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原发性中枢神经淋巴瘤-诊治及

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中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)

中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)

弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理诊断与治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理诊断与治疗进展

网络出版时间：h04)-3-4317/0网络出版地址：htt p s://ki.nePkcms/detWl/34.1073.R.20414364.0915.013.html原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理诊断与治疗进展刘雪3孔灵玲3孟祥哲3赵琪雯2摘要:原发性中枢神经系统淋巴瘤(p/mag central neavus system lymphoma,PCNSL)是一种独特的非霍奇金淋巴瘤，其具有临床表现多样、高侵袭性及预后较差等特征。

目前针对PCNSL最有效治疗方案尚存争议，如何提高患者生存率仍是一个挑战。

该文就PCNSL的病理诊断及诊疗方案进行综述，以加深对PCNSL的认识、为临床医师提供更合适的治疗策略。

关键词:淋巴瘤;原发性中枢神经系统淋巴瘤;诊断;治疗;文献综述中图分类号:R733.4文献标志码:A文章编号：001-7369(2041)03-0317-04doi：14.13315/ki.cjcep.2041.03.013原发性中枢神经系统淋巴瘤(p/mag central neavus system lymphoma,PCNSL)是一种发生于中枢神经系统而无其他系统累及的非霍奇金淋巴瘤(non-HoXokVU s lymphoma, NHL)o约95%的PCNSL组织学表现为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的特征，少数则表 现为T细胞淋巴瘤.Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤以及低级别淋巴瘤等特征1］。

虽然不断更新的治疗手段和用药方案使广大PCNSL患者受益，但仍有部分患者治疗无效，或虽然短期治疗有效但很快发生耐药和复发等情况。

为此,明接受日期：2201-21-24基金项目：海军总医院创新培育基金(CXPY27D74)、济宁医学院教师科研扶持基金(1Y2417KJal3-作者单位3济宁医学院基础医学院，济宁0724675解放军总医院第六医学中心病理科，匕京160233作者简介:刘雪，女，博士，讲师。

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗指引

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗指引

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗（指南）原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤由于其复杂性和治疗手段局限性，成为神经肿瘤中最具争议的话题。

早在2013年，欧洲神经肿瘤协会通过多学科合作制定了免疫功能正常的原发CNS淋巴瘤循证治疗指南。

最近该指南根据最新的循证医学证据进行了更新，发表在Lancetoncology 杂志上。

原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。

大多数（＞90%）原发CNS淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。

据统计，原发CNS淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的1%,结外淋巴瘤的4%-6%,中枢神经系统肿瘤的3%。

流行病学数据显示，其发病率在80年代和90年代持续上升后，在发达国家，特别是年轻AIDS患者中，其发病率有所下降。

相比之下，原发CNS淋巴瘤的发病率在老年患者中继续上升，而老年患者也占免疫功能正常原发CNS淋巴瘤中的大多数。

尽管原发CNS淋巴瘤预后仍较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。

原发CNS 淋巴瘤对化疗和放疗都很敏感，但患者缓解的持续时间通常较短，而血脑屏障又使很多化疗药物不能进入中枢。

此外，老年患者极有可能出现严重的治疗相关神经毒副作用，这就给治疗带来了很大的挑战性。

目前治疗该疾病的建议或共识主要来自循证证据，已完成的临床研究中仅有三项证明对原发性CNS淋巴瘤的治疗有效：一项3期临床研究和两项2期临床试验。

本指南目的在于为临床医生提供循证建议和专家的共识意见，主要专注于免疫功能正常的人群。

诊断注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。

弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。

原发CNS淋巴瘤治疗前必须要经过组织病理学确认，其活检应在立体定向或导航引导下进行穿刺。

临床上，一般不建议在活检前使用类固醇。

虽然类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但类固醇可掩盖病理学特征，影响诊断。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
针对具体缺损类型进行康复训练 ，如语言训练、肢体运动训练等
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测

