干燥综合征诊治进展
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2020年第38卷第6期2020Vol.38No.6新疆中医药.Xinjiang Journal of Traditional Chinese Medicine97干燥综合征临床研究进展月尔力卡•艾买尔打照日格图二李红璞打赵娅娅打阿依达娜•木沙1(1.新疆医科大学第四临床医学院,新疆乌鲁木齐830000; 2.新疆医科大学附属中医医院,新疆乌鲁木齐830000)摘要:干燥综合征是一种自身免疫反应性复杂疾病,成因主要是唾液腺以及泪腺受到侵犯,具体症状是口眼干燥,严重时会导致多系统、多器官受损,属于中医学“燥痹”的范畴。
本文从干燥综合征的西医、中医治疗思路出发,对该病治疗方法进行系统总结,并加以简单归纳,为今后治疗干燥综合征提供参考。
关键词:干燥综合征;中医;西医;治疗干燥综合征(SS)是一种复杂的自身免疫反应性疾病,主要症状是唾液腺和泪腺的分泌水平大幅度降低[1],发生进行性的关节疼痛以及口眼干燥,除此之外的主要症状还有多系统组织的损害以及侵犯其它外分泌腺。
按照发病原因可以将SS分为两类,分别是原发性SS以及继发性SS,自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)是导致继发性SS发病的主要原因。
国内外的流行病学临床统计研究结果显示,SS患者发病的年龄多在40~50岁,患病率一般为0.29%~0.77%,老年人群的患病率一般为3%~4%,男女一般为1:9[2-3]。
近年来,我国SS的人数在逐年急剧增加叽在古代医籍中没有本病的确切病名可寻,由于本病以口、眼干燥为主要临床表现,可划为中医“燥证”、“燥毒”范畴。
1989年全国现代中医学会风湿痹病防治专业学术委员会将这种痹病命名为“燥痹”冋。
1SS西医研究治疗进展目前形成SS的主要原因仍然不是十分明确,自身免疫异常、微生物感染、遗传等多种因素都有可能导致SS发病。
SS治疗主要分为局部及全身治疗两大个方面。
前者的主要目的是改善并预防患者各腺体的干燥情况,同时还能规避患者完成局部干燥治疗导致的一系列并发症。
干燥综合征肾脏损害 诊治进展上海交通大学医学院附属瑞金医院 任 红 陈 楠 肾内科前言干燥综合征 (Sjogren syndrome, SS),瑞典眼 科医师 Sjogren(1933年)首次描述而得名。
常见的、以侵犯外分泌腺为主的、慢性炎症 性、自身免疫性结缔组织疾病, 其发病率约 0.29~0.77%。
董怡:干燥综合征。
风湿病学,北京,科学出版社 1995SS分型 原发 ( pSS ) 和继发 ( sSS ) sSS 常见伴发疾病(一种或多种)• 类风关:最常见 • SLE • 系统性硬化症 • 多发性肌炎 • 结节性多动脉炎 • 慢活肝等一、病因与发病机制目前仍未阐明可能参与机制: – 免疫机制– 遗传因素 – 环境因素(一)免疫机制• 细胞免疫异常: T淋巴细胞亚群调节缺陷– SS唾液腺和泪腺大量T 淋巴细胞浸润大多为CD4+T细胞(Th细胞) CD8+T细胞较正常减少• 体液免疫异常:B淋巴细胞过度激活、反应性增高 –外周血可检出多种自身抗体(抗核抗体、抗 SSA、SSB、抗RNP、类风湿因子) –器官特异性自身抗体(抗唾液腺导管抗体、抗 平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体)}CD4+/CD8+↑疾病的加重→ T淋巴细胞亚群失衡加重– 大量淋巴细胞浸润使组织结构破坏,腺体功 能丧失J Rheumatol 1994, 21: 1832-371SS抗体研究:–B淋巴细胞过度增生,产生大量自身抗体, 多克隆高 Ig 血症 –免疫复合物阳性:抗原-抗体反应 –B淋巴细胞过度激活与T淋巴细胞亚群调节 缺陷有关SSA(Ro)、SSB(La)是由不同基因编码的核 蛋白 抗SSA、SSB抗体非SS特异抗体,但在SS中阳性 率高于其它结缔组织病 尚无法解释外周血有抗SSA、SSB抗体,而无抗唾 液腺、抗泪腺抗体 其在SS发病机制中的作用有待进一步研究Exp Opin Invest Drugs 1996, 5:1 J Exp Med 1994, 180: 2059-67• 细胞因子– 唇腺研究(北京协和):TNF-α、IL-1β、PDGF-α和 -β – 炎症唇腺中有表达 – 表达程度随淋巴细胞浸润程度加重而增高 – 不同细胞因子,在唇腺中表达部位不同• 粘附分子E-选择素和VCAM-1 (Matsumura et al) –正常情况不表达 –在SS小管间质性肾炎标本中,大量细胞浸 