系统性红斑狼疮诊疗方案

阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医诊疗方案（2017 年版）一、诊断（一）疾病诊断1. 中医诊断标准参考1994 年国家中医药管理局《中医病证诊断疗效标准》红蝴蝶疮相关标准。

相继或同时出现下述4 项以上，即可诊断。

（1）蝶形红斑：颧部隆起的或平的固定红斑。

鼻唇沟部位无皮损。

（2）盘状红斑：红色隆起斑片，表面附有粘着性、角化性鳞屑及毛囊栓，陈旧损害可见萎缩性瘢痕。

（3）有光敏史或检查发现对光异常反应所致皮疹。

（4）口腔或鼻咽部有渍疡，常无痛感。

（5）可有累及两个或更多的周围关节触痛、肿胀或积液。

（6）有确切胸痛史或体检发现胸膜摩擦音或胸腔积液。

或心脏听诊有心包摩擦音，实验室检查有心包积液。

（7）持续性蛋白尿、24 小时尿蛋白大于0.5 克并可见有尿红细胞、白细胞、颗粒、管状等。

（8）排除药物或代谢紊乱如尿毒症、酮血症、电解质紊乱等出现抽搐或精神症状者。

（9）血液检查：溶血性贫血或白细胞少于4000/ 立方毫米（4×109／升）；或淋巴细胞少于15％（1.5 ×109／升）；或血小板少于10 万／立方毫米（100× 109／升）。

（10）免疫学检查：红斑狼疮细胞阳性或抗dsDNA抗体滴度异常或有SM抗体或梅毒血清学反应假阳性。

（11）荧光抗核抗体阳性2. 西医诊断标准参照1997 年美国风湿病学会（ACR）SLE分类标准，中华医学会2010 年修订的《临床诊疗指南·风湿病分册》的系统性红斑狼疮诊疗指南。

（二）证候诊断1. 轻型（1）风湿热痹证：关节红肿热痛，四肢肌肉酸痛或困重，舌质红，苔黄腻，脉滑或滑数。

（2）阴虚内热证：持续低热，盗汗，面颧潮红，局部斑疹暗褐，口干咽燥，腰膝酸软，脱发，眼睛干涩或视物模糊，月经不调或闭经，舌质红，苔少或光剥，脉细或细数。

（3）气血亏虚证：神疲乏力，心悸，气短，自汗，头晕眼花，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。

2. 重型（1）热毒炽盛证：高热，斑疹鲜红，面赤，烦躁，甚或谵语神昏，关节肌肉酸痛，小便黄赤，大便秘结，舌质红，苔黄燥，脉滑数或洪数。

系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。

临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。

根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。

其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。

【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。

2.不规则发热、关节痛。

3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。

4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。

5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。

6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。

【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。

急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。

虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。

1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。

治法：清热解毒，宣痹通络。

方药举例：秦丸丸加减。

秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。

加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。

热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。

皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。

2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。

中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。

SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。

针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。

二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。

2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。

3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。

三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。

2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。

3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。

4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。

5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。

四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。

2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。

3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南:据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。

2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。

以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。

随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。

患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。

然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了“过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。

”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。

”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。

提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。

并清晰定义了短期和长期治疗目标。

“SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。

治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。

系统性红斑狼疮诊疗方案一、诊断依据1、临床表现A、症状a、一般症状全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。

常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。

发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。

疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。

b、皮肤症状SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。

蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。

严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。

盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。

皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。

可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。

狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。

黏膜损害：见于25％患者。

可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。

另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。

c、内脏系统关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节可以肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。

关节痛尤其是关节炎可以作为本病病情活动的一种表现。

【系统性红斑狼疮】诊疗规范【病史采集】1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。

2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。

3．应用激素及免疫抑制剂情况。

4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。

【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。

2．专科检查：（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。

【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。

2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。

3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。

【诊断与鉴别诊断】1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：（1）颊部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎；（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；（11）抗核抗体阳性。

具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。

在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。

2．SLE需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；（3）结节性多动脉炎；（4）混合性结缔组织病；（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。

系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。

下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。

1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。

抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。

肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。

结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。

2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。

SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。

3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。

病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。

体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。

实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。

4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。

病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。

此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。

需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。

综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。

医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。

系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。

该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。

以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。

诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。

2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。

还应检查dsDNA、Sm抗体等。

3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。

治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。

糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。

2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。

3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。

4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。

总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。

对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。

医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。

系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮(S1E)是一种与基因缺陷、感染、药物等因素有关，累及全身多个系统，血清中存在以抗核抗体为主的、多种自身抗体的慢性系统性自身免疫疾病，结缔组织受累最为明显，在免疫学上有一系列变化或畸变。

患者血液及组织中有多种自身抗体，如ANA、抗双链DNA及抗SM抗体等。

当抗体滴度高时，常因抗体直接侵袭或形成免疫复合物沉积于中小血管壁，导致无菌性血管炎及脏器病变。

【诊断提示】1临床表现本病好发于20-40岁青年女性，主要临床表现如下。

(1)面颊部皮疹，典型者为蝶形红斑，固定红斑，扁平或高起，在两额部突出部位。

(2)盘状红斑。

(3)光过敏。

(4)口腔溃疡。

反复出现，进行性加重。

(5)慢性进行性非侵蚀性多关节炎，累及两个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。

(6)浆膜炎、胸膜和(或)心包炎。

(7)严重者出现神经系统症状，如癫痫发作或精神病。

2.辅助检查（I）肾功能异常，见蛋白尿［（＞0∙5g∕d）或（十十十）以上］,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。

