下载文档原格式
CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展关键词：淋巴瘤; 间变大细胞; CD30CD30+间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）是非霍奇金淋巴瘤中的一个特殊类型，其特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有表达CD30的间变性大淋巴细胞浸润，临床进展较迅速，常伴有B症状和结外病变，尤其多见皮肤和骨的累及。
ALCL的免疫表型主要为T细胞型，部分为裸细胞型，少数具有B细胞表型的间变大细胞淋巴瘤在REAL 及新的WHO分型中已划入弥漫性大B细胞淋巴瘤。
还有部分ALCL在形态学和免疫表型上与霍奇金病有重叠。
自1985年Stein等首次提出以来，ALCL在形态学、遗传学、临床特征及治疗等方面均得以较为深入的研究，现将有关进展作一总结。
1.形态学特征及分类：ALCL病理表现主要是淋巴结副皮质区浸润和窦状隙内播散。
由于肿瘤细胞形态变化较大并伴有反应性细胞，ALCL在形态学上主要分为普通型、小细胞型、淋巴组织细胞型、大细胞型、类霍奇金病型及一些少见类型，其中前三种较为常见。
1.1普通型[1]：可见成片的大淋巴细胞，胞核呈马蹄形，染色质较少，可见多个核仁。
这类细胞在所有ALCL亚型中均可见到，为ALCL的特征性细胞。
1.2小细胞型[2]：具有大小不等的细胞，其中小、中细胞胞核不规则，而大细胞常分布于小血管的周围。
该型具有一些普通型的特征（成片的CD30+大细胞）并可以转化为普通型。
1.3淋巴组织细胞型[3]：间变性肿瘤细胞被大量的组织细胞所掩盖，但可通过CD30免疫标记区分。
组织细胞为反应性细胞，增殖活性低，Ki-67和CD30标记均阴性。
由于肿瘤细胞较普通型小，在Kiel分型中被错划为周围T细胞淋巴瘤。
2.遗传学特征：1994年Morris等[4]首次发现ALCL最常见的染色体异常为t(2;5)(p23;q35)，2号染色体上的ALK基因与5号染色体上的NPM基因融合。
约60％的CD30+ALCL患者有涉及ALK 的基因重排，在儿童及年轻人中ALK阳性的比例更高。
间变性大细胞淋巴瘤常识间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种非常罕见的恶性淋巴瘤，属于一类特定的B淋巴细胞或T淋巴细胞恶性增生的疾病。
以下是关于该疾病的具体知识。
1. ALCL的发病机制：ALCL主要由淋巴细胞突变引起。
突变后的细胞会失去正常细胞生长和分化的控制机制，导致细胞过度增殖和扩散。
其中，某些T淋巴细胞的突变可以导致CD30蛋白的过度表达，从而刺激肿瘤细胞的增长。
2. 发病年龄：ALCL通常发生在青少年和年轻成年人身上，但也可以发生在儿童和中年人身上。
男性患病的比例略高于女性。
3. 临床症状：ALCL的症状因个体差异而有所不同，但主要表现为多个肿块或肿瘤在体内快速增长，引起相应部位的疼痛、肿胀和不适感。
其他常见症状包括体重减轻、乏力、发热和夜间盗汗等。
4. 分类：根据临床和病理学特征，ALCL主要分为两类：ALK阳性和ALK阴性。
ALK（Anaplastic Lymphoma Kinase）是一种蛋白酶，与ALCL的发生有关。
ALK阳性的ALCL患者中，大约70%同时伴有ALK融合阳性，它是由一种称为t（2；5）染色体易位的遗传突变引起的。
5. 诊断方法：ALCL的诊断主要依靠临床、病理学和免疫组化检测。
对于疑似患者，通常需要进行淋巴结活检或穿刺活检，检查细胞学和组织学特征。
病理学家使用各种免疫组化标记物来确定淋巴瘤细胞的分子特征以进一步确诊。
6. 治疗方法：ALCL的治疗方法因个体差异而有所不同，常规治疗方法包括放疗、化疗和造血干细胞移植。
针对ALK阳性的ALCL，目前可以使用一些新型药物（如Crizotinib）来针对ALK基因突变进行靶向治疗。
7. 预后：ALCL的预后因患者的年龄、疾病阶段和分子亚型而异。
ALK阳性的ALCL患者通常有良好的预后，而ALK阴性的患者的预后较差。
早期诊断和治疗可以显着提高患者的生存率。
8. 合并症：ALCL的患者可能会在治疗过程中遇到一些合并症，例如感染、出血、中毒和营养不良等。
临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature2019 年第 6 卷第 41 期2019 Vol.6 No.41171・病例报告・3例少见部位间变性大细胞淋巴瘤的临床病理分析寇雪梅（武警北京市总队医院，北京 100027）【摘要】目的 研究少见部位间变形大细胞淋巴瘤（ALCL ）的临床病理学特征和免疫分型。
