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・诊治指南・干燥综合征诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】:为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。
为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。
各位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。
“指南”既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国情,具有实用性。
历时一年余,几经易稿,终于完成。
《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出,以进一步征集广大医师的意见。
有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。
通信地址:北京市东城区王府井帅府园1号 北京协和医院风湿免疫科 邮编:100730 Email:Tangfl@ 传真:010********* 干燥综合征(Sj gren′s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SL E)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(primary Sj gren′s syn2 drome,pSS)。
pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率为013%～017%,在老年人群中患病率为3%～4%。
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合征的临床表现及诊断
刘晋河
【期刊名称】《中国临床医生》
【年(卷),期】2007(035)011
【摘要】干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病。
临床以唾液腺和泪腺的受损症状为主，其他尚有呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
血清中可有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
其中单纯的口眼干燥症状称为原发性SS，伴有类风湿关节炎或其他结缔组织疾病者（如系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎等）为继发性SS。
【总页数】3页(P13-15)
【作者】刘晋河
【作者单位】中国医学科学院,中国协和医科大学北京协和医院,北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.类风湿因子在原发性干燥综合征不同临床表现中的意义 [J], 王园园;赵令;马红爽;刘涛;姜振宇
2.原发性干燥综合征甲状腺功能及临床表现分析 [J], 谢榆;汪悦
3.老年干燥综合征患者临床表现及相关因素 [J], 杜凯阳;王展鹏;刘洪亮
4.男性原发性干燥综合征患者的临床表现及血清学特点分析 [J], 杨孝兵;蒋峰;孙颖
慧
5.干燥综合征相关肺部疾病临床表现及特点 [J], 杨艳; 石磊
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干燥综合征费允云北京协和医院风湿免疫科定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病)相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗1892 Mikulicz 腮腺＋泪腺肿大＋淋巴细胞侵润－Mikulicz 综合征1933 Henrick Sjogren 19例口眼干患者1953 Morgan 首次认为上述两种病理一致1980 Talal 自身免疫外分泌腺病1995 Moutsopouios 自身免疫性上皮炎Dr. Henrik Sjogren （1899-1986）干燥综合征Sjogren’s Syndrome 原发性干燥综合征继发性干燥综合征干燥症sicca syndrome干燥性角结膜炎keratoconjunctivitis sicca口干症xerostomia定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗Genetic (susceptibility)EnvironmentVirusesSmokingDesicationStress Sex hormoneFemale发病BAFF与干燥综合征•BAFF的异常可诱发免疫失衡•BAFF促进异位生发中心形成•BAFF可诱发肿瘤性转化：14％～100％的干燥综合征患者会出现B细胞的克隆增殖Lacrinal gland Liver tissueLabial gland Renal tissue定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常SS—流行病学欧洲(成人)中国(成人)Definite 0.60% 0.29% Possible 2.99% 0.77%男/女: 1:11.2年龄: 47.8±10.9岁 (6～75岁）发病率：0.3％☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系眼科表现眼干（“欲哭无泪”）磨砂感/异物感眼睑“肿胀”（Mikulicz ）Schirmer泪膜破碎时间角膜染色☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系消化系统•口腔：唾液腺•胃肠道：萎缩性胃炎（70％）小肠吸收功能低下（20％）•胰腺：自身免疫性胰腺炎（9-15%）•肝脏： PBC + 慢性活动性肝炎口腔表现口干（进干食需水送服）反复腮腺肿大猖獗齿唾液流率腮腺造影唇腺活检x2 x40☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系肺脏表现气道病变支气管炎肺大泡间质血管病变肺动脉高压间质性肺炎间质纤维化☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系肾脏表现肾小管间质病变临床30％，亚临床50％远端RTA 肾性糖尿 肾性尿崩肾小球肾炎（少见，约1.3%）☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多•部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮) 甲状腺卵巢脑垂体•高γ球蛋白血症及相关临床表现•所有SLE的临床表现神经系统周围神经病变感觉神经三叉神经中枢神经病变局灶性弥漫性脊髓、MS淋巴系统肿瘤BenignReactive proliferationMalignantNHL+MALT+MM风险是正常人群的20－44倍肿瘤类型乙状结肠癌胸腺瘤胃癌肾上腺癌神经鞘瘤舌鳞状癌腮腺黏液表皮样癌乳腺癌淋巴瘤甲状腺癌畸胎瘤骨髓瘤宫颈癌肺癌多中心网状组织细胞增膀胱癌例数87654321573例随诊期间所并发的33例恶性肿瘤（5年）恶性肿瘤？•腺体或淋巴结持续肿大或变硬•高球蛋白血症－低球蛋白血症•多克隆球蛋白－寡或单克隆球蛋白•自身抗体转阴性☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常类风湿因子72％抗核抗体92％抗SSA 80％抗SSB 40%抗线粒体20％抗甲状腺抗体50％抗唾腺管抗体30％抗着丝点抗体12％原发性干燥综合征的诊断和分类标准SS 诊断标准的发展史•哥本哈根 1975 •日本 1984 •希腊 1986 •美国加州 1986 •欧盟（第一次）1993•中国 1993 •欧盟（第二次）1996 •日本（第二次）1997 •US －UE 2001 •国际 20022002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002）干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。
