儿童白瞳症的超声诊断价值

白内障超声检查描述白内障就是眼睛上长了白色的障碍物，或是眼前有黑影飘过，但其实大部分白内障肉眼是看不出问题的。

患病时，眼睛中负责控制变焦的晶状体由透明变浑浊，会阻碍光线进入眼内，从而导致视物模糊。

白内障在B型超声中一般表现为晶状体囊回声较正常的明显增厚，回声增强。

如果白内障不仅是晶状体皮质的混浊，而且晶状体的核也混浊，B型超声检查可以见到完整的晶状体呈椭圆形，回声显著增强。

在A型超声中白内障由于晶状体皮质和核有着不规则的混浊，因此在晶状体囊的强回声内可以看见回声强度不同的丛状波。

不同类型的白内障在超声中的表现也不完全相同，比如外伤性白内障在超声中表现为晶状体回声局限性的增强。

而膜状白内障晶状体的形态没有发生改变，由纺锤形变为膜样中强回声。

白内障是眼科的常见病和多发病，目前临床上治疗白内障的方法主要是手术治疗，随着科技的进步，目前临床上主要采用的就是超声乳化白内障吸除术。

超声乳化白内障吸除术是应用超声能量将混浊晶状体核和皮质乳化后吸除，保留晶状体后囊的手术方法。

超声乳化技术自20世纪60年代问世以来，发展迅速，配合折叠式人工晶状体的应用，技术成熟，目前在我国大部分白内障手术都是通过超声乳化手术来完成的。

超声乳化技术将白内障手术切口缩小到三毫米，甚至更小，术中植入折叠式的人工晶体，具有组织损伤小，切口不用缝合，手术时间短，视力恢复快，角膜散光小等优点，并且可以在表面麻醉下完成手术。

超声乳化白内障手术是现代白内障显微手术的常规方式，几乎90%以上的大夫都会选择白内障超声乳化，给白内障患者进行手术治疗。

白内障是眼科的常见病和多发病，目前临床上治疗白内障的方法主要是手术治疗，随着科技的进步，目前临床上主要采用的就是超声乳化白内障吸除术。

白内障超声乳化手术是目前最常用的治疗白内障的手术方式，通过在角膜边缘部位做微小的手术切口，将超声乳化针头进入眼球内部，利用针头发出的能量将浑浊的晶状体打成碎屑，然后吸出眼外。

不可忽视儿童“白瞳症”
*导读：在婴幼儿眼病中是性质最严重、危害性最大的一种
恶性肿瘤，发生于视网膜核层具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

……
不久前，一位年轻妈妈带着一位1岁多的男孩来就诊，他妈妈说，近来发现孩子右眼瞳孔里发白，在暗处有时像猫眼一样闪光，好像什么东西都看不见。

经过我们仔细检查，小孩右眼瞳孔里反射出来的白光是一个实质性包块，经病理检查，证实为“视网膜母细胞瘤”。

视网膜母细胞瘤，是一种发生在眼底视网膜的恶性肿瘤。

发病
率在眼肿瘤中占第一位，多见于3岁以下儿童。

常为单眼，也有双眼发病。

该病与遗传有关，也有人认为与病毒感染因素有关。

该病一般分4期，即眼内期、青光眼期、眼外期、转移期。

在眼内期时，瞳孔里出现白瞳症，瞳孔区在暗处出现白光或黄光，称为“黑朦性猫眼”，这种肿瘤恶性程度很高，它迅速增长，很快
导致眼压增高而进入青光眼期，此时眼球胀痛伴同侧头痛，患孩烦躁不安，由于婴幼儿眼球壁甚薄，在眼压增高的情况下，眼球膨大，继而穿破眼球壁，向外扩展蔓延进入眼外期，最后经血管或淋巴管向全身转移(即转移期)而死亡。

救治的措施是早期发现，
及时采取光凝、冷凝、放疗、化疗，以及摘除眼球等措施。

但是，并非所有的白瞳症全都是视网膜母细胞瘤，如转移性眼内炎、早产儿视网膜病变、外层渗出性视网膜病变、原始玻璃体增生症等，也可有瞳孔内反射的白光或黄光现象。

虽然这些病不像视网膜母细胞瘤那样凶险，但它们都会危害视力，所以也应当及时上医院检查治疗。

永存原始玻璃体增生症的超声诊断价值张自红;郑笑娟;吕明顺;刘珍;韩玉华【摘要】目的：探讨永存原始玻璃体增生症（PHPV）的超声表现，以提高对本病的诊断准确率。

方法回顾性分析9例经病理检查证实的PHPV患儿的超声表现，其中8例经超声检查确诊。

结果9例（10眼）PHPV患儿在超声上均表现为患侧小眼球，眼轴缩短，玻璃体无回声区内出现从晶状体后连接到视乳头的圆锥形或漏斗状强回声团块，CDFI可见血流信号。

5例（6眼）患侧眼球晶状体异常，表现为晶状体不同程度变形、轮廓不光滑，晶状体位置后移，前房变浅。

3例（3眼）患侧玻璃体内出现絮状高回声。

2例（2眼）患侧视网膜脱离。

2例（2眼）患侧伴有白内障。

超声诊断PHPV的准确率为88.9%。

结论 PHPV的超声检查具有特征性的表现，有助于该病的鉴别诊断，指导制定治疗方案。

%Objective To investigate the sonographic features of persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV). Methods The ultrasonographic features of 9 patients with pathological y proved PHPV were retrospectively analyzed. Results Nine patients (10 eyes) with PHPV underwent ultrasound examinations. The ultrasonography showed ipsilateral microphthalmos and short axis of the eye. In vitreous echo free zone a conical or funnel- shaped hyperechoic mass from the lens to optic papil a was detected;and CDFI showed blood flow signals. Five cases (6 eyes) of PHPV had abnormal lens, and showed different de-grees of lens distortion, the contour was not smooth, and the position of the lens was moved and the anterior chamber was shal-low. In 3 cases (3 eyes) ipsilateral vitreous appeared hyperechoic flocculent;2 cases (2 eyes) had a side retinal detachment;2 cases (2 eyes) werecomplicated with cataract. The accuracy of ultrasonic diagnosis of PHPV was 88.9%. Conclusion The ul-trasonic features of PHPV are characteristic, which can help to differentiate and diagnose the disease, and guide the treatment plan.【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2015(000)013【总页数】3页(P1145-1146,1149)【关键词】眼;永存原始玻璃体增生症;超声;白瞳症;诊断;鉴别诊断【作者】张自红;郑笑娟;吕明顺;刘珍;韩玉华【作者单位】316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科【正文语种】中文永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）为胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消退且继续增殖所致的一种玻璃体先天性异常[1]，临床表现为小眼球、白瞳症、致密的晶体后纤维血管膜及视网膜脱离等，易与小儿白瞳症中的其它眼病，如视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）、外层渗出性视网膜病变等相混淆，误诊率较高，但超声检查有助于诊断和鉴别诊断。

