血管性假血友病
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血管性假血友病因子与肝脏疾病
ｉ ｓｕｍ ｕ ｅ ａ ｉｏ ａｏ ｔ ｇ ＧｎＮ ｉ ｈ（Ａ Ａ ，９５ ３ ： ｎ ｑａ ｏｓ ｌｃｒｎｍ ｅｌ ． ａ ｏＲｎ ｏＪＰ Ｎ）１８ ，１ ｃｌ ｃ ｆｈ ｕ ｎ ｓ
９１ ． １ ４ ９ ８．
１ ７ ， ２： ５ ６ １ ５ ９ ８ ４ １ ４ ． ５ ３．
７ 刘春 ， 范卫华 ． 瘤标 志物及其 临床应 用． 癌肿瘤 标志 物 ． 肿 肺 山东 医
药 ，０ ６４ ：５ ２０ ，６６ ．
８ 梁先 万 ， 凌培 基 ， 徐有 奇 ． 测血清 及支气 管肺泡 灌洗液 中癌胚 抗 检 原 、Ｎ ． Ｄ Ａ Ｐ在肺癌诊断 中的应 用 ． 三军 医大学 学报 ，９５ １ ：４． 第 １９ ，７ ２６
ｌｎ ａ Ｃ ｌ Ｔ ｍｏ ， ９ ８， ４： ９ ｕ ｇ Ｃ ｅ＂ ｕ ｒ １ ８ ７ ３ ３． ｎ ．
２ 闵磊 ， ０ 曹军 卫 ， 乔治 ， ． Ｒ７ Ｔ 等 Ｄ － Ｍ和 Ｃ Ｓ 肺癌 免疫测定 的应用价 ０ Ａ０ 值． 氨基 酸和生物 资源 ，Ｏ２２ ：９７ ． ２Ｏ ，４ ６—０
ｃ ｎ ｅ ． ｃ ｒｃ， ９ ２， １ １ ４ １ １ ａ ｃ ｒ Ａｓ ｏ Ｐ ｏ １ ９ １ ： ２ — ３ ．
１ 王志新 ， Ｏ 高明发 ． 非小细胞 肺癌癌胚 抗原 表达 的临床意 义 ． 第三 军 医大学学 报 ，０ １２ ：０ —０ ． ２０ ，３ １２１４
１ Ｐ ｃ ｈｏＦ， ａ ｅｌ ｏＭ ， ｅｉＥ， ｔａ． ＡｕＳ ｅ￥ ｓＣ Ａ ｅ ｓ ｉｉ ｏ １ ｅ ｃｉ Ｒ ｐ ｌｎ Ｒｉｃ ｅ １Ｔ —ＣＣ ｖｒｕ Ｅ ｓｎｉｖｔ ｆｒ ｉ ｔ ｙ
ｃ ｒ ｉｏ ｍｂ ｙ ｎ ｃａ ｔ ｅ ｎ ｃ ｎ ｅ ｔ ｎ ｌ ｈ ｓ ｐ ｔ ｏｏ ｙ ｓ ｅ ｉ ｎ Ｃ ｎ ｅ ， ａ ｃｎ ｅ ｒ ｏ ｉ ｎ ｉ ｎ ｉ ｏ ｖ ｎ ｉ ａ ｉｔ ａｈ ｌｇ ｐ ｃ ｍｅ ｓ ａ ｃ ｒ ｇ ｏ ｏ
血管性假血友病因子与肝脏病理临床研究
［ 文章编号 ］ １ ０ ０ ８ —８ ８ ４ ９ （ ２ ０ １ ３ ） ２ ５—２ ８ ３ ９— ０ ２
关性 采用 Ｓ ｐ ｅ ａ ｒ ｍ ａ ｎ等 级 相 关 ， 其余 各 变量 之 间 采用 Ｐ ｅ ａ ｒ ｓ ｏ ｎ 相关 分 析 ； Ｐ ＜０ ． ０ ５为 差 异 有 统 计 学 意 义 。 所 有 检 验 均 用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ７ ． ０ １进 行 分 析 。
・ ２ ８ ３ ９・
血 管性 假 血 友 病 因子 与肝 脏 病 理 临床 研 究
孙杏丽， 郑 艳 华
（ 河 北省 石 家庄 市 第五 医院 ， 河北 石 家庄 ０ ５ ０ ０ ２ １ ）
［ 摘要 ］ 目的 探 讨 血 管性 假 血 友 病 因子 （ Ｖ ｗＦ ） 血浆 、 肝 脏 组 织 中表 达 水 平 与 肝 脏 炎 症 及 纤 维 化 的 关 系。 方 法
