CD30+间变性大细胞淋巴瘤研究进展

cd30判读标准
一、稳定一致性表达
CD30的表达在淋巴瘤细胞中具有稳定一致性的特点。

在病理学上，CD30主要表达于某些类型的淋巴瘤细胞表面，这些淋巴瘤细胞主要存在于霍奇金淋巴瘤(HL)以及间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)等亚型中。

在这些特定的淋巴瘤亚型中，CD30的表达可以被报告为“阳性”或“阴性”。

1.1 经典型霍奇金淋巴瘤 (cHL)：在cHL中，CD30的表达通常呈阳性，这是诊断cHL的重要指标之一。

1.2 间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)：ALCL的肿瘤细胞通常表达CD30，也可以据此对ALCL进行诊断。

二、定量分析
在免疫组织化学或免疫细胞化学染色中，CD30的表达程度可以进行定量分析。

CD30阳性的肿瘤细胞表现出不同程度的表达强度，这有助于疾病的预后判断和指导治疗。

2.1 表达强度：CD30的表达强度可以作为评估肿瘤细胞活性和增殖能力的一个重要指标。

高表达强度的CD30通常与更活跃的肿瘤细胞增殖和更差的预后相关。

2.2 阳性细胞比例：在评估CD30的表达时，阳性细胞的比例也是重要的考虑因素。

在某些类型的淋巴瘤中，如cHL，CD30阳性细胞的比例越高，疾病的预后通常越差。

总结：CD30的表达状态和表达程度是淋巴瘤诊断和治疗的重要参考指标。

在病理学实践中，需要严格遵守规定的判读标准，对CD30的表达进行准确评估，以指导正确的诊断和治疗方案。

皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤一例的开题报告一、选题背景和意义皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的淋巴瘤，其主要特征是皮肤或淋巴结中存在CD30阳性的大细胞，其病理类型主要分为两种亚型：良性和恶性。

尽管皮肤ALCL的发病率相对较低，但近年来其发病率有所上升，且易被误诊为其他皮肤疾病，如荨麻疹、皮肤过敏等。

早期诊断及治疗对于预后的改善至关重要。

因此，本文将通过一例皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤的病例分析，探讨该疾病的临床特征、诊断和治疗的策略，以及其对皮肤科医生的临床实践所带来的启示。

二、研究目的和内容本文的研究目的旨在通过一例皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤的病例分析，系统探讨该疾病的临床表现、诊断和治疗策略。

具体内容包括：1. 文献综述：回顾该疾病的疫学、病理生理学、临床表现、诊断和治疗等方面的研究成果。

2. 病例介绍：介绍一例经过详细检查和诊断的皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者。

3. 报告分析：对该病例的临床症状、体征、病理检查、影像学表现和治疗过程进行分析。

4. 讨论与思考：探讨该疾病的临床特征、病理生理学、诊断和治疗策略，并对皮肤科医生的临床实践提出建议与启示。

三、研究方法本文将采用病例分析法，以一例经过详细检查和诊断的皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者为研究对象，结合文献研究进行病例分析和讨论。

具体内容包括：1. 文献查阅：收集与皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤相关的文献，回顾该疾病的疫学、病理生理学、临床表现、诊断和治疗等方面的研究成果。

2. 病例介绍：介绍一例经过详细检查和诊断的皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤患者。

3. 报告分析：对该病例的临床症状、体征、病理检查、影像学表现和治疗过程进行分析。

4. 讨论与思考：对该疾病的临床特征、病理生理学、诊断和治疗策略进行探讨，并对皮肤科医生的临床实践提出建议与启示。

四、研究预期结果通过病例分析，本文旨在全面了解皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤的临床特征、诊断和治疗策略，并为其临床实践提出建议与启示。

间变性大细胞淋巴瘤常识间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种非常罕见的恶性淋巴瘤，属于一类特定的B淋巴细胞或T淋巴细胞恶性增生的疾病。

以下是关于该疾病的具体知识。

1. ALCL的发病机制：ALCL主要由淋巴细胞突变引起。

突变后的细胞会失去正常细胞生长和分化的控制机制，导致细胞过度增殖和扩散。

其中，某些T淋巴细胞的突变可以导致CD30蛋白的过度表达，从而刺激肿瘤细胞的增长。

2. 发病年龄：ALCL通常发生在青少年和年轻成年人身上，但也可以发生在儿童和中年人身上。

男性患病的比例略高于女性。

3. 临床症状：ALCL的症状因个体差异而有所不同，但主要表现为多个肿块或肿瘤在体内快速增长，引起相应部位的疼痛、肿胀和不适感。

其他常见症状包括体重减轻、乏力、发热和夜间盗汗等。

4. 分类：根据临床和病理学特征，ALCL主要分为两类：ALK阳性和ALK阴性。

ALK（Anaplastic Lymphoma Kinase）是一种蛋白酶，与ALCL的发生有关。

ALK阳性的ALCL患者中，大约70%同时伴有ALK融合阳性，它是由一种称为t（2；5）染色体易位的遗传突变引起的。

5. 诊断方法：ALCL的诊断主要依靠临床、病理学和免疫组化检测。

对于疑似患者，通常需要进行淋巴结活检或穿刺活检，检查细胞学和组织学特征。

病理学家使用各种免疫组化标记物来确定淋巴瘤细胞的分子特征以进一步确诊。

6. 治疗方法：ALCL的治疗方法因个体差异而有所不同，常规治疗方法包括放疗、化疗和造血干细胞移植。

针对ALK阳性的ALCL，目前可以使用一些新型药物（如Crizotinib）来针对ALK基因突变进行靶向治疗。

7. 预后：ALCL的预后因患者的年龄、疾病阶段和分子亚型而异。

ALK阳性的ALCL患者通常有良好的预后，而ALK阴性的患者的预后较差。

早期诊断和治疗可以显着提高患者的生存率。

8. 合并症：ALCL的患者可能会在治疗过程中遇到一些合并症，例如感染、出血、中毒和营养不良等。

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.23.0901恶性淋巴瘤的分子诊断及个体化治疗研究进展王刚刚，王先火，张会来Research Progress on Molecular Diagnosis and Individualized Treatment for Malignant LymphomaWANG Ganggang, WANG Xianhuo, ZHANG HuilaiDepartment of Lymphoma, Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital, National Clinical Research Center for Cancer, Tianjin’s Clinical Research Center for Cancer, Key Laboratory of Cancer Prevention and Therapy, the Sino-US Center for Lymphoma and Leukemia Research, Tianjin 300060, ChinaCorrespondingAuthor:ZHANGHuilai,E-mail:**************张会来 主任医师，副教授，博士生导师。

天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科科主任，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员，中国临床肿瘤学会（CSCO ）淋巴瘤专家委员会常委，中华医学会肿瘤分会淋巴瘤学组委员，中国医促会肿瘤内科分会副主任委员，中国医药教育协会淋巴疾病专委会副主任委员，中国老年保健协会淋巴瘤专业委员会副主任委员，天津市抗癌协会肿瘤临床化疗专委会主任委员，天津市血液病质控中心副主任委员，天津市医师协会血液医师分会副会长。

主要研究方向为恶性淋巴瘤的精准诊断和个体化治疗。

主持及参与多项国家自然科学基金课题及省部级科研项目，以第一或通讯作者在Blood 、Journal of Experimental Medicine 、Journal for Immunotherapy of Cancer 、Leukemia 、American Journal of Hematology 、Blood Advance 等国内外知名期刊发表论著90余篇。

