儿童白瞳症的超声诊断价值

白内障超声检查描述白内障就是眼睛上长了白色的障碍物，或是眼前有黑影飘过，但其实大部分白内障肉眼是看不出问题的。

患病时，眼睛中负责控制变焦的晶状体由透明变浑浊，会阻碍光线进入眼内，从而导致视物模糊。

白内障在B型超声中一般表现为晶状体囊回声较正常的明显增厚，回声增强。

如果白内障不仅是晶状体皮质的混浊，而且晶状体的核也混浊，B型超声检查可以见到完整的晶状体呈椭圆形，回声显著增强。

在A型超声中白内障由于晶状体皮质和核有着不规则的混浊，因此在晶状体囊的强回声内可以看见回声强度不同的丛状波。

不同类型的白内障在超声中的表现也不完全相同，比如外伤性白内障在超声中表现为晶状体回声局限性的增强。

而膜状白内障晶状体的形态没有发生改变，由纺锤形变为膜样中强回声。

白内障是眼科的常见病和多发病，目前临床上治疗白内障的方法主要是手术治疗，随着科技的进步，目前临床上主要采用的就是超声乳化白内障吸除术。

超声乳化白内障吸除术是应用超声能量将混浊晶状体核和皮质乳化后吸除，保留晶状体后囊的手术方法。

超声乳化技术自20世纪60年代问世以来，发展迅速，配合折叠式人工晶状体的应用，技术成熟，目前在我国大部分白内障手术都是通过超声乳化手术来完成的。

超声乳化技术将白内障手术切口缩小到三毫米，甚至更小，术中植入折叠式的人工晶体，具有组织损伤小，切口不用缝合，手术时间短，视力恢复快，角膜散光小等优点，并且可以在表面麻醉下完成手术。

超声乳化白内障手术是现代白内障显微手术的常规方式，几乎90%以上的大夫都会选择白内障超声乳化，给白内障患者进行手术治疗。

白内障是眼科的常见病和多发病，目前临床上治疗白内障的方法主要是手术治疗，随着科技的进步，目前临床上主要采用的就是超声乳化白内障吸除术。

白内障超声乳化手术是目前最常用的治疗白内障的手术方式，通过在角膜边缘部位做微小的手术切口，将超声乳化针头进入眼球内部，利用针头发出的能量将浑浊的晶状体打成碎屑，然后吸出眼外。

不可忽视儿童“白瞳症”
*导读：在婴幼儿眼病中是性质最严重、危害性最大的一种
恶性肿瘤，发生于视网膜核层具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

……
不久前，一位年轻妈妈带着一位1岁多的男孩来就诊，他妈妈说，近来发现孩子右眼瞳孔里发白，在暗处有时像猫眼一样闪光，好像什么东西都看不见。

经过我们仔细检查，小孩右眼瞳孔里反射出来的白光是一个实质性包块，经病理检查，证实为“视网膜母细胞瘤”。

视网膜母细胞瘤，是一种发生在眼底视网膜的恶性肿瘤。

发病
率在眼肿瘤中占第一位，多见于3岁以下儿童。

常为单眼，也有双眼发病。

该病与遗传有关，也有人认为与病毒感染因素有关。

该病一般分4期，即眼内期、青光眼期、眼外期、转移期。

在眼内期时，瞳孔里出现白瞳症，瞳孔区在暗处出现白光或黄光，称为“黑朦性猫眼”，这种肿瘤恶性程度很高，它迅速增长，很快
导致眼压增高而进入青光眼期，此时眼球胀痛伴同侧头痛，患孩烦躁不安，由于婴幼儿眼球壁甚薄，在眼压增高的情况下，眼球膨大，继而穿破眼球壁，向外扩展蔓延进入眼外期，最后经血管或淋巴管向全身转移(即转移期)而死亡。

