扩张性心肌病

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。

该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。

本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。

1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。

诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。

病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。

体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。

心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。

超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。

2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。

治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。

3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。

抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。

抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。

抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。

4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。

限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。

5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。

手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。

心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。

动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。

6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。

干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。

干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。

扩张型心肌病的病因和心脏移植适应症病因和心脏移植适应症一、扩张型心肌病的病因扩张型心肌病是一种罕见且进展迅速的心肌疾病，其特点是心室扩大、心肌收缩力减弱和舒张功能受损。

目前尚不清楚其确切的发病机制，但有许多因素被认为与扩张型心肌病的发展相关。

1. 遗传因素：很多患者都有家族史，表明遗传基因在该疾病的发生中起着重要作用。

目前已经鉴定出一些与扩张型心肌病相关的基因突变，如甘氨酸蛋白突变、alpha-拾兆太妃阻尼缺陷、沙浤蛋白突变等。

这些基因突变可能导致心肌结构异常或细胞代谢紊乱，进而引起心功能异常。

2. 环境及毒性物质暴露：长期接触某些环境污染物、放射线以及滥用某些药物（例如酒精、可卡因等）也被认为会增加患扩张型心肌病的风险。

毒性物质的长期暴露可能导致心肌细胞死亡、缺血和纤维化等损伤。

3. 炎症反应：一些研究发现，某些感染和自身免疫性疾病如妊娠合并症、流行性感冒、结核菌感染等，可以引起全身炎症反应，并对心肌产生直接或间接损害。

这一过程中存在细胞因子释放及免疫反应激活，最终导致心肌组织改变。

二、心脏移植适应症1. 心力衰竭：当药物治疗无效，且与其他可逆原因（如感染、贫血等）无关时，可以考虑进行心脏移植。

通常来说，只有处于重度或晚期心力衰竭的患者才符合手术指征。

2. 心源性休克：对于处于危急状态下的心源性休克患者，特别是合并多系统功能障碍的情况下，如果没有其他可用的治疗手段，并且符合心脏移植的其他标准，心脏移植可能是唯一的选择。

3. 心源性呼吸衰竭：某些患有无法缓解的充血性肺水肿或为了控制向左房和左心室挤压施行双侧封堵以纠正所引起高呼吸阻力而致全身低氧血症等情况下可以考虑进行心脏移植。

4. 心脏瓣膜疾病合并严重心力衰竭：对于伴有重度三尖瓣关闭不全、二尖瓣合并右室功能障碍，或主动脉瓣合并严重左室功能障碍的患者除保留主、次要减负等标准处理以外将需要行心脏移植。

总之，扩张型心肌病是一种深入研究但目前仍存在许多未知因素的心肌病。

扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。

我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。

【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。

1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。

30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。

2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。

病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。

【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。

2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。

3. X线检查示心影扩大。

4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。

5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。

【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。

需除其他心肌病、心瓣膜病。

【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。

、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。

治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。

2016.9.01 郑文庆扩张型心肌病定义：扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

1、病因及发病机制①感染病毒感染②炎症③中毒、内分泌和代谢异常：酒精、化疗药物、某些维生素及微量元素缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。

④遗传病理解剖及病理生理心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成常伴有附壁血栓。

病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。

2、临床表现：症状：活动时呼吸困难、活动耐量下降。

病情加重可见夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿。

终末期顽固性低血压。

体征：心界扩大，心音减弱，可闻及心尖部收缩期杂音。

肺部闻及湿啰音。

颈静脉怒张。

肝硬化、淤血、胆汁淤积。

3、辅助检查：胸部X片心影增大，心胸比大于50%。

心电图示可为R波递增不良，室内传导阻滞、左束支传导阻滞。

超声心动图结果示四腔心扩大，以左心室增大为主，射血分数明显减低。

4、治疗：1、病因治疗：控制感染，限制饮酒，治疗内分泌疾病、或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。

2、针对心衰药物治疗：ACEI或ARB B受体阻滞剂依普利酮和螺内酯伊伐布雷定利尿剂洋地黄。

3、心力衰竭的心脏再同步化治疗。

特殊类型的心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病致心律失常性心肌病心肌致密化不全心脏气球样变（伤心综合征）缺血性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。

为常染色体显性遗传。

具有遗传异质性。

病理生理：负压，梗阻，静息或运动负荷超声显示左室流出道压力差大于等于30mmHg，属梗阻性约70%。

病理改变：室间隔肥厚，心尖部肥厚。

心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。

临床表现：症状最常见的是乏力，或劳累性呼吸困难，1/3可有胸痛。

常见心房颤动，部分晕厥。

胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗燥收缩期杂音。

扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育扩张型心肌病（DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。

常伴有各类心律失常，病死率较高。

约20%的DCM患者有心肌病的家族史。

起病缓慢，任何年龄均可发病，以30~50岁多见，部分患者有原发性高血压史。

大部分是受遗传因素，病毒感染，自身免疫反应，药物和代谢异常等有关。

分型1、扩张型心肌病（DCM)左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。

2、肥厚性心肌病（HCM)左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。

3、限制性心肌病（RCM)收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。

4、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪病变。

5、特异性心肌病。

体征1、心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。

2、收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。

晚期病例血压降低，脉压小。

3、出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。

心衰时可出现交替脉、潮式呼吸。

实验室检查：4、超声心动图示：全心扩大，左室扩大明显5、左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,左室射血分数降至50%以下；心肌收缩力下降。