质的高回声占位㊁伴钙化点或钙化团㊁有球后衰减的图像显示ꎬ应高度怀疑为视网膜母细胞瘤ꎮ对玻璃体内存在大量高回声光点㊁分布尚均匀㊁边界不清者ꎬ结合病史ꎬ应考虑到视网膜母细胞瘤的存在ꎮ临床中ꎬ凡是诊断为眼内炎㊁前房积血㊁葡萄膜炎㊁先天性白内障㊁先天性青光眼㊁Ｃｏａｔｓ病㊁玻璃体出血等屈光间质不清的眼病患儿ꎬ需做常规的Ｂ超检查ꎬ结合其病史ꎬ临床表现和不同特征的Ｂ超图像与ＲＢ相鉴别ꎬ以降低ＲＢ的误诊率[１０]ꎮ超声检查较难鉴别的儿童白瞳症主要为Ｃｏａｔｓ病㊁早产儿视网膜病变及永存性原始玻璃体增生症ꎮＣｏａｔｓ病患者主要表现为渗出性视网膜脱离ꎬ病程进展缓慢ꎬ且多数患者视网膜脱离范围较局限ꎬ如病变陈旧ꎬ亦可在病灶内出现 钙化斑 样强回声[１１]ꎮ早产儿视网膜病变表现为视盘前的 Ｖ 形光带ꎬ提示全网脱声像ꎬ玻璃体内可见散在或密集光点ꎮ永存性原始玻璃体增生症Ｂ型超声可探查到锥形纤维条索ꎬ底在视盘处ꎬ头部连于晶状体后囊或晶状体赤道部[１２]ꎮ视网膜母细胞瘤的超声显像有较典型的特征ꎬ超声检查可显示屈光间质混浊眼的内部形态ꎬ而且肿瘤内较小钙斑的显示比ＣＴ更为敏感ꎬ超声检查方便㊁经济㊁安全㊁可重复ꎬ对婴幼儿尤为适宜ꎬ在视网膜母细胞瘤的临床诊断及鉴别诊断中有极高的应用价值ꎬ能为临床早期诊治提供重要信息ꎬ故超声检查是诊断视网膜母细胞瘤的首选检查ꎮ参考文献:[１]申尊茂.眼科新编[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ１９９１.２７６￣２８３.[２]李凤鸣.眼科全书[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ１９９６.８４５. [３]张承芬.眼底病学[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ１９９８.５９５￣６０９.[４]刘陇黔ꎬ王小华ꎬ夏瑞南.误诊为视网膜母细胞瘤２４例分析[Ｊ].中国实用眼科杂志ꎬ１９９８ꎬ１６(５):２７５￣２７６. 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０８ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.４~１８.１ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ促黄体生成素(ＬＨ)１.０８ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.７０~１３４ ８０ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ垂体泌乳素(ＰＲＬ)１５０.９μＩＵ/ｍｌ(正常值:１０２.０~４９６.０μＩＵ/ｍｌ)ꎮＧｎＲＨ兴奋试验结果示:６０ｍｉｎ促黄体生成素(ＬＨ)３.９６ｍＩＵ/ｍｌ<６ｍＩＵ/ｍｌꎬ提示性腺轴未启动ꎬ诊断为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症ꎮ垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲ:双侧嗅球㊁嗅束及嗅沟未见显示ꎬ垂体体积偏小ꎬ高径约０.４ｃｍꎬ垂体后叶短Ｔ１信号存在ꎬ垂体柄居中ꎬ结合病史ꎬ考虑Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征ꎮ子宫附件彩超:盆腔内未探及子宫附件回声ꎬ请结合临床及其它检查ꎮ骨龄片:相当于１２岁骨龄ꎮ骨密度:低于同龄人骨密度范围ꎮ与正常人(图１)相比ꎬ双侧嗅球及嗅束在冠状面Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均不显示ꎬ且嗅沟未发育ꎬ双侧额叶直回下缘呈锥状突向筛板(图２)ꎬ垂体体积偏小(图３)ꎮ本例相当于１２岁骨龄(图４)ꎬ骨龄低于实际年龄ꎮ患者２㊀女ꎬ２４岁ꎬ未婚ꎮ主因发现无月经ꎬ乳房未发育１０年就诊ꎮ１０年前ꎬ家长发现其无月经来潮ꎬ无乳房发育ꎬ未予重视及治疗ꎮ６年前ꎬ应用 戊酸雌二醇片/雌二醇环丙孕酮复合片 １片/日ꎬ无间断服用２１天ꎬ停７天后月经来潮ꎬ乳房开始发育ꎬ逐渐出现阴毛㊁腋毛ꎮ查体:身高１６０ｃｍꎬ体质量６９ｋｇꎬ毛发分布均匀ꎬ皮肤细腻光滑ꎬ弹性正常ꎬ自幼嗅觉丧失ꎬ乳房发育Ｂ５期ꎬ乳晕色素沉着明显ꎬ阴道可见分泌物ꎬ小阴唇发育ꎬ可见阴毛分布ꎮ脊柱四肢无畸形ꎮ染色体核型为:４６ꎬＸＸꎮ实验室检查:孕酮(Ｐｒｏｇ)０.１５０ｎｇ/ｍｌ(正常值:０.０５０~２３ ９００)ꎬ雌二醇(Ｅ２)<５.０ｐｇ/ｍｌ(正常值:５.０~３９８.０ｐｇ/ｍｌ)ꎬ卵泡生成素(ＦＳＨ)０.５７ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.４~１８.１ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ促黄体生成素(ＬＨ)０ １５ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.７０~１３４.８０ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ垂体泌乳素(ＰＲＬ)７２.８μＩＵ/ｍｌ(正常值:１０２.０~４９６ ０μＩＵ/ｍｌ)ꎮＧｎ￣ＲＨ兴奋试验结果示:６０分钟促黄体生成素(ＬＨ)３ ４３ｍＩＵ/ｍＬ<６ｍＩＵ/ｍＬꎬ提示性腺轴未启动ꎬ诊断为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症ꎮ垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲＩ:右侧嗅束局限纤细ꎬ右侧嗅沟较浅ꎬ双侧嗅球㊁左侧嗅束及左侧嗅沟未见显示ꎬ垂体体积偏小ꎬ结合病史考虑Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征ꎻ右侧额叶点状缺血变性灶ꎻ前纵裂局限异常信号ꎬ考虑大脑镰钙化并脂肪化ꎮ子宫附件彩超:子宫内膜薄㊁双侧卵巢显示不清ꎮ骨龄片:骨龄片与年龄相仿ꎮ骨密度:低于同龄人骨密度范围ꎮ１.