韧带样纤维瘤病(ppt)

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韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。

结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。

肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。

组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。

免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。

结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。

目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。

【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。

由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。

现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。

1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。

侵袭性纤维瘤病

③ 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号，
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化；
④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间
脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
影像学表现
CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密
切缘阴性。
因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs、
TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但术前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。
术后平均复发率为24%~77%，切缘阳性是术后复发的独
立影响因素。
临床表现及生物学行为躯干或肢体触及边界不清、质硬无波动且不能推动的无痛
性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构
和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及Gardner综
合征。

介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤
度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
女性，31岁，腹壁型AF
女性，25岁，腹外型AF
神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区，
鉴别诊断
但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
女性，49岁，体检发现盆腔占位
侵袭性纤维瘤病（AF）
也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组

骨韧带样纤维瘤

•22
▪ 合并动脉瘤样骨囊肿，说明骨韧带状纤维瘤亦可合并其他骨病。
•23
性或持续性局部疼痛硬性肿块，邻近关节可致关节活动障碍，也有病理性骨折而就诊。
•3
肿瘤特征
少见的侵袭性的原发性良性骨肿瘤，易复发。
•4
病理
▪ 1.肉眼： ▪ 呈白色或灰白色，质坚韧，似硬橡皮，浸润生长，
有或无清楚边界，无包膜或偶有假包膜。（有文献报道有完整包膜。） ▪ 2.镜下: ▪ 由丰富的胶原纤维基质夹杂稀疏的小梭形成纤维细胞构成，形成稠密的交织的波状条带。 ▪ 3.少见钙化或骨化。 ▪ 4.周围骨小梁可伸入肿瘤内。 ▪ 5.易与低度恶性纤维肉瘤混淆。
•12
另外
▪ 放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药物的吸收增加；
▪ 血管造影显示低血管化，少见肿瘤样血管。
•13
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•17
鉴别诊断
▪ 小梁型在X线上病灶范围大，长度可达骨干的1／2，并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破坏及软组织肿块的表现，尤其是在骨轮廓范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成“树根” 状改变，以及位于骨皮质部向软组织内放射呈粗糙的长“根须”状改变具有一定的特征性。在其他各种骨病变中，一般不会出现这种较特殊的征象。当X线出现此种表
▪ 现时，首先应考虑骨韧带状纤维瘤。 •18
▪ 囊样型和溶骨型的X线表现变化很大，不具有特征性。囊样型病灶有时也可出现骨皮质破坏、断裂，形成软组织内肿块。需要鉴别的疾病较多。
▪ 最易与骨巨细胞瘤相混淆。此外·还需与良性者如多房性骨囊肿、骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤。
•21
▪ 总之，骨韧带状纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶 ▪ 原纤维组织形成的、具有局部侵袭性和易复发性特点的罕见 ▪ 的良性骨肿瘤，好发于长骨干骺端和下颌骨。X线表现主要 ▪ 为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性骨破坏；病变区域内“树根” ▪ 状、“根须”状的新生骨，其形态较为特殊；T2wI病变大部分 ▪ 呈明显的等一低信号，区域超过75 (无论是在管状骨、骨盆 ▪ 或脊椎)，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。笔者以为，依据 ▪ 这些影像学表现，对本病诊断已不难，即使是影像学诊断困难 ▪ 的病例，通过与术前骨穿刺活检／术后的病理检查相结合，亦 ▪ 容易作出明确诊断。

胸壁韧带样型纤维瘤病

胸壁韧带样型纤维瘤病作者：朱婧杨劼朱大江陆秀英郭钊轩陈金桃来源：《中国实用医药》2009年第03期1 病例报告患者女，38岁，已婚。

因左胸壁肿块伴疼痛2年余入院。

查体：左胸壁近乳腺外缘处扪及肿块，约3．5 cm×2．0 cm×2．0 cm，质硬、表面光滑、边界不清、固定伴压痛。

B超示：左外侧胸大肌实性低回声包块，边界不清，无明显包膜，边缘不规整，内部回声不均，后方回声稍衰减。

胸部CT示：左侧胸壁乳房后间隙旁不规则软组织密度肿块与前锯肌、胸大肌粘连，分界欠清，部分层面紧贴肋骨。

CT值约45~80 Hu。

左侧前锯肌、胸大肌局部稍肿胀，与肋骨的脂肪间隙较模糊。

骨窗显示相邻肋骨未见明确骨质破坏。

考虑左侧胸壁软组织肿块，性质待定，以纤维瘤可能。

于2008年5月6日局部麻醉下行左胸壁肿物切除术，术中见肿物位于左腋前线第5肋间胸大肌间，深面与肋骨表面相连，未侵犯肋间肌，约3 cm×3 cm×2 cm，分叶状，边界欠清，质地偏硬，切除肿瘤及部分胸大肌筋膜、肋骨骨膜。

病理诊断：(左胸壁)胶原纤维组织瘤样增生，考虑腹外韧带样型纤维瘤病。

术后4 d出院，10 d门诊拆线。

随访1年，肿物局部无复发。

2 讨论韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,由Farlane 于1832年初次描述，1838年Muller首次以韧带状瘤(desmoid tumor)命名。