肝 炎 病 毒 标 志 物 阳性 ， 并行 肝脏活体组织穿 刺病理检查 。 １ ． ２ 检测方法 ① 肝脏活体组织穿刺病 理检查 ： 符 合 肝 脏 穿
现 代 中 西 医 结 合 杂 志 Ｍｏ ｄ ｅ ｒ ｎ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｇ ｒ ａ ｔ ｅ ｄ Ｔ ｒ ａ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ Ｗｅ ｓ ｔ ｅ ｒ ｎ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ Ｓ ｅ ｐ ， ２ ２ （ ２ ５ ）
理 过 程 中起 重 要 作 用 。
Ｖ ｗＦ有 助 于 判 定 肝 纤维 化 程 度 ， 可反映肝脏病理损 害的程度 ， 在 肝 损 伤后 纤 维 化 的 病
［ 关键 词 ］ 血 管性 假 血 友 病 因子 ； 肝 ］ Ｒ ５ ７ ５
人血管假血友病因子vWFELISA试剂盒使用说明书
人血管假血友病因子(vWF)ELISA试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆及相关液体样本中人血管假血友病因子(vWF)的含量。
实验原理：本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人血管假血友病因子(vWF)水平。
用纯化的人vWF抗体包被微孔板，制成固相抗体，往包被单抗的微孔中依次加入血管假血友病因子(vWF)，再与HRP标记的vWF抗体结合，形成抗体-抗原-酶标抗体复合物，经过彻底洗涤后加底物TMB显色。
TMB在HRP酶的催化下转化成蓝色，并在酸的作用下转化成最终的黄色。
颜色的深浅和样品中的血管假血友病因子(vWF)呈正相关。
用酶标仪在450nm波长下测定吸光度（OD值），通过标准曲线计算样品中人血管假血友病因子(vWF)浓度。
样本处理及要求：1. 血清：室温血液自然凝固10-20分钟，离心20分钟左右（2000-3000转/分）。
仔细收集上清，保存过程中如出现沉淀，应再次离心。
2. 血浆：应根据标本的要求选择EDTA或柠檬酸钠作为抗凝剂，混合10-20分钟后，离心20分钟左右（2000-3000转/分）。
仔细收集上清，保存过程中如有沉淀形成，应该再次离心。
3. 尿液：用无菌管收集，离心20分钟左右（2000-3000转/分）。
仔细收集上清，保存过程中如有沉淀形成，应再次离心。
胸腹水、脑脊液参照实行。
4. 细胞培养上清：检测分泌性的成份时，用无菌管收集。
离心20分钟左右（2000-3000转/分）。
仔细收集上清。
检测细胞内的成份时，用PBS（PH7.2-7.4）稀释细胞悬液，细胞浓度达到100万/ml左右。
通过反复冻融，以使细胞破坏并放出细胞内成份。
离心20分钟左右（2000-3000转/分）。
仔细收集上清。
保存过程中如有沉淀形成，应再次离心。
5. 组织标本：切割标本后，称取重量。
加入一定量的PBS，PH7.4。
用液氮迅速冷冻保存备用。
标本融化后仍然保持2-8℃的温度。
加入一定量的PBS（PH7.4），用手工或匀浆器将标本匀浆充分。