２㊀检查方法采用ＧＥＳｉｇｎａＭＲ７５０３.０Ｔ磁共振扫描仪ꎬ取仰卧位ꎬ８通道头部线圈ꎮ扫描序列包括:１)薄层扫描:冠状位薄层Ｔ２ＷＩ㊁Ｔ１ＷＩꎬ层厚１ｍｍꎬ无间隔ꎬ成像矩阵２５６ˑ２２４ꎬ视野２４ｃｍˑ２４ｃｍꎬ采集次数２~３次ꎬ扫描范围从额窦前缘到下丘脑水平ꎻ横轴位位薄层Ｔ２ＷＩꎬ层厚１ｍｍꎬ无间隔ꎬ成像矩阵２２４ˑ２２４ꎬ视野２４ｃｍˑ２４ｃｍ扫描范围从筛窦上缘到下丘脑水平ꎻ２)常规头颅横轴位Ｔ１ＷＩ㊁Ｔ２ＷＩ㊁Ｔ２ｆｌａｉｒ及ＤＷＩ扫描ꎬ矢状位Ｔ２ＷＩ扫描ꎬ扫描层厚５ｍｍꎬ间隔５ｍｍꎮ２㊀结果㊀㊀２例患者均为女性ꎬ均伴有性腺功能低下及嗅觉异常ꎬ主要表现为第二性征㊁外生殖器发育不良及嗅觉的减退或消失ꎻ实验室检查雌二醇(Ｅ２)㊁卵泡生成素(ＦＳＨ)㊁促黄体生成素(ＬＨ)㊁垂体泌乳素(ＰＲＬ)均低于正常ꎬＧｎＲＨ兴奋试验结果均提示性腺轴未启动ꎻ两例患者ＭＲＩ检查结果均有嗅觉系统异常ＭＲＩ表现ꎬ均有双侧嗅球未见显示ꎬ１例一侧嗅沟㊁嗅束发育不全ꎬ一侧嗅沟㊁嗅束未见显示ꎬ另１例则为双侧嗅沟㊁嗅束未见显示ꎬ２例均伴有垂体发育不全ꎬ示垂体体积偏小ꎻ盆腔彩超检查两例患者均存在子宫附件异常表现ꎬ１例子宫附件未见显示ꎬ１例显示不清楚ꎻ骨密度检查ꎬ２例患者均低于同龄人骨密度范围ꎻ骨龄片显示ꎬ１例患者低于应有骨龄ꎬ１例骨龄片与年龄相仿ꎮ０６８图１Ａꎬ１Ｂ㊀正常嗅球和嗅束位于前颅窝底部ꎬ嗅球走形于颅前窝底直回下方(蓝色箭头)ꎬ嗅沟位于额直回和内侧眶回之间(黄色箭头)㊀图２Ａꎬ２Ｂ㊀双侧嗅束在冠状面Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均不显示(黄色箭头)ꎬ且嗅沟未发育ꎬ双侧嗅球在冠状面Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均不显示ꎬ双侧额叶直回下缘呈锥状突向筛板(蓝色箭头)㊀图３㊀垂体体积偏小(黄色箭头)㊀图４㊀女ꎬ１７岁ꎮ本例相当于１２岁骨龄ꎬ骨龄低于实际年龄３㊀讨论３.１㊀临床表现典型的Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征在临床主要有性腺激素缺乏㊁性腺功能低下和嗅觉缺失或低下３大特征ꎮ１)性腺激素缺乏主要表现为血清ＬＨ㊁ＦＳＨ在正常低限或降低ꎬ男性血清Ｔ及女性血清雌二醇水平明显降低ꎻ２)性腺功能低下主要表现为第二性征及外生殖器发育不良ꎬ如男性表现为无胡须㊁喉结小ꎬ阴毛腋毛缺如ꎬ小阴茎ꎬ睾丸直径多小于２ｃｍꎬ有时合并隐睾和输精管缺如ꎬ女性表现为乳房㊁外生殖器㊁子宫不发育ꎬ青春期后无月经ꎬ由于ＧｎＲＨ合成释放变化幅度大ꎬＫＳ的临床差异较大ꎬ少数患者有过青春期启动ꎬ但中途发育停滞ꎬ性成熟过程未能如期完成ꎬ这些患者可以表现出一定程度的第二性征及外生殖器发育ꎬ如睾丸可以达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平ꎬ少量阴毛生长可达Ｔａｎｎｅｒ阴毛Ⅱ期水平ꎬ本文中例２患者有过青春启动过程ꎬ所以其出现了一定程度的第二性征及外生殖器发育ꎬ如乳房发育Ｂ５期ꎬ乳晕色素沉着明显ꎬ阴道可见分泌物ꎬ小阴唇发育ꎬ可见阴毛分布ꎻ３)嗅觉缺失或嗅觉减退ꎬ本文２例病例中均有嗅觉的缺失或减退ꎻ４)约８０％的患者骨龄落后于实际年龄ꎬ本文２例病例中ꎬ１例落后于实际骨龄ꎻ５)肌肉骨骼系统异常可见骨质疏松较为常见ꎬ本文２例均伴有骨质疏松ꎻ此外ꎬ本病还可以伴发其他临床症状如小脑共济失调ꎬ眼球运动异常及凝视引起的水平震颤ꎬ感觉性神经耳聋ꎬ红绿色盲ꎬ空间运动异常ꎬ痉挛性截瘫ꎬ智力低下[３￣４]ꎬ躯体方面的缺陷如唇㊁腭裂ꎬ牙齿发育不全ꎬ足弓形ꎬ短掌骨畸形ꎬ干皮病ꎬ单肾发育不良ꎬ心血管等畸形ꎬ尿道下裂及肥胖[２]ꎮ有文献报道ＫＳ合并唇裂达１３％ꎬ而普通人群的发病率仅为０ １％[３]ꎮ亦有报道指出ꎬ无效等位基因或错义突变的ＫＡＬ￣１ꎬ常伴随双手伴发运动和肾发育不全ꎻ单等位基因ＦＧＦＲ１㊁ＦＧＦ８突变ꎬ常伴随唇裂唇腭裂㊁牙齿发育不全㊁手脚异常等ꎻ等位基因ＰＲＯＫＲ２㊁ＰＲＯＫ２突变ꎬ常伴随睡眠障碍㊁饮食失调[５]ꎮ３.２㊀影像诊断Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征的诊断主要依靠临床症状和性激素水平测定ꎬ其临床症状及激素水平具有特征性ꎬ故较易得出正确诊断ꎬ但对于临床不典型病例诊断困难ꎬ例如临床表现尚不明显的青春期之前患者ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征的影像诊断包括:１)垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲＩꎬ观察嗅球㊁嗅沟㊁嗅束及垂体是否有发育异常ꎻ２)腕关节Ｘ线片监测骨龄ꎻ３)骨密度检测是否伴有减低ꎻ４)子宫附件彩超观察是否有发育畸形ꎬ其中以垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲＩ检查最为重要ꎻＫａｌｌｍａｎｎ综合征较多患者伴有嗅球㊁嗅沟的发育不良ꎬ所以嗅器官形态学观察能为确诊和鉴别诊断提供重要依据ꎬ有助于早期诊断ꎬ从而早期治疗以期达到满意的疗效ꎮ正常嗅球和嗅束位于大脑半球的底部ꎬ紧靠筛板ꎻ受颅底伪影的影响ꎬＣＴ对其解剖形态的观察价值有限ꎬ而ＭＲＩ不受颅底伪影的影响㊁具有良好的软组织分辨率㊁可多参数多方１６８位成像ꎬ因此适合于观察嗅球和嗅束的解剖形态及走行ꎮ在冠状面上ꎬ嗅球位于嗅沟或直回与筛板之间ꎬ呈上方凹陷略扁的椭圆形ꎬ嗅束位于直回和嗅沟下方ꎬ呈扁平的椭圆形ꎻ矢状位上ꎬ嗅球走形于颅前窝底直回下方ꎬ周围环绕以嗅