主要来源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜，其中腹壁外来源的称为腹壁外韧带样瘤。

2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力的特点[1]。

这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上,对其侵袭性的肿瘤生物学行为做肯定。

近年来,对韧带样型纤维瘤病的研究涉及其生物学、遗传学、病因学、治疗、预后等各个方面,本文以腹部外韧带样型纤维瘤病为引作讨论复习。

软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断

Ｍ０ＸｎＷＮｉｉＣＥａｇｅＡｉｇＡＧＬｍｎＨＮＨｎｍｉ２２
１ｐｒｎｆＲｄｏｏｙｕｈｕＣｎｒｌＨｏｐｔｌｉｈｊｎｒｖｎｅ．ａｔｔｏａｉｌｇ，ＨｚｏｅｔｓｉｎＺｅｉｇＰｏｉｃ，Ｈｕｈｕ３０，Ｃｉａ．ｅａｍｅｔｏＤｅｍｅａａａｚｏ００ｈｎ；２Ｄｐｒｎｆ１３ｔＲｄｏｏｙＺｉｏｒｅｐｅＳＨｓｉｌｎＺｅｉｎｒｖｎｅＺｕｉ３０，ｈｎａｉｇ，ｈｊＦｕｔＰｏｌ’ ｏｐｔｈｊｇＰｏｉｃ，ｈｊ００Ｃｉａｌｕｈａｉａ１８
软组织韧带样型纤维瘤病，一种相对少见的纤维组织是肿瘤，发病率大约每１０万人３４例ｌ年０－ｌｌ瘤分腹壁型、。肿腹壁外型及腹腔型。国内外对软组织韧带样纤维瘤病的报道较少。我们回顾性分析了１６例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学特征，旨在加深对该疾病的认识。以提高
ｍｏｓｉｓｌｓＯｎＭＲＩｒｎｍｕｃｅ，Ｈｅｅｏｅｏｓｉｏｎｅｓｔ，ｌｇｔｈｐｉｔｎｉｒｍｉｙｅｉｔｎｉｎＴ１ＩｔｒｇｎｕｓｉｔｎｉｓｉｈｙｏｎｅｓｔｏｌｈｐｒｎｅｓｔｏＷ，ｍｉｙｅｉｔｎｙｙｄｙｌｈｐｒｎｅ — ｄｓｔｎＴ２１ｗｅｅｓｅ，ｗｉｈｌｗｅｈｎｓｇａｆｆｔａｄｈｇｅｈｎｔａｆｍｕｃｅ，ａｄａｌｃｓｓａｐａｅｏｌｅｒｉｏＷｒｅｎｈｃｏｒｔａｉｎｌｏｎｉｈｒｔａｈｔｏｓｌｓｎｌａｅｐｅｒｄｌｗｉａｙａｎｓｇａｎｅｓｔｎｂｔＷＩａｄＴ２ＩｙｔｃｎｃｏｉｒｏｎｎａｌｃｓｓｎｔｅｔｏａｅｎａｙｅｅｉｎｉｔｎｉｏｏｈＴＩｎＷ．Ｃｓｉｅｒｓｓｗｅｅｆｕｄｉｌａｅｏｍａｔｒｉｌｃｔｄｉｎｗｈｒ．ｌｙＮｏｓＣｏｃｕｉｎＴｅＣＴａｄＭＲＩｃｎａｃｒｔｌｈｗｔｅｌｃｔｎｈｐｎｘｅｔｏｅｍｏｄ－ｙｅｆｂｏｔｓｓｗｈｃｓｎｌｓｏｈｎａｃｕａｅｙｓｏｈｏａｉ，ｓａｅａｄｅｔｎｆｄｓｉｔｐｉｒｍａｏｅ，ｉｈｉｏｖｌａｌｎｄｆｅｅｔｌｄａｎｓｓｏａｉｕａｓｓａｕｂｅｉｉｒｎｉｉｇｏｉｆｒｓｃｕｅ．ｆａｖｏ

韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征

韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征陈井亚ꎬ陈㊀娇ꎬ张㊀愉ꎬ陈㊀虎ꎬ曹㊀健南京中医药大学附属医院放射科㊀江苏㊀南京㊀２１００２９㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨韧带样纤维瘤的临床㊁ＣＴ及ＭＲＩ表现并与病理结果进行对照分析ꎬ以提高韧带样纤维瘤诊断的准确率ꎮ方法㊀回顾性分析经手术及病理证实的１２例韧带样纤维瘤患者的临床及影像学资料ꎬ并与术后病理进行对照分析ꎮ结果㊀１２例患者共１４枚病灶ꎬ其中腹壁型８枚ꎬ腹外型５枚ꎬ腹内型１枚ꎻ１２枚呈浸润性生长ꎬ２枚呈膨胀性生长ꎬＣＴ平扫肿块呈等稍低密度表现ꎬＭＲＩ扫描病灶多呈长Ｔ１混杂Ｔ２信号ꎬ内见条索状的低信号带ꎬ呈条带征 ꎬ与周围组织边界可见火焰症 ꎻ动态增强３枚呈低￣中等程度渐进性强化ꎬ３例呈不均匀明显强化ꎮ结论㊀韧带样纤维瘤的影像学表现具有一定特征性ꎬ结合患者的临床资料可提高本病的诊断准确率ꎮʌ关键词ɔ㊀韧带样纤维瘤病ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机ꎻ磁共振成像ꎻ病理学中图分类号:Ｒ７３５.５ꎻＲ８１４.４２ꎻＲ４４５.２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)１０￣１７９３￣０４ＩｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｃａｔｉｏｎｓａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍｏｎｔｏｓｉｓＣＨＥＮＪｉｎｇｙａꎬＣＨＥＮＪｉａｏꎬＺＨＡＮＧＹｕꎬＣＨＥＮＨｕꎬＣＡＯＪｉａｎＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｎｊｉｎｇ２１００２９ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｅｒｆｏｍａｎｃｅꎬＣＴａｎｄＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓꎬａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｄｅｓ￣ｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ＤＦ)ꎬｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｃｃｕｒａｃｙｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒ.Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀１２ｃａｓｅｓｏｆＤＦｐｒｏｖｅｄｂｙｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄꎬｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｙｒｅｓｕｌｔｓ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ１４ｍａｓｓｅｓｉｎ１２ｃａｓｅｓ.８ｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅａｂｄｏｍｉｎａｌｗａｌｌꎬ５ｗｅｒｅｅｘｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌａｎｄ１ｗａｓｉｎｔｒａ￣ａｂｄｏｍｉｎａｌ.１２ｏｆｔｈｅｍｗｅｒｅｉｎｆｉｌ￣ｔｒａｔｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎬａｎｄ２ｗｅｒｅｅｘｐａｎｓｉｖｅｇｒｏｗｔｈꎻＤＦｓｈｏｗｅｄｈｙｐｏｄｅｎｓｅｏｒｉｓｏｄｅｎｓｅｏｎｐｌａｉｎＣＴｉｍａｇｅｓꎬｔｈｉｓｔｕｍｏｒｄｉｓｐｌａｙｅｄｉｎｔｅｒｍｅ￣ｄｉａｔｅｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ１ＷＩａｎｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｓｉｇｎａｌｉｎｔｅｎｓｉｔｙｏｎＴ２ＷＩꎬｂａｎｄｓｉｇｎａｎｄｆｌａｍｅｓｉｇｎｃｏｕｌｄｂｅｓｅｅｎꎻ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｌｏｗｔｏｍｏｄｅｒａｔｅｇｒａｄｕａｌｅｎｈａｎｃｅｄｏｎｄｙｎａｍｉｃｃｏｎｔｒａｓｔｅｎｈａｎｃｅｄＣＴꎬ３ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｍａｒｋｅｄｌｙｅｎｈａｎｃｅ￣ｍｅｎｔ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＤＦｈａｓｓｏｍｅｔｙｐｉｃａｌｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓꎬｗｈｉｃｈｃａｎｂｅｕｓｅｄｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｉｓｔｕｍｏｒｗｈｅｎｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＤｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎻＴｏｍｏｇｒａｐｈｙꎬＸ￣ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄꎻＭａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇꎻＰａｔｈｏｌｏｇｙ.