血管性血友病
第11页，共34页。
重要生理功能：
出血
vWF--作用
血栓
FⅧ的载体
介导血小板与血管内下组织的粘附 促进血小板聚集
第12页，共34页。
vWF--结构
1.FⅧ的载体：FVIII+Dˊ 2.介导血小板与血管内下组织的粘附：胶原+A3 3.促进血小板聚集：血小板特异性膜受体GPIbα+A1
4. 金属蛋白酶ADAMTS13+A2
2A型：缺乏高-中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱 2B型：对血小板膜GPⅠb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏 2M型：对血小板膜GPⅠb亲和性下降，vWF多聚体分析正常 2N型：vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低
➢ 3型：vWF量的完全缺失，在数量、结构与功能都存在异常(<1%)
第9页，共34页。
第30页，共34页。
治疗
➢ 非替代治疗--明显改善止血功能 1-去氨基-8-D精氨酸加压素（Ⅰ型） 抗纤溶药物
雌激素治疗
➢ 替代治疗（Ⅱ型 Ⅲ型） ➢）输注含有vWF-FVIII复合物的血液制品
第31页，共34页。
病例
连某某，女，14岁，学生。因阴道流血17天，头晕，心悸7天人院。 患者末次月经于人院前17天来潮，初起时出血量似平常月经量，后来逐渐增多，
第23页，共34页。
③vWF胶原结合分析试验(vWF：CBA)
Ⅲ型胶原包被微孔板
HRP
兔抗人vWF IgG
血浆中vWF PBS 1：400稀释
用1：200-1：8000梯度稀释的正常人混合血浆建立标准曲线， 然后以受检标本吸光度值查出对应的vwF：CBA活性值(％)。
第24页，共34页。
试验
重要生理功能：
出血
vWF--作用
血栓
FⅧ的载体
介导血小板与血管内下组织的粘附 促进血小板聚集
第12页，共34页。
vWF--结构
1.FⅧ的载体：FVIII+Dˊ 2.介导血小板与血管内下组织的粘附：胶原+A3 3.促进血小板聚集：血小板特异性膜受体GPIbα+A1
4. 金属蛋白酶ADAMTS13+A2
2A型：缺乏高-中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱 2B型：对血小板膜GPⅠb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏 2M型：对血小板膜GPⅠb亲和性下降，vWF多聚体分析正常 2N型：vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低
➢ 3型：vWF量的完全缺失，在数量、结构与功能都存在异常(<1%)
第9页，共34页。
第30页，共34页。
治疗
➢ 非替代治疗--明显改善止血功能 1-去氨基-8-D精氨酸加压素（Ⅰ型） 抗纤溶药物
雌激素治疗
➢ 替代治疗（Ⅱ型 Ⅲ型） ➢）输注含有vWF-FVIII复合物的血液制品
第31页，共34页。
病例