池ꎬ其中上部嗅池较宽大ꎻ在横断面上ꎬ嗅束位于直回与框回之间的嗅沟内ꎬ视交叉的前外侧ꎮ在ＭＲＩ的横断面㊁矢状断层及冠状断层均可显示嗅球㊁嗅束㊁嗅沟形态ꎬ位置及比邻ꎬ其中以冠状断层最佳ꎬ早在１９８９年Ｓｕｚｕｋｉ等[６]就已经报道ＭＲＩ可以显示嗅球及嗅束ꎬ在三个基本成像方位中ꎬ以冠状面显示最佳ꎮＭＲＩ可以清楚显示嗅球㊁嗅沟㊁嗅束ꎬ对于诊断本病有着其他影像学手段无法比拟的优势ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征的ＭＲＩ诊断特征主要表现为双侧或单侧嗅球和嗅束缺如或细小ꎬ伴随嗅沟较浅或无嗅沟ꎬ垂体体积缩小ꎬ主要为前叶体积缩小ꎬ垂体柄纤细ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征患者还会出现不同程度的骨骼发育障碍ꎬ主要表现为骨骺萌出和闭合延迟ꎬ骨龄落后于实际年龄ꎬ腕关节Ｘ线片可以反映骨的生长发育情况ꎬ通过查骨龄表可以确定骨龄与实际年龄是否相符ꎮＫａｌｌ￣ｍａｎｎ综合征患者密质骨和松质骨还会出现骨密度减少ꎬ通过骨密度检测可显示低于同龄人骨密度范围ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征患者超声检查适合观察肾脏㊁睾丸及子宫㊁卵巢发育情况ꎬＫＳ患者可表现为卵巢或睾丸发育不良㊁隐睾㊁单肾或肾脏其它畸形ꎮ㊀㊀综上所述Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征根据上述临床表现及实验室特点来诊断本病并不困难ꎬ但因这些表现多在青春期后才易被注意ꎬ故多在青春期后做出诊断ꎮ早期诊断是治疗Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征的关键ꎬ尽早给予激素替代治疗ꎬ有望使患者恢复性腺功能甚至恢复生育力ꎬ而头颅ＭＲＩ检查嗅球发育缺陷在Ｋａｌｌ￣ｍａｎｎ综合征患者的诊断中具有重要价值ꎬ尤其是对于年幼Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征及临床症状不典型患者的确诊ꎮ参考文献:[１]ＲｕｇａｒｌｉＥｌꎬＢａｌｌａｂｉｏＡꎬＫａｔｌｍａｎｎｓｙｎｄｒｏｍｅ.Ｆｒｏｍｇｅｎｅｔｉｃｓｔｏｎｅｍ'ｏｂｉｏｌｏｇｙ[Ｊ].Ｊｍｒｍꎬ１９９３ꎬ２７０(２２):２７１３￣２７１６. [２]郝丽君ꎬ崔英霞ꎬ王云华ꎬ等.Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征的诊断与鉴别诊断[Ｊ].中华男科学杂志ꎬ２００５ꎬ１１(１０):７６５￣７６９. [３]ＴｏｍｐａｃｈＰＣꎬＺｅｉｔｌｅｒＤＬ.Ｋａｌｌｍａｎｎｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈａｓｓｏｃｉａｔｅｄｃｌｅｆｔｌｉｐａｎｄｐａｌａｔｅꎻｃａｓｅｓｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ[Ｊ].ＪｏｒａｌＭａｘｉｌｌｏｆａｃＳｕｒｇꎬ１９９５ꎬ５３(１):８５￣８７.[４]ＤｕｋｅＶＭꎬＷｉｎｙａｒｄＰＪꎬＴｈｏｒｏｇｏｏｄＰꎬｅｔａｌ.ＫＡＬꎬａｇｅｎｅｍｕｔａｔｅｄｉｎＫａｌｌｍａｎｎ'ｓｓｙｎｄｒｏｍｅꎬｉｓｅｘｐｒｅｓｓｅｄｉｎｔｈｅｆｉｒｓｔｔｒｉｍｅｓｔｅｒｏｆｈｕｍａｎｄｅｖｅｌｏｍｅｎｔ[Ｊ].ＭｏｉｃｅｌｌＥｎｄｏｃｒｉｎｏｉꎬ１９９５ꎬ１１０(１):７３￣８１.[５]ＤｏｄéＣꎬＨａｒｄｅｌｉｎＪＰ.Ｋａｌｌｍａｎｎｓｙｎｄｒｏｍｅ[Ｊ].ＥｕｒＪＨｕｍＧｅｎ￣ｅｔꎬ２００９ꎬ１７(２):１３９￣１４６.[６]ＳｕｚｕｋｉＭꎬＴａｋａｓｈｉｍａＴꎬＫａｄｏｙａＭꎬｅｔａｌ.ＭＲｉｍａｇｉｎｇｏｆｏｌｆａｃ￣ｔｏｒｙｂｕｌｂｓａｎｄｔｒａｃｔｓ[Ｊ].ＡｍＪＮｅｕｒｏｒａｄｉｏｌꎬ１９８９ꎬ１０(６):９５５￣９５７.(收稿日期:２０１９￣０７￣２３)鼻前棘骨折的ＣＴ诊断及临床价值ＣＴｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｖａｌｕｅｏｆａｎｔｅｒｉｏｒｎａｓａｌｓｐｉｎｅｆｒａｃｔｕｒｅ扈远余１ꎬ闫福明１ꎬ刘静文１ꎬ卓开敏２１.成都市新都区第二人民医院放射科㊀四川㊀成都㊀６１０５０１ꎻ２.成都医学院第一附属医院放射科㊀四川㊀成都㊀６１０５００㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀观察鼻前棘形态并分型ꎬ分析鼻前棘骨折ＣＴ表现及骨折后的临床意义ꎮ方法㊀回顾性分析３９２例外伤后行颌面部ＣＴ检查图像ꎬ观察鼻前棘形态并对其进行分型ꎬ分析鼻前棘骨折ＣＴ表现ꎬ探讨鼻前棘骨折的临床意义ꎮ结果㊀３９２例ＣＴ检查图像中ꎬ鼻前棘根据形态学分双杆型(Ｉ型)㊁单杆型(ＩＩ型)㊁三角型(Ⅲ型)及不规则型(Ⅳ型)ꎬ包括Ｉａ㊁Ｉｂ㊁Ｉｃ三个亚型及ＩＩａ㊁ＩＩｂ两个亚型ꎮ共检查出３８例鼻前棘骨折ꎬＩ型鼻前棘骨折９例ꎬＩａ型７例ꎬＩｂ型２例ꎮＩＩ型鼻前棘骨折６例ꎬＩＩａ型１例ꎬＩＩｂ型５例ꎮＩＩＩ型鼻前棘骨折１４例及ＩＶ型鼻前棘骨折９例ꎮ３８例骨折形态中ꎬ线样骨折５例ꎬ撕脱性表现４例ꎬ其余骨折线为不规则形态ꎮ结论㊀鼻前棘形态以三角形占多数ꎬ目前各医院鼻前棘骨折漏诊率极高ꎬ准确诊断鼻前棘骨折为面部整形外科学及法医学提供帮助ꎮʌ关键词ɔ㊀鼻前棘骨折ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机ꎻ整形外科中图分类号:Ｒ６８３ꎻＲ８１４.４２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２０)０５￣０８６２￣０３作者简介:扈远余(１９８６￣)ꎬ男ꎬ四川成都人ꎬ毕业于成都医学院ꎬ本科学历ꎬ主治医师ꎬ主要从事医学影像诊断工作２６８。