（2）血液系统异常：并发自身免疫性溶血性贫血、淋巴细胞减少或血小板减少或白细胞减少。

（3）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗SM抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或梅毒血清试验假阳性＞6个月这三者中具备一项阳性）。

抗核抗体（ANA）效价增高。

3.鉴别诊断与发热性疾病、急性关节炎、急性肾炎和肾病综合征鉴别。

【治疗措施】1一般治疗急性活动期宜卧床休息，避免日光暴晒。

慢性期或病情稳定期可适当参加各项活动，但应避免过度劳累。

生育期妇女病情稳定半年以上，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松VIOrng/d、才可考虑妊娠。

4.控制感染有感染者应积极控制感染，尽量避免使用月井苯达嗪、普鲁卡因、磺胺药、青霉素族及其他易引起过敏的药物。

5.退热或止痛有发热及关节疼痛时可选用呻味美辛或双氯芬酸钠（扶他林），或布洛芬（芬必得）。

最新：中国系统性红斑狼疮诊疗指南（完整版）系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关［1-3］。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70/10万［4-5］，男女患病比为1∶10~12［6-8］。

随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）［9-11］。

SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。

欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南［12-14］，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》［15］。

指南的颁布对提高临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。

然而，现有的指南对指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题：（1）中国系统性红斑狼疮研究协作组（Chinese Lupus Treatment and Research Group，CSTAR）注册队列研究显示［6, 16-17］，我国SLE 患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；（2）国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；（3）2010年我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践。

专科诊疗方案系统性红斑狼疮 (阴阳毒)诊疗方案一、定义系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。

各国报道的系统性红斑狼疮的患病率不一，我国约为49-75/10万，男女比约（1:7）-（1:9），以20-40岁女性多见。

红斑狼疮在中国古代医籍中没有相对应的病名，但就红斑狼疮各种症状在历代医学典籍中都有不少记载，如中医医圣张仲景在《金匮要略》中就有" 阳毒之为病，面赤斑斑如绵纹……；阴毒之为病，面目青，身痛如被杖。

" 等症状的描述。

就本病病名而言有的根据本病斑疹红赤如丹涂之状，形如蝴蝶，名之为" 红蝴蝶疮" 、" 马缨丹" 、" 茱萸丹" 等。

又因红斑狼疮常因日光暴晒而诱发或日晒后病情加重，名之为" 日晒疮" 。

而盘状红斑狼疮常在面部形成周边盘状隆起的红斑性损害，有人称其为" 鬼脸疮" 、" 流皮漏" 。

根据本病的主要病因病机和症状，把本病归为中医的“痹证”范畴，《灵枢.周痹》曰：“周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所……风寒湿气，客于外分肉之间……分裂则痛，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。

”这些描述指出周痹部位在周身血脉、分肉之间，符合SLE多系统病变的特点。

红斑狼疮的病因病机，多数医家认为有先天禀赋不足，肾精亏虚，加上七情内伤，劳累过度，房事不节，外受" 六淫" 之邪侵袭，引起五脏亏虚，三焦阻滞，阴阳失调，气血运行不畅，而临床以虚象为主要特点，兼有湿阻、血瘀等标实之症。

二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：阴阳毒是机体感受毒邪致使阴阳失调，引起的一种以面部红斑、咽痛口疮、关节疼痛，并可伴有脏腑损伤等全身病变的疾病。

阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医临床路径一、阴阳毒中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为阴阳毒。

西医诊断：第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD10编码为：M32.901）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照1994年国家中医药管理局《中医病证诊断疗效标准·红蝴蝶疮》”。

（2）西医诊断标准：参照美国风湿病学会（ACR）1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准。

2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医诊疗方案（2017年版）”。

阴阳毒（系统性红斑狼疮）临床常见证候：轻型：风湿热痹证阴虚内热证气血亏虚证重型：热毒炽盛证饮邪凌心证痰瘀阻肺证肝郁血瘀证脾肾阳虚证风痰内动证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医诊疗方案（2017年版）”。

（四）标准住院日为≤28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合阴阳毒（系统性红斑狼疮）的住院患者。

2.系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLE-DAI）＜15，无严重脏器及系统损害。

3.患者已使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，维持原剂量，病情稳定后逐渐减量，可进入本路径。

4.当患者同时具有其他疾病诊断，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1.必须的检查项目抗核抗体谱（包括抗dsDNA、抗可溶性抗原）、免疫球蛋白、补体、类风湿因子（RF）、血常规、尿常规、大便常规+潜血、肝功能、肾功能、电解质、心肌酶谱、血糖、血脂、24小时尿蛋白定量、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒、结核等）、凝血功能、心电图、腹部B超、胸部正侧位片。

2.可选择的检查项目：抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗心磷脂抗体、直接和间接抗人球蛋白试验、血清蛋白电泳、性激素常规、贫血三项、甲状腺功能、肿瘤标志物、痰培养；骨密度（腰椎、股骨）、胸部及头颅CT、MRI、心脏彩超、骨髓穿刺（常规+活检）、肌电图、脑电图、眼底检查等。