连某某，女，14岁，学生。因阴道流血17天，头晕，心悸7天人院。 患者末次月经于人院前17天来潮，初起时出血量似平常月经量，后来逐渐增多，
第23页，共34页。
③vWF胶原结合分析试验(vWF：CBA)
Ⅲ型胶原包被微孔板
HRP
兔抗人vWF IgG
血浆中vWF PBS 1：400稀释
用1：200-1：8000梯度稀释的正常人混合血浆建立标准曲线， 然后以受检标本吸光度值查出对应的vwF：CBA活性值(％)。
第24页，共34页。
试验
小儿血友病应该做哪些检查？
小儿血友病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介小儿血友病应该做哪些检查，常用的小儿血友病检查项目有哪些。
以及小儿血友病如何诊断鉴别，小儿血友病易混淆疾病等方面内容。
*小儿血友病常见检查：常见检查：因子VIII/因子IX促凝活性、抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原、血小板计数（PLT）、出血时间、凝血酶原时间（PT）、血浆凝血因子IX活性测定、部分凝血活酶时间、抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体、四肢的骨和关节平片、腹部CT、浆膜腔积液*一、检查：1、常规检查：出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。
凝血时间在重型血友病延长。
2.初筛试验：激活的部分凝血活酶时间延长，复钙时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。
3.凝血纠正试验：当凝血酶原消耗试验、凝血活酶生成试验异常时，可用来鉴别。
在经硫酸钡吸附后的正常血浆中存有因子Ⅷ、Ⅺ而不含因子Ⅸ，在正常血清中含有因子Ⅸ和Ⅺ而不含因子Ⅷ。
因此，若上述两项试验可被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正，而不被正常血清纠正，则为血友病甲;若上述两项试验被正常血清纠正，不被吸附血浆纠正，则为血友病乙;若上述两项试验可被正常血清和吸附血浆纠正，则为血友病丙。
4. 因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
5.基因诊断(1)DNA多态性分析：用于已获先证者且先证者的母亲是该酶切位点的杂合子的前提下，利用基因内或基因旁与血友病有关的片段长度多态性作为遗传标记，判断疾病基因是否存在，若将所有存在的RFLP进行连锁分析，则血友病家系遗传诊断的可靠性达99.9%。
(2)致病缺陷直接检测分析：包括变性梯度凝胶电泳(DGGE)和单链构象多态性分析(SSCP)，可检测点突变，多用于先证者的基因分析，其突变检出率为80%～90%。
(3)Southern印迹法：主要检测内含子22大片段DNA倒位的基因缺陷，此缺陷多为重型患者。
血管性假血友病因子、血栓调节蛋白与糖尿病肾病的关系研究
聚体存在 身体 的不 同部分是受精
确调 控 的 。这 样 ， 量 的 ｖ 大 ＷＦ多