㊃综述与讲座㊃维布妥昔单抗在外周Ｔ细胞淋巴瘤中的应用进展∗∗㊀基金项目：国家自然科学基金项目（８１９７０１８７，８１６３０００７，８１５７０１８１）；中国医学科学院医学与健康科技创新工程（ＣＡＭＳ⁃２０１７⁃Ｉ２Ｍ⁃１⁃００５，ＣＡＭＳ⁃２０１６⁃Ｉ２Ｍ⁃３⁃０１３，２０１７⁃Ｉ２Ｍ⁃３⁃０１８）１㊀通讯作者，Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｙｉｓｈｕｈｕａ＠ｉｈｃａｍｓ．ａｃ．ｃｎ３０００２０㊀天津㊀中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）国家血液病临床医学研究中心实验血液学国家重点实验室于㊀颖，易树华１，邱录贵㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀维布妥昔单抗（ＢＶ）是新型靶向ＣＤ３０的抗体药物偶联物，最早被美国食品药品监督管理局（ＦＤＡ）批准用于复发难治霍奇金淋巴瘤（ＨＬ）和间变性大细胞淋巴瘤（ＡＬＣＬ）的治疗㊂而外周Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＴＣＬ）是Ｔ细胞淋巴瘤中非常重要的一个类型，具有异质性㊁侵袭性强及恶性程度高和疗效差的特点，其表面通常表达ＣＤ３０㊂本文将对ＢＶ在ＰＴＣＬ中的应用及最新进展作一综述㊂㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀外周Ｔ细胞淋巴瘤；㊀维布妥昔单抗；㊀治疗；㊀进展中图分类号：Ｒ７３３ ４㊀㊀文献标识码：Ａ㊀㊀文章编号：１００９⁃０４６０（２０２１）０１⁃００７２⁃０５ＡｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｉｎｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ㊀㊀ＹＵＹｉｎｇ，ＹＩＳｈｕｈｕａ，ＱＩＵＬｕｇｕｉ．ＩｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ＆ＢｌｏｏｄＤｉｓｅａｓｅｓＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｉｎｅｓｅＡｃａｄｅｍｙｏｆＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅｓａｎｄＰｅｋｉｎｇＵｎｉｏｎＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｆｏｒＢｌｏｏｄＤｉｓｅａｓｅｓ，ＳｔａｔｅＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＥｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ３０００２０，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＹＩＳｈｕｈｕａ，Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｙｉｓｈｕｈｕａ＠ｉｈｃａｍｓ．ａｃ．ｃｎ㊀㊀ʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎ（ＢＶ），ａｎｏｖｅｌＣＤ３０⁃ｄｉｒｅｃｔｅｄａｎｔｉｂｏｄｙ⁃ｄｒｕｇｃｏｎｊｕｇａｌｓ，ｉｓｆｉｒｓｔａｐｐｒｏｖｅｄｂｙｔｈｅＵＳＦｏｏｄａｎｄＤｒｕｇＡｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎ（ＦＤＡ）ｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｒｅｐｌａｓｅｄ／ｒｅｆａｃｔｏｒｙｃｌａｓｓｉｃａｌＨｏｄｇｋｉｎ ｓｌｙｍｐｈｏｍａ（ＨＬ）ａｎｄａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ（ＡＬＣＬ）．ＰｅｒｉｐｈｅｒａｌＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ（ＰＴＣＬ），ａｖｅｒｙｉｍｐｏｒｔａｎｔｔｙｐｅｏｆＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｉｔｙ，ｓｔｒｏｎｇｉｎｖａｓｉｏｎ，ｈｉｇｈｍａｌｉｇｎａｎｃｙａｎｄｐｏｏｒｅｆｆｉｃａｃｙ，ａｎｄＣＤ３０ｉｓｕｓｕａｌｌｙｅｘｐｒｅｓｓｅｄｏｎｉｔｓｓｕｒｆａｃｅ．Ｉｎｔｈｉｓｐａｐｅｒ，ｔｈｅａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆＢＶｉｎＰＴＣＬａｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ．㊀㊀ʌＫｅｙＷｏｒｄｓɔ㊀ＰｅｒｉｐｈｅｒａｌＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ；㊀Ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎ；㊀Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；㊀Ｐｒｏｇｒｅｓｓ㊀㊀外周Ｔ细胞淋巴瘤（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＰＴＣＬ）是非霍奇金淋巴瘤（ｎｏｎ⁃Ｈｏｄｇｋｉｎ ｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ＮＨＬ）少见类型，在欧美国家约占ＮＨＬ的５％ １０％，在亚洲则更为常见，约为ＮＨＬ的２０％ ２５％［１］㊂在过去数十年间，ＰＴＣＬ的基础与临床研究进展缓慢，其治疗效果均不理想㊂目前治疗ＰＴＣＬ的常用方法主要是借鉴Ｂ细胞淋巴瘤的化疗方案，比如ＣＨＯＰ㊁ＣＨＯＥＰ㊁ＩＣＥ或其他化疗方案，效果并不理想，采用ＣＨＯＰ／ＣＨＯＰ样方案治疗外周Ｔ细胞淋巴瘤非特异型（ＰＴＣＬ⁃ＮＯＳ）的５年生存率仅为３５％［２］㊂近年来，几款新药相继应用于ＰＴＣＬ，如组蛋白脱乙酰酶抑制剂罗米地辛和已在我国上市的西达本胺㊁靶向ＣＣ趋化因子受体４单克隆抗体（ＣＣＲ４）以及在日本上市的嘌呤核苷磷酸化酶的过渡态类似物抑制剂Ｆｏｒｏｄｅｓｉｎｅ，均在ＰＴＣＬ的治疗中表现出令人鼓舞的疗效㊂维布妥昔单抗（ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎ，ＢＶ）作为一种新型靶向ＣＤ３０的抗体药物偶联物，在治疗ＰＴＣＬ中具有独特优势，已被美国食品药品监督管理局（ＦＤＡ）批准用于间变性大细胞淋巴瘤（ａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＡＬＣＬ）㊁已接受过全身治疗的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ｐｃＡＬＣＬ）或表达ＣＤ３０的蕈样肉芽肿（ｍｙｃｏｓｉｓｆｕｎｇｏｉｄｅｓ，ＭＦ）患者，以及联合ＣＨＰ化疗方案（环磷酰胺㊁阿霉素㊁强的松）一线治疗ＣＤ３０阳性的ＰＴＣＬ初治患者㊂本文将阐述ＢＶ在ＰＴＣＬ中的应用和最新进展㊂１㊀ＣＤ３０在ＰＴＣＬ中的表达ＣＤ３０抗原是一种跨膜糖蛋白，属于肿瘤坏死因子受体超家族㊂在正常或者炎症组织中ＣＤ３０表达受限，在淋巴细胞增殖性疾病中，ＣＤ３０表达主要见于经典霍奇金淋巴瘤（ｃＨＬ）和ＡＬＣＬ中［３］㊂除了ＡＬＣＬ外，其他ＰＴＣＬ中ＣＤ３０表达的频率和强度不一㊂在ＰＴＣＬ⁃ＮＯＳ中，有３％ ５０％的病例可表达ＣＤ３０［４⁃６］；血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤（（ａｎｇｉｏ⁃ｉｍｍｕｎｏｂｌａｓｔｉｃＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＡＩＴＬ）也不同程度表达ＣＤ３０，一般为弱表达，阳性率也较低（＜２０％）［４⁃５］；肠病相关Ｔ细胞淋巴瘤和自然杀伤／Ｔ细胞淋巴瘤（ＮＫＴＣＬ）偶尔也可表达ＣＤ３０［４，７⁃８］；结外ＮＫＴＣＬ常表达ＣＤ３０（６３％），其中ＣＤ３０在鼻ＮＫＴＣＬ中的表达率为３９％［７］；约２０％的成人Ｔ细胞白血病／淋巴瘤可表达ＣＤ３０［９⁃１０］；在ＭＦ中，５％ ２０％的新诊断病例表达ＣＤ３０，转化后的ＭＦ往往有较高的ＣＤ３０表达［５，１１⁃１２］；原发皮肤ＣＤ３０阳性Ｔ细胞淋巴增殖性疾病，包括原发皮肤ＡＬＣＬ（ｐｃＡＬＣＬ）和淋巴瘤样丘疹病（ＬｙＰ），也常为ＣＤ３０阳性［１３］；在乳房移植物相关的ＡＬＣＬ中ＣＤ３０呈一致性强阳性［１４］㊂２㊀ＢＶ在ＡＬＣＬ中的应用ＡＬＣＬ是一组侵袭性非霍奇金淋巴瘤，以典型的形态学改变㊁肿瘤细胞一致性强表达ＣＤ３０为特征，在我国的发病率仅次于ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤［１５］㊂ＣＤ３０和ＡＬＫ是参与ＡＬＣＬ发病机制㊁诊断及治疗的关键靶标，ＡＬＫ阳性的ＡＬＣＬ患者对蒽环类药物高度敏感［１６］，ＣＨＯＰ方案被认为是该类患者的标准一线治疗㊂在一线治疗后约一半的患者复发，对于复发难治的成人ＡＬＣＬ（Ｒ／ＲＡＬＣＬ）患者往往预后不佳，自体造血干细胞移植（ＡＳＣＴ）巩固治疗是当前的标准治疗方案［１７⁃１９］㊂由于ＣＤ３０的强表达，人们对ＢＶ在Ｒ／ＲＡＬＣＬ中进行了广泛的研究㊂一项早期研究将４５例ＣＤ３０阳性复发的霍奇金淋巴瘤（ＨＬ）㊁系统性间变性大细胞淋巴瘤（ｓＡＬＣＬ）和ＡＩＴＬ患者纳入ＢＶ单药治疗的Ⅰ期多中心临床剂量递增研究［２０］，２例ｓＡＬＣＬ患者全部获得完全缓解（ＣＲ），平均缓解时间超过９ ７个月㊂随后另一项全球㊁开放㊁Ⅱ期研究评估了５８例Ｒ／ＲＡＬＣＬ患者接受ＢＶ单药的安全性和有效性［２１］，患者中位年龄５２岁，其中１６例ＡＬＫ阳性，４２例ＡＬＫ阴性，既往化疗中位数为二线，５０％的患者对近期的治疗无效㊂在接受单药ＢＶ治疗后，客观缓解率（ＯＲＲ）为８６％㊂正是基于该研究，ＢＶ于２０１１年被美国ＦＤＡ批准用于Ｒ／ＲＡＬＣＬ患者的二线治疗㊂２０１７年该研究组公布了其５年最新随访结果［２２］，３８例（６６％）患者获得了ＣＲ，这些患者的５年生存率达７９％，且无进展生存率明显高于总入组患者（５７％ｖｓ．