润区域的新生血管上表达– 泪腺、唾液腺研究:IL-1、2、6、10,TNF-α、-β– 表达增加 Clin Immunology 2002, 103: 111-24• Fas-FasL系统 –Fas抗原– 严重外分泌腺炎症和间质性肾炎SS患者的导 管上皮细胞和肾小管上皮细胞表面高表达 – 正常对照和轻度炎症者无表达(二)遗传因素• 与HLA相关性研究 –pSS:– HLA-DR3 和 B8 基因频率较正常人明显增高 – DR4频率低于正常人–FasL– 部分浸润淋巴细胞表面表达Arthritis Rheum 1997, 40: 87-97–sSS:– 多见于表达DR4位点的个体群中Curr Opin Rheumatol 1999, 111: 364-712• 深入研究:• 与HLA相关性研究(续)–不同种族相关HLA抗原不同西欧白人 与HLA-DR3、B8、DRw52相关 希腊与 HLA-DR5 相关 日本与 HLA-DRw53 相关–HLA-DQ1和DQ2杂合子产生高滴度的抗SSA和抗SS-B抗体表明特定HLA-DR/DQ表型者具有患SS的倾 向,且在SS自身抗体的产生中起关键作用• 临床实践:–有家族发病的报道J Immunol 1993, 150: 3615-23Arthritis Rheum 1998, 41: 927-34(三)环境因素 •病 毒– EB病毒(EBV) – 人类疱疹病毒VI型(HHV-6) – 丙型肝炎病毒(HCV) – 人类T细胞淋巴病毒I型(HTLV-1) – HIV及脑池颗粒A等(三)环境因素(续) • 外源性化学物质:– 硅酮 – 毒性油 – 药物等• EBV:受到日益关注– 存在于正常人唾液腺上皮细胞内 – 提供免疫攻击靶抗原,过度应答致腺体破坏 – 导致上皮细胞基因(EGF、c-myc)转化激活 – SS 患者唾液腺所含 EBV-DNA 水平增高EBV:SS患者腺体中分离出的EB病毒 • 可诱导淋巴细胞瘤; • 重度感染Raji-B细胞株的能力提高; 具有 HLA-B8 的 SS,细胞毒T淋巴细胞 • 不能有效地溶解EB病毒感染的细胞,致病毒持 续存在,长期刺激CD4+T细胞Curr Opin Rheumatol 2001, 13: 370-63• HIV或HTLV-1: • HHV-6:– 有感染颗粒细胞的能力 – 在淋巴瘤及淋巴细胞增生性 疾病(包括SS)中,HHV-6水平增高。
中医药治疗干燥综合征研究进展作者:崔文颖来源:《医学食疗与健康》2019年第07期[摘要]本文通過对近年来国内外文献进行梳理总结,以病因病机、辨证分型、治法3个方面为着重点,从历史文献总结、医家临床经验、临床试验等角度对中医药治疗干燥综合征进行解读,得出其属于中医学“燥证”范畴,病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结,辨证分型集中在肝肾亏虚、燥邪犯肺、阴虚燥热、瘀血内结4种证型,并从滋补肝肾下多种治法分析临床疗效,以期为之后的研究提供参考。
[关键词]干燥综合征;病因病机;辨证分型;治法[中图分类号]R259[文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2019)07-0185-02干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)是一种慢性全身性自身免疫疾病,主要受累器官是涎腺和泪腺,症状为口眼干燥。
SS的组织学标志是由唾液腺活检确定的外分泌腺局部淋巴细胞浸润,但由于缺乏特异性症状和实验室标志物,SS的诊断标准尚未确立。
SS在我国的发病率为0.33%~0.77%,发病特点一是女性发病率高,尤以育龄期女性为多见,男女比例为21:1;二是发病年龄高,平均发病年龄(44.6±12.0)岁。
西医治疗的着力点在于改善症状以及控制、延缓由免疫反应引起的组织器官损害及继发感染”,存在着易复发、副作用大等弊端。
近年来,中医药治疗干燥综合征的研究颇多,并取得了较好的临床效果。
中医虽无“干燥综合征”之病名,但其临床表现及发病特点与中医学“燥痹”,“痹症”,“燥毒证”等病症名称相符,属于中医学“燥证”范畴。
1病因病机中医认为干燥综合征是一组证候群,病因是先天禀赋不足和后天致病因素,病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结,结果为脏腑功能失调、阴阳失衡。
对干燥综合征病机的论述首见于《黄帝内经》(以下简称《内经》)。
《素问·至真要大论》提出“燥胜则干”,认为燥痹的发生与外感燥邪有密切联系。