人风湿免疫科。
本文介绍了幼年特发性关节炎过渡期患儿的诊疗、结局、过渡评估及方案,针对患儿及家属、医生等提出过渡建议,以加强人们对过渡期患儿的重视。
幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是一组16岁以前起病,无明显诱因并持续至少6周的关节炎性疾病。
按照2001年国际风湿病联盟分类标准分为7种亚型[1],各亚型之间临床特征、治疗及预后各异。
JIA虽然在儿童期起病,部分患儿在成人后仍处于疾病活动状态,需要继续接受免疫抑制剂治疗。
因为缺乏从儿科过渡至成人阶段的准备,可能导致JIA患儿疾病活动度增加、反复复发等不良结局。
因此,过渡阶段对这部分患儿至关重要,然而我国风湿病学界对JlA 过渡期患儿的关注仍非常欠缺。
现就JlA过渡期患儿的常见问题进行阐述,以提升儿科、成人风湿免疫科医生以及全社会对JIA过渡期患儿的重视。
一、过渡期概况根据青少年医学会的定义,〃过渡〃是指患慢性疾病的青少年有目的、有计划地从儿科医疗中心转诊至以成人为中心的医疗体系[2],患儿处于〃过渡〃阶段的时间即称为〃过渡期〃。
JIA患儿过渡期的具体时间全球尚未统一。
美国J制协会建议从12~14岁开始制定过渡计划,14~18岁按照计划进行过渡准备,18~21岁完成过渡[31除了年龄,过渡时机还应当结合患儿的诊疗情况、疾病活动度、准备情况等,与患儿及家属进行商议后确定。
患儿及家属甚至风湿科医生大多缺乏〃过渡〃的意识,而全球范围内针对〃过渡期〃的服务也尚未健全。
来自美国犹他州的儿童健康调查(2018—2019年)发现,对于12~17岁具有特殊医疗保健需求者,只有11.5%的患儿获得了过渡到成人医疗保健所需的服务[4]o因此,提高〃过渡〃意识及健全〃过渡期〃服务已刻不容缓。