３９％）㊂在进行ＡＳＣＴ的患者和未进行ＡＳＣＴ的患者中ＢＶ治疗均显示出持久的ＣＲ㊂２０１７年意大利的一项多中心㊁回顾性研究［２３］分析４０例Ｒ／ＲｓＡＬＣＬ患者接受ＢＶ单药治疗的疗效，ＯＲＲ为６２ ５％，ＣＲ率为４５％，ＰＲ率为１７ ５％，再次证明ＢＶ单药可有效治疗Ｒ／ＲＡＬＣＬ㊂３㊀ＢＶ在ＣＤ３０阳性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤中的应用皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ｃｕｔａｎｅｏｕｓＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＣＴＣＬ）是一种少见的ＮＨＬ，最常见的类型为ＭＦ和Ｓéｚａｒｙ综合征（ＳＳ）［２４⁃２５］㊂根据细胞表面抗原ＣＤ３０表达，可将ＣＴＣＬ重新分为一个亚类，即ＣＤ３０阳性Ｔ细胞淋巴增殖性疾病，包括ｐｃＡＬＣＬ和ＬｙＰ［２４，２６］㊂ＭＦ／ＳＳ也有部分细胞表达ＣＤ３０㊂因此，我们将ｐｃＡＬＣＬ㊁ＬｙＰ和ＭＦ／ＳＳ统称为ＣＤ３０阳性的原发ＣＴＣＬ㊂ＣＴＣＬ是无法治愈的，与全身性淋巴瘤不同，多药全身化疗对ＣＴＣＬ效果差，对药物的反应通常只能维持３ ６个月㊂在疾病早期皮肤定向疗法可控制皮肤症状，晚期通常无有效的治疗方案［２７］㊂维甲酸㊁甲氨蝶呤仍是当前指南推荐的治疗ＭＦ㊁ｐｃＡＬＣＬ的药物［２８］㊂随着ＢＶ在Ｒ／ＲＨＬ和Ｒ／ＲＡＬＣＬ治疗中的成功，其在ＣＴＣＬ中的研究也相继开展㊂Ｄｕｖｉｃ等［２９］在２０１５年发表了一项Ⅱ期研究，观察ＢＶ在ＣＤ３０阳性ＣＴＣＬ中的活性㊂研究共纳入５４例患者，４１例为ＭＦ（１０例同时伴有ＬｙＰ或ｐｃＡＬＣＬ），３例ｐｃＡＬＣＬ，１０例ＬｙＰ㊂可评估疗效的４８例患者，其ＯＲＲ为７３％，其中ｐｃＡＬＣＬ和ＬｙＰ患者的ＯＲＲ更高，可达到１００％，ＣＲ率达７５％；单纯ＭＦ组的ＯＲＲ为５４％，ＣＲ率为７％㊂ｐｃＡＬＣＬ和ＬｙＰ患者比ＭＦ患者达到最佳疗效时间更短（３周ｖｓ．１２周），但其疗效持续时间也较短（２６周ｖｓ．３２周）㊂同年，Ｋｉｍ等［３０］的Ⅱ期研究报道了接受ＢＶ治疗的３２例ＭＦ或ＳＳ患者的疗效㊂可评估疗效的３０例患者中，ＯＲＲ为７０％，ＣＲ率为３％（１例ＳＳ），ＰＲ率为６６％，疾病稳定率为１３％，疾病进展率为１７％㊂同时该研究探讨了ＣＤ３０表达与药物疗效的关系，发现ＣＤ３０表达５％及以上的患者更有可能出现对药物的应答㊂２０１７年Ｌａｎｃｅｔ发表了著名的ＡＬＣＡＮＺＡ临床研究，该研究旨在评估ＢＶ单药与甲氨蝶呤或贝沙罗汀对ＣＤ３０阳性ＣＴＣＬ患者治疗的有效性［３１］㊂甲氨蝶呤为传统化疗方案，贝沙罗汀是唯一一个同时被欧洲药品管理局（ＥＭＡ）和美国ＦＤＡ批准用于经过一次或多次治疗仍难治的晚期ＣＴＣＬ的新药［３２］，这两种药物是经过调研后一线临床医师的首选用药㊂研究共入组１３１例既往接受过系统治疗的ｐｃＡＬＣＬ或ＭＦ患者，以１ʒ１的比例随机分入ＢＶ治疗组和甲氨蝶呤或贝沙罗汀治疗组㊂ＢＶ组的ＯＲＲ为６７％，而对照组为２０％㊂主要研究终点是至少持续４个月的ＯＲＲ（ＯＲＲ４），在ＢＶ组为５６％，而在对照组中为１２ ５％㊂４８例ＭＦ患者接受ＢＶ治疗的ＯＲＲ４为５０％，１６例ｐｃＡＬＣＬ患者接受ＢＶ治疗的ＯＲＲ４为７５％，对照组为２０％㊂ＢＶ组的中位无进展生存期（ＰＦＳ）为１６ ７个月，而在对照组中仅为３ ５个月（Ｐ＜０ ０００１）㊂基于该研究，美国ＦＤＡ批准ＢＶ用于治疗已接受过全身治疗的ｐｃＡＬＣＬ或表达ＣＤ３０的ＭＦ患者㊂４㊀ＢＶ治疗其他ＰＴＣＬＰＴＣＬ是一群由成熟Ｔ淋巴细胞发育而来的恶性肿瘤，常见的类型包括ＰＴＣＬ⁃ＮＯＳ㊁ＡＩＴＬ以及ＡＬＣＬ，共占ＰＴＣＬ的６０％［３３］㊂ＰＴＣＬ通常具有很强的侵袭性，除ＡＬＫ阳性ＡＬＣＬ外，整体预后不佳㊂化疗目前仍是ＰＴＣＬ治疗的基础，主要包括ＣＨＯＰ方案㊁氟达拉滨／克拉曲滨㊁吉西他滨及ＥＰＯＣＨ方案等㊂但是，令人遗憾的是，基于现有的治疗方案，ＰＴＣＬ的疗效及预后难以令人满意㊂除了ＡＬＫ阳性ＡＬＣＬ外，一线以ＣＨＯＰ方案为基础，无论是否使用依托泊苷，５年生存率和５年无进展生存率均ɤ３０％［３４⁃４０］㊂因此，亟待发现更有效的新型靶向药物来提升ＰＴＣＬ患者的总体生存㊂ＢＶ单药治疗复发难治性ｓＡＬＣＬ的疗效颠覆了该亚型的治疗模式，可谓一鸣惊人，从而人们尝试将ＢＶ进一步用于其他ＰＴＣＬ亚型治疗㊂最早美国和欧洲开展了一项ＢＶ联合环磷酰胺㊁阿霉素和强的松（ＣＨＰ）一线治疗ＣＤ３０阳性ＰＴＣＬ的Ⅰ期临床研究［４１］㊂该项研究采用两种治疗方案：一种是序贯疗法：ｓＡＬＣＬ患者以ＢＶ１ ８ｍｇ／ｋｇ给药，每３周为１个周期，共２个周期，然后进行６次ＣＨＯＰ⁃２１方案；另一种是联合给药，对ＣＤ３０阳性ＰＴＣＬ和ｓＡＬＣＬ患者给予ＢＶ１ ８ｍｇ／ｋｇ＋ＣＨＰ６个周期化疗㊂由于ＢＶ的主要毒性是周围神经病变，与长春新碱相似，因此化疗方案去掉了长春新碱㊂在两个治疗组中，达到ＰＲ或ＣＲ的患者可以接受多达１０个周期的ＢＶ维持治疗㊂２６例患者的ＯＲＲ为１００％，ＣＲ率为８８％㊂２０１８年Ｂｌｏｏｄ杂志上公布了其５年最新随访结果［４２］，采用ＢＶ＋ＣＨＰ联合治疗的患者预计５年无进展生存率和５年生存率分别为５２％和８０％㊂尽管非ＡＬＣＬ亚型患者并不多（ＡＬＴＬ２例㊁ＡＩＴＬ２例㊁ＰＴＣＬ⁃ＮＯＳ２例），但截至随访日期，这些患者全部存活㊂基于上述研究结果，美国ＦＤＡ于２０１８年１１月扩大了ＢＶ联合化疗对ＣＤ３０阳性ＰＴＣＬ患者的适应证㊂然而，该研究并没有比较各亚型之间的疗效及非ＡＬＣＬ人群亚组的疗效，未来需要进一步研究ＢＶ在ＰＴＣＬ⁃ＮＯＳ和ＡＩＴＬ一线治疗中的确切作用㊂随后开展了著名的ＥＣＨＥＬＯＮ⁃２（Ｅ⁃２）研究［４３］，这是迄今为止在ＰＴＣＬ患者中开展的最大规模的随机㊁双盲国际多中心Ⅲ期研究，在北美㊁欧洲㊁亚太和中东地区的１７个国家的１３２个中心进行㊂该临床研究比较ＢＶ＋ＣＨＰ方案与ＣＨＯＰ方案治疗ＣＤ３０阳性ＰＴＣＬ的疗效和安全性㊂研究共纳入４５２例新诊断的ＣＤ３０阳性ＰＴＣＬ患者，分别按照１ʒ１比例随机分配至ＣＨＯＰ方案组（２１天疗法）或ＢＶ＋ＣＨＰ方案组进行治疗，共６ ８个周期，其主要研究终点为ＰＦＳ㊂中位随访时间为３５ ２个月，结果显示：（１）ＰＦＳ方面，ＢＶ＋ＣＨＰ方案ｖｓ．ＣＨＯＰ方案的中位ＰＦＳ分别为４８ ２个月ｖｓ．２０ ８个月（Ｐ＝０ ０１１）；（２）总生存期（ＯＳ）方面，ＢＶ＋ＣＨＰ方案亦存在显著优势，可降低死亡风险３４％（Ｐ＝０ ０２４）；（３）在缓解率方面，ＢＶ＋ＣＨＰ方案ｖｓ．ＣＨＯＰ方案的ＯＲＲ分别为８３％ｖｓ．７２％（Ｐ＝０ ００３），ＣＲ率分别为６８％ｖｓ．５６％（Ｐ＝０ ００７）㊂正是基于该研究的良好结果，ＢＶ被美国ＦＤＡ列为 优先审批和突破性疗法 ，批准ＢＶ＋ＣＨＰ用于ＰＴＣＬ的一线治疗㊂５㊀ＣＤ３０表达与ＢＶ疗效ＣＤ３０在ＡＬＣＬ中普遍表达，但是在非ＡＬＣＬ亚型中表达具有多变性，Ｅ⁃２研究中入组患者ＣＤ３０表达均＞１０％，且大部分为ＡＬＣＬ患者㊂２０１９年ＡＳＣＯ大会上Ａｄｖａｎｉ等［４４］公布了对Ｅ⁃２研究中非ＡＬＣＬ患者的ＣＤ３０表达水平高低与ＣＲ率㊁ＯＲＲ及ＣＲ持续时间（ＤＯＣＲ）之间关系的研究结果㊂ＣＤ３０在ＡＩＴＬ患者中的表达水平大多为１０％ ３０％，在ＰＴＣＬ⁃ＮＯＳ中大多为１０％ １００％㊂ＣＤ３０表达水平与ＡＩＴＬ和ＰＴＣＬ⁃ＮＯＳ患者的ＯＲＲ及ＤＯＣＲ均无明显相关性（Ｐ＝０ ３０）㊂研究者推测无论ＣＤ３０表达水平是否高于１０％，ＢＶ联合环磷酰胺㊁阿霉素和强的松（Ａ＋ＣＨＰ）方案均能有效治疗非ＡＬＣＬ患者㊂Ｊａｇａｄｅｅｓｈ等［４５］一项最新的研究分析了既往５项临床试验，包括ＰＴＣＬ㊁ＣＴＣＬ和Ｂ细胞淋巴瘤患者共２７５例，均接受了ＢＶ治疗，评估患者ＣＤ３０表达水平与ＢＶ治疗疗效的关系㊂结果显示，１４３例患者ＣＤ３０表达水平＜１０％，其中５８例患者ＣＤ３０表达未测出㊂包括ＣＤ３０表达未测出的患者在内，所有患者接受ＢＶ治疗后均达到了持续缓解㊂ＢＶ治疗ＰＴＣＬ㊁Ｂ细胞淋巴瘤的上述多项研究结果证实，无论患者ＣＤ３０表达水平高低，ＢＶ均表现出良好疗效㊂综上所述，ＢＶ目前已成为ＰＴＣＬ一线／二线治疗的重要治疗药物，为ＰＴＣＬ治疗开辟了新的方向㊂然而ＢＶ在ＰＴＣＬ各亚组的疗效以及ＢＶ联合用药在ＰＴＣＬ中的应用，未来仍需要更多的探索㊂期待ＢＶ能尽早在中国上市，改变我国当前ＰＴＣＬ的治疗困境㊂参考文献［１］㊀ＣａｒｓｏｎＫＲ，ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，Ｐｉｎｔｅｒ⁃ＢｒｏｗｎＬＣ，ｅｔａｌ．ＡｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｃｏｈｏｒｔｓｔｕｄｙｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎｔｈｅＵ⁃ｎｉｔｅｄＳｔａｔｅｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２０１７，１２３（７）：１１７４－１１８３．［２］㊀ＳａｖａｇｅＫＪ，ＣｈｈａｎａｂｈａｉＭ，ＧａｓｃｏｙｎｅＲＤ，ｅｔａｌ．ＣｈａｒａｃｔｅｒｉｚａｔｉｏｎｏｆｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓｉｎａｓｉｎｇｌｅＮｏｒｔｈＡｍｅｒｉｃａｎｉｎｓｔｉ⁃ｔｕｔｉｏｎｂｙｔｈｅＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，２００４，１５（１０）：１４６７－１４７５．