方法 选取我院2010年3月～2018年5月收治的3例发生于少见部位间变形大细胞淋巴瘤的患者为研究对象。
结果 光镜观察下可以看到发生病变的肿瘤细胞呈现弥漫性生长，体积较大，具有明显的异型特征，细胞膜界限清晰，细胞形状呈现马蹄形或圆形，易观察到处于活跃核分裂期的瘤细胞。
结论 鉴别ALCL 需结合组织病理学观察结果和免疫表型，有助于早期确诊。
【关键词】少见部位；间变性大细胞淋巴瘤；病理分析【中图分类号】R733 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.41.171.01间变性细胞淋巴瘤（ALCL ）最早由Stein 等报道于1985年，ALCL 的主要特点是肿瘤细胞呈现高度异性且全部表达CD30抗体，免疫表型可以是T 细胞表达或者非T 非B 细胞表达[1]。
本文主要研究原发于少见部位的间变性大细胞淋巴瘤病理特征，为治疗和预后提供依据，选取3名患者作为研究对象，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取我院2010年3月～2018年5月收治的3例发生于少见部位间变形大细胞淋巴瘤的患者作为研究对象，所有患者都为男性，年龄21～34周岁，平均26.7岁，有1名患者ALCL 原发部位为牙龈，患者牙龈出现不明肿物；1名患者ALCL 原发部位为胃部，就诊前胃部时常胀痛且伴有烧心灼痛感，胃镜检查结果显示患者胃窦部位占位性病变；1例患者发生于后脑右枕骨部位，出现间断性的头痛且有发热的诊断，出现一定程度的视力下降，颅脑CT 检查结果为颅脑右枕叶部位有占位性病变；所有患者肿瘤组织均已进行病理组织学形态观察和免疫组化检查，全部确诊为原发性的ALCL 。
间变性大细胞淋巴瘤并文献复习摘要】目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。
方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。
结果 7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。
ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。
结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。
【关键词】间变性大细胞淋巴瘤免疫表型诊断鉴别诊断间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma，ALCL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。
被认为是一类包括T细胞和裸细胞型的非霍奇金淋巴瘤[1]。
现收集我院2010年7月～2012年12月ALCL7例，报道如下。
1. 资料与方法1.1临床资料本组病例共7例，男3例，女4例，年龄2岁～55岁，平均年龄26.4岁。
首发症状为浅表淋巴结肿大5例，其中1例伴有腹腔中部肿物。
淋巴结直径约1.5cm～6cm，质硬、活动差，多相互融合，无压痛；皮肤肿物1例，皮肤表面隆起肿物约5×3 cm，周围围绕多个直径1～2cm的小肿物；胃肿物伴腹腔肿物（通过胃镜活检取材）1例。
伴随贫血症状者4例，伴随发热者3例。
1.2 方法肿瘤标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、HE常规染色、光镜观察。
免疫组化染色采用MaxVision法。
第一抗体CD30、ALK、EMA、TIA-1、Pax-5、Galcetin-3、CD3、CD20、CD79、CD43及试剂盒均购自福州迈新公司。
CD30、EMA表达于肿瘤细胞的胞膜和/或胞浆为阳性，ALK、Galcetin-3表达于胞浆和/或胞核为阳性，CD3、CD20、CD79、CD43表达于胞膜为阳性，Pax-5表达于胞核为阳性，TIA-1表达于胞浆为阳性。
间变性大细胞淋巴瘤20例临床病理学特征探讨间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma，ALCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占所有淋巴瘤的5-8%。
它最常见于儿童和青少年，但也可以在成年人中发生。