原发和继发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展

原发和继发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展

中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
5
发率高达 80%，多数为照射野内复发，放疗中位生存期 13 - 16 个月，5 年生存率仅 3% - 4%。综合治疗 中，由于放疗可造成血脑屏障功能的恢复、血管内皮细胞增殖以及诱导肿瘤细胞耐药，影响化疗的疗效， 另外放疗后给予大剂量 MTX 增加脑白质病变的发生，因此放疗宜在化疗完成后进行。全脊髓放疗影响造 血功能，而对预后帮助不大，因为系统性化疗及鞘内注射可预防脑脊髓膜种植；但如果 MR 检测到一个 或多个脊髓病灶，必须进行全脊髓放疗。全脑放疗的主要问题是神经毒性风险增加，尤其 60 岁以上的患 者。一项研究显示使用含全脑放疗的方案治疗 PCSCL，60 岁以上患者 100%出现远期神经毒性，而 60 岁 以下患者发生率仅为 30%。神经毒性发生的中位时间为诊断后 29 个月，因此化疗取得 CR 的患者可给予 较低的剂量放疗(全脑 30 Gy＋缩野 10Gy)，根据文献报道放疗剂量增至 50Gy 以上并不增加疗效，反而加 重神经毒性。老年患者可考虑推迟放疗，将放疗作为复发时的挽救治疗方法，目前年轻 PCNSL 患者仍以 化放疗联合作为一线方案。 3. 化疗：治疗 PCNSL 化疗药物与方案的选择与全身性 NHL 不同。全身性中高度恶性 NHL 的标准
6
中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
老年患者可因全脑放疗出现严重神经毒性，因此有报告采用单纯化疗治疗老年 PCNSL 患者。II 期临 床研究和回顾性研究表明改方法可取得良好疗效， 远期神经毒性明显降低。 单纯化疗的有效率 60% -90%， 疗效持续，但多数患者最终出现复发。Glasmacher 的 II 期研究报告 65 例 PCNSL，中位年龄 59 岁(27 -75 岁)，患者接受 6 疗程的联合化疗：MTX (5g/m2，第 1，2，4，5 疗程)、Ara-C (3g/m2/d，d1-2，第 3，6 疗程)、DXM(第 3-6 疗程)和 VCR、IFO 与 CTX 交替。同时每疗程通过 Ommaya 或 Rickham 泵经侧脑室 给予 MTX、Ara-C 和强的松龙。CR 60%，PR 10%，但治疗相关死亡 9%(均死于粒缺感染)，Ommaya 泵 的相关感染率高达 19%，仅 1 例患者出现永久的认知障碍。Batchelor 报道的 II 期多中心研究入组 25 例 患者，采用单药 HD-MTX(8g/m2，双周重复)化疗，将全脑放疗延迟至疾病进展或复发时进行。该方案的 有效率为 74% ，CR52% ，中位 PFS12.8 个月，无明显神经毒性 。60 岁以上患者的 II 期研究显示以 HD-MTX(1g/m2)为基础的联合化疗有效率为 48%，CR 42%，中位 OS 为 13.4 个月，远期神经毒性 12%。 该方案疗效优于单纯放疗，神经毒性低于化放综合治疗。各研究中单纯化疗的生存期达到 32 -54 个月。 4. 鞘内给药：PCNSL 确诊时，脑脊髓膜种植转移的发生率为 0 -50%。CSF 细胞学阳性率为 26%。 脑脊髓膜病变可通过全脊髓放疗、大剂量全身化疗或鞘内给药预防和治疗。大剂量 MTX 和大剂量 Ara-C 静脉给药可在 CSF 中达到治疗浓度，但个体差异大并且维持时间短，通过鞘内给药方式 CSF 的药物浓度 比较稳定和持久， 特别是脂质体 Ara-C。 通过 Ommaya 泵从侧脑室给药 MTX 的有效治疗浓度能维持较长， 有利于提高疗效，但相关感染值得重视。接受鞘内给药的患者生存期较未接受鞘内给药的患者长(38 个月 比 24 个月，p＝0.03)。多因素分析也显示鞘内给药为有利的独立预后因素。 5. 综合治疗：全身化疗、鞘内化疗加全脑放疗的综合治疗可显著提高 PCNSL 的疗效，延长生存期， 是目前最常采用的综合治疗模式。有效率达 80% -95%，中位 OS 达 30 -40 个月，约 1/4 患者获得治愈， 甚至有报告其远期生存率与全身 DLBCL 相似。化疗采用含 HD-MTX 方案 2 -6 疗程，全脑放疗剂量 30 -40Gy，不超过 50Gy。但 60 岁以上患者的放疗相关神经毒性明显，相关死亡率高，生活质量差，很大程 度上抵消了综合治疗的优势。 6. 自体造血干细胞移植：自体造血干细胞支持下的大剂量化疗在临床研究用于 PCNSL 的一线或挽 救治疗方案取得满意的疗效。Colombat 的 II 临床试验先给予 2 疗程 MVBP，CR 和 PR 患者采用 BEAM 方 案大剂量化疗加自体干细胞移植。 16 例常规化疗有效的患者接受移植后的 3 年 OS 为 90%， 9 例(2 例拒绝， 3 例由于治疗毒性，4 例进展)未能够采用移植强化治疗的患者 3 年 OS 为 0。 Johnston 以类似方案治疗初治 或复发取得 CR 和 PR 的 PCNSL 患者，2 年的总生存率和无事件生存率为 89%和 61%。Soussain 以大剂量 化疗加 ASCT 治疗 22 例难治和复发性 PCNSL，3 年的 DFS 和 OS 为 53%和 63.7%，然而毒性较大，7 例 出现严重的神经毒性，7 例 60 岁以上患者中 5 例死于治疗相关毒性。自体造血干细胞移植在 II 期临床研 究中的疗效优于历史对照，值得进一步研究，但相关毒性使其在老年患者中的应用造成限制。 7. 挽救治疗：单纯化疗的 PCNSL 患者复发时对放疗敏感，全脑放疗作为挽救方案有效率达 74%，