救治的措施是早期发现，
及时采取光凝、冷凝、放疗、化疗，以及摘除眼球等措施。

但是，并非所有的白瞳症全都是视网膜母细胞瘤，如转移性眼内炎、早产儿视网膜病变、外层渗出性视网膜病变、原始玻璃体增生症等，也可有瞳孔内反射的白光或黄光现象。

虽然这些病不像视网膜母细胞瘤那样凶险，但它们都会危害视力，所以也应当及时上医院检查治疗。

永存原始玻璃体增生症的超声诊断价值张自红;郑笑娟;吕明顺;刘珍;韩玉华【摘要】目的：探讨永存原始玻璃体增生症（PHPV）的超声表现，以提高对本病的诊断准确率。

方法回顾性分析9例经病理检查证实的PHPV患儿的超声表现，其中8例经超声检查确诊。

结果9例（10眼）PHPV患儿在超声上均表现为患侧小眼球，眼轴缩短，玻璃体无回声区内出现从晶状体后连接到视乳头的圆锥形或漏斗状强回声团块，CDFI可见血流信号。

5例（6眼）患侧眼球晶状体异常，表现为晶状体不同程度变形、轮廓不光滑，晶状体位置后移，前房变浅。

3例（3眼）患侧玻璃体内出现絮状高回声。

2例（2眼）患侧视网膜脱离。

2例（2眼）患侧伴有白内障。

超声诊断PHPV的准确率为88.9%。

结论 PHPV的超声检查具有特征性的表现，有助于该病的鉴别诊断，指导制定治疗方案。

%Objective To investigate the sonographic features of persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV). Methods The ultrasonographic features of 9 patients with pathological y proved PHPV were retrospectively analyzed. Results Nine patients (10 eyes) with PHPV underwent ultrasound examinations. The ultrasonography showed ipsilateral microphthalmos and short axis of the eye. In vitreous echo free zone a conical or funnel- shaped hyperechoic mass from the lens to optic papil a was detected;and CDFI showed blood flow signals. Five cases (6 eyes) of PHPV had abnormal lens, and showed different de-grees of lens distortion, the contour was not smooth, and the position of the lens was moved and the anterior chamber was shal-low. In 3 cases (3 eyes) ipsilateral vitreous appeared hyperechoic flocculent;2 cases (2 eyes) had a side retinal detachment;2 cases (2 eyes) werecomplicated with cataract. The accuracy of ultrasonic diagnosis of PHPV was 88.9%. Conclusion The ul-trasonic features of PHPV are characteristic, which can help to differentiate and diagnose the disease, and guide the treatment plan.【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2015(000)013【总页数】3页(P1145-1146,1149)【关键词】眼;永存原始玻璃体增生症;超声;白瞳症;诊断;鉴别诊断【作者】张自红;郑笑娟;吕明顺;刘珍;韩玉华【作者单位】316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科;316000 舟山医院超声科【正文语种】中文永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）为胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消退且继续增殖所致的一种玻璃体先天性异常[1]，临床表现为小眼球、白瞳症、致密的晶体后纤维血管膜及视网膜脱离等，易与小儿白瞳症中的其它眼病，如视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）、外层渗出性视网膜病变等相混淆，误诊率较高，但超声检查有助于诊断和鉴别诊断。

