北京协和医院干燥综合征
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・诊治指南・干燥综合征诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会 【编者按】:为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。
为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。
各位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。
“指南”既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国情,具有实用性。
历时一年余,几经易稿,终于完成。
《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出,以进一步征集广大医师的意见。
有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。
通信地址:北京市东城区王府井帅府园1号 北京协和医院风湿免疫科 邮编:100730 Email:Tangfl@ 传真:010********* 干燥综合征(Sj gren′s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SL E)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(primary Sj gren′s syn2 drome,pSS)。
pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率为013%~017%,在老年人群中患病率为3%~4%。
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征(SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征,可引起腺体分泌减少,出现眼、口干燥症状。
腺体外系统(如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等)亦可受累。
因此,临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在,称为原发性干燥综合征(primary sjogren’s syndrome,pSS)。
与其他自身免疫性疾病并存时,称为继发性干燥综合征(secondary sjogren’s syndrome)。
pSS发病率较高,其发病率仅次于RA。
有人报告,人群患病率为0.4 %~0.7 %。
北京协和医院调查,我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势,老年人中,pSS的发病率可达3 %~4 %。
中年女性多发,女性患者约占pSS患者的90 %,男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些?本病病因不清,可能与下列因素有关:1.遗传因素pSS有家族聚集倾向,曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示,HLA-B8、DR3与SS相关;但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现,我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加,与发病呈正相关;而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低,与发病呈负相关。
进一步研究发现,抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2.病毒感染(1)EB病毒近来发现,SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体,表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度,其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
(2)HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变,即小涎腺中有淋巴细胞浸润,故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合征的临床表现及诊断
刘晋河
【期刊名称】《中国临床医生》
【年(卷),期】2007(035)011
【摘要】干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病。
临床以唾液腺和泪腺的受损症状为主,其他尚有呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
血清中可有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
其中单纯的口眼干燥症状称为原发性SS,伴有类风湿关节炎或其他结缔组织疾病者(如系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎等)为继发性SS。
【总页数】3页(P13-15)
【作者】刘晋河
【作者单位】中国医学科学院,中国协和医科大学北京协和医院,北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.类风湿因子在原发性干燥综合征不同临床表现中的意义 [J], 王园园;赵令;马红爽;刘涛;姜振宇
2.原发性干燥综合征甲状腺功能及临床表现分析 [J], 谢榆;汪悦
3.老年干燥综合征患者临床表现及相关因素 [J], 杜凯阳;王展鹏;刘洪亮
4.男性原发性干燥综合征患者的临床表现及血清学特点分析 [J], 杨孝兵;蒋峰;孙颖
慧
5.干燥综合征相关肺部疾病临床表现及特点 [J], 杨艳; 石磊