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
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原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于 淋巴组织分布于人体全身的各个部位，因此淋巴瘤可 累及全身各个组织器官
➢ 原发性中枢神经系统淋巴瘤属于结外淋巴瘤，发病率 低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。
➢ 好发于50-70岁免疫正常人群，而对于免疫缺陷者， 30-40岁是常见发病年龄段。
小结
➢ 中枢神经系统淋巴瘤是一类特殊类型结外淋巴瘤，发 病率低，具有高度侵袭性
➢ 好发部位：脑室周围白质，胼胝体及基底节、丘脑 ➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，MR上T2WI信号稍
低，DWI/ADC扩散受限，增强明显强化，灌注不高， Lip峰高耸 ➢ 肿瘤进展快，预后较差，手术获益不明显，但对放射、 化学治疗敏感。及早获得病理诊断，尽早开始抗肿瘤 治疗尤为重要
临床表现
➢ 一般亚急性或慢性起病 ➢ 早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有认知
下降、性格改变 ➢ 表现为局灶性神经功能缺损，体征取决于肿瘤的部位
和范围，可出现瘫痪、肢体麻木、失语和共济失调等 ➢ 癫痫少见
影像学表现-体及基底节、丘脑。幕下的小 脑和脑干相对较少见
➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，周围轻中度水肿，原因可 能与瘤细胞小且多，细胞核/浆比高，细胞排列紧密导致X射线 吸收较多有关。
➢ 增强CT常可见病灶明显强化
影像学表现-MRI
➢ T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/稍低信号，DWI/ADC呈高/低信号。 肿瘤的信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见。
病理
➢ 约95%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），肿瘤细胞沿血 管分布，因此常容易累及血管、破坏血脑屏障。CD20常阳性。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件


