干燥综合征(精品课件)

六、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
2002年修订的pSS国际分类标准被普遍采用 须除外头、颈、面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗 乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）以及IgG4相关疾病 Ⅰ 口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上 2.成年后腮腺反复或持续肿大 3.吞咽干性食物时需用水帮助 Ⅱ 眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2.有反复的沙子进眼或砂磨感觉 3.每日需用人工泪液3次或3次以上
五、实验室检查及其他
（四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检 查阳性，可作为诊断依据。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
二、病因和发病机制
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和 抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤
六、诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
➢肾 远端肾小管受累： 肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，肾钙化、肾结 石、肾性尿崩症及肾性骨病 ； 肾小球损害: 与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应有关
➢ 呼吸系统 上呼吸道： 鼻干、干燥性咽喉炎， 下呼吸道：干燥性气管/支气管炎；肺大疱；间质性肺炎
系统表现：
➢ 消化系统： 黏膜层外分泌腺体破坏 食道粘膜萎缩；萎缩性胃炎 慢性腹泻 并发免疫性肝病 亚临床累，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸 润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。
其他外分泌腺体也出现类似表现 ➢ 如皮肤、呼吸道和阴道黏膜 ➢ 胃肠道胆小管、胰腺导管 ➢ 肾小管
四、临床表现
局部表现：
➢ 口腔干燥症： 口干、频繁饮水、进干食需水送服 猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落， 唾液腺炎、腮腺炎 舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌”
五、实验室及其他检查
（一）一般检查 血常规：轻度贫血、白细胞和血小板增高 氯化铵负荷试验阳性（肾小管酸中毒） 血沉、C反应蛋白增高 （二）自身抗体 ANA阳性 抗SSA、抗SSB抗体阳性 抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体（ACA）阳性 类风湿因子阳性
五、实验室检查及其他
（三）高球蛋白血症 多克隆性IgG升高为主，少数患者出现巨球蛋白血症 （四）其他检查
第八章
干燥综合征
xxx xxx科
掌握 干燥综合征的临床表现和分类标准
熟悉 干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点
了解 干燥综合征的病理、病因和发病机制
一、概述
（一）概念
原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺 体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干 燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
➢ 干燥性角结膜炎： 眼干涩、异物感、磨砂感、 少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀 角膜溃疡
系统表现：
四、临床表现
➢ 皮肤粘膜： 皮疹： ① 紫癜样皮疹，与高球蛋白、冷球蛋白血症有关； ② 荨麻疹样皮疹 ③ 结节红斑
➢ 肌肉骨骼： 多数可有关节痛，关节破坏者少见； 少数患者可有肌炎表现
四、临床表 现
系统表现：
六、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
Ⅲ 眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1.Schirmer试验（＋）（≤5mm/5min） 2.角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法） Ⅳ 组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1个（每4mm2组织） Ⅴ 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性 1.唾液流率（＋）（≤1.5ml/15min） 2.腮腺造影（＋） 3.唾液腺放射性核素检查（＋） Ⅵ 自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
（二）鉴别诊断
系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 其他原因引起的口眼干：老年性腺体功能下降、糖尿病或药物所致 丙型肝炎病毒感染 IgG4相关疾病：以血清IgG4水平升高和组织中出现表达IgG4的浆细胞为特征。
❖内科学（第9 版）
七、干燥综合征的治疗和预后
尚无根治方法
➢ 神经系统： 周围和中枢神经系统均可受累 偏瘫、横断性脊髓炎； 无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎 多发性硬化
四、临床表现
系统表现：
➢ 血液系统： 白细胞减少或/和血小板减少； 发生淋巴瘤的危险较普通人群高近40倍
➢ 甲状腺疾病： 甲状腺功能异常；自身免疫性甲状腺炎
❖紫 腮癜腺样肿 皮 大疹
❖猖獗龋 齿
1.干燥性角结膜炎检测 ①Schirmer试验：正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性 ②泪膜破碎时间（BUT试验）：＜10秒为阳性 ③眼部染色：即OSS（ocular staining score，OSS）染色评分：
OSS评分≥3分即为阳性 OSS受试者在试验前不能使用滴眼液，5年内未行角膜手术或眼睑整容手术