扩张性心肌病的治疗
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小儿扩张型心肌病诊断与治疗
1. 引言
小儿扩张型心肌病是一种罕见的遗传性心脏疾病,主要表现为心脏肌肉的扩张和
心功能受损。
本文将介绍小儿扩张型心肌病的诊断标准和治疗策略,希望能为临床实践提供一些参考。
2. 诊断
2.1 临床表现
小儿扩张型心肌病的临床表现多样,包括呼吸困难、疲乏、体重下降、水肿等。
心脏听诊可出现心脏杂音、心律不齐等症状。
2.2 影像学检查
超声心动图是诊断小儿扩张型心肌病的重要手段,可观察心脏结构和功能的变化,包括心脏扩张情况、心室收缩功能等。
2.3 实验室检查
血清BNP、心肌肌钙蛋白等指标有助于评估心脏功能和损伤程度。
2.4 遗传学检查
家族史和基因检测可以帮助确定小儿扩张型心肌病的遗传性。
3. 治疗
3.1 药物治疗
常用药物包括利尿剂、ACEI、β受体阻断剂等,可以改善心脏功能、减轻水肿和
心律失常等症状。
3.2 外科治疗
少数病例可能需要心脏移植等外科手术治疗。
3.3 保守治疗
定期随访、心脏康复、生活方式干预等措施对于小儿扩张型心肌病患者的长期管
理非常重要。
4. 结语
小儿扩张型心肌病是一种疾病复杂的心脏疾病,早期诊断和及时治疗对患者的病
情控制非常重要。
综合利用临床表现、影像学和实验室检查,结合个体化的治疗方案,可以有效提高患者的生存质量和生存率。
对小儿扩张型心肌病的诊断和治疗还有待进一步研究和探讨,以期为这部分患者提供更好的医疗服务。
扩张型心肌病的诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式,又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。
表现不明原因的左心室和(或)右心室有明显扩大,或双室扩大,心室收缩功能减低,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征,该病散发性,各年龄均有发病,但以中青年为多见,男性稍多于女性。
扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确,其病因可能量是多种的,现阶段多考虑为病毒感染,自身免疫及遗传异常,其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。
临床资料收治患者53例,其中男26例,女17例,年龄19~63岁。
通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上,心脏超声检查左室内径增大,左室舒张末内径(LVED)为65~75mm,左室收缩末内径(LVES)>40mm,左室射血分数(LVEF)20%~40%,室间隔及左室后壁未见明显增厚,左室收缩活动普遍有降低;已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。
临床表现本病通常起病缓慢,病程长短不等,多呈慢性、进行性发展过程。
临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇,心律失常,动脉栓塞,猝死等为主要临床特点,后期伴有右心衰则可出现浮肿,腹水,肝大等则提示不良预后。
诊断扩张型心肌病病因不明确,临床表现和检查缺乏特异性,其确诊主要通过排除。
常用的辅助检查为心电图,胸部照片,心脏彩超,X线检查发现心室扩大,左室弥漫性运动减弱,心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大,也可能为单纯左心系统扩大,室薄,二尖瓣开放幅度减弱,射血分数减少。
心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常,病理性Q波。
治疗一般治疗:上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因,特别是在易感季节及时应用抗生素,酌情使用转移因子、丙种球蛋白,以提高机体免疫力,预防呼吸道感染,急性期卧床休息较为重要,可减轻心脏负荷,舒张期延长,心率减慢,有利于静脉回流,冠状动脉血流增多,心肌收缩增强,心排血量增多,改善心功能,休息还可减轻心衰。
扩张性心肌病如何诊疗心肌病是指除高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病以外的以心肌本身病变为主要表现的一组疾病,这些疾病具有机械功能障碍和电功能障碍,表现为多种原因引起的心室肥厚或扩张。
扩张型心肌病,是一种以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏的收缩能力障碍为特征的心肌疾病。
一般心脏超声检查可以观察到上述改变并作出诊断。
心脏使全身血液循环起来就是靠心肌有节律的收缩与舒张。
心肌本身发生病变,变得松弛而乏力,心脏的腔扩大,这就是扩张型心肌病。
任何年龄段都可能发病,不过,如果是家族遗传性扩张型心肌病,发病年龄会比较早。
扩张型心肌病是由哪些因素引发?1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫家系分析显示大多数扩张型心肌病家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。
另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫自然杀伤细胞活性降低患者的疾病,削弱人体的防御,T淋巴细胞数量和功能抑制,导致细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