质的高回声占位㊁伴钙化点或钙化团㊁有球后衰减的图像显示ꎬ应高度怀疑为视网膜母细胞瘤ꎮ对玻璃体内存在大量高回声光点㊁分布尚均匀㊁边界不清者ꎬ结合病史ꎬ应考虑到视网膜母细胞瘤的存在ꎮ临床中ꎬ凡是诊断为眼内炎㊁前房积血㊁葡萄膜炎㊁先天性白内障㊁先天性青光眼㊁Ｃｏａｔｓ病㊁玻璃体出血等屈光间质不清的眼病患儿ꎬ需做常规的Ｂ超检查ꎬ结合其病史ꎬ临床表现和不同特征的Ｂ超图像与ＲＢ相鉴别ꎬ以降低ＲＢ的误诊率[１０]ꎮ超声检查较难鉴别的儿童白瞳症主要为Ｃｏａｔｓ病㊁早产儿视网膜病变及永存性原始玻璃体增生症ꎮＣｏａｔｓ病患者主要表现为渗出性视网膜脱离ꎬ病程进展缓慢ꎬ且多数患者视网膜脱离范围较局限ꎬ如病变陈旧ꎬ亦可在病灶内出现 钙化斑 样强回声[１１]ꎮ早产儿视网膜病变表现为视盘前的 Ｖ 形光带ꎬ提示全网脱声像ꎬ玻璃体内可见散在或密集光点ꎮ永存性原始玻璃体增生症Ｂ型超声可探查到锥形纤维条索ꎬ底在视盘处ꎬ头部连于晶状体后囊或晶状体赤道部[１２]ꎮ视网膜母细胞瘤的超声显像有较典型的特征ꎬ超声检查可显示屈光间质混浊眼的内部形态ꎬ而且肿瘤内较小钙斑的显示比ＣＴ更为敏感ꎬ超声检查方便㊁经济㊁安全㊁可重复ꎬ对婴幼儿尤为适宜ꎬ在视网膜母细胞瘤的临床诊断及鉴别诊断中有极高的应用价值ꎬ能为临床早期诊治提供重要信息ꎬ故超声检查是诊断视网膜母细胞瘤的首选检查ꎮ参考文献:[１]申尊茂.眼科新编[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ１９９１.２７６￣２８３.[２]李凤鸣.眼科全书[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ１９９６.８４５. [３]张承芬.眼底病学[Ｍ].北京:人民卫生出版社ꎬ１９９８.５９５￣６０９.[４]刘陇黔ꎬ王小华ꎬ夏瑞南.误诊为视网膜母细胞瘤２４例分析[Ｊ].中国实用眼科杂志ꎬ１９９８ꎬ１６(５):２７５￣２７６. 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０８ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.４~１８.１ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ促黄体生成素(ＬＨ)１.０８ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.７０~１３４ ８０ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ垂体泌乳素(ＰＲＬ)１５０.９μＩＵ/ｍｌ(正常值:１０２.０~４９６.０μＩＵ/ｍｌ)ꎮＧｎＲＨ兴奋试验结果示:６０ｍｉｎ促黄体生成素(ＬＨ)３.９６ｍＩＵ/ｍｌ<６ｍＩＵ/ｍｌꎬ提示性腺轴未启动ꎬ诊断为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症ꎮ垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲ:双侧嗅球㊁嗅束及嗅沟未见显示ꎬ垂体体积偏小ꎬ高径约０.