Ｂ ｏｌ Ｚ Ａ ａ－ ｎ， Ｈ ＮＧＭａ－ｕ （ 印州 ， ｏ Ｅ ｄｃｎｌ ｙ４ Ｐｏｌｓ ｏ ｉｌｆＪ ａ ，／ ａＺ（ ｌ Ｃ／ａ ａ ｎｈａ．Ｄ 咧 ， ｎｏｒ ｏ ｇ ， ｅｐ Ｈ ｓ ｔ ／ ａ Ｊ ａ Ｓ ｉ ｏ ｅ ｐａ ｏ ｎ ｎ ￣ ，ｈｎ ）
Ａｂ ｔａ ｔ Ｖ ｎ ｗｉ ｅ ｒ ｎ ｆｃｏ ｓ ｏ ｅ ｌｃ ｓ ｌｔｄ ｐ ｏｅ ｎ ｓ ｎｈ ｓｚｄ ｂ ｏ ｄ ｖ ｓ ｅ ｎ ｏ ｅ ｉ ｅ１ ｓｒ ｃ ： ｏ ｆ ｂ ａ ｄ ａ ｔｒ ｉ ｎ ｇｖ ｏ ｖａｅ ｒｔ ｉ ｙ ｔｅ ｉｅ ｙ ｂ ｏ ｅｓ ｌ ｅ ｄ ｔ ｌ ｌ ｃ ｌ． ｉ ｌ ｈ ａ
Ｔ ｒ ｎ ｚｍｅ ｕ ｉ ｓ ｎ ｌ ｃ ｐ ｄｎ ｗ ｉ ｈｅ ｉｔ ｉ ｌｏ ｅ ｓ ｌ ｎ ｏｈ ｌａ ｅｌ￥ ｌａ ． ｏ ｆ Ｉ ｉ ｌｖ ｌ Ｉ ｎ ｈ ｏ ￣ｏ ｄ ｌ ｉ ｅｇｕ ｎ ｏ ｏ ｍｔ ｈｃ ｘ ｓ ｂ ｏ ｄ ｖ ｓｅ ｄ ｔｅｉ ｌ ｌ １ ｆ￣ Ｂ ｔ ｏ ｌ ｒ ｅ ｅｓａ ｅ ｉ— ｓｎ ｅ ｃ １ ｈ ｔｅ ｃｅ ｓ 【 ｏ ｖｏ ｓｙ ｗ ｅ ｎ ｏ ｅｉｃ ｔ ａ ｇ ｄ． ｏ ｔｅ ｏ ｌ ｅ ｃ ｎ ｉ ｅｅ ｓｔ ｅｍｏ ｅ ｕ ａ ｒｅ ｓｒ ｆ ｃｉｇ ｒａ ｅｌ ｂ ｉｕ ｌ ｈ ｎ ｅ ｄ ｔ ｌ ｙ ｅ ｉ ｄ ｍａ ｅ ｓ Ｉ ｙｃ ｕｄ ｂ ｏ ｓｄ ｒｄ ａ ｌｃ ｌ ｒｍａ ｋ Ｉ ｅ ｅ ｔ ｈ ｏ ｓ ｌ ｈ ｌ ｎ
是位于血管 内皮细胞表面 的糖蛋 白， 内皮细胞损伤时， 二者水平均显著升高， 因此它们作为反 映内皮 性 为 特征 的低 相 对 分 子 质 量 的 聚 损伤的分子标记物。糖尿病并发微血管病 变尤其是糖尿 病 肾病（ Ｎ） 二者水平 显著升高。测 定 合物 构 成。不 同大 小 的 ｖ Ｄ 时， ＷＦ多 ｖ ＷＦ和 Ｔ Ｍ水 平 对 早 期 识 别 Ｄ 时血 管 内皮损 伤 程 度 ， Ｎ 以便 早 期诊 断 和治 疗 Ｄ Ｎ有 重 要 的 临床 意 义 。
原发性高血压病人血管性假血友病因子及超敏C反应蛋白的检测意义
维普资讯
Ｃ ＮＥ Ｅ Ｊ ＨＩ Ｓ ＯＵＲＮ ＯＦ Ｉ Ｅ（ ＡＴＩ Ｅ Ａｌ Ｎ Ｆ ； Ｒ Ｖ ＭＥＩＩ ＮＥ ＯＮ Ｃ ＤＩ ）ＣＩ ＡＲ Ｏ一／ Ｅ Ｂ Ｃ ＲＥ ＲＯＶＡ Ｃ Ｓ￣
ＤＩＥ Ｅ Ｓ ｐ ｅ ｅ ２ ０ Ｖｏ ５ Ｎｏ ９ Ｓ ＡＳ ｅ ｔｍｂ ｒ ０ ７ １． ．
Ｔ ｅ ｉ ｔ ｆｉ ｔ ｏｐｔｌ Ｈｕ ａ ｉｅ ｉ ｆ ａ ｄｔ ｎ ｌ ｈｎｓ ｄｃ ｅ Ｃ ａ ｇ ｈ １ ０ ７ ｈ ｒ ｆｉ ｅ Ｈ ｓ ｉ ， ｎ ｎ Ｕｎ ｒ ｔ ｏ Ｔｒｎ ｉｏ ａ Ｃ ｉｅｅＭｅ ｉ ｎ （ ｈ ｎ ｓａ４ ０ ０ ） Ｆ ｓＡ ｌ ｄ ａ ａ ｖ ｓｙ ｉ ｉ
ｖ ｗＦ含量 有统计学意义。结论
五相 关。
ｖ ｗｒ是血管 内皮受损 的标 志物 ，ｓ Ｒ ｈ —Ｃ Ｐ是 组织损伤 、 炎症反应 的标 志， 原发性 高血压病人存在 内
细胞受损及 炎症反应 ， 内皮细胞 受损及 炎症反应程度与年龄 、 病情呈正相关。原发性 高血 压发病机制 可能与 ｖ ｗＦ及 Ｋ —Ｃ Ｐ升 ｓ Ｒ
构的影响 ［］中国医学影像技术 ，０ ３ ３ （ ）５ ６ ５９ Ｊ． ２ ０ ，９ ５ ：８ ８ ．