［３］㊀ｖａｎｄｅｒＷｅｙｄｅｎＣＡ，ＰｉｌｅｒｉＳＡ，ＦｅｌｄｍａｎＡＬ，ｅｔａｌ．Ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄ⁃ｉｎｇＣＤ３０ｂｉｏｌｏｇｙａｎｄｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｔａｒｇｅｔｉｎｇ：ａｈｉｓｔｏｒｉｃａｌｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｐｒｏｖｉｄｉｎｇｉｎｓｉｇｈｔｉｎｔｏｆｕｔｕｒｅｄｉｒｅｃｔｉｏｎｓ［Ｊ／ＯＬ］．ＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒＪ，２０１７［２０２０⁃０４⁃１３］．ｈｔｔｐｓ：／／ｐｕｂｍｅｄ．ｎｃｂｉ．ｎｌｍ．ｎｉｈ．ｇｏｖ／２８８８５６１２／．［４］㊀ＷｅｎｔＰ，ＡｇｏｓｔｉｎｅｌｌｉＣ，ＧａｌｌａｍｉｎｉＡ，ｅｔａｌ．ＭａｒｋｅｒｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｉｎｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ａｐｒｏｐｏｓｅｄｃｌｉｎｉｃａｌ⁃ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｐｒｏｇ⁃ｎｏｓｔｉｃｓｃｏｒｅ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２００６，２４（１６）：２４７２－２４７９．［５］㊀ＳａｂａｔｔｉｎｉＥ，ＰｉｚｚｉＭ，ＴａｂａｎｅｌｌｉＶ，ｅｔａｌ．ＣＤ３０ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｉｎｐｅ⁃ｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ［Ｊ／ＯＬ］．Ｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａ，２０１３［２０２０⁃０４⁃１３］．ｈｔｔｐｓ：／／ｐｕｂｍｅｄ．ｎｃｂｉ．ｎｌｍ．ｎｉｈ．ｇｏｖ／２３７１６５３７／．［６］㊀ＷｅｉｓｅｎｂｕｒｇｅｒＤＤ，ＳａｖａｇｅＫＪ，ＨａｒｒｉｓＮＬ，ｅｔａｌ．ＰｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ｎｏｔｏｔｈｅｒｗｉｓｅｓｐｅｃｉｆｉｅｄ：ａｒｅｐｏｒｔｏｆ３４０ｃａｓｅｓｆｒｏｍｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＰｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌＬｙｍｐｈｏｍａＰｒｏｊｅｃｔ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１７（１２）：３４０２－３４０８．［７］㊀ＤｅｌａｂｉｅＪ，ＨｏｌｔｅＨ，ＶｏｓｅＪＭ，ｅｔａｌ．Ｅｎｔｅｒｏｐａｔｈｙ⁃ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓｆｒｏｍｔｈｅｉｎｔｅｒｎａ⁃ｔｉｏｎａｌｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｐｒｏｊｅｃｔ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１８（１）：１４８－１５５．［８］㊀ＦｅｄｅｒｉｃｏＭ，ＲｕｄｉｇｅｒＴ，ＢｅｌｌｅｉＭ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｈａｒ⁃ａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｎｇｉｏｉｍｍｕｎｏｂｌａｓｔｉｃＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｐｒｏｊｅｃｔ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１３，３１（２）：２４０－２４６．［９］㊀ＯｈｔｓｕｋａＥ，ＫｉｋｕｃｈｉＨ，ＮａｓｕＭ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａ⁃ｔｕｒｅｓｏｆａｄｕｌｔＴ⁃ｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａｗｉｔｈＣＤ３０ａｎｔｉｇｅｎｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ［Ｊ］．ＬｅｕｋＬｙｍｐｈｏｍａ，１９９４，１５（３⁃４）：３０３－３１０．［１０］㊀ＫａｒｕｂｅＫ，ＡｏｋｉＲ，ＮｏｍｕｒａＹ，ｅｔａｌ．ＵｓｅｆｕｌｎｅｓｓｏｆｆｌｏｗｃｙｔｏｍｅｔｒｙｆｏｒｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｅｃｕｒｓｏｒａｎｄｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌａｎｄＮＫ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ：ａｎａｌｙｓｉｓｏｆ４９０ｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＰａｔｈｏｌＩｎｔ，２００８，５８（２）：８９－９７．［１１］㊀ＥｄｉｎｇｅｒＪＴ，ＣｌａｒｋＢＺ，ＰｕｃｅｖｉｃｈＢＥ，ｅｔａｌ．ＣＤ３０ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎａｎｄｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｆｒａｃｔｉｏｎｉｎｎｏｎｔｒａｎｓｆｏｒｍｅｄｍｙｃｏｓｉｓｆｕｎｇｏｉｄｅｓ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００９，３３（１２）：１８６０－１８６８．［１２］㊀ＢｅｎｎｅｒＭＦ，ＪａｎｓｅｎＰＭ，ＶｅｒｍｅｅｒＭＨ，ｅｔａｌ．Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓｉｎｔｒａｎｓｆｏｒｍｅｄｍｙｃｏｓｉｓｆｕｎｇｏｉｄｅｓ：ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆ１００ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１２，１１９（７）：１６４３⁃１６４９．［１３］㊀ＳａｂａｔｔｉｎｉＥ，ＢａｃｃｉＦ，ＳａｇｒａｍｏｓｏＣ，ｅｔａｌ．ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｈａｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃａｎｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｓｉｎ２００８：ａｎｏｖｅｒ⁃ｖｉｅｗ［Ｊ］．Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａ，２０１０，１０２（３）：８３－８７．［１４］㊀ＭｉｒａｎｄａＲＮ，ＡｌａｄｉｌｙＴＮ，ＰｒｉｎｃｅＨＭ，ｅｔａｌ．Ｂｒｅａｓｔｉｍｐｌａｎｔ⁃ａｓ⁃ｓｏｃｉａｔｅｄａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｆｏｌｌｏｗ⁃ｕｐｏｆ６０ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１４，３２（２）：１１４－１２０．［１５］㊀ＴｉｌｌｙＨ，ＧａｕｌａｒｄＰ，ＬｅｐａｇｅＥ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎａｄｕｌｔｓ：ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｅ，ａｎｄｏｕｔｃｏｍｅ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，１９９７，９０（９）：３７２７－３７３４．［１６］㊀ＴｓｕｙａｍａＮ，ＳａｋａｍｏｔｏＫ，ＳａｋａｔａＳ，ｅｔａｌ．Ａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｇｅｎｅｔｉｃｓ，ａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌａｓｐｅｃｔｓ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＥｘｐＨｅｍａｔｏｐ，２０１７，５７（３）：１２０－１４２．［１７］㊀ＳａｖａｇｅＫＪ，ＨａｒｒｉｓＮＬ，ＶｏｓｅＪＭ，ｅｔａｌ．