幼年特发性关节炎62834

幼年特发性关节炎（JIA）幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。

关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。

诊断是基于临床的。

治疗包括NSAIDs，关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。

幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。

病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。

幼年特发性关节炎与成人类风湿关节炎不同，尽管二者偶尔存在相似之处。

分类幼年特发性关节炎并不是一种单一的疾病；该术语适用于一些发生在儿童身上具有某些共同特征的慢性关节炎。

目前的分类系统，是由国际风湿病学联盟协会所指定的，定义了基于临床和实验室研究结果的疾病分类。

一些类别的被细分为不同的亚型。

分类包括如下：•少关节型幼年特发性关节炎（持续性或延长性）•多关节型幼年特发性关节炎（类风湿因子[RF]阴性或阳性）•附着点相关的关节炎•牛皮癣型幼年特发性关节炎•未分化型幼年特发性关节炎•全身性幼年特发性关节炎许多这些类别的可能包括一个以上的疾病，但是，这样有帮于对具有相似的预后以及对治疗的反应的儿童进行分组。

此外，儿童在其疾病过程中，其疾病的类别可能改变。

少关节型幼年特发性关节炎是最常见的形式，通常影响年轻女孩。

它的特点是在疾病的前6个月内，累及≤ 4个关节。

少关节幼年特发性关节炎进一步分为2种类型：持久型（一直≤ 4关节累及）和扩展型（≥5关节疾病的最初6个月后参与）。

多关节型幼年特发性关节炎是第二最常见的类型。

它影响≥ 5个发作的关节，被分成2种类型：类风湿因子阴性和类风湿因子阳性。

通常情况下，年轻的女孩是类风湿因子阴性，预后较好。

类风湿因子阳性类型通常发生在青春期女孩，与成人型RA类似。

对于这两种类型，关节炎可以是对称的，通常涉及小关节。

附着点炎相关的关节炎包括关节炎和附着点炎（肌腱和韧带的附着点痛性炎症）。

年长男孩更为常见，以后可发展为脊柱关节病的其中一种表现（如强直性脊柱炎或反应性关节炎）。

幼特发性关节炎(一)幼特发性关节炎是一种儿童时期比较常见的疾病，经常被称作为Juvenile Rheumatoid Arthritis(JRA)。

幼特发性关节炎是一种慢性性自身免疫疾病，通常发生于16岁以下的儿童，特征是患者的关节发生慢性炎症，导致关节疼痛、肿胀和活动功能丧失。

本文将介绍幼特发性关节炎的症状、诊断方法和治疗方式。

一、症状：幼特发性关节炎的症状会因个体差异而有所不同，但是其中一些特征性的症状包括：关节疼痛、活动功能丧失、局部肿胀或红斑、身体疲惫、不适感、发热等。

在少数情况下，幼特发性关节炎还会影响到眼睛、心脏、肺部等其他器官的正常功能。

二、诊断方法：幼特发性关节炎的诊断需要根据患者的症状、体征、身体检查以及其他检查数据，包括：血液检查、X光检查和其他影像学检查。

血液检查中的RF（类风湿因子）或ANA（抗核抗体）等尤为重要。

同时，医生还需在排除其他可能性后，进行关节腔积液检查或关节活检检查。

三、治疗方式：针对幼特发性关节炎的治疗方式包括了药物治疗和非药物治疗。

药物治疗方案包括了消炎药、非甾体类抗炎药等能够减轻关节炎症状的药物，常用的还有抗风湿药和生物制剂等强效药。

非药物治疗包括了物理疗法，如按摩和热敷，还包括了针灸、中药、甚至有些辅助治疗手段，如Yoga等，它们可能对缓解疾病的影响发挥积极作用。

此外，多数患者需要进行物理治疗和康复训练，来保持或恢复关节活动能力并代替其他治疗方式的使用。

总之，幼特发性关节炎是一种儿童时期常见的慢性自身免疫性关节炎症，需要合理的治疗程序，以减轻疼痛和肿胀，提高生活质量，而且尽可能地预防并发症的发生。

对于任何疑似幼特发性关节炎症状的患者，请及时就医，并根据医生的建议进行个性化的治疗和管理。

幼年特发性关节炎（JIA）1.概述幼年特发性关节炎（JIA）:慢性滑膜炎为主要特征，或伴有各组织器官不同程度损害的慢性、全身性疾病，16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节或多关节炎。