扩张型心肌病的常见症状有哪些?疾病的早期可以没有任何症状,仅在心脏彩超检查时发现心脏扩大和心肌收缩力的下降;当出现症状时表明已进入中期或晚期,中期主要症状有容易疲劳、乏力,感觉气不够用,心跳不规律等。
这时可能肝脏会扩大,出现腹水、水肿,大多数病人常在此期就诊;晚期患者会血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时二脉基底部可有罗音。
右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。
扩张型心肌病并发症有哪些?1.心力衰竭:扩张型心肌病患者由于心肌病变心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张引起左心室收缩功能障碍出现收缩性心力衰竭。
中医扩心病治愈案例
中医扩心病治愈案例
扩心病是一种常见的心脏疾病,主要表现为心脏扩大、心肌变性、室壁薄化等。
中医治疗扩心病具有优势,下面介绍一位成功治愈扩心病的患者案例。
患者基本情况
患者李某,女性,45岁,因体检发现心脏增大就来到医院就诊。
经过检查确诊为扩张型心肌病。
中医辨证分析
中医认为,扩张型心肌病是由于气滞血瘀、湿浊内生、阴阳失调等多种因素引起的。
根据患者的临床表现和舌诊、脉诊结果,初步判断该患者证属“气滞血淤、湿浊内生”证。
中医治疗方案
1. 调理气机:采用益气固表汤加减。
该方药可温阳固表、养血安神,
对于调理气机有很好的作用。
2. 活血化淤:采用桃红四物汤加减。
该方药可活血化淤、调和气血,
对于扩张型心肌病的治疗有很好的作用。
3. 利湿化浊:采用苓桂术甘汤加减。
该方药可利湿化浊、调和脾胃,
对于湿浊内生的情况有很好的作用。
4. 调理阴阳:采用六味地黄丸加减。
该方药可滋阴养阳、调理阴阳,
对于阴阳失调的情况有很好的作用。
中医治疗效果
经过中医综合治疗,患者体内气机得到了调理,血液流通畅通,湿浊
被化解。
经过两个月的治疗后,患者体检结果显示心脏大小正常。
一
个月后再次复查时,患者已完全康复。
总结
中医治疗扩张型心肌病具有优势,可以从多个方面入手进行综合治疗。
在治疗时需要根据患者不同的证候进行个性化调理,并配合针灸、推
拿等辅助治疗方法。
同时还需要注意饮食、作息等方面的调理,以达
到最佳治疗效果。
扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育扩张型心肌病(DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。
常伴有各类心律失常,病死率较高。
约20%的DCM患者有心肌病的家族史。
起病缓慢,任何年龄均可发病,以30~50岁多见,部分患者有原发性高血压史。
大部分是受遗传因素,病毒感染,自身免疫反应,药物和代谢异常等有关。
分型1、扩张型心肌病(DCM)左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。
2、肥厚性心肌病(HCM)左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚。
3、限制性心肌病(RCM)收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。
4、致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪病变。
5、特异性心肌病。
体征1、心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。
2、收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低,脉压小。
3、出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
心衰时可出现交替脉、潮式呼吸。
实验室检查:4、超声心动图示:全心扩大,左室扩大明显5、左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,左室射血分数降至50%以下;心肌收缩力下降。
6、X线检查:心影扩大,晚期心脏可呈球形。
7、心胸比>0.5,病程长患者可有肺淤血、肺间质水肿。
并发症1、心力衰竭2、心律失常:多见室早、房早和传导阻滞3、心脏性猝死:最严重的并发症也是主要死亡原4、动脉栓塞:易并发血栓形成和栓塞并发症。
主要是左心室心尖部和两心耳血栓的脱落形成栓子。
用药目前给予扩心并发心衰的治疗原则是:利尿在前,强心在后,扩血管合理,正性肌力药物相辅,危重患者加用适量的激素,扩心心衰的患者用药比常规用药剂量小,时间较长,用药讲究个体化。
1、西药治疗:(1)常规治疗:心力衰竭是DCM的主要症状,基本治疗包括使用ACEI、利尿剂、地高辛和B受体阻滞剂治疗。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)2018年4月21日,我国发布了首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》。
该指南在2007年心肌病诊断与治疗建议的基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点,进行指南制定。
该指南的总体原则是根据系统评估和专家讨论形成推荐意见,接受多数专家的共识。
指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南。
该指南从以下几点具体展开:扩张型心肌病的定义与病因分类、生物标记物、影像学检查、诊断标准、治疗原则、药物与非药物治疗、特殊类型的诊治要点和心脏康复治疗。
扩张型心肌病是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时需要排除高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
