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原发性浆细胞白血病的分子生物学认识及治疗进展
陈蕾妃
【期刊名称】《浙江临床医学》
【年(卷),期】2022(24)1
【摘要】原发性浆细白血病(primary plasma cell leukemia,pPCL)是浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)中的一种.PCL是一种较为罕见的恶性血液病,在欧洲的发病率约为0.04/10万[1],除pPCL之外,还有继发性PCL(secondary plasma cell leukemia,sPCL).基于Kyle's标准,外周血浆细胞绝对值>2×10^(9)/L和/或循环克隆浆细胞>20%可诊断为PCL,但Kyle's标准目前还未得到前瞻性研究的验证,其发病率可能被低估[2].
【总页数】4页(P155-158)
【作者】陈蕾妃
【作者单位】浙江中医药大学
【正文语种】中文
【中图分类】R73
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浆细胞白血病的诊断标准(一)浆细胞白血病的诊断标准诊断浆细胞白血病通常需要经过多个步骤，包括病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。
以下是浆细胞白血病的诊断标准：临床表现浆细胞白血病常见症状包括疲乏、贫血、骨痛和易感染等。
此外，还可能伴随着肝脾肿大、嗜酸性粒细胞增多等表现。
实验室检查•血常规：白细胞计数一般正常或轻度升高，血小板计数及红细胞计数正常或降低。
•骨髓象：骨髓增生旁分化差，浆细胞明显增多。
•免疫学检查：免疫球蛋白M（IgM）和Bence Jones蛋白（BJP）等可升高。
影像学检查•X线检查：可见骨质破坏和溶解等病变。
•CT或MRI检查：可以观察到淋巴结肿大和组织广泛侵犯。
•PET-CT检查：用于评估疾病进展和治疗反应。
诊断标准根据上述临床表现和实验室检查结果，一般采用Durie-Salmon分期法和International Staging System（ISS）来确定病情的严重程度和预后。
最终的诊断需要根据多种检查结果综合判断。
以上是浆细胞白血病的诊断标准及相关内容，希望对大家有所帮助。
区分其他疾病在进行浆细胞白血病诊断时，还需要注意区分其他疾病，如多发性骨髓瘤和Waldenstrom’s macroglobulinemia等疾病，这些疾病也可能引起相似的症状和实验室检查结果。
治疗方法治疗浆细胞白血病的主要方法包括化疗、干细胞移植、放射治疗和手术等。
化疗一般采用多种药物联合使用，以提高治疗效果。
干细胞移植适用于年轻、体质好的患者，可以提高患者的生存率。
结语浆细胞白血病是一种罕见的血液病，病情缓慢进展，但病情一旦发展，治疗难度较大。
因此及早进行诊断和治疗十分重要。
希望本文能够帮助大家更好地了解浆细胞白血病的诊断标准和治疗方法，从而为病患者提供更好的帮助和支持。
浆细胞白血病疾病研究报告疾病别名：浆细胞白血病所属部位：全身就诊科室：内科,血液科病症体征：淋巴结肿大，贫血，意识障碍疾病介绍：什么是浆细胞白血病？浆细胞白血病是怎么回事？浆细胞白血病(PLASMA CELL LEUKEMIA，PCL)属少见类型的急性白血病，浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病浆细胞白血病西医治疗浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差，目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案，对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案，若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素，阿糖胞苷(ARA-C)，泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱，环磷酰胺，柔红霉素，泼尼松(强的松)联合化疗方案，而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案VELA-OJEDA等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[长春新碱，苯丙氨酸氮芥(美法仑)，环磷酰胺，泼尼松(强的松)，多柔比星(阿霉素)]方案治疗，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80MG/M2，地塞米松40MG/M2]方案治疗，12例用VAD[长春新碱，多柔比星(阿霉素)，地塞米松]方案治疗，结果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效，M-80方案的毒副作用较强，有呕吐，黏膜破溃，血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗，COSTELLO等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2～12个月)，CHRISTOU等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2MG，第一天;脂质体阿霉素40MG/M2，第一天：地塞米松40MG 口服，第1～4天，9～12天，17～20天)方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病，另一例在获得缓解7个月后仍存活，上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病，继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少，GEMMEL等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解，又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375MG/M2，每周1次，共4周)，该例病人在维持治疗后4个月复发症状体征：浆细胞白血病有什么症状？以下就是关于浆细胞白血病有哪些症状的详细介绍：浆细胞白血病具有贫血，出血，继发感染，髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现，相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝，脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好，继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血，出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药，VELA-OJEDA报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。
浆细胞白血病病情说明指导书一、浆细胞白血病概述浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL），是一种由浆细胞恶性增殖引起的罕见的白血病类型。
本病主要由于多发性骨髓瘤继发引起。
原发性患者临床表现类似于急性白血病，而继发性患者临床表现为多发性骨髓瘤终末期表现。
浆细胞白血病的治疗较为困难，治疗方式包括对症治疗、药物治疗、化学治疗和造血干细胞移植等。
本病总体预后较差。
英文名称：plasma cell leukemia，PCL。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：全身。
常见症状：骨痛、腰痛、乏力、发热、出血、贫血、肝脾肿大、少尿、水肿。
主要病因：主要由于多发性骨髓瘤继发引起。
检查项目：体格检查、血常规、血涂片、骨髓象、M蛋白检测、免疫表型、血生化、细胞遗传学/分子遗传学、X线、CT、MRI。
重要提醒：总体来讲，原发性浆细胞白血病预后优于继发性浆细胞白血病，但原发性患者更加少见，临床上仍以多发性骨髓瘤继发引起多见，继发者因多处于多发性骨髓瘤晚期，预后极差，中位生存期仅1～2个月，建议积极进行诊治。
临床分类：浆细胞白血病根据病因分为原发性浆细胞白血病（PPCL）和继发性浆细胞白血病（SPCL）。
其中，原发性浆细胞白血病非常少见，北京协和医院40余年仅诊断2例；继发性相对多见，约2～4%的多发性骨髓瘤可进展为继发性浆细胞白血病。
二、浆细胞白血病的发病特点三、浆细胞白血病的病因病因总述：浆细胞白血病主要由于多发性骨髓瘤继发引起，约2～4%的多发性骨髓瘤患者进展为继发性浆细胞白血病，中位进展时间约为20.8个月，少数可继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病等其他疾病。
另外，原发性浆细胞白血病非常罕见，病因尚未明确，可能与p53基因突变、Ras基因突变、1号染色体异常等有关。
浆细胞白血病孟德尔随机化
浆细胞白血病（Plasma cell leukemia，PCL）是一种罕见但严重的白血病，它起源于骨髓中的浆细胞。
与多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）相比，PCL的病情更为恶化，治疗反应差，预后较差。
孟德尔随机化（Mendelian randomization）是一种利用遗传变异来研究因果关系的方法。
通过这种方法，研究人员可以利用遗传变异作为随机化试验的模拟，来推断一个特定因素是否对某种疾病的发生、发展产生因果效应。
然而，目前关于浆细胞白血病和孟德尔随机化之间的研究还很有限。
鉴于浆细胞白血病是一种罕见的病症，遗传变异较少，难以进行足够的孟德尔随机化研究。
因此，目前尚未有关于浆细胞白血病与孟德尔随机化的明确研究结果。
对于这种情况，需要进一步的研究来探索二者之间的关系。