6、X线检查：心影扩大，晚期心脏可呈球形。

7、心胸比>0.5,病程长患者可有肺淤血、肺间质水肿。

并发症1、心力衰竭2、心律失常：多见室早、房早和传导阻滞3、心脏性猝死：最严重的并发症也是主要死亡原4、动脉栓塞：易并发血栓形成和栓塞并发症。

主要是左心室心尖部和两心耳血栓的脱落形成栓子。

用药目前给予扩心并发心衰的治疗原则是：利尿在前，强心在后，扩血管合理，正性肌力药物相辅，危重患者加用适量的激素，扩心心衰的患者用药比常规用药剂量小，时间较长，用药讲究个体化。

1、西药治疗：(1)常规治疗：心力衰竭是DCM的主要症状，基本治疗包括使用ACEI、利尿剂、地高辛和B受体阻滞剂治疗。

第一节扩张型心肌病【定义与分类】心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。

该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。

由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。

目前心肌病的分类具体如下。

遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。

混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。

获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。

本章未将离子通道病纳入叙述，3种常见的心肌病比较见表3 -6-1。

表3-6-13 种常见心肌病比较表第一节扩张型心肌病扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy，DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

该病较为常见，我国发病率为13~84/10万。

病因多样，约半数病因不详。

临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

本病预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25 %。

【病因和发病机制】多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性。

可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。

（一）感染病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。

以病毒最常见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。

部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagas病（南美锥虫病），病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。

扩张型心肌病中西医结合诊疗指南扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种心肌病的类型，其特征为心腔扩大、心肌肌纤维稀疏，导致心肌收缩力下降。

该病在临床上较为常见，严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。

中西医结合诊疗指南对于扩张型心肌病的治疗提供了重要的指导，本文将从中西医结合的角度，探讨扩张型心肌病的诊疗指南。

一、扩张型心肌病的病因及病理生理机制扩张型心肌病的病因多种多样，包括遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、酒精滥用等。

其病理生理机制主要包括心肌细胞损伤、心肌肌纤维重构、心肌细胞凋亡等。

这些机制导致心肌肌纤维稀疏、心腔扩大、心肌收缩力下降。

二、中西医结合诊断扩张型心肌病的依据1. 临床表现：患者可出现心绞痛、心悸、气促、乏力等症状。

体检时可出现心脏扩大、心律失常等体征。

2. 心电图（ECG）：ECG检查可显示心电图异常，如ST-T改变、QRS 波宽大畸形等。

3. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是诊断扩张型心肌病的主要手段，可显示心腔扩大、心室壁运动异常等特征。

三、中西医结合治疗扩张型心肌病的原则1. 中医治疗：中医药可以通过调节机体的阴阳平衡、扶正祛邪，改善气血运行等方面，对扩张型心肌病具有一定疗效。

常用中药有养心安神、活血化瘀、健脾益气等方剂。

2. 西医治疗：西医治疗包括药物治疗、手术治疗等。

常用药物有利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。

手术治疗包括心脏移植、心脏辅助装置植入等。

四、中西医结合诊疗指南1. 中医与西医的结合：中西医结合治疗是扩张型心肌病治疗的重要原则，可以充分发挥中医药的优势，同时结合西医药物和手术治疗，提高治疗效果。

2. 个体化治疗：扩张型心肌病的治疗应根据患者的具体情况进行个体化治疗，如年龄、性别、病情严重程度等因素都应纳入考虑。

3. 积极治疗基础疾病：扩张型心肌病的发生常与其他疾病有关，如高血压、冠心病等。

扩张型心肌病心内科疾病查房病情描述扩张型心肌病（DCM）是一种罕见但严重的心肌病，其主要特征是心肌的扩张和紊乱，导致心肌功能衰竭和心力衰竭。

DCM患者的心脏通常增大并变得薄，使其无法有效地泵血，从而导致体内的氧和营养不足。

因此，DCM患者常常会出现呼吸困难、疲劳、水肿和体重增加等症状。

医学检查1.心脏超声：可以帮助诊断扩张型心肌病和评估心肌功能的程度。

2.心电图：可以检测心脏的电活动，帮助发现不规则心律和心室扩张的问题。

3.X光检查：可用于评估心肌和肺部的大小和形状。

4.核磁共振成像（MRI）：可以提供关于心肌大小、形状和功能的更详细的信息。

5.心肌活检：可以通过检查心肌样本来确定DCM的确切类型。

诊疗方案扩张型心肌病的治疗取决于患者的症状和严重程度。

有许多方法可以管理DCM，包括药物治疗、健康的生活方式、手术和其他治疗方法。

以下是一些常用方法：药物治疗1.利尿剂：可用于减轻水肿和呼吸困难。

2.血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂：有助于降低血压和改善心脏功能。

3.β受体阻滞剂：可以降低心率，帮助降低心脏负担。

4.心脏糖苷：可用于增强心脏收缩。

健康的生活方式1.控制饮食：减少盐的摄入，限制饮酒，避免摄入过多的咖啡因和烟草。

2.适量的运动：每周可以进行轻度、适度的运动，如步行、骑车、游泳等。

3.保持健康的体重：对于一些稍微超重的患者，减少体重可以显著改善心脏状况。

手术治疗1.心脏转流手术：可以通过心脏转流手术来植入人工的心脏辅助器，有助于改善心肌功能，并可以让患者在等待心脏移植手术时继续生活下去。

2.心脏移植手术：对于慢性心力衰竭严重的患者来说，心脏移植手术也是一种可行的治疗方法。

诊疗经验对于DCM患者的诊疗，需要医生和患者之间的密切合作，以便尽可能地减轻症状，并提高生活质量。

在这里，我们分享一下一些诊疗经验，希望对临床实践有所帮助。

1.在药物治疗中，一定要注意药物的剂量和作用。

提醒患者按照医生的处方用药，避免自行减量或停药，以免影响治疗效果。