㊀㊀韧带样纤维瘤病(ｄｅｓｍｏｉｄｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎬＤＦ)临床表现多样ꎬ是一种起源于深部肌肉筋膜结缔组织的软组织肿瘤ꎮＷＨＯ定义为起源于深部软组织的成纤维克隆增殖性病变ꎬ具有侵袭性生长特征ꎬ易局部复发ꎬ不发生远处转移ꎻ部分病变可呈多灶性[１]ꎮ本病发病率低ꎬ约占所有肿瘤的０.０３％ꎬ发病年龄峰值为３０~４０岁ꎬ女性多见ꎮ本文回顾性分析１２例ＤＦ的影像及病理学资料ꎬ探讨其影像学特征及其相关的病理学基础ꎬ提高对本病的认识水平ꎬ为临床的诊断提供参考价值ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料作者简介:陈井亚(１９８４￣)ꎬ男ꎬ山东人ꎬ毕业于东南大学ꎬ医学硕士ꎬ主治医师ꎬ主要从事影像学诊断工作通信作者:曹健㊀主管技师㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:６４４１８７７３＠ｑｑ.ｃｏｍ㊀㊀回顾２００６年６月~２０１８年１２月在本院行影像学(ＣＴ或ＭＲＩ)检查并手术病理证实的ＤＦ患者１２例ꎬ均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎮ临床表现为局部无痛性包块１１例ꎬ体检偶发２例ꎬ术后复发１例ꎮ１２例患者血液学指标均未见明显异常ꎮ１.２㊀检查方法采用飞利浦６４排多层螺旋ＣＴ(Ｂｒｉｌｌｉａｎｃｅ６４)ꎬ扫描参数:层厚及层距为１ｍｍꎬ螺距为１ꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流２００~５００ｍＡꎬ患者取仰卧位ꎬ行腹部扫描时于扫描前０.５~１ｈ内饮水５００~１５００ｍｌꎮ增强扫描采用肘静脉团注７０~１００ｍｌ碘海醇(３００ｍｇ/ｍｌ)ꎬ注射流速３ｍｌ/ｓꎬ动态增强扫描时间动脉期为注射后２５ｓꎬ静脉期６０ｓꎬ延迟期７０ｓꎮ扫描数据由飞利浦工作站进行后期多平面重组处理ꎮ３９７１ＭＲＩ采用西门子ｍａｇｎｅｔｏｍ３Ｔ超导ＭＲ(Ｖｅｒｉｏ)扫描序列包括横断位ＦＬＡＳＨＴＷＩ(ＴＲ１３９ｍｓꎬＴＥ４７６ｍｓ)ꎬＴＳＥＴＷＩ(ＴＲ１９００ｍｓꎬＴＥ７６ｍｓ)ꎻ矢状位压脂ＦＳＴ２ＷＩ(ＴＲ２６３ｍｓꎬＴＥ４.７６ｍｓ)层厚６ｍｍꎬ层间距１ｍｍꎬＦＯＶ２５０ｍｍꎻ轴位ＤＷＩ增强扫描经静脉注射Ｇｄ￣ＤＴＰＡ后ꎬ分别行ＴＷＩ压脂横断位㊁矢状位及冠状位扫描ꎮ影像图像由２名有经验(５年及８年诊断经验)的放射科诊断医师进行独立分析ꎮ包括:病灶的数量㊁发生部位㊁肿瘤的大小(于最大径线层面测量最长径)ꎬ形态ꎬ肿瘤的边界ꎬ与邻近组织的关系ꎬ肿瘤的囊变出血及钙化情况ꎬ平扫及增强后肿瘤实性部分的密度㊁信号特点等ꎮ２㊀结果２.１㊀一般情况本组１２例患者１４枚病灶ꎬ单发１１例ꎬ多发１例(共３枚病灶)ꎬ病灶按部位分布:腹壁型６例:位于腹直肌６枚ꎬ腹内斜肌１枚ꎬ腹外斜肌１枚ꎻ腹外型５例:右肩三角肌１枚ꎬ腰背部４枚ꎻ腹内型１例:位于横结肠ꎮ２.２㊀影像学表现１４枚病灶均呈类椭圆形或梭形外形ꎬ２枚病灶边界清晰可见包膜ꎬ１２枚病灶呈浸润性生长ꎬ与邻近组织分界欠清ꎻ其中１枚病灶可见明显的囊变区域ꎬ其余１３枚均呈实性肿块ꎬ１４枚病灶内均未见出血或钙化灶ꎻ病灶大小约为２.５~８.８ｃｍꎬ平均长径４.８５ｃｍꎮ１２例患者中ꎬ共７例行ＣＴ平扫ꎬ其中４例行增强扫描ꎬ７例行ＭＲ平扫ꎬ２例行ＭＲ动态增强ꎻＣＴ平扫示肿块均呈等或稍低密度改变ꎬＣＴ值为３６~４２ＨＵꎬ平均３８ＨＵꎬ病灶与周围组织分界不清ꎬ３例增强后呈不均匀轻到中度渐进性强化(图１ꎬ２)ꎬ１例囊变坏死病例实性部分呈明显强化ꎻＭＲ平扫肿块表现为Ｔ１ＷＩ等或稍低信号ꎬＴ２ＷＩ呈不均匀高信号ꎬ病灶内均可见索条样或斑片样的低信号带ꎬ呈条带征ꎬ３例病灶可见伪足样浸润邻近组织ꎬ与组织分界不清的部分呈羽毛状浸润ꎬ呈现火焰征象(图３)ꎬ１例病灶内可见血管流空征象ꎻＤＷＩ示病灶呈不规则的边缘高信号㊁中心呈低信号ꎬＡＤＣ高信号者４例ꎬ呈低信号者２例ꎮ增强扫描２例均呈不均匀明显强化ꎬ病灶内条带样低信号区未见明显强化ꎮ２.３㊀病理表现１４枚肿块均行外科手术切除ꎬ大体标本表现为质硬软组织肿块ꎬ活动度较差ꎬ１２枚边界欠清ꎬ２枚可见完整包膜ꎬ与影像学表现相符ꎮＨＥ染色可见呈束状平行走行的长条样梭形细胞ꎬ为成纤维细胞ꎬ分布于乏细胞的胶原间质ꎬ成纤维细胞可见圆形或空泡样细胞核伴一到两枚点状的细胞核仁ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞膜显示不清ꎬ部分伴有粘液或玻璃样变性ꎬ局部可见扩张的小血管ꎮ不同病灶部分细胞组成比例不同ꎬ病变向邻近组织浸润ꎮ６例行免疫组化检查ꎬ分别行ＳＭＡꎬＤｅｓｍｉｎꎬＣＤ３４ꎬＳ￣１００ꎬＮＦꎬβ￣ＣａｔｅｎｉｎꎬＫｉ￣６７染色ꎬ结果示β￣Ｃａｔｅｎｉｎ均阳性ꎬ平滑肌肌动蛋白(ＳＭＡ)灶性阳性４例ꎻ５例Ｋｉ６７ɤ５％ꎬ１例囊变坏死者Ｋｉ６７>５％ꎮ３㊀讨论３.１㊀临床及病理特点韧带样纤维瘤病ꎬ又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤ꎬ是一种罕见的间叶组织起源的疾病ꎬＷＨＯ分类于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤ꎬ交界性ꎬ不发生转移ꎬ易局部复发及侵犯邻近脏器ꎮ好发于年轻女性患者ꎬ按发病部位可分为腹外型㊁腹壁型及腹内型[２]ꎬ其中２８％~６９％为腹内型(肠系膜或盆腔)或腹壁型ꎬ余为腹外型[３]ꎮ家族性腺瘤样息肉病及Ｇａｒｄｎｅｒ综合症(结肠息肉㊁软组织肿瘤和骨瘤三联征)是本病的易感因素ꎬ除此之外ꎬ外伤㊁经腹壁手术病史(剖宫产)㊁怀孕㊁及口服避孕药等都被证实与本病相关[４]ꎮ本组病例均为女性ꎬ年龄２５~５１岁ꎬ平均年龄３１.