该病发病率为年5-8/10万,好发人群为黑人和男性,发病年龄为20-60岁。
临床表现包括左心功能不全表现、右心功能不全表现、心脏体征等。
扩张型心肌病可分为原发性和获得性两种类型。
原发性包括家族性DCM和非家族性DCM,其中家族性DCM约占60%。
获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。
扩张型心肌病的诊断分为特发性和继发性两种类型。
特发性DCM原因不明,需要排除全身性疾病,据文献报道约占DCM的50%。
基于国内基层医院诊断条件限制,建议保留此诊断类型。
而继发性DCM指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
扩张型心肌病的生物标记物主要包括遗传标志物和免疫标志物。
二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术,一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备,作为公共平台用于检测FDCM的基因。
抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称,主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种。
AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物,这些抗体具有致病作用,AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者。
扩张型心肌病临床诊疗指南【概述】扩张型心肌病(DCM)是以心室腔扩大,收缩功能下降,左心室壁厚度正常为特征;通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。
DCM导致心力衰竭进行性加重,左心室收缩功能下降,室上性和室性心律失常,传导系统异常,血栓栓塞,猝死和心力衰竭相关的死亡。
它是发生心力衰竭的第3位原因,心脏移植的最主要原因。
DCM发病年龄范围大,可以发生于年幼的儿童,最常见于30~40岁。
通常在症状严重和活动受限时才发现患病。
用超声心动图进行家族筛查时,可以发现没有症状或症状轻的患者。
【临床表现】1.最突出的症状是左心室衰竭的症状。
因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。
患者常不能耐受运动。
右心衰竭是晚期的体征,预示预后特别差。
2.体检常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。
3.左心室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。
【诊断要点】1.起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现。
2.心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常。
3.X线检查示心影扩大。
4.心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常。
5.超声心电图示心室内径扩大,室壁运动减弱,左心室射血分数降至50%以下。
6.排除其他心脏病。
【治疗方案及原则】治疗目标:阻止基础病因介导的心肌损害,有效的控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓塞,提高DCM患者的生活质量和生存率。
1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因,排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗,如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
3.非药物治疗少数DCM患者心率过于缓慢,有必要置入永久性起搏器。
少数患者有严重的心律失常,危及生命,药物治疗不能控制,LVEF<30%,伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD),预防猝死的发生。
4.外科治疗左心室辅助装置治疗可提供血流动力学支持,建议:①等待心脏移植;②不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者,给予永久性或“终诊生”左心室辅助装置治疗。
扩张性心肌病如何治疗1、一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;2、防治心律失常和心功能不全;3、有栓塞史者作抗凝治疗;4、有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植,可以行CRT治疗;6、对症、支持治疗。
由于病因未明,预防较困难。
在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。
治疗主要针对临床表现1.休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药、利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,详地黄类、利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时,需用袢利尿药,如:呋塞米。
扩血管药,如:血管紧张素转换酶抑制剂也有用,用时须从小剂量开始,注意避免低血压。