是一种自身免疫性疾病，年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。

补充：①指南去除了强直性脊柱炎。

②关节炎定义为：关节肿胀和（或）积液，或存在下列体征中的2项或2项以上：（1）活动受限；（2）关节触痛；（3）关节活动时疼痛；（4）关节表面皮肤温度增高；并除外其他疾病所致。

③写鉴别诊断时注意不要写强直性脊柱炎及类风湿关节炎，者两个诊断都是成人的概念。

1.L分型与诊断：1.1. 1.全身型（sJIA）诊断（常用）：关节炎（N1个关节），发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。

至少合并以下症状之一：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）淋巴结肿大；（3）肝脾增大；（4）浆膜炎。

诊断（2018版）：发热（＞39笆）N2周，至少持续3天。

主要标准（A）：（1）可消退的红斑样皮疹；（2）关节炎；次要标准（B）：（1）全身淋巴结肿大和（或）肝肿大和（或）脾肿大; （2）浆膜炎；（3）关节痛持续时间＞2周（无关节炎）；（4）白细胞增多。

发热+2A或发热+A+2Bo 注意：①部分患儿可有神经系统症状，如脑膜刺激征及脑病表现。

②sJIA患者出现持续发热、血清铁蛋白＞684ug/L,同时具备下列4项指标中任意2项者需考虑sJIA 合并MAS：（1） PLT 减少（W181 X109 /L）；（2） AST 升高O48U/L）；（3） TG 升高（＞1.56g/L）；（4） Fib 降低（W3.6g/L）③热出疹出，热退疹退；热剧痛剧，可有不同程度的肌肉酸痛。

④sJIA是排他性诊断，注意鉴别发热性疾病，如脓毒血症、血液系统肿瘤、川崎病、血管炎、白塞病、SLE等。

⑤2018版的特点在于次要标准（3）,有关节痛而无关节炎表现。

1.L2.少关节型（O-JIA）诊断：发病最初V6个月，1-4个关节受累，分两个亚型：1・持续型少关节-整个疾病过程中，受累关节数W4个；2.扩展型少关节炎-6个月后受累关节34个。

儿童幼年特发性关节炎的诊疗方案幼年型特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。

发病年龄多见于2-4岁、8-10岁。

有反复发作倾向。

【诊断要点】(1)临床表现:①全身型,又称急性发病型,幼儿较多,有弛张高热至少2周以上,大部分患儿出现类风湿皮疹,肝、脾大,淋巴结肿大,胸膜炎和心包炎,腹痛,关节痛或肌痛,外周血白细胞计数增高,贫血等。

②多关节炎型,学龄儿童多见,受累关节≥5个。

由指(趾)小关节发展到大关节,先游走后固定。

对称的多关节肿痛,活动受限,晨僵,最终受累关节固定变形和局部肌肉萎缩。

多关节炎型又分类风湿因子阴性和阳性两类。

类风湿因子阳性:女性年长儿多见,关节损伤严重,常伴类风湿结节,半数遗留关节畸形。

类风湿因子阴性:关节症状较轻,一部分患儿发生关节强直变形。

③少关节炎型,受累关节≤4个,好发于大关节,常呈非对称性。

全身症状极轻或缺如,可并发虹膜睫状体炎,尤以女性患儿较多见。

(2)一般检查:白细胞总数增高,核左移,正细胞性贫血,血小板正常或增高。

活动期血沉增快、C反应蛋白、铁蛋白、α2 和γ球蛋白增高,血浆清蛋白减低。

(3)免疫学检查:免疫全套提示IgG、IgM、IgA 增高。

抗核抗体和类风湿因子(RF)、HLA-B27、抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)可呈阳性。

