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浆细胞白血病疾病研究报告疾病别名：浆细胞白血病所属部位：全身就诊科室：内科,血液科病症体征：淋巴结肿大，贫血，意识障碍疾病介绍：什么是浆细胞白血病？浆细胞白血病是怎么回事？浆细胞白血病(PLASMA CELL LEUKEMIA，PCL)属少见类型的急性白血病，浆细胞白血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病浆细胞白血病西医治疗浆细胞白血病的治疗困难，继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差，目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案，对于原发性浆细胞白血病，可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案，若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素，阿糖胞苷(ARA-C)，泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱，环磷酰胺，柔红霉素，泼尼松(强的松)联合化疗方案，而对于继发性浆细胞白血病，因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案VELA-OJEDA等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病，其中4例用VMCPA[长春新碱，苯丙氨酸氮芥(美法仑)，环磷酰胺，泼尼松(强的松)，多柔比星(阿霉素)]方案治疗，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80MG/M2，地塞米松40MG/M2]方案治疗，12例用VAD[长春新碱，多柔比星(阿霉素)，地塞米松]方案治疗，结果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中无一例有效，M-80方案的毒副作用较强，有呕吐，黏膜破溃，血小板严重减少导致的出血，需要相应较强的支持治疗，COSTELLO等报道18例原发性浆细胞白血病，其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗，结果1例获完全缓解，11例获部分缓解，6例无效，中位生存期是7个月(2～12个月)，CHRISTOU等报道2例原发性浆细胞白血病，经改良VAD(长春新碱2MG，第一天;脂质体阿霉素40MG/M2，第一天：地塞米松40MG 口服，第1～4天，9～12天，17～20天)方案治疗，均获得血液学完全缓解，其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病，另一例在获得缓解7个月后仍存活，上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病，继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，对各种化疗方案大都反应不佳，患者存活期短，预后不良关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少，GEMMEL等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者，获得完全缓解，又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375MG/M2，每周1次，共4周)，该例病人在维持治疗后4个月复发症状体征：浆细胞白血病有什么症状？以下就是关于浆细胞白血病有哪些症状的详细介绍：浆细胞白血病具有贫血，出血，继发感染，髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现，相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝，脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好，继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血，出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药，VELA-OJEDA报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。
浆细胞病治疗方法
浆细胞病是一种骨髓恶性肿瘤，目前尚无根治方法。
治疗浆细胞病的方法主要包括以下几个方面：
1. 化疗：常用的化疗药物包括柳氮磷酸镁（Melphalan）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）等，可以通过破坏浆细胞的DNA结构来抑制肿瘤的生长和扩散。
2. 免疫调节治疗：骨髓移植是目前治疗浆细胞病的最有效手段之一，通过重新构建患者的免疫系统来抑制恶性浆细胞的增长。
3. 靶向治疗：近年来，一些针对浆细胞病特异性分子的靶向药物逐渐应用于临床，如蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）和免疫调节剂（如贝伐单抗）等，可以针对肿瘤细胞的特定分子进行干预治疗。
4. 支持疗法：包括输血、输液、营养支持等，目的是改善患者的生活质量和缓解相关症状。
需要指出的是，浆细胞病是一种复杂的疾病，临床治疗方案会根据患者的具体情况和病情严重程度进行个体化制定。
同时，早期诊断和积极治疗也是提高患者生存率和生活质量的关键。
因此，对于浆细胞病患者来说，及时就医、全面评估和
合理的治疗方案是至关重要的。
浆细胞白血病(专业知识值得参考借鉴)
一概述浆细胞白血病（Plasmacellleukemia即PCL）由Foa于1904年首次报道，据不完全统计，国外文献报道有200多例，国内报道百余例。
起病时外周血浆细胞数＞20%，或浆细胞绝对值＞2.0×109/L，且有形态学异常，往往就可诊断。
资料表明，本病占急性白血病1%～2%，病程较短，类似其他急性白血病。
PCL目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。
临床上浆细胞白血病分为原发性浆细胞白血病（PPCL）和继发性浆细胞白血病（SPCL），大约60%～70%为原发性浆细胞白血病。
原发性浆细胞白血病（PPCL）属白血病独立类型，临床表现与急性白血病相似。