诊断治疗重要性
1 2
早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
3
随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
08
总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
07
CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)诊治进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相似，PCNSL大多数为B细胞起源;临床PCNSL病灶以脑室附近较多见，好发于50——70岁者，PCNSL占脑肿瘤的3%， 95%以上为DLBCL，T细胞起源的及其他类型的PCNSL发生率极低仅见个案报道;WHO(2008)肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统的DLBCL归类为一个特殊实体瘤。

PCNSL患者主要表现为精神状态的改变、颅内压增{如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视野障碍、言语模糊以及轻度偏瘫。

除了脑部受累，还有10%——20%患者有眼部受累，表现为视物模糊或者诉有“漂浮物”。

一、PCNSL诊断1、颅脑影像学检查颅脑影像学检查对于PCNSL临床诊断与鉴别诊断具有重要作用。

PCNSL的MRI特征是在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或{信号，单个或多个同质病变，较局限，边缘不规则，90%病变周围伴有不同程度的水肿，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点。

60%——70%的患者肿瘤为单发病灶，80%——90%的病灶位于小脑幕上。

在免疫缺陷患者，可见多发病灶呈环状强化。

免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同，前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。

PCNSL为乏血管肿瘤，故灌注加权成像(PWI)特征性的表现为肿瘤对比增强明显而血流灌注量不明显增加，但通透性明显增加;DWI呈{信号影，ADC 为等信号或低信号。

PCNSL的影像学检查具有一定特点，但影像学检查有其局限性，尤其不典型病例难以与其他颅内肿瘤及疾病相鉴别，对于影像学提示PCNSL患者，尚需立体定向活检等检查进行确诊。

2、立体定向活检立体定向活检是明确诊断最有效的方法，有报道活检的敏感性在90%以上，该方法是确诊PCNSL的主要手段，但活检时可导致出血甚至更严重并发症，尤其是脑干周围病灶更应特别注意。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。