２岁ꎬ与既往文献研究相符[２]ꎬ其中６例患者有既往经腹壁手术史ꎬ３例有外伤史ꎬ其余３例为体检偶发包块ꎮ本组病例样本较小ꎬ但年轻女性患者具有既往经腹壁手术病史或外伤史者占比５０％ꎬ提示临床资料中:性别㊁年龄及既往局部手术史或外伤史具有提示诊断意义ꎮ３.２㊀影像特征ＣＴ是临床中最常用的软组织肿瘤检查ꎬ在ＤＦ中尤其是腹内型病灶具有更大的作用ꎬ常应用于腹内型ＤＦ的随访监测以及腹腔内肠道并发症的评估ꎻ腹腔起源的ＤＦ可表现为边界清晰的混杂密度肿块或边界不清的浸润性病灶ꎬ可累及肠系膜或其它邻近器官[５]ꎮ由于ＤＦ中的粘液成分与骨骼肌比较呈相对低密度ꎬ而胶原基质及纤维成分常常呈等或稍低密度ꎬ所以在ＣＴ平扫时由于组成成分的比例不同ꎬＤＦ常常表现为等密度或稍低密度的混杂密度肿块ꎬ囊变坏死较少见[６]ꎮ本组病例中ꎬＣＴ平扫患者密度与上述特征相符ꎬ肿块呈等密度或稍低密度影ꎬ腹直肌及腹外斜肌起源的等密度病灶沿腹壁４９７１图１㊀女性ꎬ２９岁ꎮ有剖腹产病史ꎬ左侧腹直肌呈梭形肿胀ꎬ隐约可见软组织肿块ꎮ图１ａ平扫病灶呈等密度影(黑箭)ꎬ与左侧腹直肌分界不清ꎮ图１ｂ~１ｄ病灶动态增强表现ꎬ动㊁静脉期及延迟期病灶呈轻度渐进性强化㊀图２ａ~２ｄ㊀女性ꎬ３５岁ꎮ有阑尾炎切除病史ꎬ右侧腹外斜肌梭形肿胀ꎬ平扫病灶呈等密度(黑箭)ꎬ与腹外斜肌分界不清ꎬ增强后病灶三期呈中度渐进性强化㊀图３㊀女性ꎬ４７岁ꎮ发现背部包块ꎮ图３ａＴ１ＷＩ可见脊柱后方等信号肿块ꎮ图３ｂꎬ３ｃＴ２ＷＩ及Ｔ２ＷＩ压脂示病灶呈纵行梭形(黑箭)ꎬ大部分呈高信号ꎬ内见条带样的低信号影(条带征)ꎬ病灶下缘呈伪足样浸润周围组织ꎮ图３ｄ横断位Ｔ２ＷＩ压脂病灶基底部位于脊柱后缘ꎬ内见条带征(黑箭)及向周围组织浸润的火焰征(白箭)肌肉走行ꎬ仅表现为局部肌肉轻度肿胀性改变ꎬ肌肉与肿瘤的密度一致导致其无分界影ꎻ病灶增强后有强化ꎬ强化程度也由于组成成分比例不同而呈现不均一性ꎬ但由于粘液成分及胶原基质成分的特点ꎬ该肿瘤整体呈轻度或中度强化[６]ꎬ本组中３例腹壁型病灶ＣＴ增强后表现与文献报道一致[７￣８]ꎬ呈轻￣中度渐进性强化ꎬ考虑是由于肿瘤中富含成纤维细胞成分及胶原纤维ꎬ对比剂进入缓慢ꎮ１例病灶呈明显强化ꎬ且呈少见的囊变部分ꎬ结合病理该例肿瘤ｋｉ６７>５％ꎬ提示肿瘤增生明显ꎬ且富含丰富的小毛细血管成分ꎬ故增强后对比剂进入较快较多ꎬ肿块强化明显ꎮＭＲＩ具有优异的软组织分辨能力ꎬ在ＤＦ这种软组织起源的肿瘤尤其是起源于四肢㊁头颈部㊁腹壁及胸壁等部位的腹外型肿瘤中具有非常高的应用价值ꎮ而且在对碘对比剂过敏的患者㊁年龄较轻需要规避射线的患者中应用更加广泛ꎮ纤维及胶原成分在Ｔ２ＷＩ序列常表现为低信号ꎬ增强后与ＣＴ一致呈低￣中度强化ꎻ而黏液成分以及富含细胞的基质部分在Ｔ２ＷＩ常呈混杂高信号ꎬ且增强后表现为明显强化ꎮＭＲＩ图像上ＤＦ可见条带征 ꎬ表现为肿块内所有序列线样的低信号带ꎬ增强后无强化ꎬ见于约６０％~９０％的ＤＦ病灶ꎬ病理学对应为密实的胶原基质[４]ꎻ 火焰征 ꎬ表现为Ｔ２ＷＩ压脂相或Ｔ１ＷＩ增强后羽毛状的边缘ꎬ呈火焰样外观ꎻ本组病例中ꎬ行ＭＲＩ检查的病灶于所有序列均可见条带样的低信号带ꎬ位于后胸壁的１例增强后看见明显的火焰征ꎮ但需注意的是这些征象并非ＤＦ的特征性征象ꎬ在其他软组织肿瘤如腱鞘巨细胞瘤或恶性的粘液纤维肉瘤中也可见这些征象ꎬ故见到该类征象时需仔细结合病史等临床资料予以鉴别诊断ꎮ本组病例患者增强后均呈显著强化ꎬ提示病灶增生活跃可能ꎬ需要进一步的大样本显著强化的ＤＦ影像及病理对照分析ꎮ关于ＤＦ在ＭＲＩ弥散序列的信号表现相关文献较少ꎬ但少量报道认为ＤＦ的ＡＤＣ值较恶性类软组织肉瘤偏低[６]ꎬ本组病例中ＡＤＣ高信号者４例ꎬ其５９７１中２例ＡＤＣ信号较低ꎬ考虑可能与病灶内纤维成分比例较多相关ꎮ３.３㊀鉴别诊断腹壁型及腹外型ＤＦ需与腹壁的切口型子宫内膜异位症㊁血肿㊁神经源性肿瘤等鉴别[９￣１２]ꎬ子宫内膜异位症与患者的月经周期相关ꎬ可有大小变化及周期相关疼痛ꎬＣＴ呈混杂稍高密度ꎬＭＲＩ可见各时期出血导致的Ｔ１ＷＩ高信号及Ｔ２ＷＩ高低混杂信号ꎻ血肿一般有明确外伤病史ꎬＣＴ密度以及ＭＲＩ信号与出血时间有相关关系ꎮ腹内型ＤＦ需与胃肠道间质瘤㊁淋巴瘤㊁类癌等进行鉴别[１３￣１５]ꎬ这些种类的肿瘤少见富含纤维成分ꎬ在ＭＲＩ以及增强特点上可与ＤＦ进行鉴别ꎬ且胃肠道间质瘤常见坏死ꎬ淋巴瘤常见多发重大淋巴结以及类癌的成纤维特点均具有不同的鉴别诊断意义ꎬ多模态的影像学检查可提供鉴别诊断价值ꎮ总之韧带样纤维瘤的表现多样ꎬ但仍具有一定的特征ꎬ患者多为女性ꎬ发病年龄较轻ꎬ腹壁及四肢为其好发部位ꎬ病灶多呈浸润性生长ꎬ病灶在ＣＴ多表现为等低密度㊁增强后轻到中度渐进性强化ꎬＭＲＩ病灶可见条带征㊁火焰征等特点ꎬ临床中需与部分软组织起源的肿瘤及肿瘤样病变鉴别ꎻ术前病理学诊断对ＤＦ的治疗策略制定具有重要意义ꎮ参考文献:[１]ＺａｍｂｏＩꎬＶｅｓｅｌｙＫ.ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅａｎｄｂｏｎｅ２０１３:ｔｈｅｍａｉｎｃｈａｎｇｅｓｃｏｍｐａｒｅｄｔｏｔｈｅ３ｒｄｅｄｉｔｉｏｎ[Ｊ].ＣｅｓｋＰａｔｏｌꎬ２０１４ꎬ５０(２):６４￣７０.[２]ＳｈｉｎａｇａｒｅＡＢꎬＲａｍａｉｙａＮＨꎬＪａｇａｎｎａｔｈａｎＪＰꎬｅｔａｌ.ＡｔｏＺｏｆｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２０１１ꎬ１９７(６):１００８￣１０１４.[３]ｄｅＣａｍａｒｇｏＶＰꎬＫｅｏｈａｎＭＬꎬＤ'ＡｄａｍｏＤＲꎬｅｔａｌ.Ｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔ￣ｃｏｍｅｓｏｆｓｙｓｔｅｍｉｃｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｅｅｐｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ(ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒ)[Ｊ].