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干燥综合征费允云北京协和医院风湿免疫科定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗慢性进展性自身免疫病,主要累及外分泌腺淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病)相对特异的自身抗体:抗SSA/SSB定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗1892 Mikulicz 腮腺+泪腺肿大+淋巴细胞侵润-Mikulicz 综合征1933 Henrick Sjogren 19例口眼干患者1953 Morgan 首次认为上述两种病理一致1980 Talal 自身免疫外分泌腺病1995 Moutsopouios 自身免疫性上皮炎Dr. Henrik Sjogren (1899-1986)干燥综合征Sjogren’s Syndrome 原发性干燥综合征继发性干燥综合征干燥症sicca syndrome干燥性角结膜炎keratoconjunctivitis sicca口干症xerostomia定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗Genetic (susceptibility)EnvironmentVirusesSmokingDesicationStress Sex hormoneFemale发病BAFF与干燥综合征•BAFF的异常可诱发免疫失衡•BAFF促进异位生发中心形成•BAFF可诱发肿瘤性转化:14%~100%的干燥综合征患者会出现B细胞的克隆增殖Lacrinal gland Liver tissueLabial gland Renal tissue定义发展历史病因和病理临床表现和诊断治疗☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常SS—流行病学欧洲(成人)中国(成人)Definite 0.60% 0.29% Possible 2.99% 0.77%男/女: 1:11.2年龄: 47.8±10.9岁 (6~75岁)发病率:0.3%☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系眼科表现眼干(“欲哭无泪”)磨砂感/异物感眼睑“肿胀”(Mikulicz )Schirmer泪膜破碎时间角膜染色☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系消化系统•口腔:唾液腺•胃肠道:萎缩性胃炎(70%)小肠吸收功能低下(20%)•胰腺:自身免疫性胰腺炎(9-15%)•肝脏: PBC + 慢性活动性肝炎口腔表现口干(进干食需水送服)反复腮腺肿大猖獗齿唾液流率腮腺造影唇腺活检x2 x40☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系肺脏表现气道病变支气管炎肺大泡间质血管病变肺动脉高压间质性肺炎间质纤维化☐皮肤☐眼☐消化道☐呼吸道☐泌尿生殖系肾脏表现肾小管间质病变临床30%,亚临床50%远端RTA 肾性糖尿 肾性尿崩肾小球肾炎(少见,约1.3%)☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常全身性症状乏力突出发热低热为主,偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多•部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮) 甲状腺卵巢脑垂体•高γ球蛋白血症及相关临床表现•所有SLE的临床表现神经系统周围神经病变感觉神经三叉神经中枢神经病变局灶性弥漫性脊髓、MS淋巴系统肿瘤BenignReactive proliferationMalignantNHL+MALT+MM风险是正常人群的20-44倍肿瘤类型乙状结肠癌胸腺瘤胃癌肾上腺癌神经鞘瘤舌鳞状癌腮腺黏液表皮样癌乳腺癌淋巴瘤甲状腺癌畸胎瘤骨髓瘤宫颈癌肺癌多中心网状组织细胞增膀胱癌例数87654321573例随诊期间所并发的33例恶性肿瘤(5年)恶性肿瘤?•腺体或淋巴结持续肿大或变硬•高球蛋白血症-低球蛋白血症•多克隆球蛋白-寡或单克隆球蛋白•自身抗体转阴性☐一般情况☐腺体表现☐腺外表现☐免疫学异常类风湿因子72%抗核抗体92%抗SSA 80%抗SSB 40%抗线粒体20%抗甲状腺抗体50%抗唾腺管抗体30%抗着丝点抗体12%原发性干燥综合征的诊断和分类标准SS 诊断标准的发展史•哥本哈根 1975 •日本 1984 •希腊 1986 •美国加州 1986 •欧盟(第一次)1993•中国 1993 •欧盟(第二次)1996 •日本(第二次)1997 •US -UE 2001 •国际 20022002年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准(Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002)干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状:3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上;2、成年后腮腺反复或持续肿大;3、吞咽干性食物时需用水帮助。
干燥综合征的治疗曹晓宇; 徐东; 赵岩【期刊名称】《《现代实用医学》》【年(卷),期】2019(031)008【总页数】2页(P993-994)【作者】曹晓宇; 徐东; 赵岩【作者单位】100730北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫病学教育部重点实验室【正文语种】中文【中图分类】R734干燥综合征(SS)是一种慢性自身免疫性疾病,以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征,引起包括口、眼、鼻、咽及阴道在内的黏膜表面干燥。
需要注意的是,SS可有腺体外的系统表现,如乏力、关节炎、皮肤病变、肺脏、肾脏、胃肠道及神经肌肉等受累。
SS分为原发(pSS)和继发(sSS)。
sSS与很多其他自身免疫疾病相关,如类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮等。
pSS和sSS的管理治疗策略通常一致,本文以药物治疗分类为导向,总结SS的治疗进展。
1 一般治疗和以受累器官为导向的治疗选择近年来,美国SS基金会和英国风湿病学会发布了SS管理和治疗指南。
整体来说,干眼症方面,可使用人工泪液,优选无防腐剂的人工泪液。
目前已批准环孢素和lifitegrast在眼睛局部使用。
口干方面,口服毛果芸香碱为欧洲药品管理局和美国联邦药品管理局批准的促分泌剂;美国联邦药品管理局也批准西维美林为口干促分泌剂。
在中重度脏器受累的患者中,有使用系统性药物治疗的指征。
基于患者临床表现和器官系统受累情况,决定使用免疫抑制药物和生物制剂的种类。
SS大多数心肺表现(如间质性肺病、肺动脉高压、心肌炎)的治疗,与其他系统性免疫性疾病患者相同,主要使用大剂量糖皮质激素,常联合环磷酰胺或吗替麦考酸酚酯,有时候也可考虑使用利妥昔单抗。
治疗SS中由抗磷脂综合征引起的血栓性肾小球病或微血管病,可参考抗磷脂综合征的治疗指南。
胃肠道方面,应警惕SS合并原发性胆汁性胆管炎。
针对胆汁淤积,可予熊去氧胆酸10~15mg·kg-1·d-1。
间质性肺疾病方面,可使用泼尼松和环磷酰胺等治疗。