ＡＬＫ⁃ａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｓｃｌｉｎｉｃａｌｌｙａｎｄｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃａｌｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｆｒｏｍｂｏｔｈＡＬＫ＋ＡＬＣＬａｎｄｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ｎｏｔｏｔｈ⁃ｅｒｗｉｓｅｓｐｅｃｉｆｉｅｄ：ｒｅｐｏｒｔｆｒｏｍｔｈｅｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｐｒｏｊｅｃｔ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２００８，１１１（１２）：５４９６－５５０４．［１８］㊀ＳｍｉｔｈＳＭ，ＢｕｒｎｓＬＪ，ｖａｎＢｅｓｉｅｎＫ，ｅｔａｌ．ＨｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｆｏｒｓｙｓｔｅｍｉｃｍａｔｕｒｅＴ⁃ｃｅｌｌｎｏｎ⁃Ｈｏｄｇｋｉｎｌｙｍｐｈｏｍａ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１３，３１（２５）：３１００－３１０９．［１９］㊀ＭｏｒｅｌＡ，ＢｒｉｅｒｅＪ，ＬａｍａｎｔＬ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆａｄｕｌｔｓｗｉｔｈｆｉｒｓｔ⁃ｒｅｌａｐｓｅｄ／ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎｔｈｅｐｒｅ⁃ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｅｒａ：ＡＬＹＳＡ／ＳＦＧＭ⁃ＴＣｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＥｕｒＪＣａｎｃｅｒ，２０１７，８３：１４６－１５３．［２０］㊀ＹｏｕｎｅｓＡ，ＢａｒｔｌｅｔｔＮＬ，ＬｅｏｎａｒｄＪＰ，ｅｔａｌ．Ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎ（ＳＧＮ⁃３５）ｆｏｒｒｅｌａｐｓｅｄＣＤ３０⁃ｐｏｓｉｔｉｖｅｌｙｍｐｈｏｍａｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇｌＪＭｅｄ，２０１０，３６３（１９）：１８１２－１８２１．［２１］㊀ＰｒｏＢ，ＡｄｖａｎｉＲ，ＢｒｉｃｅＰ，ｅｔａｌ．Ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎ（ＳＧＮ⁃３５）ｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｌａｐｓｅｄｏｒｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ｒｅｓｕｌｔｓｏｆａｐｈａｓｅＩＩｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１２，３０（１８）：２１９０－２１９６．［２２］㊀ＰｒｏＢ，ＡｄｖａｎｉＲ，ＢｒｉｃｅＰ，ｅｔａｌ．Ｆｉｖｅ⁃ｙｅａｒｒｅｓｕｌｔｓｏｆｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｌａｐｓｅｄｏｒｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１７，１３０（２５）：２７０９－２７１７．［２３］㊀ＢｒｏｃｃｏｌｉＡ，ＰｅｌｌｅｇｒｉｎｉＣ，ＤｉＲｏｃｃｏＡ，ｅｔａｌ．Ｉｔａｌｉａｎｒｅａｌ⁃ｌｉｆｅｅｘ⁃ｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎ：ｒｅｓｕｌｔｓｏｆａｌａｒｇｅｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎａｌｓｔｕｄｙｏｆ４０ｃａｓｅｓｏｆｒｅｌａｐｓｅｄ／ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｎ⁃ａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ［Ｊ］．Ｈａｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａ，２０１７，１０２（１１）：１９３１－１９３５．［２４］㊀ＢｕｒｇＧ，ＫｅｍｐｆＷ，ＣｏｚｚｉｏＡ，ｅｔａｌ．ＷＨＯ／ＥＯＲＴＣｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｙｍｐｈｏｍａｓ２００５：ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｍｏｌｅｃｕｌａｒａｓｐｅｃｔｓ［Ｊ］．ＪＣｕｔａｎＰａｔｈｏｌ，２００５，３２（１０）：６４７－６７４．［２５］㊀ＫｏｒｇａｖｋａｒＫ，ＸｉｏｎｇＭ，ＷｅｉｎｓｔｏｃｋＭ．ＣｈａｎｇｉｎｇｉｎｃｉｄｅｎｃｅｔｒｅｎｄｓｏｆｃｕｔａｎｅｏｕｓＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ［Ｊ］．ＪＡＭＡＤｅｒｍａｔｏｌ，２０１３，１４９（１１）：１２９５－１２９９．［２６］㊀ＫｅｍｐｆＷ，ＰｆａｌｔｚＫ，ＶｅｒｍｅｅｒＭＨ，ｅｔａｌ．ＥＯＲＴＣ，ＩＳＣＬ，ａｎｄＵＳＣＬＣｃｏｎｓｅｎｓｕｓｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｃｕｔａｎｅｏｕｓＣＤ３０⁃ｐｏｓｉｔｉｖｅｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓ：ｌｙｍｐｈｏｍ⁃ａｔｏｉｄｐａｐｕｌｏｓｉｓａｎｄｐｒｉｍａｒｙｃｕｔａｎｅｏｕｓａｎａｐｌａｓｔｉｃｌａｒｇｅ⁃ｃｅｌｌｌｙｍ⁃ｐｈｏｍａ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１１，１１８（１５）：４０２４－４０３５．［２７］㊀ＷｉｌｌｅｍｚｅＲ，ＨｏｄａｋＥ，ＺｉｎｚａｎｉＰＬ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｙｍｐｈｏｍａｓ：ＥＳＭＯＣｌｉｎｉｃａｌＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｆｏｌｌｏｗ⁃ｕｐ［Ｊ］．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，２０１８，２９（Ｓｕｐｐｌ４）：３０－４０．［２８］㊀ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，ＺｅｌｅｎｅｔｚＡＤ，ＧｏｒｄｏｎＬＩ，ｅｔａｌ．ＮＣＣＮＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｉｎｓｉｇｈｔｓ：Ｎｏｎ⁃Ｈｏｄｇｋｉｎ ｓｌｙｍｐｈｏｍａｓ，Ｖｅｒｓｉｏｎ３ ２０１６［Ｊ］．ＪＮａｔｌＣｏｍｐｒＣａｎｃＮｅｔｗ，２０１６，１４（９）：１０６７－１０７９．［２９］㊀ＤｕｖｉｃＭ，ＴｅｔｚｌａｆｆＭＴ，ＧａｎｇａｒＰ，ｅｔａｌ．ＲｅｓｕｌｔｓｏｆａｐｈａｓｅＩＩｔｒｉａｌｏｆｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｆｏｒＣＤ３０＋ｃｕｔａｎｅｏｕｓＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａａｎｄｌｙｍｐｈｏｍａｔｏｉｄｐａｐｕｌｏｓｉｓ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１５，３３（３２）：３７５９－３７６５．［３０］㊀ＫｉｍＹＨ，ＴａｖａｌｌａｅｅＭ，ＳｕｎｄｒａｍＵ，ｅｔａｌ．ＰｈａｓｅＩＩｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｏｒ⁃ｉｎｉｔｉａｔｅｄｓｔｕｄｙｏｆｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｉｎｍｙｃｏｓｉｓｆｕｎｇｏｉｄｅｓａｎｄｓｅｚａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈｖａｒｉａｂｌｅＣＤ３０ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｌｅｖｅｌ：Ａｍｕｌｔｉ⁃ｉｎ⁃ｓｔｉｔｕｔｉｏｎｃｏｌｌａｂｏｒａｔｉｖｅｐｒｏｊｅｃｔ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１５，３３（３２）：３７５０－３７５８．［３１］㊀ＰｒｉｎｃｅＨＭ，ＫｉｍＹＨ，ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，ｅｔａｌ．Ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｏｒｐｈｙｓｉｃｉａｎ ｓｃｈｏｉｃｅｉｎＣＤ３０⁃ｐｏｓｉｔｉｖｅｃｕｔａｎｅｏｕｓＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ（ＡＬＣＡＮＺＡ）：ａｎｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ，ｏｐｅｎ⁃ｌａｂｅｌ，ｒａｎｄｏｍｉｓｅｄ，ｐｈａｓｅ３，ｍｕｌｔｉｃｅｎｔｒｅｔｒｉａｌ［Ｊ］．Ｌａｎｃｅｔ，２０１７，３９０（１００９４）：５５５－５６６．［３２］㊀ＱｕａｇｌｉｎｏＰ，ＭａｕｌｅＭ，ＰｒｉｎｃｅＨＭ，ｅｔａｌ．