原 发 性 高血 压病 人 血 管 性假 血 友 病 因 子及 超 敏 Ｃ反 应 蛋 白的检 测 意 义 ‘
谭元 生 ， 张
摘 要： 目的 遣义。方法
稳
原发性 高血压病人与正常人群对照， 讨血管性假 血友病 因子 （ＷＦ ａ 超敏 Ｃ反应 蛋白（ｓ Ｒ ） 测值的临床 探 ｖ ）． ｝ —Ｃ Ｐ 检 １ 原发性 高血 压病人 ｖ ＷＦ及 Ｉ —Ｃ Ｐ含量显著 高于正常人群组（ ｎ ｓ Ｒ Ｐ＜０ ０ ） ．１；
关键词 ： 原发 性 高血 压 ； 管 性 假 血 友病 因子 ； 敏 Ｃ反 应 蛋 白 血 超
Ｃ ＮＥ Ｅ Ｊ ＨＩ Ｓ ＯＵＲＮ ＯＦ Ｉ Ｅ（ ＡＴＩ Ｅ Ａｌ Ｎ Ｆ ； Ｒ Ｖ ＭＥＩＩ ＮＥ ＯＮ Ｃ ＤＩ ）ＣＩ ＡＲ Ｏ一／ Ｅ Ｂ Ｃ ＲＥ ＲＯＶＡ Ｃ Ｓ￣
ＤＩＥ Ｅ Ｓ ｐ ｅ ｅ ２ ０ Ｖｏ ５ Ｎｏ ９ Ｓ ＡＳ ｅ ｔｍｂ ｒ ０ ７ １． ．
Ｔ ｅ ｉ ｔ ｆｉ ｔ ｏｐｔｌ Ｈｕ ａ ｉｅ ｉ ｆ ａ ｄｔ ｎ ｌ ｈｎｓ ｄｃ ｅ Ｃ ａ ｇ ｈ １ ０ ７ ｈ ｒ ｆｉ ｅ Ｈ ｓ ｉ ， ｎ ｎ Ｕｎ ｒ ｔ ｏ Ｔｒｎ ｉｏ ａ Ｃ ｉｅｅＭｅ ｉ ｎ （ ｈ ｎ ｓａ４ ０ ０ ） Ｆ ｓＡ ｌ ｄ ａ ａ ｖ ｓｙ ｉ ｉ
ｖ ｗＦ含量 有统计学意义。结论
五相 关。
ｖ ｗｒ是血管 内皮受损 的标 志物 ，ｓ Ｒ ｈ —Ｃ Ｐ是 组织损伤 、 炎症反应 的标 志， 原发性 高血压病人存在 内
细胞受损及 炎症反应 ， 内皮细胞 受损及 炎症反应程度与年龄 、 病情呈正相关。原发性 高血 压发病机制 可能与 ｖ ｗＦ及 Ｋ —Ｃ Ｐ升 ｓ Ｒ
构的影响 ［］中国医学影像技术 ，０ ３ ３ （ ）５ ６ ５９ Ｊ． ２ ０ ，９ ５ ：８ ８ ．
原 发 性 高血 压病 人 血 管 性假 血 友 病 因 子及 超 敏 Ｃ反 应 蛋 白的检 测 意 义 ‘
谭元 生 ， 张
摘 要： 目的 遣义。方法
稳
原发性 高血压病人与正常人群对照， 讨血管性假 血友病 因子 （ＷＦ ａ 超敏 Ｃ反应 蛋白（ｓ Ｒ ） 测值的临床 探 ｖ ）． ｝ —Ｃ Ｐ 检 １ 原发性 高血 压病人 ｖ ＷＦ及 Ｉ —Ｃ Ｐ含量显著 高于正常人群组（ ｎ ｓ Ｒ Ｐ＜０ ０ ） ．１；
关键词 ： 原发 性 高血 压 ； 管 性 假 血 友病 因子 ； 敏 Ｃ反 应 蛋 白 血 超
血管性假血友病因子、血栓调节蛋白与糖尿病肾病的关系研究
血管性假血友病因子、血栓调节蛋白与糖尿病肾病的关系研究王保岚;张曼华
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2008(014)005
【摘要】血管性假血友病因子(vWF)是血管内皮细胞合成的一种糖基化蛋白,血栓调节蛋白(TM)是位于血管内皮细胞表面的糖蛋白,内皮细胞损伤时,二者水平均显著升高,因此它们作为反映内皮损伤的分子标记物.糖尿病并发微血管病变尤其是糖尿病肾病(DN)时,二者水平显著升高.测定vWF和TM水平对早期识别DN时血管内皮损伤程度,以便早期诊断和治疗DN有重要的临床意义.