儿童眼底病变的症状与诊断眼底是眼睛内部的一部分，是眼科医生观察疾病和诊断许多眼部疾病的重要窗口。

儿童眼底病变可以是遗传性的，也可以是获得性的，其中一些可能是严重的眼科疾病。

及早发现和治疗眼底病变对于儿童视力的保护至关重要。

本文将介绍一些常见的儿童眼底病变的症状和诊断方法。

一、症状1. 异常凹陷或突起的眼底儿童眼底病变中最常见的症状之一就是眼底的异常凹陷或突起。

当眼底出现明显的凹陷或突起时，可能意味着视网膜脱离、视网膜血管瘤等严重疾病的存在。

家长和医生应密切关注孩子的眼底情况，及时就医。

2. 视力下降或模糊儿童眼底病变常常会导致视力下降或模糊。

孩子可能抱怨看不清楚远处的东西，或者在学校里看黑板上的内容困难。

如果此类症状持续存在，建议及时进行眼科检查，寻找潜在的眼底病变原因。

3. 异常的眼部反射一些儿童眼底病变会引起眼球内部结构的改变，进而影响到眼部反射。

例如，当出现白色瞳孔（被称为白瞳病）时，可能暗示着视网膜母细胞瘤的存在。

此外，病变可能会导致眼球晶状体的散光不正常，使得瞳孔反射在光线照射下产生不寻常的效果。

这些异常的眼部反射往往是儿童眼底病变的重要指示。

二、诊断1. 眼底检查眼底检查是诊断眼底病变的关键步骤。

医生可以通过使用特殊仪器，如间接眼镜或显微镜，观察眼底的情况。

这需要专业的医疗设备和眼科专家的经验。

在儿童眼底病变的诊断中，眼底检查是不可或缺的方法。

2. 检查共隔检查共隔是一种诊断眼底病变的非常有用的方法。

共隔是指使用专门的镜头将视网膜放大并观察。

医生可以通过此方法观察视网膜、脉络膜和玻璃体等结构，以便准确诊断儿童眼底病变。

3. 超声波检查在某些情况下，眼底检查和检查共隔可能无法提供足够的信息来确定病变的性质和范围。

此时，超声波检查可能是必要的。

超声波检查能够检测眼球内部结构的异常，并提供更详细的信息来指导治疗。

4. CT扫描和MRI检查如果眼底病变与其他身体疾病有关，医生可能会建议进行CT扫描或MRI检查。

同仁医院眼科超声诊断眼部疾病的超声诊断一、超声检查的适应征和注意事项1．屈光间质（包括角膜，房水，晶状体，玻璃体等）混浊，眼科常规检查方法无法直接扫查到眼内结构是否正常时，可进行超声检查。