Ｃａｎｃｅｒꎬ２０１０ꎬ１１６(９):２２５８￣２２６５. [４]ＤｉｎａｕｅｒＰＡꎬＢｒｉｘｅｙＣＪꎬＭｏｎｃｕｒＪＴꎬｅｔａｌ.ＰａｔｈｏｌｏｇｉｃａｎｄＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｂｅｎｉｇｎｆｉｂｒｏｕｓｓｏｆｔ￣ｔｉｓｓｕｅｔｕｍｏｒｓｉｎａｄｕｌｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２００７ꎬ２７(１):１７３￣１８７.[５]王晓霞ꎬ蒋黎ꎬ张林川.腹内型侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现[Ｊ].临床放射学杂志２０１８ꎬ３７(１):１５９￣１６１. [６]Ｂｒａｓｃｈｉ￣ＡｍｉｒｆａｒｚａｎＭꎬＫｅｒａｌｉｙａＡＲꎬＫｒａｊｅｗｓｋｉＫＭꎬｅｔａｌ.Ｒｏｌｅｏｆｉｍａｇｉｎｇｉｎｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ:ａｐｒｉｍｅｒｆｏｒｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２０１６ꎬ３６(３):７６７￣７８２. [７]罗振东ꎬ陈卫国ꎬ贾铭ꎬ等.侵袭性纤维瘤病ＣＴ表现及鉴别诊断[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１２ꎬ２０(６):４０５￣４０８. [８]庄晓曌ꎬ陈应明ꎬ余深平ꎬ等.侵袭性纤维瘤病的ＭＲＩ表现及其临床病理[Ｊ].中华普通外科学文献(电子版)ꎬ２０１２ꎬ６(２):１３６￣１４１.[９]蒲杨梅ꎬ印隆林ꎬ杨李ꎬ等.韧带样纤维瘤ＣＴ和ＭＲＩ表现[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１９ꎬ２７(１):５０￣５４.[１０]郝光宇ꎬ张静ꎬ姚沉非ꎬ等.腹外型韧带样纤维瘤病的ＣＴ㊁ＭＲＩ表现[Ｊ].中国ＣＴ和ＭＲＩ杂志ꎬ２０１６ꎬ１４(４):８４￣８６＋９３.[１１]盛茂ꎬ王嗣伟ꎬ晋丹丹.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及ＣＴ影像特征(附２例报道并文献复习)[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１９ꎬ２９(１):９５￣９８.[１２]王军燕ꎬ孙延豹.侵袭性纤维瘤病的影像学表现[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１７ꎬ２７(１２):２３１５￣２３１８.[１３]王萍ꎬ颜志平ꎬ陈丙丁ꎬ等.软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析[Ｊ].磁共振成像ꎬ２０１３ꎬ４(３):２０６￣２０９.[１４]王关顺ꎬ谭静ꎬ封俊.侵袭性纤维瘤病的ＣＴ和ＭＲＩ表现[Ｊ].放射学实践ꎬ２０１１ꎬ２６(１２):１２８７￣１２８９.[１５]王丹ꎬ陈仁彪ꎬ胡吉波ꎬ等.深部侵袭性纤维瘤病的ＣＴ和ＭＲ表现[Ｊ].临床放射学杂志ꎬ２０１０ꎬ２９(１２):１６５６￣１６６０.(收稿日期:２０１９￣０３￣２５)(上接１７６４页)[８]ＫｉｍＳＨꎬＳｈｉｎＳＳꎬＪｅｏｎｇＹＹꎬｅｔａｌ.Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔｐｅｒｆｏｒａ￣ｔｉｏｎ:ＭＤＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎｓｉｔｅｓ[Ｊ].Ｋｏｒｅ￣ａｎＪＲａｄｉｏｌꎬ２００９ꎬ１０(８):６３￣７０.[９]ＨａｉｎａｕｘＢꎬＡｇｎｅｅｓｓｅｎｓＥꎬＢｅｒｔｉｎｏｔｔｉＲꎬｅｔａｌ.(２００６)ＡｃｃｕｒａｃｙｏｆＭＤＣＴｉｎｐｒｅｄｉｃｔｉｎｇｓｉｔｅｏｆｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎ[Ｊ].ＡＪＲꎬ２００６ꎬ１８７(５):１１７９￣１１８３.[１０]ＣｈｏＨＳꎬＹｏｏｎＳＥꎬＰａｒｋＳＨꎬｅｔａｌ.Ｄｉｓｔｉｎｃｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｕｐｐｅｒａｎｄｌｏｗｅｒｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎ:ｕｓｅｆｕｌｎｅｓｓｏｆｔｈｅｐｅｒｉｐｏｒｔａｌｆｒｅｅａｉｒｓｉｇｎｏｎｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ[Ｊ].ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬ２００９ꎬ６９(１):１０８￣１１３.[１１]Ｏｎｇｏｌｏ￣ＺｏｇｏＰꎬＢｏｒｓｏｎＯꎬＧａｒｃｉａＰꎬｅｔａｌ.Ａｃｕｔｅｇａｓｔｒｏｄｕｏｄｅｎａｌｐｅｐｔｉｃｕｌｃｅｒｐｅｒｆｏｒａｔｉｏｎ:ｃｏｎｔｒａｓｔｅｎｈａｎｃｅｄａｎｄｔｈｉｎ￣ｓｅｃｔｉｏｎｓｐｉｒａｌＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎ１０ｐａｔｉｅｎｔｓ[Ｊ].ＡｂｄｏｍＩｍａｇｉｎｇꎬ１９９９ꎬ２４(３):３２９￣３３２.[１２]胡荣剑ꎬ鲁莉琴ꎬ潘纪戌.螺旋ＣＴ在胃肠道穿孔中的诊断价值[Ｊ].放射学实践ꎬ２００６ꎬ２１(９):９３７￣９４０.[１３]林雪花ꎬ郑贤英ꎬ曹代荣ꎬ等.胃肠道穿孔腹部平片和多层螺旋ＣＴ诊断比较研究[Ｊ].临床放射学杂志ꎬ２０１３ꎬ３２(１１):１６５５￣１６５８.[１４]阎玉明ꎬ张兰慧ꎬ闫如虎.ＭＳＣＴ在空腔脏器穿孔定位中的价值[Ｊ].中国医学影像技术ꎬ２０１０ꎬ２６(６):１１２６￣１１２８.(收稿日期:２０１８￣０７￣２６)６９７１。