本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。

临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。

脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。

软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。

眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。

脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。

诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。

1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。

共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。

2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。

共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。

3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。

而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。

共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。

4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断与治疗PPT


放疗
放疗原理：利用放射线杀死肿瘤细胞 放疗方法：立体定向放射治疗、调强放射治疗等 放疗适应症：对放疗敏感的肿瘤，如淋巴瘤、脑膜瘤等 放疗副作用：可能出现恶心、呕吐、脱发等副作用，需要及时处理
手术
手术目的：切除肿瘤，缓解症状
手术风险：脑损伤、癫痫、认知 功能障碍等
手术方式：开颅手术、立体定向 放射外科手术等
术后护理：预防感染、控制癫痫 发作、康复训练等
免疫治疗
免疫检查点抑制剂：PD-1/PD-L1 抑制剂、CTLA-4抑制剂等
单克隆抗体：利妥昔单抗、阿仑单 抗等
细胞因子：白介素-2、干扰素等
疫苗：肿瘤疫苗、病毒疫苗等
过继细胞疗法：CAR-T细胞疗法、 NK细胞疗法等
免疫调节剂：环孢素、他克莫司等
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后 及随访
实验室检查：血常规、生化、 免疫学等
病理学检查：组织活检、细 胞学等
诊断标准：符合上述临床 表现、影像学、实验室和 病理学检查结果，并排除 其他疾病可能。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗
03
化疗
化疗药物：常用药物包括甲氨蝶呤、阿霉素、长春新碱等
化疗周期：通常需要6-8个周期
化疗副作用：可能包括恶心、呕吐、脱发等 化疗效果：化疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤的主要治疗方法，但 效果因人而异
康复指导
定期复查：定期进行影像学检查，如MRI、CT等，以监测病情变化
药物治疗：根据病情需要，选择合适的药物进行治疗，如化疗、靶向治疗 等 生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、保持良好 的心态等
心理支持：提供心理支持，帮助患者调整心态，积极面对疾病
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预防 及注意事项
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13
化疗方案 （诱导→强化）
MBVP→IFO+Ara-C
移植前处理方 案
BEAM
MBVP→IFO+Ara-C
BEAM
HDMTX→Ara-C
BEAM
HDMTX→-
Bu/TT
HDMTX→Ara-C
Bu/TT/Cy
HDMTX→Ara-C+TT HDMTX→Ara-C+TT
BCNU/TT BCNU/TT
结局
2年OS: 40%
4年OS: 64%
2年OS: 55%
2年OS: 48%
3年OS: 50%
5年OS: 69%
3年OS: 77%
神经毒性 (%) 33 8 0 39 0 17 0
TRM (%)
0 4 4 13 14 3 0
自体干细胞移植用于PCNSL的一线治疗体现出一定疗效, 但仍需进一步研究证实
2021/3/14
– 局灶性缺损(70%) – 神经精神性症状(43%) – 高颅内压(33%) – 癫痫(14%) – 头疼、眼部症状、精神错乱、嗜睡等 – 约25%有眼部累及
2021/3/14
5
Ferreri A & Marturano E, Best Pract Res Clin Haematol. 2012;25(1):119-30
美罗华在PCNSL一线中的地位
newly diagnosed PCNSL:HD/MTX with or without rituximab
➢ Objective:to evaluate the efficacy of R when added to HD-MTX
➢ Method : at The Johns Hopkins Hospital -1995-2008, 54 patients with HD-MTX, 8g/m2 every 2 weeks, monthly after CR for 12 months -2008-2012, 27 patients with same HD-MTX plus rituximab 375mg/m2 -CR, OS, PFS
➢ 方法:
① 全面文献检索2000.1-2013.12; Tools: Medline, Google Scholar ② terms: CNS lymphoma,PCNSL, primary CNS lymphoma， intra-ocular Lymphoma,
CNS aggressive lymphoma, MRI, PET
30
MNOR
3.5g/m2/ 14d
99
AaCMO
3g/m2/2 1d
ORR (%) 72 94 81 83 93 68
CRR (%) 78 87 69 56 77 49
2年OS (%) 70 75 69 50 67 55
5年OS (%) 56 40 NR 41 NR 34
神经毒性 (%) 0 25 12 NR NR 32