2. 眼部检查发现眼球内实性占位病变，超声检查可以明确病变的性质（实性、囊性，渗出性，等），大小及眼部伴随症状。

3．眼球创伤，超声检查可以扫查眼部损伤情况，如眼球结构的完整性，眼部是否有异物存留等。

4．单侧或双侧的眼球突出。

是否为肿瘤，炎症，血管畸形等原因导致。

5．持续性低眼压或高眼压的情况下，可行超声生物显微镜检查除外房角和睫状体病变。

6．涉及眼局部缺血性疾病的患者，可考虑彩色多普勒超声检查，对眼动脉，视网膜中央动脉，睫状后短动脉等的血流参数进行定量测量，为临床诊断提供依据。

7．白内障摘除联合人工晶体植入手术前，应对眼球结构进行生物测量，为计算植入眼内的人工晶体的度数提供条件。

此外，对高度近视，远视或闭角型青光眼的患者必要时亦可进行生物测量。

注意事项1．眼部急性炎症，尤其急性结膜炎，如病情允许，可待炎症消退后进行检查。

必须立即进行超声检查时，检查后应注意对仪器和探头的消毒，以免造成院内感染。

2．眼球穿孔伤伤口未缝合前，如必须进行超声检查，应注意一定避免探头对眼球局部的压力，避免因探头对眼球加压造成眼内容脱出。

3．眼内手术后，眼球内存有气体或硅油等填充物时，一般不进行生物测量，避免由于伪像产生的测量误差。

第一部分眼球疾病一、眼内病理膜的超声诊断和鉴别诊断玻璃体是一种透明的胶状物，占眼球容积的2/3～3/4，充填于晶状体、睫状体及视网膜之间。

玻璃体是眼的屈光间质的重要组成部分，玻璃体疾病势必严重影响病人的视力。

常见的玻璃体疾病包括玻璃体积血、玻璃体增殖膜、玻璃体变性、玻璃体炎症、玻璃体变性等。

玻璃体中99%为水分，其余1%包括胶原纤维，少量蛋白质、无机盐、糖、乳酸、尿素、维生素C等。

玻璃体中蛋白质与透明质酸结合在一起，使玻璃提呈胶冻状，并具有粘性和弹性。

儿童眼球超声正常值及测量方法
儿童眼球超声的正常值及测量方法如下：
1. 正常值：正常眼球的超声表现为眼球壁的连续性和均匀性，以及眼内组织的正常形态和回声。

2. 测量方法：
测量眼轴长度：使用超声测量眼轴长度是一种无创、无痛、无辐射的方法，可以准确地测量出眼球的前后轴长度。

在测量时，将超声探头放置在眼球表面，通过高频超声波显示角膜和晶状体，再测量角膜顶点到视网膜黄斑的距离，即为眼轴长度。

测量眼压：使用超声测量眼压是一种无创、无痛、无辐射的方法，可以准确地测量出眼球内部的压力。

在测量时，将超声探头放置在眼球表面，通过高频超声波显示角膜和晶状体，再测量角膜和晶状体之间的距离，根据角膜和晶状体的厚度以及眼球内部的压力分布情况，计算出眼球内部的压力。

测量角膜厚度：使用超声测量角膜厚度是一种无创、无痛、无辐射的方法，可以准确地测量出角膜的厚度。

在测量时，将超声探头放置在角膜表面，通过高频超声波显示角膜的形态和厚度。

需要注意的是，儿童的眼球正在发育中，其超声表现与成人有所不同，因此对于儿童眼球超声的测量方法应根据具体情况进行选择和调整。

同时，如果儿童的眼球存在异常情况，应及时就医并遵循医生的建议进行诊断和治疗。

B型超声检查在眼部疾病中的应用价值分析发表时间：2019-06-14T16:57:37.230Z 来源：《医药前沿》2019年12期作者：马丽琴[导读] B型超声检查能在很大程度上反应明显形态学改变的眼科疾病。

并能为估计预后提供重要依据。

（山西省阳泉市阳煤集团总医院山西阳泉 045000）【摘要】目的：探讨B型超声检查在眼部疾病中的应用。

方法：总结我院 2012年一年内所做的1036例眼部疾病B超中，其中正常的320例；玻璃体混浊的670例；玻璃体积血和机化的26例；视网膜脱离的13例；视网膜肿物的2例；脉络膜脱离的1例，晶体全脱位的1例，脉络膜缺损的1例；视乳头水肿的2例。

并对几例特殊病例的B超进行具体分析。

结论：B型超声检查能在很大程度上反应明显形态学改变的眼科疾病。

并能为估计预后提供重要依据。

【关键词】B型超声检查；眼科疾病；形态学改变【中图分类号】R770.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）12-0144-02 超声检查是利用超声反射原理形成图像，显示正常和病理组织结构的差异，用来诊断疾病的一种显像方法。

眼和眼眶位于人体表层，声衰减较少，可以利用高分辨率的高或超高频率超声进行检查。

眼球界面清楚，眼眶构造规则，各重要结构均被高反射性的巩膜和眶脂肪围绕，因此，眼和眼眶是人体最适于超声检查部位之一。

目前应用于眼科临床检查的方法几乎涵盖超声显示形式的全部，包括A型超声、标准化A超、B型超声、超声生物显微镜、三维超声和多普勒超声等[1]。

B型超声的回声用光点来表示，即每一个回声在阴极管上形成一个光点，光点亮度表示回声强度，回声愈强光点愈亮。

探头在目标前线性或扇形移动，形成许多光点线，把这些光点连接起来便成为一幅二维图像。

目前眼科B型超声仪的探头有两种。

一种为扇形扫描探头，另一种为多晶体线阵探头。

前者扫描线扇形运动；后者扫描线呈一字形，如实的反映被探查物的形状和宽度。

扇形扫描探头对眼内病变显示好，特别是视网膜的显示最好，因为扇形扫描剖面与视网膜的凹面正好同步，可以保护声束的垂直入射。

超声检查在白内障患者术前诊断价值探讨【摘要】目的：探讨分析超声检查对白内障患者术前诊断的应用价值。

方法：选取我院 2019年1月~2020年12月期间收治的白内障手术患者70例，共78眼，采取超声检查，以晶状体病理检查标准，对眼球病变，术前评估，治疗效果评价具有重的应用价值。