继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤（MM），临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。
发病占MM的1.6%～2%，国内报道占MM的8%，也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。
二病因病因不详，继发性PCL多是MM的终末期。
三临床表现继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现，表现为外周血浆细胞明显增多，且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。
PPCL的临床特征如下：①发病年龄小，最小为9个月，中数为45.2岁，＜40岁的占34.1%，而MM发病年龄较大，中数为53岁；②起病急，症状明显，大多数在2个月内可以确诊，很少超过半年；③常有高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状，与急性白血病相似；常有多脏器浸润，肝脾肿大比MM多见；④贫血及血小板减少，外周血白细胞明显增高，PPCL的骨髓增生显著活跃，浆细胞系统明显增生，均较MM 显著，畸形浆细胞也明显增多；而骨骼损害相对较轻。
四检查病理检查：与多发性骨髓瘤相比，PCL浆细胞多表达CD20（50%vs17%），多不表达
CD56，而MM细胞多表达CD56，CD56是个预后较差的指标。
继发性PCL多表达CD28，CD28与高增殖率和疾病进展有关。
应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。
大约80%的患者存在16号染色体缺失。
另外，PCL患者也往往存在2q和6p缺失。
PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用，也存在于PCL浆细胞中。
五诊断浆细胞白血病是浆细胞恶性增殖性疾病。
国内诊断标准如下：
1.临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。
2.外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。
3.骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
六鉴别诊断PCL应与多发性骨髓瘤，淋巴瘤，反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。
鉴别疾病名
病史/体征/症状的鉴别
辅助检查的鉴别
多发性骨髓瘤
起病时往往以骨痛为主要症状，且疼痛明显。
广泛骨质疏松或溶骨性病变
骨髓中出现恶变浆细胞，血清蛋白电泳可见单克隆重链及轻链显著升高
淋巴瘤
大多为轻壮年，临床表现多种多样，往往以淋巴结无痛性肿大为首发症状，肝脾大常见。
诊断主要靠活检组织的病理诊断。
反应性浆细胞增多症
疾病本身不引起临床症状，其临床表现取决于原发病。
骨髓中浆细胞增多有限，一般≥3%但小于10%，且均为正常成熟浆细胞。
分泌的免疫球蛋白属正常多克隆性且水平升高有限。
其他急性白血病
临床表现为感染，出血及全身浸润的症状
骨髓中原始细胞≥20%
七治疗浆细胞白血病（PCL）目前总体治疗效果不满意，治疗困难，疗效差，预后差，生存期短，中数生存期为2～7个月。
原发性浆细胞白血病（PPCL）目前还没有很好的治疗选择，尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。
治疗原则上以往多采用治疗多发性骨髓瘤（MM）的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，部分患者可缓解。
化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药，是PCL复发、难治及预后差的主要原因。
应用含蒽环类药物的联合化疗方案，可以克服耐药现象，增加疗效。
近年来，有报道采用大剂量化疗后行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。
八预后对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出，影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则生存期较长，若无反应，则存活期很短；二是染色体核型，原发性浆细
胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型和13号染色体单体或13q-与预后不良有较为密切的关系。
参考文献
[1]杨仁池，钱林生，卞寿庚.原发性浆细胞白血病（附11例报告）[J].白血病，1999（6）：333-335.
[2]王杨，杨梓梅.浆细胞白血病10例报告[J].白血病，2000，9（2）：107-108.
[3]Vela-OjedaJ，EsparzaGR，Rosas-CabralA，
etal.Intermediatedosesofmelphalananddexamethasonearebetterthanvincristine，adriamycin，
anddexamethasone(VAD)andpolychemotherapyforthetreatmentofprimaryplasmacellleukemia.[J ].AnnalsofHematology，2002，81(7):362-367.
[4]庄俊玲，武永吉，钟玉萍,等.多发性骨髓瘤218例临床分析[J].中国实用内科杂志，2004，24(2):108-110.
[5]DimopoulosMA，AntonioP，DelasalleKB，
etal.Primaryplasmacellleukaemia.[J].JournaloftheAssociationofPhysiciansofIndia,1994,8 8(4):754-9.
[6]陈少华，赵卫昕，杨丽红.改良VCMP方案治疗浆细胞白血病9例[J].陕西医学杂志，2002，31(8):720-721.
[7]MustoP1，SimeonV2，TodoertiK2，
NeriA3.PrimaryPlasmaCellLeukemia:IdentityCard2016.CurrTreatOptionsOncol.2016：
17(4):19.
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
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