枯燥综合征诊断及医治指南1. 概念枯燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反映主要表此刻外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而消灭口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而消灭多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要表达原发性枯燥综合征(pSS)。
pSS属全世界性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%-0.77%。
在老年人群中患病率为3%-4%。
本病女性多见,男女比为 l:9-1:20。
发病年龄多在 40,50 岁.也见于儿童。
2.临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时刻,临床表现多样,病情轻重不同较大。
2.1局部表现2.1.1口枯燥症:因涎腺病变,使涎液黏蛋白缺少而引发下述常见病症:①有70%。
80%患者诉有口于.但不必定都是首症或主诉,严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在发言时需几回饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50%的患者消灭多个难以掌握进展的龋齿,表现为牙齿渐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
③腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。
大部份在10 d左右能够自行消退,但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。
有的伴有发烧。
对部份有腮腺持续性肿大者应戒备有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂,舌乳头萎缩而滑腻。
⑤口腔黏膜消灭溃疡或继发感染。
2.1.2枯燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白削减而消灭眼干涩、异物感、泪少等病症,严峻者痛哭无泪。
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome,SS),亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等,称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome,SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3,HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染(如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等)等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏,导致唾液和泪液分泌减少,出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性,30~40岁发病占大多数。
中医学无此病名,根据其发病及临床特征,将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点,认为其病机以伤津液为特征。
金元时期,刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述,他在《素问玄机原病式·燥类》中指出:“诸涩枯涸,干则皴揭,皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后,各家对燥证已论述颇多,他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言,他谨遵“燥胜则干”的特点,认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外,燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证,代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上,结合个人的临床经验,从证、治两方面予以阐发,提出“上燥治气,下燥治血”的原则,给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》,立“燥气论”专篇,首次为内燥立论,并详述内燥之病因,一是“阴血虚而营养乏资”,二是“气结则血亦结,血结则营运不周”。
干燥综合征的诊断提示及治疗措施干燥综合征(Sjogrensyndrome)是一种以侵犯唾液腺、泪腺为主的慢性系统性自身免疫病,30-60岁女性多见。
由于它以全身外分泌腺体为靶器官,因此亦被称为自身免疫性外分泌病。
本病病程冗长,但预后尚好。
【诊断提示】1.临床表现(1)常有眼内异物感、烧灼感和眼痒、眼干,局部受刺激或情绪激动时流泪少等表现。
(2)大多数患者感口干,常伴舌及口角碎裂疼痛,吞咽干粗食物困难,约半数患者出现双侧对称性腮腺肿大,顽固性隅齿是本病特征之一。
(3)因皮肤汗腺萎缩可致表皮干涩、痛痒;还可因表皮性血管炎出现紫瘢样皮疹;少数患者有结节性红斑、反复发作的尊麻疹和皮肤溃疡。
(4)各系统受累的表现,如远端肾小管受累引起的I型肾小管性酸中毒,可表现为多尿、周期性低血钾性麻痹和肾结石;还可伴有肺间质纤维化、萎缩性胃炎、关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等。
(5)关节痛常见,70%~80%o有关节痛、关节破坏的本病特点,有些关节表现与类风湿性关节炎类似,3%~14%,患者有皮肌炎、结节性多动脉炎、多发性肌炎表现。
2.实验室检查轻度贫血和白细胞减少,嗜酸性粒细胞增高60%〜70%患者可出现血沉增快,C反应蛋白可增高,血清免疫球蛋白升高以IgG增高最明显最常见,类风湿因子阳性(滤纸试验V15mπι为阳性),抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体可阳性。
腮腺造影可见腮腺导管不同程度的狭窄和扩张。
【治疗措施】主要是采取措施改善症状,控制继发感染和延缓因免疫反应而导致的组织器官的进一步损害。
(1)症状明显,病情较重者可给予糖皮质激素及免疫抑制药治疗(用量及用法参照其他结缔组织病的治疗)。
必要时行血浆置换疗法、造血干细胞移植。
(2)非脩体抗炎药,如布洛芬、呻喙美辛等。
(3)对症治疗。
唾液代用品、泪液代用品及局部润滑或保湿剂,戒烟、戒酒,避免服用抗胆碱能药物,纠正低钾血症以静脉补钾为主,平稳后口服补钾,出现恶性淋巴瘤进行联合化疗。