结果：老年性白内障41例59眼，超声诊断准确率为100%。

外伤性白内障19例21眼，超声检查准确率为85.71%（18/21）; 先天性白内障10例11眼，超声诊断准确率为100%。

结论：对白内障患者术前应用超声检查，简单、无创，为临床治疗方案制定及预防提供依据，具有重要的临床应用价值。

【关键词】白内障；超声；手术；检查；价值；目前，白内障是致盲和致残的最常见原因。

老年性白内障是最常见的白内障类型，发病率随年龄增长而增加，80岁以上老年人患病率为100%。

手术治疗是白内障的主要治疗方法[1]。

超声检查能清楚显示眼球病变部位，为临床诊断和科学治疗提供可靠依据。

现对超声检查对白内障手术前诊断价值分析如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取我院 2019年1月~2020年12月期间收治的白内障手术患者70例，共91眼，其中男50例，女20例，年龄最小3岁，最大年龄84岁，平均年龄65.8±3.5岁；其中老年性白内障41例，外伤性白内障19例，先天性白内障10例。

所有患者均行手术治疗，术前进行超声检查。

1.2 方法采用超诊断诊断仪，探头频率为10MHz，仰卧位、闭眼，眼睑上涂耦合剂，直接轻贴进行连续滑动从各角度各方向扫查，发现问题可让患者转动眼球，重点观察，对病变范围、大小、回声强度等进行观察，测量眼轴取3次平均值，晶状体厚度情况进行对比观察。

1.3 统计学方法对患者超声检查与病理及视力检查结果数据应用统计学软件SPSS26.0进行处理分析，p<0.05为有统计学意义。

2 结果2.1 对超声诊断准确率进行观察记录表1 超声检查与病理及视力检查结果进行对比老年性白内障41例59眼，皮质型30眼（50.85%），混浊型 19眼（32.20%），核型10眼（16.95%）；合并玻璃体混浊32眼，眼轴增长者10例，部分视网膜脱离5例，脉络膜黑色门瘤1例。

小儿科超声检查有什么效果作者：赖小灿来源：《大健康》2019年第04期儿童由于神经系统、生理系统发育不完全，极易受到细菌、病毒、微生物的侵害，造成肿瘤、损伤等的相关疾病，并且由于环境污染严重，许多小儿患有先天性遗传疾病，但症状表现不明显而不自知，不仅延误治疗时机，也为儿童的健康带来了损害。

进行小儿科超声检查，能够通过对儿童疾病进行初步的判断，有利于其进行后续疾病治疗。

一、什么是小儿科超声检查？儿童处于生长发育阶段，其器官大小和位置与成人不完全相同，因此常规的听诊检验对于儿童疾病来说并不准确，小儿科超声检查是诊断儿童疾病较为常用的方式之一，利用超声波的反射、散射、投射原理，通过超声波检测仪器的探头，对儿童的身体部位进行检查，判断儿童是否具有先天性畸形、小儿机械损伤、急腹症、肿瘤等疾病。

小儿科超声检查常用的诊斷方式为B型超声，除此之外还有CDFI、PW、CW、谐波呈像等诊断方式，由于超声检查具有无创性、精确性、可重复等特点，并且相对于放射性检查，其价格较低，因此容易被大部分父母接受，比较常用。

二、小儿科超声检查的优缺点（一）小儿科超声检查的优点超声检查过程中，由于采用脉冲式超声波发射法，产生超声波时间较短，对人体影响较小，并且不会产生创口。

在进行超声检查时，只需在患者的检查部位涂抹耦合剂即可，耦合剂在涂抹过程中有清凉感，除此以外，患者不会产生任何不适，由此可见，超声检查更适合儿童这种对疼痛较为敏感的患者。

在检查过程中，只需将超声检测仪器的探头放置于需要检查的部位，就能产生超声图像，得到诊断结果，方便快捷。

从经济角度而言，超声检查属于影像诊断的范围，价格较为低廉，更容易被患者接受。

（二）小儿科超声检查的缺点在超声诊断的过程中，需要医生手持探头对检查部位进行操作，超声诊断的结果与医生的操作手法具有较为密切的关系，为了保证诊断结果的严谨性和准确性，医生操作手法还有提高的空间。

从图像清晰度而言，超声检查图像分辨率不如CT图像清晰，部分医生通过超声图像对疾病进行判别的方式也有待提高。

超声诊断白内障的意义目的：超声对病人眼球进行检查，探讨超声诊断白内障的价值。

方法：对50例白内障手术病人的超声资料进行分析。

结果：50例病人中，超声表现为晶状体前后皮质区呈带状或环状强回声，核心区域为梭形低回声；晶状体核心区域呈强回声；整个晶状体为点状混合型回声，透声差。

结论：超声可快速无创的诊断白内障。

标签：超声，白内障白内障是一种常见的眼科疾病，眼底镜和裂隙灯为其常用的检查手段，但是，少数不明原因或玻璃体病变，成熟性白内障病人则无法了解眼球内情况。

随着高频探头的出现，不仅可准确诊断白内障，而且还能了解玻璃体病变和视网膜病变等眼底病变。

1.资料与方法选取2008年1月至2013年6月在我院住院手术白内障摘除及人工晶体植入术病人50例，男性32例，女性18例，年龄50-75岁，5例为双眼发病。

其中老年性48例，外伤性2例。

使用东芝纳米17彩色超声诊断仪，探头频率7.5MHZ，采用直接探测法，病人取仰卧位，闭眼，涂耦合剂，探头轻置于眼睑上横切纵切，重点观察晶状体及玻璃体眼底，同时测量眼轴及晶状体厚度，视网膜血供情况，并书写报告。

2.结果晶状体正常表现为前后囊膜中央部分为弧形强回声带，囊内为无回声区，位于前房和玻璃体之间。

根据晶状体混浊部位，白内障可分为皮质型、核型、混合型。

1.皮质型白内障（28例）超声表现为晶状体前后皮质区呈环状强回声，中央区呈无回声区或低回声区。

2.核型白内障（14例）晶状体中央区域呈强回声光斑，中央向皮质区逐渐减弱。

3.混合型白内障（8例）囊内无回声区域消失整个晶状体呈弥漫性点状或团状强回声。

其中皮质型白内障多见于早期、核型多见于成熟期、混合型多见于老年性白内障成熟期和外伤性及先天性白内障。

本组病人中合并玻璃体混浊26例，玻璃体机化物5例。

3.讨论随着科学技术的进步，人工晶体的出现，白内障病人术后复明率越来越高。

高频探头用于白内障的诊断，图像清晰，分辨率高，深受眼科医生厚爱，本组50例病人超声均对晶状体混浊作出正确诊断，因此，术前超声检查，有无白内障、有无视网膜脱离、玻璃体的透明度等对病人术后视力恢复起决定性作用。

