布加综合征病例分享

2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。

既往无病史。

从事建筑行业，退休6个月。

尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。

查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。

肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。

急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。

肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。

包虫血清学阴性。

上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。

患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。

问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。

活检后数小时，患者出现发热和腹痛。

血培养检测到布鲁氏菌。

布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。

血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。

予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。

静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。

在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。

文/ 苏磊（张强医生集团血管外科主诊医生）
近日，笔者门诊遇到一位双下肢严
重水肿、双侧腿部溃疡15年以上的男性患者，曾在多家脉管炎医院、静脉曲张专科
医院看诊，也做过手术，使用过弹力袜、
弹力绷带、药膏等，间断有效，溃疡时好
时坏。

由于患者双侧下肢都出现了严重的
静脉性溃疡，可能存在下腔静脉的异常阻塞，高度怀疑布加综合征可能，我建议患
者先去做个CT或者核磁确认具体情况，转
大医院检查治疗。

史的高龄孕妇，如果有阴道试产意愿，经评估具备阴道试产条件时，在充分告知风险并知情选择后，可阴道试产。

有文献报道，高龄孕妇妊娠40周后发生胎死宫内的概率增高，建议年龄≥40岁的高龄孕妇可
产后出血和指导母乳喂养是重点。

尤。

布加综合征3例临床报道黄成龙;张红;张丽英【摘要】布加综合征(Budd-Chiari syndrome)为肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或阻塞引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征,是一种少见病,临床发病率低,仅为0.1%～1.0%.尽管目前已有多方相关报道,对本病的认识有所提高,但因其临床表现复杂多变而无特异性,所以极易误诊.本文对我院确诊的3例布加综合征进行临床分析,以期提高基层医院医护人员对本病的认识,以减少误诊,提高诊治水平.%Budd-Chiari syndrome is the clinical syndrome of the liver row of blood barrier casued by the hepatic vein ordence rate is very low, only 0.1%-1.0%. Although many related articles are reported at present, and know it more than before, it is easy to be misdiagnosed because of its complicated and diversified clinical manifestation. This article adds 3 cases of the Budd-Chiari syndrome in order to lei doctors of basic unit hospital to know it belter, and reduce its niisdiagnoses, and improve the level of its diagnosing.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2011(008)032【总页数】2页(P136-137)【关键词】布加综合征;肝硬化腹水;下腔静脉;肝静脉【作者】黄成龙;张红;张丽英【作者单位】北京石景山医院急诊科,北京,100043;北京石景山医院急诊科,北京,100043;北京石景山医院急诊科,北京,100043【正文语种】中文【中图分类】R657.34布加综合征（Budd-Chiari syndrome）是由于各种不同病因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征[1]。

布加综合征病例分享患者李培云，女，32岁，青年女性，既往先天脑瘫病史，因“腹胀10余日”入院。

患者长期卧床，据患者父母描述患者于入院前10天左右无明显诱因出现腹部膨隆，腹胀不适，伴有痛苦表情，无寒战发热，未见恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无腹泻，患者不能正常描述及交流，患者在家对症治疗，效果差，为进一步明确病情，查明病因，入住我院，门诊以“腹胀原因待查”入院，患者自发病来，未见明显胸痛憋闷，未见晕厥及肢体运动障碍，饮食食欲差，夜间正常休息，大便正常，1次/日，小便色量未见异常。

查体：T:36.6℃；P:119次/分；R:21次/分；BP:98/67mmHg；青年女性，发育异常,营养差，全身消瘦，面容苍白，被动体位，轮椅入病房，神志欠清晰，精神欠佳、萎糜，查体不合作，不能言语交流,全身皮肤粘膜苍白、无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。

