内科学指导：浆细胞白血病的诊断标准

第十五章浆细胞病及其实验诊断一、浆细胞肿瘤的概述1.概念2.分类二、多发性骨髓瘤1.概念2.血象3.骨髓象4.临床化学检查5.免疫电泳一、浆细胞肿瘤的概述1.概念浆细胞肿瘤系单克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）多肽链亚单位的一组肿瘤性疾病。

2.分类包括多发性骨髓瘤（浆细胞骨髓瘤）、浆细胞瘤、意义未定的单克隆免疫球蛋白病、免疫球蛋白沉积病、骨硬化性骨髓瘤等，以多发性骨髓瘤最常见。

二、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。

其特征是骨髓中单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。

左图：正常浆细胞。

右图：多发性骨髓瘤单克隆浆细胞。

单克隆浆细胞增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。

多发性骨髓瘤所致的溶骨性病变。

A.脊椎 B.颅骨 C.髂骨2.血象绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。

贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。

红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。

多发性骨髓瘤血象，成熟红细胞呈“缗钱状”排列白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。

白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。

外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%。

若瘤细胞＞20%，绝对值＞2×109/L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。

血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。

3.骨髓象骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。

早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此需多部位、多次穿刺才有助于诊断。

瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。

骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。

瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。

多发性骨髓瘤骨髓象，可见形态各异的骨髓瘤细胞。

4.临床生化检验病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出浆细胞和本周（B-J）蛋白，对诊断有重要意义。

浆细胞白血病的诊断标准(一)浆细胞白血病的诊断标准诊断浆细胞白血病通常需要经过多个步骤，包括病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。

以下是浆细胞白血病的诊断标准：临床表现浆细胞白血病常见症状包括疲乏、贫血、骨痛和易感染等。

此外，还可能伴随着肝脾肿大、嗜酸性粒细胞增多等表现。

实验室检查•血常规：白细胞计数一般正常或轻度升高，血小板计数及红细胞计数正常或降低。

•骨髓象：骨髓增生旁分化差，浆细胞明显增多。

•免疫学检查：免疫球蛋白M（IgM）和Bence Jones蛋白（BJP）等可升高。

影像学检查•X线检查：可见骨质破坏和溶解等病变。

•CT或MRI检查：可以观察到淋巴结肿大和组织广泛侵犯。

•PET-CT检查：用于评估疾病进展和治疗反应。

诊断标准根据上述临床表现和实验室检查结果，一般采用Durie-Salmon分期法和International Staging System（ISS）来确定病情的严重程度和预后。

最终的诊断需要根据多种检查结果综合判断。

以上是浆细胞白血病的诊断标准及相关内容，希望对大家有所帮助。

区分其他疾病在进行浆细胞白血病诊断时，还需要注意区分其他疾病，如多发性骨髓瘤和Waldenstrom’s macroglobulinemia等疾病，这些疾病也可能引起相似的症状和实验室检查结果。

治疗方法治疗浆细胞白血病的主要方法包括化疗、干细胞移植、放射治疗和手术等。

化疗一般采用多种药物联合使用，以提高治疗效果。

干细胞移植适用于年轻、体质好的患者，可以提高患者的生存率。

结语浆细胞白血病是一种罕见的血液病，病情缓慢进展，但病情一旦发展，治疗难度较大。

因此及早进行诊断和治疗十分重要。

希望本文能够帮助大家更好地了解浆细胞白血病的诊断标准和治疗方法，从而为病患者提供更好的帮助和支持。

白血病骨髓诊断依据骨髓检查是诊断白血病的重要依据之一。

急性骨髓性白血病患者的骨髓象通常具有以下特点：1.骨髓细胞比例异常：急性白血病患者的骨髓中，白血病细胞（白血病原始细胞和幼稚细胞）的比例明显增高，正常细胞的比例减少。