儿童白瞳病影响视力吗
儿童白瞳症是疾病在眼部的一种表现，可由多种疾病引起，白瞳症的病因很多，常见于先天性白内障、视网膜母细胞瘤、永存性原始玻璃体增生症、Coats病、眼部弓蛔虫病、早产儿视网膜病变、脉络膜缺损、玻璃体积血、家族性渗出性玻璃体视网膜病变等等疾病。

儿童白瞳病影响视力。

白瞳，就是早期RB诊断最常见的病理特征。

此外还可表现为结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、斜视等。

事实上，在瞳孔出现黄白色反光时，病情已发展到较为严重的程度。

在白瞳出现后的3-6个月内，RB都是可治愈的，若症状出现6个月后还未接受治疗，死亡率才会大大增加。

这种病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

一些人问：哪些儿童容易患白瞳病?。

儿童白瞳病的表现
有一种眼病叫视网膜母细胞瘤(RB)，又被称为“猫眼”，表现的是“白瞳”，它是婴幼儿眼病中危害性最大的一种恶性肿瘤，发病率居小儿恶性肿瘤的第二位。

白瞳，就是早期RB诊断最常见的病理特征。

此外还可表现为结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、斜视等。

事实上，在瞳孔出现黄白色反光时，病情已发展到较为严重的程度。

在白瞳出现后的3-6个月内，RB都是可治愈的，若症状出现6个月后还未接受治疗，死亡率才会大大增加。

这种病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

视网膜母细胞瘤瘤体呈白色，生长到一定大小会出现瞳孔区的黄色或白色反射，即白瞳症，又叫“猫眼反光”。

这在暗处瞳孔放大时尤为明显。

有时瘤体遮盖黄斑，影响视功能，导致患眼偏斜，即斜视。

超声鉴别诊断儿童白瞳症*导读：本病由GeorgeCoats于1908年首先报道，故又名Coats病。

大多见于男性青少年，女性较少，少数发生于成年人。

通常侵犯单眼，偶为双侧。

病程缓慢，呈进行性。

早期不易察觉，直到视力显著减退，现出白瞳症或废用性外斜时才被注意。

……摘要目的:本文探讨了利用超声波诊断儿童白瞳症的方法，对33例儿童白瞳症病例的诊断方法及现象进行了回顾性分析，并利用诊断结果对某些病例的超声特征进行了讨论。

结论:超声检查诊断儿童白瞳症有重要价值。

儿童白瞳症是由多种眼病引起的常见临床体症，由于部分患儿屈光间质不清，给医生的临床诊断带来困难，我们共探查了33例白瞳患儿，根据各病例在眼部超声的不同特点加以鉴别，效果很好，报道如下。

资料与方法本组病例中，男性21例，女性12例，单眼19例，双眼7例14只眼，患儿的平均年龄为3. 5岁。

该组病例中先天性白内障最多，占总数的4600，共15例;其次为眼内炎，共9例，占288;第3位是视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma RB)，共5例，占16 Yo;第四位是外层渗出性视网膜病变(Coast病)，共3例，占900;原始玻璃体增生症(Persifent HyperplasticVitreous, PHPV)为1例，占3%我们对白瞳患儿的诊断采用BME-200眼科A/B型超声诊断仪，探头频率为lOMHz。

被检查者平卧、闭眼，探头轻置眼睑，做眼球横切及纵切，清楚显示眼球内诸结构。

对欠合作的患儿检查前口服6. 5%水合氯醛，待患儿深睡后检查。

结果或半圆形光团，回声强弱不一，眼轴长度平均在20毫米左右，5例均有钙化斑，玻璃体光团内发现钙斑是诊断RB的重要标志，术后病理证实5例均为视网膜母细胞瘤(RB) o眼内炎为9例，占总数的280o，临床检查均有眼部外伤史，可见外眼红肿。

超声探查发现玻璃体暗区内可探及弱点状回声，活动度大，1例眼轴为19毫米，其余8例眼轴均在20毫米以上。

先天性白内障的典型产前超声表现先天性白内障（congenital cataract,CC）是指出生前即存在或出生后1年内逐渐形成的晶状体部分或全部混浊。

CC可单侧或双侧发生，活产儿中发生率为5：10000。

CC是儿童失明的主要原因，尽早诊断尽早手术治疗，可减少失明及弱视的发生。

CC主要是由于眼基因异常导致晶状体蛋白合成异常所致，其他病因还包括遗传、感染、代谢疾病等，CC亦常见于多种综合征。

产前超声胎儿双眼的扫查切面：经眼眶横切面和额面冠状切面。

正常胎儿晶状体为椭圆形无回声，超声最早可在妊娠14周左右探测到。

▲孕23周正常胎儿，眼眶横切面显示玻璃体前方椭圆形无回声的晶状体。

胎儿先天性白内障超声表现分三种类型：一、晶状体完全呈强回声；二、晶状体表现为双环征，外侧强回声环为晶状体边界回声，内侧强回声环为白内障边界回声；三、晶状体中央点状或簇状强回声区。

▲胎儿正常晶状体与先天性白内障的三种超声表现类型示图。

▲22周双侧先天性白内障胎儿，双侧晶状体完全强回声表现，a 图眼眶横切面，b图额面冠状切面。

▲28周双侧先天性白内障胎儿，双侧晶状体双环征表现，a图眼眶横切面，b图额面冠状切面。

▲25周双侧先天性白内障胎儿，单侧晶状体成簇的点状强回声表现，a图眼眶横切面，b图额面冠状切面。

CC的其他超声表现还包括：晶状体边缘回声不规则增厚增强；部分病例玻璃体动脉不能显示；部分轻中型病例可无声像表现，出生后才表现出来。

▲声束从胎儿眼部一侧进入，眼眶横切面显示晶状体后方与声束垂直的玻璃体动脉（箭头示）。

本切面是一个评估CC有用的补充切面，虽然极少数CC病例玻璃体动脉可增粗，但更常见的是部分CC病例玻璃体动脉不显示，当晶状体无以上三种典型超声表现时，采用本补充切面进一步扫查，若未显示玻璃体动脉需高度警惕CC。

▲CC胎儿单侧晶状体双环超声表现（额面冠状且）。

▲CC胎儿双侧晶状体成簇的点状强回声超声表现（额面冠状且）。

特别注意晶状体具有三种典型强回声表现的先天性白内障胎儿，产前超声容易明确诊断。