【总页数】4页(P730-733)
【作者】王保岚;张曼华
【作者单位】山东省济南市第四人民医院内分泌科,济南,250031;山东省济南市第四人民医院内分泌科,济南,250031
【正文语种】中文
【中图分类】R587.2
【相关文献】
1.乌司他丁对心肺转流患者血浆血栓调节蛋白、血管性假血友病因子、内皮素-1
和一氧化氮水平的影响 [J], 陈春;龚园;汤和青;侯俊;方为;冯雪刚;孙德海
2.脓毒症患者血管性假血友病因子、血栓调节蛋白变化及乌司他丁的干预作用 [J], 彭环庆;彭志允;范志勇;唐钟祥;林辉文;李烽辉;王颖菁
3.瑞舒伐他汀对急性脑梗死患者血浆血管性假血友病因子和血栓调节蛋白水平的影
响 [J], 王波;王海英;甘慧玲;罗利飞;林莉
4.血管性假血友病因子和血栓调节蛋白浓度和糖尿病肾病患者关系的探讨 [J], 王朝春
5.过敏性紫癜患儿血浆血栓调节蛋白、血管性假血友病因子的变化及临床意义 [J], 周欣;陈小风;黄志华
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血管性假血友病因子和血栓调节蛋白浓度和糖尿病肾病患者关系的探讨
１ 对象与方法
１ １ 研 究对 象 ．
病 肾病发生 ， 发展过程 中起重要作用。 Ｍ、 Ｔ ＶｗＦ 由血管 内皮细 均 胞分泌产生 ， Ｍ是一种维生 素Ｋ依赖 单链糖 蛋白， Ｔ 作为 蛋白Ｃ 系
统 的主 要成 分 之 一 ， 过 与凝 血 酶 结合 形 成 凝 血 ～ 凝 血 酶 调 节 蛋 通
响凝血机制的药物 常对 照组２ 人， ｉＡ ， 人 正 Ｏ 男 ３ 女７ 平均年龄３ ９
岁， 为我院体检 健康者 。
１ ２ 样 本 ．
பைடு நூலகம்
血Ｔ Ｍ显著高于其他２ ， 组 而轻 型糖 尿病组血ＴＭ高于单纯糖 尿病
组。 由此 说 明糖 尿病 肾病 时 Ｔ Ｍ变 化 非 常 明 显 ， 尿蛋 白的 排 出量 与 是 一 致 的 ， Ｍ 的升 高 甚至 出 现 在 微 量 白蛋 白尿 之 前 ， Ｔ Ｔ 故 Ｍ水 平 反映 了ＤＭ微 血 管 病 变 ， 其 是 Ｄ 尤 Ｎ时 血 管 内 皮 损 伤 的 程 度 ， 而 从
胞将Ｔ Ｍ降解片段释放到血 中， 而生理情况下 ， 内皮细胞不分泌和
释放 Ｔ ， Ｍ 因此 ， 浆 Ｔ 血 Ｍ水 平 可 以 反 映血 管 内皮 损 伤 的 程 度 。 文 本
研究结果发现 ， ＤＭ患 者 的 Ｔ 显 著 高 于 正 常 健 康 对 照组 ， 且 血 Ｍ 并 咖 水 平 与ＤＭ病程 ，４ 尿 蛋 白量 呈 显 著 相 关 性 ， 型 糖尿 病 组 的 ２ｈ 重
Ｔ 在 格Ｖ Ｆ － Ｍ． Ｗ ￣病患者 中的 变化及 临床 意义 。
ｒ 键词】 关 健康 美食 糖尿 病 肾病 内皮细 胞 蛋 白 血栓 【 中图分 类 号 Ｉ ４ Ｒ５ ２ 【 文献 标 识 码 ｌ Ａ
【 文章编号ｌ１ ７ － ７ ２ ２ １ ） １ｃ－ ０ ０ ４ ０ ４ （ｏ １ （） ０ ３ － １ ６ ｏ ５
9 血液系统遗传病
目录目录 (1)第5章血液系统遗传病的分子生物学 (2)第一节血红蛋白病 (2)一、镰形细胞贫血 (3)二、地中海贫血 (6)第二节凝血异常疾病 (13)一、血友病A (13)二、血友病B (16)第三节遗传性球形红细胞增多症 (19)第四节丙酮酸激酶缺乏症 (22)第五节遗传性卟啉症 (24)一、先天性红细胞生成性卟啉症 (24)二、红细胞生成的原卟啉症 (25)三、急性问歇性卟啉症 (26)四、迟发型皮肤性卟啉病 (27)第六节母婴血型不合疾病 (28)第七节阵发性睡眠性血红蛋白尿 (30)第5章血液系统遗传病的分子生物学与血液系统有关的遗传病较多，有关基因也越来越明白。
本章重点介绍几种发病分子机制比较清楚的且与产前诊断和防治关系密切的常见血液系统遗传病。
第一节血红蛋白病血红蛋白病(hemoglobinopathy)是指由于血红蛋白分子合成异常而引起的疾病。