４ｃｍꎬ垂体后叶短Ｔ１信号存在ꎬ垂体柄居中ꎬ结合病史ꎬ考虑Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征ꎮ子宫附件彩超:盆腔内未探及子宫附件回声ꎬ请结合临床及其它检查ꎮ骨龄片:相当于１２岁骨龄ꎮ骨密度:低于同龄人骨密度范围ꎮ与正常人(图１)相比ꎬ双侧嗅球及嗅束在冠状面Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均不显示ꎬ且嗅沟未发育ꎬ双侧额叶直回下缘呈锥状突向筛板(图２)ꎬ垂体体积偏小(图３)ꎮ本例相当于１２岁骨龄(图４)ꎬ骨龄低于实际年龄ꎮ患者２㊀女ꎬ２４岁ꎬ未婚ꎮ主因发现无月经ꎬ乳房未发育１０年就诊ꎮ１０年前ꎬ家长发现其无月经来潮ꎬ无乳房发育ꎬ未予重视及治疗ꎮ６年前ꎬ应用 戊酸雌二醇片/雌二醇环丙孕酮复合片 １片/日ꎬ无间断服用２１天ꎬ停７天后月经来潮ꎬ乳房开始发育ꎬ逐渐出现阴毛㊁腋毛ꎮ查体:身高１６０ｃｍꎬ体质量６９ｋｇꎬ毛发分布均匀ꎬ皮肤细腻光滑ꎬ弹性正常ꎬ自幼嗅觉丧失ꎬ乳房发育Ｂ５期ꎬ乳晕色素沉着明显ꎬ阴道可见分泌物ꎬ小阴唇发育ꎬ可见阴毛分布ꎮ脊柱四肢无畸形ꎮ染色体核型为:４６ꎬＸＸꎮ实验室检查:孕酮(Ｐｒｏｇ)０.１５０ｎｇ/ｍｌ(正常值:０.０５０~２３ ９００)ꎬ雌二醇(Ｅ２)<５.０ｐｇ/ｍｌ(正常值:５.０~３９８.０ｐｇ/ｍｌ)ꎬ卵泡生成素(ＦＳＨ)０.５７ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.４~１８.１ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ促黄体生成素(ＬＨ)０ １５ｍＩＵ/ｍｌ(正常值:１.７０~１３４.８０ｍＩＵ/ｍｌ)ꎬ垂体泌乳素(ＰＲＬ)７２.８μＩＵ/ｍｌ(正常值:１０２.０~４９６ ０μＩＵ/ｍｌ)ꎮＧｎ￣ＲＨ兴奋试验结果示:６０分钟促黄体生成素(ＬＨ)３ ４３ｍＩＵ/ｍＬ<６ｍＩＵ/ｍＬꎬ提示性腺轴未启动ꎬ诊断为特发性低促性腺激素性性腺功能减退症ꎮ垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲＩ:右侧嗅束局限纤细ꎬ右侧嗅沟较浅ꎬ双侧嗅球㊁左侧嗅束及左侧嗅沟未见显示ꎬ垂体体积偏小ꎬ结合病史考虑Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征ꎻ右侧额叶点状缺血变性灶ꎻ前纵裂局限异常信号ꎬ考虑大脑镰钙化并脂肪化ꎮ子宫附件彩超:子宫内膜薄㊁双侧卵巢显示不清ꎮ骨龄片:骨龄片与年龄相仿ꎮ骨密度:低于同龄人骨密度范围ꎮ１.２㊀检查方法采用ＧＥＳｉｇｎａＭＲ７５０３.０Ｔ磁共振扫描仪ꎬ取仰卧位ꎬ８通道头部线圈ꎮ扫描序列包括:１)薄层扫描:冠状位薄层Ｔ２ＷＩ㊁Ｔ１ＷＩꎬ层厚１ｍｍꎬ无间隔ꎬ成像矩阵２５６ˑ２２４ꎬ视野２４ｃｍˑ２４ｃｍꎬ采集次数２~３次ꎬ扫描范围从额窦前缘到下丘脑水平ꎻ横轴位位薄层Ｔ２ＷＩꎬ层厚１ｍｍꎬ无间隔ꎬ成像矩阵２２４ˑ２２４ꎬ视野２４ｃｍˑ２４ｃｍ扫描范围从筛窦上缘到下丘脑水平ꎻ２)常规头颅横轴位Ｔ１ＷＩ㊁Ｔ２ＷＩ㊁Ｔ２ｆｌａｉｒ及ＤＷＩ扫描ꎬ矢状位Ｔ２ＷＩ扫描ꎬ扫描层厚５ｍｍꎬ间隔５ｍｍꎮ２㊀结果㊀㊀２例患者均为女性ꎬ均伴有性腺功能低下及嗅觉异常ꎬ主要表现为第二性征㊁外生殖器发育不良及嗅觉的减退或消失ꎻ实验室检查雌二醇(Ｅ２)㊁卵泡生成素(ＦＳＨ)㊁促黄体生成素(ＬＨ)㊁垂体泌乳素(ＰＲＬ)均低于正常ꎬＧｎＲＨ兴奋试验结果均提示性腺轴未启动ꎻ两例患者ＭＲＩ检查结果均有嗅觉系统