Ferreri A & Marturano E, Best Pract Res Clin Haematol. 2012;25(1):119-30;
NViCllaCnNoGJ2Lu0ied2te1al/il3n, e/B1rf4oJrCCaenncterra.l2N0e1r1v;o10u5s(S9y):s1t4e1m4-C8a;ncers, version 1.2013;
• 地塞米松：
3X8g，仅首疗程给药，共10天；
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Birnbam T et al, J Neurooncol 2012;109(2):285-91
美罗华在PCNSL一线中的地位
美罗华显著提高缓解率
缓解率(%)
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Birnbam T et al, J Neurooncol 2012;109(2):285-91
因血脑屏障透过性,可选的化疗药物大致分为三类:
药物的血脑屏障透过性差,并且由于毒性无法大剂量使用
– 如蒽环类抗生素、长春花-生物碱类等，其组成的方案如CHOP， 几乎对PCNSL无效
药物透过血脑屏障的能力较差或中等，但是大剂量使用安 全，因此也能在中枢神经系统达到治疗浓度
– 如MTX、-AraC
14
自体移植
早期HDC/ASCT方法只用于复发性或难治性PCNSL,CRR 可达60%,移植相关死亡率为16%。12%的患者出现严重 的神经毒性，2年的OS为45%。
HDC/ASCT的疗效得到以上证实后，许多研究开始将 HDC/ASCT作为一线治疗方案 – 年轻病人获益 – 移植前的治疗更重要
Holdhoff M et al, Neurology. 2014 Jul 15;83(3):235-9
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美罗华在PCNSL一线中的地位
newly diagnosed PCNSL:HD/MTX with or without rituximab
2H0o2l1d/h3/o1f4f M et al, Neurology. 2014 Jul 15;83(3):235-9
➢ 回顾性单中心观察研究
– CD20阳性B细胞PCNSL初治患者;
19例MI VS 17例MIR
– 治疗方案:
• 疗程设置:6疗程,每疗程14天;
• 化疗方案：
– MTX 4 g/m2（4小时输注）,每疗程第1天；
– IFO 1.5 g/m2（3小时输注），每疗程第3、4、5天；
• 美罗华 ：
375 mg/m2（2小时输注），前3疗程的第0天
*眼20受21/3累/14者移植后行眼球放疗
17
一线治疗:大剂量化疗+ASCT
研究作者（年份） 入组人数
Brevet (2005)
6
Colombat (2006)
25
Abrey (2003)
28
Montemurro (2007)
23
Cheng (2003)
7
Illerhaus (2006)
30
Illerhaus (2008)
对于化疗不耐受的病人，40-50Gy剂量的WBRT可能是唯 一的有效治疗方法。但放疗很难达到治愈，中位生存期仅 为10-18个月。
放疗最恰当的应用为作为化疗后的巩固治疗方案。
WBRT治疗PCNSL,active for recurrent and refractory PCNSL1
20121/R3/1o4th P et al, Curr Treat Options Nreurol.2014 Jan;16(1):277.
J Clin Neurosci. 2014May; 21(5): 709-15.
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美罗华在PCNSL的地位-系统回顾
PCNSL:Current state of anti-CD20 therapy and appraisal of reported response criteria1
目录
PCNSL的介绍 PCNSL治疗 美罗华的治疗地位讨论
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6
治疗的演变
2021/3/14
7
PCNSL不同治疗策略的结果
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8
Reni M. et al. Ann Oncol 1997
治疗原则
手术不主张 单独放疗无优势 化疗是目前主要治疗手段,化疗后是否需补加放疗,
药物的血脑屏障透过性较好，常规剂量即可在中枢神经系 统达到治疗浓度
– 如类固醇激素
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放疗
PCNSL对放疗较敏感。多年来,放疗已成为PCNSL治疗的 标准方法。由于PCNSL侵润播散的范围较广泛,放疗必须 是全脑范围。
*大剂量MTX联合化疗方案治疗PCNSL,并未提高OS1,而且脑毒性大
➢ 血脑屏障问题:
① Rituximab是大蛋白质,有1328个氨基酸,分子量144kD，进入CNS的浓度低(0.1% of systemic concentration)-但是这些测量只提供了“实质浓度”的“间接表达”2。
② 动物实验:Rituximab的最大浓度和疗效发生在治疗早期---肿瘤中BBB破坏期间3。另一动物试验显示 Rituximab单药能延长总生存
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美罗华在PCNSL的地位-系统回顾
PCNSL:Current state of anti-CD20 therapy and appraisal of reported response criteria
➢ 背景:
① 尽管对MTX-based chemotherapy初始反应率高,仍有50%的复发率,10-15%对化疗不敏感。 ② 治疗失败的病人预后差，median survival 2-6 months ③ Rituximab在non-Hodgkin's lymphoma的强大地位
18
Ferreri AJ. Blood. 2011 Jul 21;118(3):510-22.
一线治疗:大剂量MTX为基础的 联合化疗
入组人数 治疗方案 MTX剂量
25
AaCMOP
3g/m2/2 1d
52
MNO
3.5g/m2/ 7d
52
BnMOP
3g/m2/1 4d
41
AIMT
3.5g/m2/ 21d
96
21.5
96
39.4
68
3.0
68
18.6
一线化疗基础上加用WBRT并未显示OS的改善 尽管PFS有所改善,但应考虑放疗所带来的毒性
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Thiel E, et al. Lancet Oncol. 2010 Nov;11:1036-1047.