T 细胞亚群检查提示CD4+/CD8+比值下降。

(4)影像学检查:X 线早期可见关节周围软组织肿胀、骨质疏松、骨膜反应,后期出现关节面破坏,关节间隙缩小、融合,关节半脱位;CT、磁共振及放射性核素扫描可发现关节早期病变。

(5)其他必要时检查:肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6、胸部X 线片、骨髓常规、骨髓活检病理学检查、脑脊液检查、关节超声或放射性核素扫描等。

【治疗要点】(1)一般治疗:急性期应卧床休息,增加营养,采取关节功能位,有关节变形,肌肉萎缩者,则应配合理疗、按摩和医疗体育,必要时手术矫形。

幼特发性关节炎(1)幼特发性关节炎是一种儿童和青少年发生的慢性关节炎症，它是一种自身免疫性疾病。

虽然它是一种常见疾病，但是很多人对它并不熟悉。

下面让我们一起来了解一下幼特发性关节炎。

一、病因：目前尚未完全清楚幼特发性关节炎的病因，但是科学家们普遍认为该病是遗传的。

此外，环境、感染或药物等因素也可能是其发病的诱因。

二、症状：幼特发性关节炎起病隐匿，多以关节肿痛为首发症状。

病变关节肿胀、红热、疼痛明显。

疾病初期常伴有发热、乏力、注意力不集中等非关节损害症状，甚至可伴有内脏损害。

一些患者还可出现眼部受累、皮肤损害等表现。

三、诊断：确诊该疾病需要详细的病史、体格检查和实验室检查结果。

实验室检查包括血象、C反应蛋白、血沉、风湿因子、抗核抗体等。

X线检查和关节穿刺有时也需要进行。

四、治疗：该疾病能否治愈目前尚无定论。

肖氏幼特综合症的治疗以控制疾病活动和缓解症状为主。

药物治疗包括NSAIDs、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

对于病情严重者，可采取手术治疗。

五、预防：幼特发性关节炎是遗传的，因此无法完全预防。

建议孕前进行基因检测，及早发现高风险患者。

此外，注意保持良好卫生习惯也是预防该疾病的有效方法之一。

总之，幼特发性关节炎是一种较为常见的儿童和青少年发生的慢性关节炎症，尽早发现尽早治疗十分重要。

患者和家属应密切关注患者的病情变化，定期复诊，避免患病情况恶化。

我们应该加强对该疾病的认识，做好常规的预防工作，保障自己和家人的健康。

幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。

（一）病因及发病机制病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。

发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。

（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。

1.全身型约占JIA的20%，多见于2～4岁幼儿。

以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高达40℃以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。

发热期常伴一过性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多见，随体温升降而时隐时现。

胸膜、心包或心肌可受累。

肝、脾、淋巴结常有不同程度肿大。

2.多关节型约占30%～40%，多见于学龄儿童。

女孩多见。

5个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲减退、消瘦、乏力、贫血。

其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。

关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。

发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。

反复发作者关节发生畸形和强直，并常固定于屈曲位置。

可有轻度肝、脾和淋巴结肿大。

3.少关节型约占40%～50%，多见于较大儿童。

女孩多见。

全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节，以膝、踝、肘大关节为主，多无严重的关节活动障碍。

少数患儿伴虹膜睫状体炎，有的可出现髋及骶髂关节受累，甚至发展为强直性脊柱炎。

由于慢性虹膜睫状体炎可致失明，故应对少关节型患儿每3～4个月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。

（三）辅助检查1.血液检查在活动期可有轻度或中度贫血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；红细胞沉降率加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增高。

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幼年特发性关节炎的治疗
导语：可能一些朋友觉得幼年是不可能患上关节炎这个疾病的，这样的想法就是错的。