头胸部无明显异常，腹部饱胀，无腹壁静脉曲张，未触及明显包块，上腹部及脐周压痛明显，无反跳痛，全腹叩鼓音，下腹部明显，肝肾区无明显叩痛，肠鸣音亢进。

中医望闻切诊：神志清，精神差，面色苍白，有泽，气息匀和，舌质淡红，苔薄白，脉细。

辅助检查：2019.8.30 腹部平片：肠梗阻不除外，建议结合临床必要时进一步检查。

初步诊断：中医诊断：肠结（气滞血瘀）西医诊断：1.肠梗阻2.腹水原因待查3.贫血（极重度）4.先天性脑瘫次日行腹部立位平片：腹腔积水，建议进一步检查。

结合腹部彩超：大量腹水，大量积气。

可排除肠梗阻。

患者检验结果回示：WBC：2.47*10^9/L RBC：1.61*10^12/L，HGB：26*110～160g/L;HCT：10.3%;PLT。

根据患者状况分析，患者病情较重，参考患者目前检查结果，综合考虑，不排除：1.肝硬化腹水 2.腹腔脏器肿瘤 3.布加氏综合征 4.重度营养不良，恶病质状态等。

综合分析患者病情，结合腹部CT回示：肝脏体积较小，边缘清晰，尾状叶增大，肝右叶见片状低密度影，多位于边缘，边界模糊。

gill osis:hist ol ogic,clinical,and radi ol ogic findings 〔J 〕.Radi o Graph 2ics,2001,21(4):825-827.6　梁荣光,赖清,陈永富,等.亚临床症状肺隐球菌病的影像学表现〔J 〕.影像诊断与介入放射学,2005,14(3):158-160.7　牛艳坤,陈卫国.原发型肺隐球菌病的临床、病理及影像学诊断〔J 〕.实用医学杂志,22(15):1836-1837.8　I nui N,Chida K,Suda T,et al .Pul m onary cryp t ococcosis exhibiting dif 2fuse multi p le nodular shadows 〔J 〕.N ihon Kokyuki Gakkai Zasshi,1998,36(12):1038-1042.9　Mc Donnell J M ,Hutchins G M.Pul m onary cryp t ococcosis 〔J 〕.HumPathol,1985,16(2):121-128.收稿日期:2009-10-22 作者单位:710600西安市,核工业四一七医院放射科布加综合征10例影像诊断路志伟 【关键词】　布加综合征;病理基础;影像诊断中图分类号:R 54316　文献标识码:B 文章编号:1674-8182(2010)02-0149-02 Chiari 和Budd 分别于1899年和1945年报告了肝静脉栓塞形成病例的临床病理特点,之后将肝静脉闭塞引起的症状群称为布加综合征(Budd Chiari sydr ome,BCS )。

国内临床报道不多,现将作者收集到的10例报道如下。

1　资料与方法1.1　一般资料　本组BCS 患者共10例,男性9例,女性1例;年龄27～55岁,平均41岁。

患者初次就诊主要为疲乏、纳差、腹胀、下肢浮肿等原因。

·病例报告·超声诊断布-加综合征一例吴敏柴亮患者女，42岁，腹部胀痛1个月余。

门诊超声提示大量腹腔积液，遂收入院治疗20d ，期间腹腔穿刺抽液3次，每次约1000mL 后，患者无明显好转，超声复诊：下腔静脉平肠系膜上动脉处内径约1．6cm ，向上逐渐变细，肝后段下腔静脉内径约0．7cm ，肝后段近心端下腔静脉内径约0．4cm ，狭窄处血流速度约119cm /s 。

肝右静脉内径增宽，约1．4cm ，血流速度约7．7cm /s （图1 3），左肝静脉及中肝静脉未见与下腔静脉直接沟通。

肝脏形态正常，肝左叶肝角略变钝，体积稍大，肝右叶最大斜径约16．0cm ，右侧肋缘下约2cm ，肝实质回声欠均匀，肝内管道显示清晰，门脉内径1．1cm ，门静脉血流速度约16．6cm /s 。

腹腔内中等量游离液体，液体透声良好，右侧髂窝液区深度约5．4cm 。

脾厚4．8cm ，最大长径约12cm ，肋下未探及，实质回声均匀。

脾门部脾静脉内径约0．8cm ，血流速度约16cm /s 。

超声提示：（1）肝后段下腔静脉狭窄、肝左静脉肝中静脉闭塞符合布-加综合征改变；（2）肝脏回声不均匀考虑肝实质受损；（3）脾大；（4）腹腔积液中量。

实验室检查：红细胞沉降率（44．0mm /1h ）；腹腔积液脱落细胞学检查：间皮细胞，淋巴细胞，少量中性粒细胞。

白蛋白/球蛋白1．68，丙氨酸氨基转氨酶9．4U /L ，谷草转氨酶14．1U /L ，血清尿素3．32mmol /L ，血清肌酐47．8μmol /L 。

HBsAg （－）HBeAg （－）。

超声引导下肝脏穿刺活检：肝实质纤维化。

图1肝后段下腔静脉内径明显变窄图2CDFI 显示肝后段下腔静脉狭窄处血流变细，约4mmDOI ：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2011．12．009作者单位：075000张家口，解放军第二五一医院特诊科图3脉冲多普勒于下腔静脉狭窄处取样，记录到高速静脉血流频谱在外院行介入下腔静脉及肝左静脉球囊扩张成形术。