异常血红蛋白分子的形成涉及基因突变的多种类型，如碱基置换、终止密码子突变、移码突变和整码突变等。
异常血红蛋白病的典型代表为镰状细胞贫血和地中海贫血。
一、血红蛋白的组成、结构和遗传控制（一）血红蛋白的结构和发育变化人体血红蛋白(hemoglobin，Hb)分子就是4个血红蛋白单体聚合成的四聚体。
在四聚体中含有两对肽链，一对是α链或类α链（δ链），由141个氨基酸组成；另一对是β链或类β链（εγ和δ链），由146个氨基酸组成。
人正常血红蛋白分子全部是由两对不同的肽链聚合而成的四聚体，组合成6种不同的血红蛋白，在个体发育的不同阶段先后交替出现。
在胚胎发育早期合成的是胚胎血红蛋白Hb Gowerl(δ2ε2)、Hb Gower2(α2ε2)和Hb Portland(δ2γ2)。
胎儿期（从8周至出生为止）主要是HbF(α2γ2)．其中γ链有2种亚型，即Gγ和Aγ。
成人有3种血红蛋白：HbA(α2β2)，占95%以上；HbA2(α2δ2)，占2%～3.5%；HbF(α2γ2)，少于1.5%。
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• vWFAg浓度降低
• 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良 • 电泳分析：中、高分子量的vWD多聚体缺乏或所有vWF多聚体的降低或缺乏
治疗
• 目的：纠正出血及血液凝固的异常 • 轻型无症状者不需要治疗 • Ⅰ型有明显皮肤、粘膜出血或进行拔牙等小手术者，可用1-去氨基-8D精 氨酸血管加压素（DDAVP，商品名弥凝）治疗 • DDAVP不适合于ⅡB型vWD;Ⅲ型对DDAVP治疗无效，故止血需输入vWF浓缩剂 • 出血严重者或需大手术者可输入血浆制品，如中纯度因子Ⅷ浓缩剂，冷沉 淀物等。 • 女性伴月经过多者可口服孕激素类药物 • 禁用阿司匹林、保泰松、双嘧达莫、噻氯匹定等血小板功能抑制药物。
临床表现
• 主要临床表现：皮肤、粘膜出血（出血程度因凝血因子Ⅷ和vWF缺乏的杂 合程度及性质而定） • 轻型：由于vWF的缺陷引起的止血障碍，以皮肤粘膜出血为主 • 重型：凝血因子Ⅷ降低明显，表现为深部肌肉组织出血或血肿。 • 随年龄增长，疾病严重程度可减轻，
修改的vWD分型
• 1型：vWF量的部分缺失 • 2型：vWF质的异常 • 2A型：缺乏高-中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱
病因及发病机制
• 是一种常染色体不完全显性遗传病，少数呈常染色体隐性遗传方式。男女 均可患病， • vWD的基本缺陷是vWF的异常及缺乏 • vWF的功能：1、为血小板粘附所必须，该活性降低会导致出现 • 2、作为凝血因子的载体蛋白，防止因子Ⅷ的降解。 • 因此，vWD具有复合性的止血缺陷，即，凝血因子Ⅷ的缺陷和血小板粘附 功能的缺陷导致的止血障碍
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2B型：对血小板膜GPⅠb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏
2M型：vWF依赖性血小板黏附能力降低，vWF多聚体分析正常 2N型：vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低
• 3型：vWF量的完全缺失
实验室检查
• vWD的实验室异常随vWD的分型及严重程度而变化 • 出血时间延长 • 部分患者APTT延长或凝血因子Ⅷ浓度降低，
于血浆vWF（血管性血友病因子）生成减少 或生成有缺陷的蛋白所致的遗传性出血性疾病。 • 其基本临床和实验室特点：自发性或创伤后皮肤或粘膜出血；出血时间延 长；APTT延长；vWF相关抗原（vWFAg）浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小 板聚集不良；血浆vWF多聚体质或量异常。