一种疾病就叫做幼年特发性关节炎，这个疾病对于孩子的身体健康影
可能一些朋友觉得幼年是不可能患上关节炎这个疾病的，这样的想法就是错的。

一种疾病就叫做幼年特发性关节炎，这个疾病对于孩子的身体健康影响是很大的。

如果患上它，就需要大量的时间进行治疗并且需要注意生活的细节。

关于幼年特发性关节炎的治疗，大家可以看看下面的介绍。

专家指出，幼年特发性关节炎主要表现为关节肿痛及发热，反复发作的患者可导致关节畸形。

年龄越小的患者，全身的症状表现越严重，年龄大的患者主要以关节受累为主。

一、一般治疗
幼年特发性关节炎在急性期要注意卧床休息，做好保持有利于关节功能的姿势，注意合理膳食，增加营养。

如果患者出现关节变形，肌肉萎缩，活动受限等症状时，要配合按摩、理疗和医疗体育等辅助治疗，必要时可以做矫形手术。

二、药物治疗
药物治疗主要采用非甾体类抗炎药，可以起到消炎、止痛、解热的作用，常用药物有阿司匹林、布洛芬等。

对于病情较轻的患者，药物治疗可取的很好的成效，但是，长期使用药物治疗容易产生依赖性或者副作用，对病情不利。

因此，要控制药物的使用量。

三、其他治疗
对严重者可试用自体干细胞移植。

对关节病变可进行中药热浴、理疗。

对滑膜肥厚、关节活动受限者可进行滑膜切除术。

对严重髋关节
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2024幼年特发性关节炎患儿过渡期摘要幼年特发性关节炎是常见和经典的儿童风湿性疾病。

部分患儿在过渡期仍未停药，需要从儿科过渡至成人医疗体系。

由于多数患儿及医生缺乏过渡意识，导致这部分患儿面临不良结局。

全球多地创建了过渡诊所或制定了专门的过渡方案，以协助患儿无缝转接过渡至成人风湿免疫科。

本文介绍了幼年特发性关节炎过渡期患儿的诊疗、结局、过渡评估及方案，针对患儿及家属、医生等提出过渡建议，以加强人们对过渡期患儿的重视。

幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是一组16岁以前起病，无明显诱因并持续至少6周的关节炎性疾病。

按照2001年国际风湿病联盟分类标准分为7种亚型[1],各亚型之间临床特征、治疗及预后各异。

JIA虽然在儿童期起病,部分患儿在成人后仍处于疾病活动状态，需要继续接受免疫抑制剂治疗。

因为缺乏从儿科过渡至成人阶段的准备，可能导致JIA患儿疾病活动度增加、反复复发等不良结局。

因此，过渡阶段对这部分患儿至关重要，然而我国风湿病学界对JlA 过渡期患儿的关注仍非常欠缺。

现就JlA过渡期患儿的常见问题进行阐述，以提升儿科、成人风湿免疫科医生以及全社会对JIA过渡期患儿的重视。

一、过渡期概况根据青少年医学会的定义，〃过渡〃是指患慢性疾病的青少年有目的、有计划地从儿科医疗中心转诊至以成人为中心的医疗体系［2］,患儿处于〃过渡〃阶段的时间即称为〃过渡期〃。

JIA患儿过渡期的具体时间全球尚未统一。

美国J制协会建议从12~14岁开始制定过渡计划，14~18岁按照计划进行过渡准备，18~21岁完成过渡［31除了年龄，过渡时机还应当结合患儿的诊疗情况、疾病活动度、准备情况等，与患儿及家属进行商议后确定。

患儿及家属甚至风湿科医生大多缺乏〃过渡〃的意识，而全球范围内针对〃过渡期〃的服务也尚未健全。

来自美国犹他州的儿童健康调查（2018—2019年）发现，对于12~17岁具有特殊医疗保健需求者,只有11.5%的患儿获得了过渡到成人医疗保健所需的服务［4］o因此，提高〃过渡〃意识及健全〃过渡期〃服务已刻不容缓。