近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命。
3.有心律失常,尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。
6.对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
用药原则:1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器;5、在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;6、有使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。
扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)【概述【诊断与分型】1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下:1. 临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。
2.心脏扩大X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。
3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。
4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。
5.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。
临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。
【治疗原则】2、防治心律失常和心功能不全;3、有栓塞史者作抗凝治疗;5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植,可以行CRT治疗;6、对症、支持治疗。
由于病因未明,预防较困难。
在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。
【治疗主要针对临床表现】1.休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药、利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时,上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命。
度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
作为辅助治疗。
6.对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
【用药原则】1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物;2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡;3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能;5、在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图;【特色治疗】1.从“毒”论治扩张型心肌病扩张型心肌病是世界性疑难病症,因病因未明尚无特效疗法。
虽然目前西医对于心力衰竭的治疗取得了长足的进步,但由于药物的局限性及其副作用,以及扩张型心肌病本身的复杂性,本病在症状出现后5年的存活率仅为40%,10年的根据多年的临床经验,在充分肯定西医治疗该病有效作用的同时,重新审视和研究了该病的中医发病机制,认为心气虚、邪毒侵犯心肌是该病的主要发病机制。
据此他们创造性的提出了“正气免疫学说”,一改以往单纯用西药和单纯用中药补气、活血、利水的治疗方案,独创了“益气调免,解毒宁心”,“从毒论治”的治疗法则,并精选相关中药组方,浓煎成系列方药。
2.扩张型心肌病的心脏移植治疗扩张型心肌病患者常较年轻,若无其它系统疾病,心脏移植可延长生命,自环孢素移植成功者,第1、3和5年存活率为80%、60%-70%和52%。
(1)LVEF<35%;(2)积极内科治疗无效;(3)症状顽固,不能耐受内科治疗;(5)预计1年存活率<50%。
在移植后监护中如发现心电图中QRS总电压(Ⅰ-Ⅲ,V1,V6的QRS电压代数和)减低在术后4-6周内常规每周1次。
根据组织病理学特征分3级:Ⅰ级(轻度):心内膜和间质水肿伴血管周围轻度淋巴细胞浸润。
移植后心肌活检证实存在排异反应,可用环孢素、醋酸泼尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制剂治疗。
【防治】1.针对心肌病的主要原始病因,如病毒感染等进行防治,平素注意衣着冷暖,起居有序,防止外邪侵袭。
避免长期劳累过度及不良情绪刺激。
妊娠高血压症要及时治疗。
2.心肌病急性期需卧床休息,加强营养,并宜多食低脂、高蛋白和富含维生素的食物,避免刺激性食物并注意低盐饮食,忌生冷辛辣、油腻食物及烟酒。
3.心肌病的病因至今未明,西医上没有针对的心肌病药物,也没有什么好的心肌病治疗办法。
但从近年来中医治疗心肌疾病的疗效来看,形势是喜人的。
玉丹新药治疗心肌病可发挥祖国医药抗病毒优势,提高有效率,降低死亡率,减少后遗症,提高病人生活质量。
扩张性心肌病的治疗原发性扩张型心肌病(简称扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy,DCM)是指由原发性心肌疾病导致一侧或双侧心腔扩大,继以心室收缩功能减退的原因不明心肌病。
