2020临床常用的干燥综合征分类诊断标准

干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。

本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。

其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。

后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。

本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。

[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。

动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。

[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。

本病女性多见，男女比为1:9~1:20。

发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。

疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。

为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。

以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。

2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。

3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。

这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。

4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。

在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。

5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。

这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。

综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。

通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。

概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。

临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。

感染EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒者，直系亲属有干燥综合征病史常用药物糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹常用检查血液生化检查、免疫血清学检查、眼科检查、唇腺活检疾病分类根据病因学分型体系，将干燥综合征分为以下两大类：原发性干燥综合征指单纯性干燥综合征，病因不明，目前认为与遗传因素导致的免疫功能紊乱有关，常表现为眼干、眼痒、口干等症状。

继发性干燥综合征指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者，干燥综合征合并其他自身免疫性疾病。

病因干燥综合征的病因极为复杂，至今未完全阐明。

不同类型的干燥综合征病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。

总的来说，遗传、感染、环境等多因素均可参与发病。

主要病因原发性干燥综合征绝大多数是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病。

遗传因素原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。

病毒感染已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。

继发性干燥综合征继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病，是一组异质性疾病。

遗传因素与环境因素继发性患者与HLA-DR4密切相关，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。

环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。

自身免疫已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。

异常增殖的B细胞分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，尤其是抗SSA和SSB抗体。

诱发因素病毒感染与自身免疫异常感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等，进而易导致干燥综合征。

原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。

在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。

中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。

原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。

除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。

不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。

pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。

本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。

在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。

中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。

本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。

一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。

部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。

80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。

（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。

干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。

它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。

本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。

本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。

其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。

本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。

中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。

《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。

金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。

”并创立麦门冬饮子以治之。

明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。

最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。

并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。

清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。

石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。

·108·干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。

分为原发和继发两种类型，以原发性干燥综合征最为常见。

该病主要累及唾液腺、泪腺和汗腺等具有分泌功能的腺体，患者常见口干、眼干、皮肤干燥等典型症状[1]，该病可导致多系统损害：常见周围神经系统受累，致远端感觉和感觉运动神经病变[2]；亦可累及呼吸系统，临床表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛和发热等症状[3]；该病经久不愈对泌尿系统亦有影响，常见以肾小球肾炎为主要特征的病变；此外，该疾病也可累及消化系统，导致便秘、便血。

原发性干燥综合征多起病隐匿，临床表现复杂，一旦发病则较难治愈。

其患者为中老年女性，临床早期表现易与更年期综合征混淆。

因此，对该疾病进行早期诊断具有很重要的意义。

本文主要围绕原发性干燥综合征的发病机制与临床实验室诊断方法如组织活检法、血液学检查法与免疫学检查法等进行综述，并提出对原发性干燥综合征早期诊断的未来展望。

1原发性干燥综合征发病机制1.1 自身免疫调节原发性干燥综合征的发病机制尚未完全阐明。

目前学术界普遍认为上皮细胞作为靶细胞参与免疫激活[4]，促使B淋巴细胞、T淋巴细胞、NK细胞的异常活化是原发性干燥综合征的重要机制。

其他机制如病毒感染：EB病毒、巨细胞病毒、HPV6、人型T淋巴细胞病毒、柯萨奇病毒等，导致I型IFN水平升高[5]，继而形成正反馈导致B淋巴细胞活化而引起疾病。

此外，自身抗体如抗SSA和（或）抗SSB抗体水平升高及细胞因子BAFF的升高也在原发性干燥综合征中起关键作用。

还有研究发现，Th1、Th17和Tfh的数目升高也与原发性干燥综合征的发病有关，此三种细胞分别通过升高Th1型细胞因子如IFN-γ、TNF-α，增强促炎作用，表达CD154和分泌细胞因子促进B细胞分化增殖导致原发性干燥综合征的发病[6]。

1.2 遗传因素遗传因素也不可忽视。

一项针对原发性干燥综合征的全基因组关联研究发现，以我国汉族人群为研究对象时，发现GTF2I基因与原发性干燥综合征相关性最高，另外STAT4、TNFAIP3和一些HLAII类基因位点与原发性干燥综合征的发病有关；而在以欧洲本土人群作为研究对象时发现，HLA区域与原发性干燥综合征的发病更为相关，而STAT4与该疾病也有较高相关性。

干燥综合征辨证来施治作者：暂无来源：《家庭医学（上半月）》 2020年第11期申金贤（阜阳市中医医院安徽阜阳 236000）干燥综合征是当前发病率较高而又很难根治的疑难杂症。

一年四季都可发生，但以秋冬时节多见。

这种病是一种自身免疫性疾病，主要表现为干燥性角膜、结膜炎，口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等风湿性疾病，还可能导致消化系统、泌尿系统疾病。

现代医学对于此症尚缺乏有效的治疗药物。

使用激素类药物的副作用很大。

医生建议患者平常多注意口眼的卫生，尽量避免熬夜，多吃蔬菜瓜果，坚持每天喝水不低于2 000毫升。

在急性期可以用0．5％甲基纤维素滴眼；平时以枸橼酸溶液漱口，以刺激唾液腺分泌及代替部分唾液，以2％甲基纤维素餐前涂抹口腔也可改善症状。

但这些举措并不能根治此病。

其实，干燥综合征古已有之，我们的祖先对此有明确的认识和较好的治疗方法。

《内经》有云：“燥胜则干。

”元代刘河间在《素问玄机原病式》中指出：“诸涩枯涸，干燥皴揭，皆属于燥。

”燥邪致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，致使水竭津枯，易于感燥，此为外燥；人身素体之阴液不足，或久病劳伤、术后、产后，阴精受损加之年高体弱或失治误治等，均可导致津伤液燥，诸窍失却濡养，而生内燥。

燥邪致阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及皮肤黏膜、肌肉关节，深至脏腑而成本病。

据此，古人把干燥综合征归为以下类型，予以辨证施治。

燥邪犯肺症见口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有胸痛、发热、头痛等，舌质红，苔薄黄而干，脉细数。

方药宜选养阴清肺汤加减。

生地15克，麦冬12克，玄参12克，白芍12克，丹皮9克，贝母6克，石斛15克，甘草3克。

水煎服。

五心烦热、少眠溲赤者，加黄连3克，知母10克，以清心泻火益阴。

湿热蕴结症见双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，胸闷纳差，渴不多饮，溲赤灼热，大便干或坚或黏腻不爽，舌质红，舌苔黄腻，脉滑数。

干燥综合征病情说明指导书一、干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。

临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。

本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。

疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。

英文名称：Sjögren syndrome, SS。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有一定关系。

发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻。

常见症状：眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛。

主要病因：确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关。

检查项目：血常规、自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检、脑脊液检查、头颅核磁共振、腓肠神经活检、裂隙灯检查。

重要提醒：出现相关症状后应及时就诊，以免耽误病情而造成严重后果。

临床分类：可分为继发性干燥综合和原发性干燥综合征（pSS）。

二、干燥综合征的发病特点三、干燥综合征的病因病因总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。

基本病因：1、遗传因素近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8，DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。

原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLA-DR4密切相关。

2、感染因素易感人群在感染某些病毒如EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒后，可以诱发自身免疫反应，进而导致SS的发生。

3、雌激素由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。