异常ＭＲＩ表现ꎬ均有双侧嗅球未见显示ꎬ１例一侧嗅沟㊁嗅束发育不全ꎬ一侧嗅沟㊁嗅束未见显示ꎬ另１例则为双侧嗅沟㊁嗅束未见显示ꎬ２例均伴有垂体发育不全ꎬ示垂体体积偏小ꎻ盆腔彩超检查两例患者均存在子宫附件异常表现ꎬ１例子宫附件未见显示ꎬ１例显示不清楚ꎻ骨密度检查ꎬ２例患者均低于同龄人骨密度范围ꎻ骨龄片显示ꎬ１例患者低于应有骨龄ꎬ１例骨龄片与年龄相仿ꎮ０６８图１Ａꎬ１Ｂ㊀正常嗅球和嗅束位于前颅窝底部ꎬ嗅球走形于颅前窝底直回下方(蓝色箭头)ꎬ嗅沟位于额直回和内侧眶回之间(黄色箭头)㊀图２Ａꎬ２Ｂ㊀双侧嗅束在冠状面Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均不显示(黄色箭头)ꎬ且嗅沟未发育ꎬ双侧嗅球在冠状面Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均不显示ꎬ双侧额叶直回下缘呈锥状突向筛板(蓝色箭头)㊀图３㊀垂体体积偏小(黄色箭头)㊀图４㊀女ꎬ１７岁ꎮ本例相当于１２岁骨龄ꎬ骨龄低于实际年龄３㊀讨论３.１㊀临床表现典型的Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征在临床主要有性腺激素缺乏㊁性腺功能低下和嗅觉缺失或低下３大特征ꎮ１)性腺激素缺乏主要表现为血清ＬＨ㊁ＦＳＨ在正常低限或降低ꎬ男性血清Ｔ及女性血清雌二醇水平明显降低ꎻ２)性腺功能低下主要表现为第二性征及外生殖器发育不良ꎬ如男性表现为无胡须㊁喉结小ꎬ阴毛腋毛缺如ꎬ小阴茎ꎬ睾丸直径多小于２ｃｍꎬ有时合并隐睾和输精管缺如ꎬ女性表现为乳房㊁外生殖器㊁子宫不发育ꎬ青春期后无月经ꎬ由于ＧｎＲＨ合成释放变化幅度大ꎬＫＳ的临床差异较大ꎬ少数患者有过青春期启动ꎬ但中途发育停滞ꎬ性成熟过程未能如期完成ꎬ这些患者可以表现出一定程度的第二性征及外生殖器发育ꎬ如睾丸可以达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平ꎬ少量阴毛生长可达Ｔａｎｎｅｒ阴毛Ⅱ期水平ꎬ本文中例２患者有过青春启动过程ꎬ所以其出现了一定程度的第二性征及外生殖器发育ꎬ如乳房发育Ｂ５期ꎬ乳晕色素沉着明显ꎬ阴道可见分泌物ꎬ小阴唇发育ꎬ可见阴毛分布ꎻ３)嗅觉缺失或嗅觉减退ꎬ本文２例病例中均有嗅觉的缺失或减退ꎻ４)约８０％的患者骨龄落后于实际年龄ꎬ本文２例病例中ꎬ１例落后于实际骨龄ꎻ５)肌肉骨骼系统异常可见骨质疏松较为常见ꎬ本文２例均伴有骨质疏松ꎻ此外ꎬ本病还可以伴发其他临床症状如小脑共济失调ꎬ眼球运动异常及凝视引起的水平震颤ꎬ感觉性神经耳聋ꎬ红绿色盲ꎬ空间运动异常ꎬ痉挛性截瘫ꎬ智力低下[３￣４]ꎬ躯体方面的缺陷如唇㊁腭裂ꎬ牙齿发育不全ꎬ足弓形ꎬ短掌骨畸形ꎬ干皮病ꎬ单肾发育不良ꎬ心血管等畸形ꎬ尿道下裂及肥胖[２]ꎮ有文献报道ＫＳ合并唇裂达１３％ꎬ而普通人群的发病率仅为０ １％[３]ꎮ亦有报道指出ꎬ无效等位基因或错义突变的ＫＡＬ￣１ꎬ常伴随双手伴发运动和肾发育不全ꎻ单等位基因ＦＧＦＲ１㊁ＦＧＦ８突变ꎬ常伴随唇裂唇腭裂㊁牙齿发育不全㊁手脚异常等ꎻ等位基因ＰＲＯＫＲ２㊁ＰＲＯＫ２突变ꎬ常伴随睡眠障碍㊁饮食失调[５]ꎮ３.