在骨髓象中，白血病细胞的占比超过20%即可确诊为急性白血病。

2.细胞形态异常：急性白血病患者的骨髓细胞形态发生显著改变。

白血病细胞大小不一，核形不规则，核染色质粗糙，胞浆边界不清。

此外，细胞内可见大小不等的颗粒状物，称为Auer小体。

3.骨髓纤维化：急性白血病患者的骨髓纤维化程度不同。

在病情早期，骨髓纤维化较轻，随着病程进展，骨髓纤维化逐渐加重。

骨髓纤维化会导致骨髓穿刺困难，骨髓活检时可见纤维组织增生和毛细血管扩张。

4.骨髄造血功能减退：急性白血病患者的骨髓造血功能受到严重影响，导致正常造血细胞减少。

在骨髓象中，红系、粒系和巨核系细胞的数量均减少，同时出现发育不良和成熟障碍。

5.细胞化学染色特点：急性白血病患者的骨髓细胞化学染色具有特征性表现。

例如，酸性磷酸酶、糖原和碱性磷酸酶等酶的活性降低，而髓过氧化物酶和苏丹黑B染色阳性细胞增多。

通过以上五个方面的骨髓象特点，结合临床表现和其他检查结果，可以较为准确地诊断急性骨髓性白血病。

然而，不同类型的白血病具有不同的骨髓象特征，因此，对骨髓象的详细分析和分型对于指导治疗和预测预后具有重要意义。

随着医学技术的发展，尤其是细胞学和分子生物学技术的进步，对白血病的诊断和分型越来越精确。

新的诊断方法和技术不断涌现，为临床医生提供了更丰富的诊断手段。

深度学习等人工智能技术在医疗领域的应用也为白血病的诊断带来了新的可能性和突破。

在未来，有望通过更加先进和便捷的诊断方法，提高急性骨髓性白血病的诊断准确率和治疗效果。

原发性浆细胞白血病与淋巴瘤伴浆细胞增多的诊断与鉴别诊断张会超;黄晨;王芃堉;李宏;陈砚凝;张红;丁雅雯;高社军【摘要】目的探讨原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,PPCL)及淋巴瘤伴浆细胞增多的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法采用临床资料及细胞形态学、流式细胞术、免疫固定电泳及免疫组化EliVision两步法等检测7例PPCL及3例淋巴瘤伴浆细胞增多,并进行分析.结果 7例PPCL及3例淋巴瘤伴浆细胞增多的临床特点均以进行性贫血、血小板减少、发热、肝脾及淋巴结肿大最为常见;外周血细胞形态学分类浆细胞比例均大于20％,且伴形态学异常;外周血流式细胞免疫表型显示7例PPCL均表达CD38及CD138,2例表达CD56,2例表达CD20,轻链(Lamda、Kappa)均呈单克隆限制性表达,符合PPCL诊断;3例淋巴瘤伴浆细胞增多CD19、CD45呈弱阳性,CD38、CD138呈阳性,轻链IgL未见限制性表达,属于正常浆细胞的免疫表型.3例轻链(Ig)未见限制性表达,经淋巴结切除活检病理学检查确诊血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例,CD30阳性窦内大B细胞淋巴瘤1例.结论 PPCL与淋巴瘤伴浆细胞增多有相同的临床表现及相似的细胞形态学特征,PPCL的诊断需结合免疫固定电泳及流式细胞免疫表型;而淋巴瘤伴浆细胞增多还需结合淋巴结组织学检查才能确诊.%Purpose To investigate the diagnosis,differential diagnosis and clinical manifestation of primary plasma cell leukemia (PPCL) and lymphoma with increased plasmacell.Methods Through clinical data and cell morphology,flow cytometry (FCM),immunofixation electrophoresis and immunohistochemistry of EliVision two-step examination were used to analyze 7 cases of PPCL and 3 cases of lymphoma with increased plasma cell.Results All patients with PPCL and lymphoma with increased plasma cell presented withanemia,thrombocytopenia,fever,liver and spleen and lymph node swelling.The proportion of plasma cells in peripheral blood morphology were larger than 20％,accompanied by morphological abnormality.FCM of peripheral blood showed all 7 cases of PPCL expressed CD38 andCD138,CD56 expression in the 2 cases and CD20 in the 2 cases.The light chain (Lamda,Kappa) showed a monoclonal restricted expression,which was consistent with the diagnosis of PPCL.CD19 and CD45 were weakly positive in 3 cases of lymphoma with increased plasma cell,CD38 andCD138 were positive,and no restricted expression was found in light chain IgL,wich belonging to the immunophenotypes of normal plasma cells.Of 3 cases of light chain (Ig) without restrictive expression,2 of them were angioimmunoblastic T-cell lymphoma (ATCL) and 1 case was CD30-positive sinusoidal large B-cell lymphoma (CD30 + SLBCL) that confirmed by lymph node biopsy and pathological examination.Conclusion The PPCL and lymphoma with increased plasma cell have the same clinical manifestations and similar morphological characteristics of blood cells.The diagnosis of PPCL should be combined with immunoelectrophoresis and FCM,and the diagnosis of lymphoma with increased plasma cell needs to be confirmed by histological examination of lymph nodes.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)005【总页数】6页(P505-510)【关键词】原发性浆细胞白血病;淋巴瘤;反应性浆细胞增多症;免疫组织化学【作者】张会超;黄晨;王芃堉;李宏;陈砚凝;张红;丁雅雯;高社军【作者单位】河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄 050011;河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄 050011;河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄 050011;河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄 050011;河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄 050011;河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄050011;河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄 050011;河北医科大学第四医院血液病实验室,石家庄 050011【正文语种】中文【中图分类】R446;R392.31浆细胞白血病(plasma cell leukemia, PCL)是由浆细胞恶性增生引起的疾病，属于罕见的白血病类型，按形态学诊断标准当外周血中浆细胞数大于2×109/L或浆细胞比例大于20%并伴形态学异常时即可诊断[1] 。