Ｇｌｏｂａｌｐａｔｔｅｒｎｓｏｆｃａｒｅｉｎａｄｖａｎｃｅｄｓｔａｇｅｍｙｃｏｓｉｓｆｕｎｇｏｉｄｅｓ／ｓｅｚａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａｍｕｌｔｉ⁃ｃｅｎｔｅｒｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｆｏｌｌｏｗ⁃ｕｐｓｔｕｄｙｆｒｏｍｔｈｅＣｕｔａｎｅｏｕｓＬｙｍｐｈｏｍａＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＣｏｎｓｏｒｔｉｕｍ［Ｊ］．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，２０１７，２８（１０）：２５１７－２５２５．［３３］㊀ＳａｂａｔｔｉｎｉＥ，ＢａｃｃｉＦ，ＳａｇｒａｍｏｓｏＣ，ｅｔａｌ．ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｈａｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃａｎｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅｓｉｎ２００８：ａｎｏｖｅｒ⁃ｖｉｅｗ［Ｊ］．Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａ，２０１０，１０２（３）：８３－８７．［３４］㊀ＣａｒｓｏｎＫＲ，ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，Ｐｉｎｔｅｒ⁃ＢｒｏｗｎＬＣ，ｅｔａｌ．ＡｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｃｏｈｏｒｔｓｔｕｄｙｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｉｎｔｈｅＵ⁃ｎｉｔｅｄＳｔａｔｅｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，２０１７，１２３（７）：１１７４－１１８３．［３５］㊀ＥｌｌｉｎＦ，ＬａｎｄｓｔｒｏｍＪ，ＪｅｒｋｅｍａｎＭ，ｅｔａｌ．Ｒｅａｌ⁃ｗｏｒｌｄｄａｔａｏｎｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ：ａｓｔｕｄｙｆｒｏｍｔｈｅＳｗｅｄｉｓｈＬｙｍｐｈｏｍａＲｅｇｉｓｔｒｙ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１４，１２４（１０）：１５７０－１５７７．［３６］㊀ＣｈｉｈａｒａＤ，ＦａｎａｌｅＭＡ，ＭｉｒａｎｄａＲＮ，ｅｔａｌ．Ｔｈｅｓｕｒｖｉｖａｌｏｕｔｃｏｍｅｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｒｅｌａｐｓｅｄ／ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ⁃ｎｏｔｏｔｈｅｒｗｉｓｅｓｐｅｃｉｆｉｅｄａｎｄａｎｇｉｏｉｍｍｕｎｏｂｌａｓｔｉｃＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ［Ｊ］．ＢｒＪＨａｅｍａｔｏｌ，２０１７，１７６（５）：７５０－７５８．［３７］㊀ＡｂｒａｍｓｏｎＪＳ，ＦｅｌｄｍａｎＴ，Ｋｒｏｌｌ⁃ＤｅｓｒｏｓｉｅｒｓＡＲ，ｅｔａｌ．ＰｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓｉｎａｌａｒｇｅＵＳｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒｃｏｈｏｒｔ：ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃａｔｉｏｎｉｎ㊀ｔｈｅｍｏｄｅｒｎｅｒａｉｎｃｌｕｄｉｎｇｉｍｐａｃｔｏｆｆｒｏｎｔｌｉｎｅｔｈｅｒａｐｙ［Ｊ］．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，２０１４，２５（１１）：２２１１－２２１７．［３８］㊀ＪａｎｉｋｏｖａＡ，ＣｈｌｏｕｐｋｏｖａＲ，ＣａｍｐｒＶ，ｅｔａｌ．Ｆｉｒｓｔ⁃ｌｉｎｅｔｈｅｒａｐｙｆｏｒＴｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ：ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ⁃ｂａｓｅｄａｎａｌｙｓｉｓｏｆ９０６Ｔｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＡｎｎＨｅｍａｔｏｌ，２０１９，９８（８）：１９６１－１９７２．［３９］㊀ＭａｕｒｅｒＭＪ，ＥｌｌｉｎＦ，ＳｒｏｕｒＬ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｆｅｖｅｎｔ⁃ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌａｔ２４ｍｏｎｔｈｓａｎｄｓｕｂｓｅｑｕｅｎｔｓｕｒｖｉｖａｌｉｎｐｅ⁃ｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃Ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１７，３５（３６）：４０１９－４０２６．［４０］㊀ＭａｕｒｅｒＭＪ，ＥｌｌｉｎＦ，ＳｒｏｕｒＬ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｏｆｅ⁃ｖｅｎｔ⁃ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌａｔ２４ｍｏｎｔｈｓａｎｄｓｕｂｓｅｑｕｅｎｔｓｕｒｖｉｖａｌｉｎｐｅｒｉｐｈ⁃ｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１７，３５（３６）：４０１９－４０２６．［４１］㊀ＦａｎａｌｅＭＡ，ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，Ｆｏｒｅｒｏ⁃ＴｏｒｒｅｓＡ，ｅｔａｌ．Ｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｉｎｔｈｅｆｒｏｎｔ⁃ｌｉｎｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＤ３０＋ｐｅｒｉｐｈ⁃ｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ：ｒｅｓｕｌｔｓｏｆａｐｈａｓｅＩｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎ⁃ｃｏｌ，２０１４，３２（２８）：３１３７－３１４３．［４２］㊀ＦａｎａｌｅＭＡ，ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，Ｆｏｒｅｒｏ⁃ＴｏｒｒｅｓＡ，ｅｔａｌ．Ｆｉｖｅ⁃ｙｅａｒｏｕｔ⁃ｃｏｍｅｓｆｏｒｆｒｏｎｔｌｉｎｅｂｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｗｉｔｈＣＨＰｆｏｒＣＤ３０⁃ｅｘ⁃ｐｒｅｓｓｉｎｇｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ［Ｊ］．Ｂｌｏｏｄ，２０１８，１３１（１９）：２１２０－２１２４．［４３］㊀ＨｏｒｗｉｔｚＳ，Ｏ ＣｏｎｎｏｒＯＡ，ＰｒｏＢ，ｅｔａｌ．ＢｒｅｎｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｗｉｔｈｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｆｏｒＣＤ３０⁃ｐｏｓｉｔｉｖｅｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ（ＥＣＨＥＬＯＮ⁃２）：ａｇｌｏｂａｌ，ｄｏｕｂｌｅ⁃ｂｌｉｎｄ，ｒａｎｄｏｍｉｓｅｄ，ｐｈａｓｅ３ｔｒｉａｌ［Ｊ］．Ｌａｎｃｅｔ，２０１９，３９３（１０１６８）：２２９－２４０．［４４］㊀ＡｄｖａｎｉＲｈ，ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，ｌｙｅｒＳＰ，ｅｔａｌ．ＲｅｓｐｏｎｓｅｔｏＡ＋ＣＨＰｂｙＣＤ３０ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｉｎｔｈｅＥＣＨＥＬＯＮ⁃２ｔｒｉａｌ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１９，３７（１５Ｓｕｐｐｌ）：ａ７５３８．［４５］㊀ＪａｇａｄｅｅｓｈＤ，ＨｏｒｗｉｔｚＳＭ，ＢａｒｔｌｅｔｔＮＬ，ｅｔａｌ．Ｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｂｒｅｎ⁃ｔｕｘｉｍａｂｖｅｄｏｔｉｎｂｙＣＤ３０ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ：ＲｅｓｕｌｔｓｆｒｏｍｆｉｖｅｔｒｉａｌｓｉｎＰＴＣＬ，ＣＴＣＬ，ａｎｄＢ⁃ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ．［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＯｎｃｏｌ，２０１９，３７（１５Ｓｕｐｐｌ）：ａ７５４３．收稿日期：２０２０－０４－１７；㊀修回日期：２０２０－１０－２０。