２㊀影像诊断Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征的诊断主要依靠临床症状和性激素水平测定ꎬ其临床症状及激素水平具有特征性ꎬ故较易得出正确诊断ꎬ但对于临床不典型病例诊断困难ꎬ例如临床表现尚不明显的青春期之前患者ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征的影像诊断包括:１)垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲＩꎬ观察嗅球㊁嗅沟㊁嗅束及垂体是否有发育异常ꎻ２)腕关节Ｘ线片监测骨龄ꎻ３)骨密度检测是否伴有减低ꎻ４)子宫附件彩超观察是否有发育畸形ꎬ其中以垂体＋嗅球＋嗅沟＋嗅束ＭＲＩ检查最为重要ꎻＫａｌｌｍａｎｎ综合征较多患者伴有嗅球㊁嗅沟的发育不良ꎬ所以嗅器官形态学观察能为确诊和鉴别诊断提供重要依据ꎬ有助于早期诊断ꎬ从而早期治疗以期达到满意的疗效ꎮ正常嗅球和嗅束位于大脑半球的底部ꎬ紧靠筛板ꎻ受颅底伪影的影响ꎬＣＴ对其解剖形态的观察价值有限ꎬ而ＭＲＩ不受颅底伪影的影响㊁具有良好的软组织分辨率㊁可多参数多方１６８位成像ꎬ因此适合于观察嗅球和嗅束的解剖形态及走行ꎮ在冠状面上ꎬ嗅球位于嗅沟或直回与筛板之间ꎬ呈上方凹陷略扁的椭圆形ꎬ嗅束位于直回和嗅沟下方ꎬ呈扁平的椭圆形ꎻ矢状位上ꎬ嗅球走形于颅前窝底直回下方ꎬ周围环绕以嗅池ꎬ其中上部嗅池较宽大ꎻ在横断面上ꎬ嗅束位于直回与框回之间的嗅沟内ꎬ视交叉的前外侧ꎮ在ＭＲＩ的横断面㊁矢状断层及冠状断层均可显示嗅球㊁嗅束㊁嗅沟形态ꎬ位置及比邻ꎬ其中以冠状断层最佳ꎬ早在１９８９年Ｓｕｚｕｋｉ等[６]就已经报道ＭＲＩ可以显示嗅球及嗅束ꎬ在三个基本成像方位中ꎬ以冠状面显示最佳ꎮＭＲＩ可以清楚显示嗅球㊁嗅沟㊁嗅束ꎬ对于诊断本病有着其他影像学手段无法比拟的优势ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征的ＭＲＩ诊断特征主要表现为双侧或单侧嗅球和嗅束缺如或细小ꎬ伴随嗅沟较浅或无嗅沟ꎬ垂体体积缩小ꎬ主要为前叶体积缩小ꎬ垂体柄纤细ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征患者还会出现不同程度的骨骼发育障碍ꎬ主要表现为骨骺萌出和闭合延迟ꎬ骨龄落后于实际年龄ꎬ腕关节Ｘ线片可以反映骨的生长发育情况ꎬ通过查骨龄表可以确定骨龄与实际年龄是否相符ꎮＫａｌｌ￣ｍａｎｎ综合征患者密质骨和松质骨还会出现骨密度减少ꎬ通过骨密度检测可显示低于同龄人骨密度范围ꎮＫａｌｌｍａｎｎ综合征患者超声检查适合观察肾脏㊁睾丸及子宫㊁卵巢发育情况ꎬＫＳ患者可表现为卵巢或睾丸发育不良㊁隐睾㊁单肾或肾脏其它畸形ꎮ㊀㊀综上所述Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征根据上述临床表现及实验室特点来诊断本病并不困难ꎬ但因这些表现多在青春期后才易被注意ꎬ故多在青春期后做出诊断ꎮ早期诊断是治疗Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征的关键ꎬ尽早给予激素替代治疗ꎬ有望使患者恢复性腺功能甚至恢复生育力ꎬ而头颅ＭＲＩ检查嗅球发育缺陷在Ｋａｌｌ￣ｍａｎｎ综合征患者的诊断中具有重要价值ꎬ尤其是对于年幼Ｋａｌｌｍａｎｎ综合征及临床症状不典型患者的确诊ꎮ参考文献:[１]ＲｕｇａｒｌｉＥｌꎬＢａｌｌａｂｉｏＡꎬＫａｔｌｍａｎｎｓｙｎｄｒｏｍｅ.Ｆｒｏｍｇｅｎｅｔｉｃｓｔｏｎｅｍ'ｏｂｉｏｌｏｇｙ[Ｊ].Ｊｍｒｍꎬ１９９３ꎬ２７０(２２):２７１３￣２７１６. 