浆细胞白血病(专业知识值得参考借鉴)一概述浆细胞白血病（Plasmacellleukemia即PCL）由Foa于1904年首次报道，据不完全统计，国外文献报道有200多例，国内报道百余例。

起病时外周血浆细胞数＞20%，或浆细胞绝对值＞2.0×109/L，且有形态学异常，往往就可诊断。

资料表明，本病占急性白血病1%～2%，病程较短，类似其他急性白血病。

PCL目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。

临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病（PPCL）和继发性浆细胞白血病（SPCL），大约60%～70%为原发性浆细胞白血病。

原发性浆细胞白血病（PPCL）属白血病独立类型，临床表现与急性白血病相似。

继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤（MM），临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。

发病占MM的1.6%～2%，国内报道占MM的8%，也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。

二病因病因不详，继发性PCL多是MM的终末期。

三临床表现继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现，表现为外周血浆细胞明显增多，且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。

PPCL的临床特征如下：①发病年龄小，最小为9个月，中数为45.2岁，＜40岁的占34.1%，而MM发病年龄较大，中数为53岁；②起病急，症状明显，大多数在2个月内可以确诊，很少超过半年；③常有高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状，与急性白血病相似；常有多脏器浸润，肝脾肿大比MM多见；④贫血及血小板减少，外周血白细胞明显增高，PPCL的骨髓增生显著活跃，浆细胞系统明显增生，均较MM 显著，畸形浆细胞也明显增多；而骨骼损害相对较轻。

四检查病理检查：与多发性骨髓瘤相比，PCL浆细胞多表达CD20（50%vs17%），多不表达CD56，而MM细胞多表达CD56，CD56是个预后较差的指标。

浆细胞病及其实验诊断一、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。

其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。

2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。

贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。

红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。

白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。

白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。

外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。

血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。

3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。

早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。

骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。

当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。

正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。

瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。

图多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞图Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。

如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄细胞（grape cell）或称mott细胞（桑椹状细胞）。

Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。

图Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。

张博士医考红宝书——内科学复习指导36第三十五单元血细胞数量的改变一、中性粒细胞减少与粒细胞缺乏(一)诊断标准1．白细胞减少症(1eukopenia) 外周血白细胞总数成人低于4×109／L称为白细胞减少症，儿童≥10岁者低于4．5×109／L；<10岁者低于5．O×109／L称为自细胞减少症。

