系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。

其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。

年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。

发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。

遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。

此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。

流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。

混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。

辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。

此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。

治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。

免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。

生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。

1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。

系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。

它主要指多发性皮炎和全身系统病变，能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变，会造成严重的残疾及不便。

系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛，还可出现关节炎，如颈肩肘腰膝等关节累及，内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷，呼吸道症状也会受到影响，在少数情况下，还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。

对于系统性红斑狼疮，最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂，改善病人的生活质量，避免疾病机制的损害。

其中抗炎症药物能够改善病症，预防以及减轻发病，而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素，降低免疫相关的炎症病变。

有些情况下，系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术，以减轻症状。

总而言之，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病，具有多种严重的症状，需
要及时接受有效的治疗，以免耽误病情及影响患者治疗效果。

系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。

少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。

60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。

系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。

系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。

大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。

可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。

2、皮肤和黏膜表现。

80%的病人在病程中会出现皮疹。

颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。

3、浆膜炎。

胸腔积液，心包积液。

4、肌肉关节表现。

关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。

5、肾脏表现。

肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。

有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。

6、心血管表现。

心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。

7、肺部表现。

35%患者有双侧中小量胸腔积液。

肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。

8、神经系统表现。

中枢神经系统病变和外周神经系统受累。

9、消化系统表现。

可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。

早期出现肝损伤与预后不良相关。

少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。

消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。

此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。

10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。

本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。

SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。

近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。

皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。

急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。

但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。

约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。

严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现常见临床表现。

严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。

中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。

系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床表现和实验室检查结果。

SLE的诊断对于患者的治疗和管理至关重要，因此准确的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。

首先，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现。

常见的临床表现包括但不限于皮疹、关节炎、发热、疲劳、贫血、肾脏损害等。

这些表现可能是由于SLE引起的炎症和自身免疫反应所导致的。

医生需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的临床表现，以便进行初步的诊断。

其次，实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用。

常规的实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、抗核抗体（ANA）等。

这些检查能够帮助医生评估患者的免疫系统状况和全身炎症程度，从而有助于SLE的诊断。

除了常规实验室检查外，特异性抗体检测也是SLE诊断的重要手段。

SLE患者常常产生抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体（dsDNA）、Sm抗体等。

这些特异性抗体的检测有助于确认SLE的诊断，并且可以帮助医生评估疾病的严重程度和预后。

最后，SLE的诊断需要排除其他类似疾病。

由于SLE的临床表现和实验室检查结果可能与其他自身免疫性疾病相似，因此医生需要排除其他可能的诊断，如类风湿关节炎、系统性硬化症等，以确保对SLE的诊断准确性。

总的来说，系统性红斑狼疮的诊断标准是基于患者的临床表现、实验室检查和特异性抗体检测的综合评估。

通过全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，医生可以准确地诊断SLE，并为患者制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量和预后。

对于患者来说，及时就诊和接受全面的检查也是非常重要的，以便尽早确诊并得到有效的治疗。

37医药健闻带你了解系统性红斑狼疮欧阳楚君 （江门市中心医院，广东江门 529000）系统性红斑狼疮是一种以自身免疫性炎症为表现的弥漫性结缔组织病，多发于20~40岁的育龄女性，确切病因尚未明确，通常是在遗传背景下，受某些环境因素如紫外线、雌激素以及病毒细菌感染的影响而诱发。

系统性红斑狼疮可侵犯全身各个器官，症状多样，包括全身症状、皮肤与黏膜症状、光过敏、神经精神症状、浆膜炎、肌肉与关节症状、肾脏病变、血液系统症状等，疾病控制良好可长期生存。

系统性红斑狼疮的临床治疗系统性红斑狼疮治疗的原则是早期、个体化治疗。

治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或降低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发、减少药物不良反应、预防和控制疾病导致的器官损害。

（1）疾病轻度活动：可予小剂量激素、羟氯喹或非甾体类抗炎药。

（2）疾病中度活动：予以中等剂量激素（0.5~1 mg/kg·d ），联合使用免疫抑制剂。

（3）疾病重度活动：标准剂量激素（1 mg/kg ·d ）联合免疫抑制剂。

对于威胁生命的狼疮危象（新月体性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫性出血性肺泡炎、严重的肠系膜血管炎等），推荐使用激素冲击治疗，也可联合应用静脉注射免疫球蛋白。

免疫抑制剂通常可选用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。

难治性病例可考虑加用生物制剂如贝利尤单抗、泰它西普或利妥昔单抗。

危重症患者如常规治疗效果不佳，亦可考虑使用血浆置换。

病例分享2021年6月，我院重症医学科（ICU ）收治了一位14岁的女孩。

其因咳嗽2周，加重伴气促5 d 、咯血3 d ，在当地医院诊断为呼吸衰竭，行气管插管后呼吸机辅助呼吸转至我院。

ICU 医生着重询问了女孩既往病史，发现有“脱发、四肢关节疼痛”的病史，且2年前疑因“荨麻疹”症状多次就诊，遂进行了风湿免疫系统的全套检查。

检查结果提示抗ds-DNA 阳性，ANA 滴度＞1:1280，有中度贫血。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。

它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。

本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。

一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。

遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。

环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。

免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。

二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。

常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。

此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。

其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。

三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。

美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。

此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。

四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。

药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。

对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。

五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。

患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。

定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。