武田CD30靶向药Adcetris欧盟批准在即，治疗系统间变大细胞淋巴瘤(sALCL)武田制药（Takeda）近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）已发布一份积极审查意见，建议扩大Adcetris（brentuximab vedotin）的营销授权，纳入：联合化疗方案CHP（环磷酰胺+阿霉素+强的松），一线治疗肿瘤表达CD30（CD30阳性）系统性间变性大细胞淋巴瘤（sALCL）成人患者。

现在，CHMP的意见将递交至欧盟委员会（EC）审查，后者通常会在2个月内做出最终审查决定。

Adcetris是一种靶向CD30的抗体药物偶联物（ADC），CD30在多种外周T细胞淋巴瘤（PTCL）细胞表面表达，包括sALCL。

目前，Adcetris 在欧洲尚未批准一线治疗sALCL。

CHMP的积极审查意见，基于III期临床研究ECHELON-2的数据。

这是迄今为止在PTCL患者中开展的最大规模的随机、双盲III期研究，入组的是先前未接受治疗的CD30阳性PTCL患者（sALCL目标比例为75%±5%），评估了Adcetris联合化疗方案CHP（环磷酰胺+阿霉素+强的松）用于一线治疗时相对于目前公认的治疗PTCL 的一线标准护理方案CHOP（环磷酰胺+阿霉素[一种蒽环类药物]+长春新碱+强的松）的疗效和安全性。

研究的主要终点是独立审查机构（IRF）评估的无进展生存期（PFS）。

结果显示，与CHOP方案相比，Adcetris+CHP方案使PFS实现了统计学意义的显著改善（中位PFS：48.2个月[95%CI:35.2-NE] vs 20.8个月[95%CI:12.7-47.6]；IRF:HR=0.71[95%CI:0.54-0.93]，p=0.0110），达到了研究的主要终点。

此外，与CHOP方案相比，Adcetris+CHP方案在关键次要终点总生存期（OS）方面也表现出统计学意义的显著改善（HR=0.66，p=0.0244），目前2个组中位OS均未达到。

复旦学报（医学版）Fudan Univ J Med Sci2021Jan.，48（1）初发表现为不典型结节的A型淋巴瘤样丘疹病1例报道杨荞榕王强△（复旦大学附属中山医院皮肤科上海200032）【摘要】本文报告1例49岁男性淋巴瘤样丘疹病患者，皮损广泛发作且多种形态，表现为小核桃大小结节和红色小花生米大小水肿性丘疹，但无瘙痒，病程9年，再发2周。

曾在第一次皮损发作时进行过5次局部注射“得宝松”（复方倍他米松注射液）和光化学疗法照光治疗；本次就诊未进行处理，皮损能自行减轻。

局限性或无症状的泛发性皮损建议采取观望策略，但有必要进行多次活检以排除原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的可能性。

【关键词】淋巴瘤样丘疹病（LyP）；淋巴细胞增生性疾病；CD30+T细胞；淋巴瘤【中图分类号】R733.4【文献标志码】B doi：10.3969/j.issn.1672-8467.2021.01.023 An irregular nodule as the first presentation in lymphomatoidpapulosis type A：a case reportYANG Qiao-rong，WANG Qiang△（Department of Dermatology，Zhongshan Hospital，Fudan University，Shanghai200032，China）【Abstract】In this case report a49-year-old male patient with disseminated lesions such as a large nodule and lots of small peanut-like papules without itching for9-year history relapsed for2weeks.At his first clinical trial of9years before，he was treated by the local injection of“Diprospan”and the therapy of psoralen ultraviolet A for5times without good result.In case of a limited or asymptomatic disease，a“wait-and-see strategy”is recommended and the multiple biopsies were necessary to differentiated from the possibility of the development of a primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma.【Key words】lymphomatoid papulosis（LyP）；lymphoproliferative disorder（LPD）；CD30+T cell；lymphoma淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid papulosis，LyP）是一类良性疾病，其特征是复发性丘疹、结节、溃疡等多种皮损，并可能自发消退，也是原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增生性疾病（lymphoproliferative disorder，LPD）的一部分，具有相关的全身性或皮肤淋巴瘤的风险［1］。

淋巴瘤病理诊断中的抗体选择（周小鸽）1、经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：如果怀疑是CHL，一般要选择：CD3、CD20、CD30、CD15、PAX-5、LCA。

HRS细胞是CHL的瘤细胞，它们表达CD30（97％）、CD15(约80％)、PAX-5(约95%)、CD20(约20％)。

基本不表达CD3和LCA。

CHL的背景细胞中，T细胞比B细胞多，并且T细胞是围绕HRS细胞，而B细胞远离HRS细胞。

这样CD3和CD20也有助于诊断。

PAX-5和LCA主要有助于鉴别间变性大细胞淋巴瘤，后者PAX-5阴性、LCA阳性。

2、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：如果怀疑NLPHL，一般选择CD3、CD20、CD21、CD30、CD15、LCA、EMA、BCL-6、CD57。

NLPHL中CD21能清楚地显示树状突细胞网（FDC 网），常常是大网。

瘤细胞不表达CD30和CD15，但总是表达CD20、LCA和BCL-6，也常表达EMA。

背景中CD57阳性T细胞增多，有些病例中可见CD57阳性细胞围绕瘤细胞形成花环状。

CD20阳性的瘤细胞周围没有B细胞，CD3阳性细胞常常围绕“爆米花”细胞。

3、淋巴母细胞淋巴瘤（LB）:如果怀疑LB，无论是T还是B淋巴母细胞淋巴瘤，应选择PAX-5、CD7、TdT、CD34、Ki-67。

由于母细胞很幼稚，很少表达CD3或CD20，因此，应选用能在幼稚细胞中表达的CD7和PAX-5。

TdT和CD34均可在LB中表达，但不是100％，因此，上“双保险”以免漏诊。

Ki-67阳性率一般在40％－80％。

4、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：如果怀疑是DLBCL，一般要选择：CD3、CD20、Ki-67、CD10、BCL-6、MUM-1。

DLBCL一般CD20阳性，CD3阴性，Ki-67大于50％。

CD10、BCL-6和MUM-1三个抗体是用于亚型的。

生发中心细胞来源的DLBCL一般CD10阳性，或只有BCL-6阳性；除此之外均为生发中心外活化B细胞来源。

1例原发性面部皮肤间变大型细胞淋巴瘤的临床治疗分析2沙坪坝中医院皮肤科重庆 4000003重庆市公共卫生医疗救治中心内分泌科重庆 400000临床资料：患者，女，74岁。