纤维瘤预防和措施PPT课件

什么是纤维瘤？
类型
主要包括皮肤纤维瘤和内脏纤维瘤等。
不同类型的纤维瘤可能会对不同的人产生不同的影响。
什么是纤维瘤？
发病机制
纤维瘤的形成与遗传、激素水平及环境因素有关。
了解发病机制有助于更好地制定预防措施。
为什么要预防纤维瘤？
为什么要预防纤维瘤？
健康影响
尽管纤维瘤通常是良性的，但它们可能导致身体不适或影响生活质量。
何时寻求医疗建议？
医生的建议
遵循医生的建议，必要时进行相关检查。专业的医疗建议是防治纤维瘤的重要保障。
谢谢观看
有些纤维瘤可能会变化或恶变，这更需要预防。
为什么要预防纤维瘤？
心理影响
纤维瘤可能对患者的心理健康产生负面影响，尤其是在外观方面。
心理健康与身体健康密切相关，预防纤维瘤可以降低心理负担。
为什么要预防纤维瘤？
经济负担
治疗纤维瘤的费用可能会对患者及其家庭造成经济压力。
预防措施可以减少潜在的医疗费用和时间损失。
谁需要关注纤维瘤的预防？
谁需要关注纤维瘤的预防？
高风险人群
家族史、激素水平异常或长期接触某些化学物质的人群。
高风险人群应特别注意定期检查与预防。
谁需要关注纤维瘤的预防？
所有人群
虽然纤维瘤常见于特定人群，但所有人均应关注自身健康。
健康的生活方式对预防任何疾病都是有益的。
谁需要关注纤维瘤的预防？
如何预防纤维瘤？
定期体检
定期进行健康检查，特别是对高风险人群。早期发现可以显著提高治疗效果。
何时寻求医疗建议？
何时寻求医疗建议？
症状出现时
如发现异常肿块、疼痛或其他不适，及时就医。早期干预可以避免病情恶化。

腹壁硬纤维瘤外科诊治中国专家共识(2023版)解读PPT课件

并发症预防措施
严格无菌操作
手术过程中严格遵守无菌原则，降低术后感染风险。
精细手术操作
手术过程中精细操作，减少组织损伤和出血，降低术后并发症发生率。
加强术后护理
术后密切观察患者病情变化，及时发现并处理并发症；鼓励患者早期下床活动，促进胃肠功能恢复，预防深静脉血栓形成等并发症。
合理应用抗生素
根据患者病情和手术情况合理应用抗生素，预防术后感染。
采用全身麻醉或硬膜外麻醉，根据肿瘤位置和手术需要选择合适的体位。
根据肿瘤大小和位置设计手术切口，逐层切开皮肤、皮下组织和肌肉，充分显露肿瘤。
沿肿瘤边缘仔细分离，尽可能完整切除肿瘤，注意保护周围重要血管、神经和脏器。
彻底止血，清洗创面，根据需要进行重建或修复，逐层关闭切口。
术中风险点提示
根据患者病情和手术需要，可联合使用多种麻醉药物和麻醉方式，以达到最佳的麻醉效果。
04
手术过程及注意事项
手术步骤详解
01 术前准备
02 麻醉与体位
03
04
手术切口与显露肿瘤切除
05 创面处理与关闭
进行全面身体检查，评估患者手术耐受性；与患者充分沟通，解释手术目的、过程及可能的风险；制定详细的手术计划，包括手术入路、切除范围、重建方式等。
生活质量评估
评估工具
采用生活质量评估量表等工具，对患者的生活质量进行全面评估。
评估内容
干预措施
根据评估结果，采取相应的干预措施，如心理疏导、疼痛管理、功能锻炼等，以提高患者的生活质量和康复效果。
包括身体功能、心理状况、社会功能、疼痛程度等方面，以了解患者的生活质量和康复情况。
06

韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断

性明显多于男性，多见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年以内更多见； ➢ 腹内型(15%):起源于盆腔或肠系膜。男女发病率无差异。
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病（Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤病；内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女；创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长，生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。