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[３]ＴｏｍｐａｃｈＰＣꎬＺｅｉｔｌｅｒＤＬ.Ｋａｌｌｍａｎｎｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈａｓｓｏｃｉａｔｅｄｃｌｅｆｔｌｉｐａｎｄｐａｌａｔｅꎻｃａｓｅｓｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ[Ｊ].ＪｏｒａｌＭａｘｉｌｌｏｆａｃＳｕｒｇꎬ１９９５ꎬ５３(１):８５￣８７.[４]ＤｕｋｅＶＭꎬＷｉｎｙａｒｄＰＪꎬＴｈｏｒｏｇｏｏｄＰꎬｅｔａｌ.ＫＡＬꎬａｇｅｎｅｍｕｔａｔｅｄｉｎＫａｌｌｍａｎｎ'ｓｓｙｎｄｒｏｍｅꎬｉｓｅｘｐｒｅｓｓｅｄｉｎｔｈｅｆｉｒｓｔｔｒｉｍｅｓｔｅｒｏｆｈｕｍａｎｄｅｖｅｌｏｍｅｎｔ[Ｊ].ＭｏｉｃｅｌｌＥｎｄｏｃｒｉｎｏｉꎬ１９９５ꎬ１１０(１):７３￣８１.[５]ＤｏｄéＣꎬＨａｒｄｅｌｉｎＪＰ.Ｋａｌｌｍａｎｎｓｙｎｄｒｏｍｅ[Ｊ].ＥｕｒＪＨｕｍＧｅｎ￣ｅｔꎬ２００９ꎬ１７(２):１３９￣１４６.[６]ＳｕｚｕｋｉＭꎬＴａｋａｓｈｉｍａＴꎬＫａｄｏｙａＭꎬｅｔａｌ.ＭＲｉｍａｇｉｎｇｏｆｏｌｆａｃ￣ｔｏｒｙｂｕｌｂｓａｎｄｔｒａｃｔｓ[Ｊ].ＡｍＪＮｅｕｒｏｒａｄｉｏｌꎬ１９８９ꎬ１０(６):９５５￣９５７.(收稿日期:２０１９￣０７￣２３)鼻前棘骨折的ＣＴ诊断及临床价值ＣＴｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｖａｌｕｅｏｆａｎｔｅｒｉｏｒｎａｓａｌｓｐｉｎｅｆｒａｃｔｕｒｅ扈远余１ꎬ闫福明１ꎬ刘静文１ꎬ卓开敏２１.成都市新都区第二人民医院放射科㊀四川㊀成都㊀６１０５０１ꎻ２.成都医学院第一附属医院放射科㊀四川㊀成都㊀６１０５００㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀观察鼻前棘形态并分型ꎬ分析鼻前棘骨折ＣＴ表现及骨折后的临床意义ꎮ方法㊀回顾性分析３９２例外伤后行颌面部ＣＴ检查图像ꎬ观察鼻前棘形态并对其进行分型ꎬ分析鼻前棘骨折ＣＴ表现ꎬ探讨鼻前棘骨折的临床意义ꎮ结果㊀３９２例ＣＴ检查图像中ꎬ鼻前棘根据形态学分双杆型(Ｉ型)㊁单杆型(ＩＩ型)㊁三角型(Ⅲ型)及不规则型(Ⅳ型)ꎬ包括Ｉａ㊁Ｉｂ㊁Ｉｃ三个亚型及ＩＩａ㊁ＩＩｂ两个亚型ꎮ共检查出３８例鼻前棘骨折ꎬＩ型鼻前棘骨折９例ꎬＩａ型７例ꎬＩｂ型２例ꎮＩＩ型鼻前棘骨折６例ꎬＩＩａ型１例ꎬＩＩｂ型５例ꎮＩＩＩ型鼻前棘骨折１４例及ＩＶ型鼻前棘骨折９例ꎮ３８例骨折形态中ꎬ线样骨折５例ꎬ撕脱性表现４例ꎬ其余骨折线为不规则形态ꎮ结论㊀鼻前棘形态以三角形占多数ꎬ目前各医院鼻前棘骨折漏诊率极高ꎬ准确诊断鼻前棘骨折为面部整形外科学及法医学提供帮助ꎮʌ关键词ɔ㊀鼻前棘骨折ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机ꎻ整形外科中图分类号:Ｒ６８３ꎻＲ８１４.４２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２０)０５￣０８６２￣０３作者简介:扈远余(１９８６￣)ꎬ男ꎬ四川成都人ꎬ毕业于成都医学院ꎬ本科学历ꎬ主治医师ꎬ主要从事医学影像诊断工作２６８。