间变性大细胞淋巴瘤通常表现为淋巴结肿大和B症状（如发热、盗汗、体重减轻），并且可以累及肝脾、骨髓和皮肤等部位。
临床上，ALCL的预后与病理学类型密切相关，而其中的间变性大细胞淋巴瘤具有一定的异质性。
本文旨在探讨20例间变性大细胞淋巴瘤的临床和病理学特征，以提高临床医生对该疾病的认识和诊断水平。
一、临床表现1. 年龄：20例患者中，年龄范围在10-70岁之间，其中15例患者年龄在20-50岁之间，符合该病较多的发病年龄段。
2. 主要症状：淋巴结肿大是最常见的临床表现，占16例；其次是发热、盗汗等B症状，占12例；10例患者出现全身不适和体重减轻。
二、病理学特征1. 病理形态学：20例患者中，病理形态学表现为间变性大细胞为主，伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等不同成分，20例均表现为肿瘤细胞异形性明显，核大、核分裂象增多，细胞胞浆丰富，呈不规则形状。
免疫组化染色示CD30强阳性，ALK蛋白表达10例。
2. 组织化学：20例患者病变组织CD3、CD4、CD8、CD20和CD79a染色结果显示，CD3、CD4、CD8等T淋巴细胞标记呈阳性表达，CD20和CD79a等B淋巴细胞标记呈弱或阴性表达，提示该病变可能为T细胞淋巴瘤。
3. 分子生物学：20例患者中，19例进行ALK融合基因检测，其中10例ALK融合基因呈阳性表达。
三、讨论间变性大细胞淋巴瘤是一种异质性较大的肿瘤，具有多种病理类型和分子表达。
本研究发现其在不同年龄段均可发生，以20-50岁为主，临床表现主要为淋巴结肿大和B症状，病理学表现为间变性大细胞为主，伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等不同成分。
免疫组化染色示CD30和ALK蛋白表达，提示其为一种T细胞淋巴瘤。
淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察张淑红;周小鸽;张彦宁;郑媛媛;黄受方【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2007(14)4【摘要】目的探讨淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断。
方法通过光镜、免疫组化、EB病毒原位杂交对3例ALCL-LH进行临床病理观察,并结合文献加以分析。
结果3例ALCL-LH患者均为儿童,临床表现为高热伴淋巴结肿大。
形态学上组织细胞多,肿瘤细胞少,可见围绕血管周围生长。
免疫组化3例均CD30、EMA和ALK(+),CD3、CD20(-),2例CD2(-)。
原位杂交肿瘤细胞EB病毒(-)。
结论ALCL-LH是一种少见类型,好发于青少年,形态学特征为多量反应性组织细胞和淋巴细胞,夹杂少量大细胞。
免疫组化染色CD30、EMA和ALK(+)对诊断和鉴别诊断有重要作用。
【总页数】4页(P271-274)【关键词】淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤;病理;诊断;ALK【作者】张淑红;周小鸽;张彦宁;郑媛媛;黄受方【作者单位】首都医科大学附属北京友谊医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R733【相关文献】1.间变性淋巴瘤激酶阳性和阴性系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征对比研究[J], 石岩;陈刚;周小鸽;宫丽平;于冉;郑媛媛;谢建兰;金妍2.儿童间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症3例临床分析 [J], 马宏浩;张永红;杨菁;张蕊;黄爽;段彦龙;金玲3.间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察 [J], 贺海珍;汤宏峰;金梅4.原发系统型间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤32例临床分析 [J], 王小利;段玲玲;张明智;吴晶晶5.间变性淋巴瘤激酶阳性和阴性系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征对比研究[J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