韧带样型纤维瘤病的超声表现与病理特征

?骨骼肌肉影像学Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ａｎｄ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｄｅｓｍｏｉｄｔｙｐｅ　ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓＺＨＯＮＧ　Ｘｉａｏ－ｆｅｉ，ＱＩＵ　Ｌｉ，ＪＩＮＧ　Ｗｅｎ－ｌｉ，ＹＵ　Ｂｏ－ｙａｎｇ，ＰＥＮＧ　Ｙｕ－ｌａｎ＊（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｗｅｓｔ　Ｃｈｉｎａ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｉｃｈｕａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ｔｈｅ　ｖａｌｕｅ　ｏｆ　ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ　ｉｎ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｄｅｓｍｏｉｄ　ｔｙｐｅ　ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ（ＤＴＦ）ａｓ　ｗｅｌｌ　ａｓｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ　ｏｆ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ　ｔｏ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅ　ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ｏｆ　６１ＤＴＦ　ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ　ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ　ｗｉｔｈ　ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ａｎｄ　ｃｏｍｐａｒｅｄ　ｗｉｔｈ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏ　ｔｈｅ　ｌｅｓｉｏｎ　ｐｏｓｉｔｉｏｎ，ＤＴＦ　ｗａｓ　ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ　ａｓ　ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ（ｎ＝１０），ｉｎ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｗａｌｌ（ｎ＝１４）ｏｒ　ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｃａｔｅｇｏ－ｒｉｅｓ（ｎ＝３７）．Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍ　ｓｈｏｗｅｄ　ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ　ｍａｓｓｅｓ　ｉｎ　ｄｅｅｐ　ｍｕｓｃｌｅ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｂｌｏｏｄ　ｓｕｐｐｌｙ　ｏｆ　ａｌｌ　ｔｈｒｅｅ　ｃａｔｅｇｏｒｉｅｓ　ｗａｓｈｙｐｏ－ｖａｓｃｕｌａｒ．Ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ａｃｃｏｒｄａｎｃｅ　ｒａｔｅ　ｏｆ　ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ　ｗａｓ　７０．００％（７／１０），８５．７１％（１２／１４）ａｎｄ　８６．４９％（３２／３７），ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅ　ｍａｘｉｍｕｍ　ｄｉａｍｅｔｅｒ　ｏｆ　ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＤＴＦ　ｗａｓ　ｂｉｇｇｅｒ　ｔｈａｎ　ｔｈａｔ　ｏｆ　ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｗａｌｌ　ＤＴＦ（Ｐ＝０．０４２），ａｎｄｔｈｅ　ｅｃｈｏｇｅｎｅｃｉｔｙ　ｏｆ　ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ　ＤＴＦ　ｔｅｎｄｅｄ　ｔｏ　ｂｅ　ｍｏｒｅ　ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｏｕｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ　ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｓ　ｏｆ　ＤＴＦｈａｖｅ　ｃｅｒｔａｉｎ　ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ　ｗｉｔｈ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ，ａｎｄ　ｔｈｅ　ｓｔｒｉｐｐｅｄ　ｏｒ　ｎｏｄｕｌａｒ　ｌｅｓｉｏｎ　ｗｈｉｃｈ　ｉｓ　ｈｙｐｅｒｅｃｈｏｉｃ　ｉｎ　ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｐｒｏｂａｂｌｙ　ｐｒｏｍｐｔｓ　ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ　ｏｆ　ｃｏｌｌａｇｅｎ　ｆｉｂｅｒｓ．［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］　Ｄｅｓｍｏｉｄ　ｔｙｐｅ　ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ；Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ［基金项目］国家自然科学基金（３０８０１０６７）。

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韧带样纤维瘤病(ppt)
优选韧带样纤维瘤病
▪ CT:1002098
▪ (臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间，中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样瘤型纤维瘤病。
韧带样瘤
▪ 1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖，主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。
▪ 盆腔病变则多膨胀性长大，通常没有症状，常被误认为是卵巢肿瘤。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3、腹内韧带样型纤维瘤病
▪ 腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病，散发或与Gardner综合征相伴随，可表现为小的结节性病变或者复杂的病变，包绕肠襻或者胃，一般预后较好。
▪ 但有Gardner综合征的患者则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率，主要归因于合并肠梗阻、肠穿孔或者手术后的短肠综合征。
三、病理学特点
1、大体特点：病变因部位不同而大小不一，一般直径在3-20CM 之间。典型病变位于肌肉与筋膜相连处，由于浸润性肌肉内生长，形成巨大的边界不清的肿块。病变质地较硬，有螺旋状纤维性纹理，象瘢痕组织。
组织学特点
病变没有明显的界限，周围为浸润的软组织结构。主要为不同形态的梭形、细长、肥胖的细胞增生，衬在一个包含许多血管、黏液样区、血管周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清，埋在大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可有明显的间质黏液样改变，表现出与筋膜炎相似的形态。
▪。
二、临床特点
临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3 类：腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%）腹壁韧带样型纤维瘤病（约25%）腹内韧带样型纤维瘤病（约 15%）。
▪ 腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔,
▪ 腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉, ▪ 腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等骨
四、影像表现
▪ CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度, CT 密度与肿块内细胞与基质的比例有关, 一般肿块密度较周围肌肉组织低。
▪ 动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化, 门脉期病灶持续强化, 病灶轻中度强化,延迟期病灶强化明显, 周边可有低密度无强化区。文献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。
▪ 韧带样型纤维瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等.
一、流行病学特点
▪ 韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间，女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发病性别间没有差别。
Gardner综合征
▪ Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
▪ 本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、多发扁骨骨疣、多样的皮肤软组织肿物。
肌系统,少数累及颅内、胸腔、乳腺、甲状腺等。大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。
1、腹部外韧带样型纤维瘤病
▪ 腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端，多发生于年轻男性。也可发生在儿童，部分表现为所谓的婴儿型纤维瘤病或者幼年型纤维瘤病，是儿童纤维瘤病中最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块，很少或不引起疼痛。
▪ 韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百万人口年发病率为2 . 4 ~4. 3 ;其中大约1 / 3是腹壁外的。P a c k和 E h r l i c h 报道:在 1 9 1 7 年一 1 9 4 3 年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占 0.03 %。
二、病因学
▪ 发病原因仍不清楚，从目前的研究状况看，是一个多因素的致病过程，涉及创伤、内分泌、遗传等因素。提示有遗传基础的现象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的患者；激素或者内分泌因素参与的原因与腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有关。
MR
▪ MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。 T1WI多呈等或略高信号; T2WI 信号变化多样,分别表现为高信号、略高信号和低信号,大多数表现为不均匀略高信号,STIR 多为明显高信号。在各序列图像中, 多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。
▪ 但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理，可以引起关节活动度下降或者神经症状，需要手术后广泛性结构重建或者切断性手术。
2、腹壁韧带样型纤维瘤病
▪ 腹壁和盆腔的病变，多发生于年轻的妊娠或经产女性。多发生于腹直肌鞘内，也有一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由于位置的原因，腹壁韧带样型纤维瘤病容易进行根治性手术而复发率较低。
概念
▪ 2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向，但不具有转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上，对其肿瘤性做了肯定。