2．中性粒细胞减少症(neutropenia) 外周血中性粒细胞绝对值成人低于2．O×109／L时称为中性粒细胞减少症。

儿童≥10岁者低于1．8×109／L，<10岁者低于1．5×109／L时称为中性粒细胞减少症。

3．粒细胞缺乏症(agranulocytosis) 当粒细胞严重减少，绝对值低于0．5×109／L时称为粒细胞缺乏症。

【B1型题】(3～4题)A外周血白细胞(1．5～4．0) ×109/LB外周血白细胞<2．0 ×109/LC中性粒细胞绝对值<0．5 ×109/LD中性粒细胞绝对值<3．0 ×109/LE外周血白细胞数(2．5～4．5) ×109/L协和习题3．粒细胞缺乏症（答案：C）协和习题4．白细胞减少症（答案：A）(二)中性粒细胞减少的原因1．感染①细菌感染：如伤寒、布氏杆菌病、粟粒性结核、严重败血症等；②病毒感染：如麻疹、风疹、流感、病毒性肝炎、HIV—I型病毒感染等；③原虫感染：如疟疾、黑热病等；④立克次体感染：如斑疹伤寒等。

2．血液病再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞贫血等。

3．物理化学因素①电离辐射：如x线、放射性核素等；②化学物质：如铅、苯、汞等；③药物：如抗菌药物(氯霉素、磺胺药等)、抗肿瘤药、抗甲状腺药、抗心律失常药、降血糖药等。

4．自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

5．脾功能亢进。

浆细胞疾病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。

浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。

下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。

一、临床表现1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。

2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。

3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。

二、实验室检查1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。

2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。

3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。

三、影像学评估1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。

2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。

3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。

浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。

医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。

希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。

第二篇示例：浆细胞疾病是一组以浆细胞克隆增殖为基础的多种疾病，包括多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病和轻链沉积病等。

浆细胞性白血病如何诊浆细胞白血病（Plasma cell leukemia,PCL）是一种非常罕见的，是骨髓中异常的浆细胞恶性增殖，根据国外的病例报道来看，在国外的发病率为十万分之0.04左右，中位生存期仅为4-12个月之间。

在早期发病死亡率约为20%。

浆细胞的主要作用是分泌和储存免疫球蛋白，原因是浆细胞发生恶性克隆性增生导致的。

浆细胞白血病患者的症状与急性白血病患者的症状相近，浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia, PPCL）与继发性浆细胞白血病（secondary plasma cell leukemia, SPCL）。

由于国内外关于细胞性白血病的报道较少并且患者往往病情复杂多变，会导致其他疾病的发生，随时会导致死亡，引起了国内外的高度关注。

因此，为了提高大众对于该疾病的认识，本文简要的对浆细胞性白血病进行分析以及如何诊断进行了阐述，旨在帮助人民群众进一步实现对于该病的认识。

一、浆细胞白血病现状分析（一）浆细胞白血病来源浆细胞白血病最早是在国外由Foa于1904年进行报道，根据文献记载，国内外的报道约为300多例，其中国外报道为200多例，国内报道为100多例。

经常伴随着发烧、贫血、出血和骨痛等，死亡率很高，继而对患者的健康造成了严重的影响。

（二）浆细胞白血病表现根据当前搜集资料统计显示，与多发性骨髓瘤和继发性浆细胞白血病相比，原发性浆细胞白血病的发病年龄显得更为年轻，中位发病年龄约为52岁，而国外报道的原发性浆细胞白血病中位发病年龄分别为63和59岁，男女比例相当。

最开始诊断时原发性浆细胞白血病患者的体能往往会比多发性骨髓瘤更差，并且恶化程度更为迅速，其临床表现既有急性白血病的特点，还有多发性骨髓瘤的特点，常见的症状有发烧、发热、贫血、骨痛、乏力和出血等症状。

此外，也有相关文献报导导致皮肤硬结及胸腔占位等疾病。

与多发性骨髓瘤相比，原发性浆细胞白血病的髓外浸润情况往往更常见，如髓外浆细胞瘤、肝脾淋巴结肿大和胸膜侵犯等。