儿童眼底病变的症状与诊断眼底是眼睛内部的一部分，是眼科医生观察疾病和诊断许多眼部疾病的重要窗口。

儿童眼底病变可以是遗传性的，也可以是获得性的，其中一些可能是严重的眼科疾病。

及早发现和治疗眼底病变对于儿童视力的保护至关重要。

本文将介绍一些常见的儿童眼底病变的症状和诊断方法。

一、症状1. 异常凹陷或突起的眼底儿童眼底病变中最常见的症状之一就是眼底的异常凹陷或突起。

当眼底出现明显的凹陷或突起时，可能意味着视网膜脱离、视网膜血管瘤等严重疾病的存在。

家长和医生应密切关注孩子的眼底情况，及时就医。

2. 视力下降或模糊儿童眼底病变常常会导致视力下降或模糊。

孩子可能抱怨看不清楚远处的东西，或者在学校里看黑板上的内容困难。

如果此类症状持续存在，建议及时进行眼科检查，寻找潜在的眼底病变原因。

3. 异常的眼部反射一些儿童眼底病变会引起眼球内部结构的改变，进而影响到眼部反射。

例如，当出现白色瞳孔（被称为白瞳病）时，可能暗示着视网膜母细胞瘤的存在。

此外，病变可能会导致眼球晶状体的散光不正常，使得瞳孔反射在光线照射下产生不寻常的效果。

这些异常的眼部反射往往是儿童眼底病变的重要指示。

二、诊断1. 眼底检查眼底检查是诊断眼底病变的关键步骤。

医生可以通过使用特殊仪器，如间接眼镜或显微镜，观察眼底的情况。

这需要专业的医疗设备和眼科专家的经验。

在儿童眼底病变的诊断中，眼底检查是不可或缺的方法。

2. 检查共隔检查共隔是一种诊断眼底病变的非常有用的方法。

共隔是指使用专门的镜头将视网膜放大并观察。

医生可以通过此方法观察视网膜、脉络膜和玻璃体等结构，以便准确诊断儿童眼底病变。

3. 超声波检查在某些情况下，眼底检查和检查共隔可能无法提供足够的信息来确定病变的性质和范围。

此时，超声波检查可能是必要的。

超声波检查能够检测眼球内部结构的异常，并提供更详细的信息来指导治疗。

4. CT扫描和MRI检查如果眼底病变与其他身体疾病有关，医生可能会建议进行CT扫描或MRI检查。

同仁医院眼科超声诊断眼部疾病的超声诊断一、超声检查的适应征和注意事项1．屈光间质（包括角膜，房水，晶状体，玻璃体等）混浊，眼科常规检查方法无法直接扫查到眼内结构是否正常时，可进行超声检查。

2. 眼部检查发现眼球内实性占位病变，超声检查可以明确病变的性质（实性、囊性，渗出性，等），大小及眼部伴随症状。

3．眼球创伤，超声检查可以扫查眼部损伤情况，如眼球结构的完整性，眼部是否有异物存留等。

4．单侧或双侧的眼球突出。

是否为肿瘤，炎症，血管畸形等原因导致。

5．持续性低眼压或高眼压的情况下，可行超声生物显微镜检查除外房角和睫状体病变。

6．涉及眼局部缺血性疾病的患者，可考虑彩色多普勒超声检查，对眼动脉，视网膜中央动脉，睫状后短动脉等的血流参数进行定量测量，为临床诊断提供依据。

7．白内障摘除联合人工晶体植入手术前，应对眼球结构进行生物测量，为计算植入眼内的人工晶体的度数提供条件。

此外，对高度近视，远视或闭角型青光眼的患者必要时亦可进行生物测量。

注意事项1．眼部急性炎症，尤其急性结膜炎，如病情允许，可待炎症消退后进行检查。

必须立即进行超声检查时，检查后应注意对仪器和探头的消毒，以免造成院内感染。

2．眼球穿孔伤伤口未缝合前，如必须进行超声检查，应注意一定避免探头对眼球局部的压力，避免因探头对眼球加压造成眼内容脱出。

3．眼内手术后，眼球内存有气体或硅油等填充物时，一般不进行生物测量，避免由于伪像产生的测量误差。

第一部分眼球疾病一、眼内病理膜的超声诊断和鉴别诊断玻璃体是一种透明的胶状物，占眼球容积的2/3～3/4，充填于晶状体、睫状体及视网膜之间。

玻璃体是眼的屈光间质的重要组成部分，玻璃体疾病势必严重影响病人的视力。

常见的玻璃体疾病包括玻璃体积血、玻璃体增殖膜、玻璃体变性、玻璃体炎症、玻璃体变性等。

玻璃体中99%为水分，其余1%包括胶原纤维，少量蛋白质、无机盐、糖、乳酸、尿素、维生素C等。

玻璃体中蛋白质与透明质酸结合在一起，使玻璃提呈胶冻状，并具有粘性和弹性。

儿童眼球超声正常值及测量方法
儿童眼球超声的正常值及测量方法如下：
1. 正常值：正常眼球的超声表现为眼球壁的连续性和均匀性，以及眼内组织的正常形态和回声。

2. 测量方法：
测量眼轴长度：使用超声测量眼轴长度是一种无创、无痛、无辐射的方法，可以准确地测量出眼球的前后轴长度。

在测量时，将超声探头放置在眼球表面，通过高频超声波显示角膜和晶状体，再测量角膜顶点到视网膜黄斑的距离，即为眼轴长度。

测量眼压：使用超声测量眼压是一种无创、无痛、无辐射的方法，可以准确地测量出眼球内部的压力。

在测量时，将超声探头放置在眼球表面，通过高频超声波显示角膜和晶状体，再测量角膜和晶状体之间的距离，根据角膜和晶状体的厚度以及眼球内部的压力分布情况，计算出眼球内部的压力。

测量角膜厚度：使用超声测量角膜厚度是一种无创、无痛、无辐射的方法，可以准确地测量出角膜的厚度。

在测量时，将超声探头放置在角膜表面，通过高频超声波显示角膜的形态和厚度。

需要注意的是，儿童的眼球正在发育中，其超声表现与成人有所不同，因此对于儿童眼球超声的测量方法应根据具体情况进行选择和调整。

同时，如果儿童的眼球存在异常情况，应及时就医并遵循医生的建议进行诊断和治疗。