扩张型心肌病以心脏扩大(左心室和/或右心室)、心力衰竭、心律失常和栓塞为基本特征。
扩张性心肌病是原发性心肌病中最常见的一种类型,初期症状不明显,以后症状进行性加重,终末期心力衰竭时药物治疗效果不佳。
由于单位职工中有扩张性心肌病患者,故重新复习了有关文献资料,就该病的治疗作一综述。
扩张型心肌病病因及发病机理尚不清楚,目前无特效治疗措施,更不能建立该病的一级预防。
须强调早期发现、早期诊断及早期治疗。
长期正规抗心衰治疗,可能有利预后的改善。
随着基础和临床研究不断深入,一些新的建设性方案已试用于临床。
(一)预防和控制感染上呼吸道感染可诱发或加重扩张型心肌病心衰,平时注意预防呼吸道感染,防止受凉预防感冒。
饭后漱口,每晚刷牙,以保持口腔清洁。
一旦感染,应及时使用抗生素。
(二)饮食扩张型心肌病心衰患者应限钠并适当控制水份及食量,避免发胖,以减轻心脏负荷。
饮食要求高蛋白高维生素并富含营养易消化,避免剌激性食物。
应戒烟酒。
提高饮食中亚油酸含量,可能对扩张型心肌病的预后产生一定影响。
(三)休息保证充足睡眠,避免重体力劳动及疲劳过度,症状出现后,卧床休息较为重要,可使心脏负荷减轻,心率减慢,舒张期延长,静脉回流增加,结果是冠脉供血增加,心肌收缩力增强,心排出量增多,心功能改善。
(四)心理护理扩张型心肌病患者多较年轻,病程长,病情复杂,预后差,故常产生紧张、焦虑和恐惧心理,甚至对治疗悲观失望,导致心肌耗氧量增加,加重病情。
鼓励和安慰可帮助其消除悲观情绪,增强治疗信心。
(五)抗自身免疫治疗扩张型心肌病免疫抑制剂的治疗主要是应用对全身免疫系统具有抑制作用的糖皮质激素、环孢霉素A或环磷酰胺(CTX)等。
但目前对是否应用肾上腺皮质激素仍有争议。
(六)心力衰竭的药物治疗在疾病的早、中期,抗心力衰竭治疗可缓解症状,提高病人的生活质量及延迟病程进展,延长病人寿命。
在血管扩张药中,应首选血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)。
其优点是:(1)通过扩张小动脉,减少醛固酮分泌,同时降低心脏前后负荷:(2)使交感神经冲动减少,在扩张血管时无反射性心率加快作用;(3)抑制血管紧张素II引起的心脏和血管的增生性变化,延迟心室和血管的重构:(4)维持和改善血管内皮功能;(5)延迟肾小球硬化和肾功能恶化;(6)通过增加前列环素的释放和延迟缓激肽失活,有抑制血小板凝聚增加内源性纤维蛋白溶解功能。
常用药物有:福辛普利、培哚普利等。
大多数学者认为:ACEI类是唯一能使扩张型心肌病扩大的心脏缩小,生活质量得到良好改善及死亡率降低的药物。
在保证血压维持在90/60mmHg以上的条件下,可将其剂量增至极量。
血管紧张素受体拮抗剂和ACEI作用相近,但作用更直接,副作用较少,目前常用来替代ACEI。
常用药物有氯沙坦、拉贝沙坦等。
由于扩张性心肌病人较易发生洋地黄中毒,故一般使用小剂量(如地高辛0.00625mg/d至0.125mg/d)。
丙丁基多巴胺、多巴胺异丁酯、多巴酚丁胺等为常用的非洋地黄类正性肌力作用药物,可改善心力衰竭症状,一般在心力衰竭症状严重时短期使用。
利尿剂对改善症状有利,对浮肿、少尿病人是必不可少的,但要防止引起的水、电解质平衡失调。
β受体阻滞剂:β受体阻滞剂治疗心衰仍有争议,但大多数学者持肯定态度。
有临床研究表明,β受体阻滞剂治疗后症状明显改善,心脏缩小,运动耐量增加,且可延长病人生命,但停药后病情恶化。
常用美托洛尔。
6.25mg口服一次,观察3~4小时无殊后重复一次,6.25mg每日二次,使用1~2周后改为12 .5mg 每日二次,一周后可增至25mg每日二次。
目标是窦性心动过速得到控制且SBP >100mmHg。
(八)心律失常的治疗80~90%扩张型心肌病患者伴有各种心律失常。
对快速型心律失常,应首先作用显著、无负性肌力作用、不良反应小的药物,常用胺碘酮。
也可用小剂量地高辛加用小剂量β受体阻滞剂,使室率维持在70次/分左右。
(2)缓慢型心律失常:长效消心痛20mg,每日2次,加用氨茶碱100mg,每日3~4次。
(九)预防栓塞常使用阿斯匹林100mg/d至300mg/d、噻氯匹定0.25g /d至0.5g /d和抗凝药华法林2mg/d至4mg/d。
(九)心衰的机械辅助治疗1.主动脉内气囊反搏术(IABP):气囊反搏术是最常用的机械辅助循环方法。
仅用于急救和心脏移植前的过渡及移植后的保护。
2.全人工心脏(TAH):是指能完全替代自然心脏循环功能的机械装置。
目前全人工心脏主要用于心脏移植前的过渡和各种心源性休克的抢救,尚属试用阶段。
(十)心衰的起搏治疗适用于左室功能严重受损(LVEF<20%)且伴有弥漫性收缩不协调者。
起搏治疗扩张型心肌病患者要求双腔或三腔生理起搏,目前常用右心耳部—右室心尖部、左室及右心室流出道—右心耳部起搏,左室电极经冠状窦放置。
房室延迟时间(A VD)要求短,多为100ms。
有研究表明应用DDD(房室起搏或双室同步起搏)治疗扩张型心肌病心衰患者,疗效肯定。
DDD起搏为扩张型心肌病的治疗提供了一条新的途径,随着临床研究不断深入,起搏器电极不断改进,起搏治疗心衰将给人们带来新的希望。
(十一)扩张型心肌病的外科治疗1.心脏移植:扩张型心肌病患者常较年轻,无其他系统疾病,LVEF<35%,积极内科治疗无效或症状顽固,不能耐受内科治疗者,可考虑心脏移植,延长生命。
2.动力心肌成形术3.二尖瓣重建术4.左心室缩(减)容术治疗1,病因治疗;2,心力衰竭的治疗;3,纠正心律失常;4,抗凝治疗;5心脏移植。
最好的治疗是心脏移植,费用高、风险大,而且国内技术还不成熟。
其次好的治疗就是放置起搏器,可以防止猝死,延长寿命,同时改善心脏功能,所以建议有条件的话还是装的好,费用大概20-40万,起搏器寿命是最短4年,如果顺利的话没有发生室颤,最长可以达到10年左右的寿命。