两月前发现上唇出现皮肤增生，约绿豆大小，质中，突出皮肤，伴红肿、无疼痛，不伴瘙痒等不适。

曾在我院皮肤科门诊予“曲安奈德”注射治疗肿物较前缩小易反复。

近两月来逐渐增大，约鹌鹑蛋大小，突出皮肤表面，肿物色红可见毛细血管增生与周围组织分界清楚。

现患者自觉肿物增大影响生活质量要求手术治疗，就诊于我院门诊，门诊以“唇部肉芽肿?”收治入院。

患者自患病以来饮食可，二便正常，夜间休息可，体重无明显变化。

体格检查：腹部未扪及包块，肝脾肋下未扪及，Murphy征阴性。

叩呈鼓音，肝区无叩痛，肾区无叩痛，移动性浊音阴性。

肠鸣音正常5次/分，腹部无气过水声，无血管杂音。

外生殖器未查。

肛门未查。

脊柱外观无畸形。

四肢关节活动自如，肌张力正常，肌力正常，双足背动脉可扪及对称。

生理反射正常，病理反射未引出。

专科检查：上唇部可见一1.5*1.5cm皮肤增生，突出皮肤，质中，边界清楚，周边不伴红晕，顶部皮肤色红，伴明显毛细血管增生，无糜烂、渗出，无触痛。

辅助检查：CT显示：两侧胸廓对称，气管居中。

双肺支气管血管束清晰，左肺下叶背段斜裂旁微小实性结节，直径约2. 5mm，左肺下叶后基底段少许条索影，余肺内未见明显异常密度影。

所见气管、支气管及分支无明显狭窄及扩张。

两侧肺门不大，纵隔脂肪间隙及血管影清晰，其内未见明显肿大淋巴结影。

心脏未见增大，心包未见积液，主动脉、左冠状动脉壁局部钙化。

双侧胸腔未见积液。

肝脏形态、大小正常，肝实质内未见异常密度影。

肝内外胆管未见明显扩张，胆囊不大，壁未见明显增厚，囊腔内未见异常密度影。

脾脏形态、大小正常，实质密度均匀，周围见小结节状软组织密度影，直径10mm。

胰腺形态、大小未见异常，实质密度均匀，胰周脂肪间隙清晰。

双肾形态、大小及密度未见明显异常，双肾周间隙清晰。

CD30在霍奇金淋巴瘤的研究进展陆静【期刊名称】《遵义医学院学报》【年(卷),期】2013(036)005【总页数】4页(P488-490,499)【关键词】霍奇金淋巴瘤;CD30【作者】陆静【作者单位】遵义医学院附属医院病理科,贵州遵义563099【正文语种】中文【中图分类】R365霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin Lymphoma，HL)从最初发现至今已有近200年历史。

HL是一类源于淋巴细胞的一种恶性病变，临床上常表现为始发于颈部的淋巴结进行性肿大，随疾病的发展逐渐累及到体内如胸腔，腹腔淋巴结，晚期可累及肝脾、骨髓和消化道，并最终导致死亡。

随着诊疗技术及药物开发技术的发展和提高，HL已成为一种临床缓解率较高的肿瘤，多数患者获得了较高的生存率。

HL的致病机制尚未完全阐明，被认为是多种机制共同作用的复杂过程。

目前细胞因子表达，信号传导通路，免疫学表型及其形态学特点的研究，是病理学者以及临床专家关注的热点问题。

近年来研究发现CD30及其活化形式在HL发生发展中扮演了重要作用，相关药物研发也在不断开展。

现就CD30在HL的研究进展进行综述。

霍奇金淋巴瘤是人类对肿瘤认识中最早的一种淋巴瘤 [1]。

1832年英国学者托马斯·霍奇金(Thoma Hodgkin)医生对7例淋巴结和脾脏肿大的病例进行了报道。

Wilks (1865年)进一步描述了这类疾病通常始发于颈部淋巴结肿大，进行性扩散并累及到其他淋巴结或结外器官、组织的临床特征，并将其命名为霍奇金病(Hodgkin sdisease，HD)。

经过多年的研究探索，目前学者们已一致认为霍奇金病是一种具有特殊临床和病理特征的淋巴瘤。

WHO将HL 病理分型主要分为两型：淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(LPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)[3]。

CHL 分为4 个亚型：结节硬化型、混合细胞型、少淋巴细胞型、富于淋巴细胞型 [2]。

由于发病位置的不同，HL临床表现较为多样化，目前临床推荐使用的是美国癌症联合会(AJCC)和国际抗癌联盟(UICC)采用的Ann/Arbor分期系统(Cotswolds修订)[3]:Ⅰ期：一个淋巴结区域或淋巴样结构；或一个淋巴结外器官或部位受侵；Ⅱ期：膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(Ⅱ)；或者一个淋巴结外器官/部位局部延续性受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(ⅡE)，淋巴结受侵区域的数目用下标注明(如Ⅱ3)；Ⅲ期：膈两侧的淋巴结区域受侵(Ⅲ)，可合并局部结外器官或部位受侵(ⅢE)，或合并脾受侵(Ⅲs)，或结外器官和脾受侵(Ⅲs+E)；Ⅲ1期：有或无脾门、脾、腹腔动脉淋巴结、肝门淋巴结受侵；Ⅲ2期：伴有腹主动脉旁淋巴结、盆腔淋巴结和肠系膜淋巴结受侵；Ⅳ期：伴有远处一个或多个结外器官广泛受侵。

ALK阳性表达相关肿瘤临床病理学及靶向治疗研究进展黄红波;刘庚勋【摘要】It has been found that multiple solid tumors were positive for anaplastic lymphoma kinase (ALK) currently.ALK might be associated with the genesis,development and prognosis of tumor.It is important to localization accurately diagnose the tumor expressed ALK and the subcellular of positive expression of ALK to underway individual precise therapy on rear rangement type of ALK,diagnosis of carcinoma and prognosis and using of ALK inhibitor.This paper mainly reviews the clinicopathological features of ALK positive tumor and its targeted treatment status.%目前已发现多种实体瘤中存在间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性表达,与肿瘤的发生发展及预后相关.正确诊断ALK阳性肿瘤和判断ALK阳性表达的亚细胞定位对ALK重排的类型、肿瘤的诊断、预后判断及指导ALK抑制剂的个体化精准治疗具有重要意义.该文主要围绕ALK阳性肿瘤的临床病理特点及靶向治疗现状进行介绍.【期刊名称】《现代检验医学杂志》【年(卷),期】2018(033)002【总页数】5页(P160-164)【关键词】间变性淋巴瘤激酶;ALK肿瘤;靶向;治疗【作者】黄红波;刘庚勋【作者单位】解放军163中心医院影像科,长沙410003;解放军163中心医院病理科,长沙410003【正文语种】中文【中图分类】R780.43间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase，ALK)是一种受体型酪氨酸激酶，最早在间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)细胞株中发现[1]。

・论著・OCT4、C D117、C D30在生殖细胞肿瘤中的表达及鉴别诊断意义滕梁红　卢德宏　徐庆中　付永娟　杨虹　贺志立 【摘要】　目的　研究OCT4、CD117、CD30在不同生殖细胞肿瘤类型中的表达,及其在鉴别诊断中的应用价值。

方法　应用免疫组织化学技术En V isi on法检测OCT4在63例生殖细胞肿瘤的表达情况,包括21例睾丸精原细胞瘤,7例卵巢无性细胞瘤,8例中枢神经系统生殖细胞瘤,8例胚胎性癌,6例卵黄囊瘤,10例成熟性畸胎瘤,3例未成熟性畸胎瘤。

25例非生殖细胞肿瘤的表达情况作为对照,包括8例颗粒细胞瘤,4例透明细胞癌,5例间质细胞瘤,4例弥漫性大B细胞淋巴瘤,4例恶性黑色素瘤中的表达情况,同时检测C D117和CD30在所有生殖细胞肿瘤中的表达情况。

结果　OCT4在100%的精原细胞瘤(21/21)、8/8的生殖细胞瘤、6/7的无性细胞瘤,以及7/8的胚胎性癌中阳性表达,定位于细胞核;仅在1例卵黄囊瘤和1例透明细胞癌中有弱阳性表达,其余生殖细胞肿瘤及非生殖细胞肿瘤中均为阴性。

CD117在9015%(19/21)的精原细胞瘤、7/8的生殖细胞瘤以及5/7的无性细胞瘤中阳性表达,主要定位于胞膜;1例卵黄囊瘤的部分区域胞膜弱表达,在畸胎瘤中鳞状上皮基底层的黑色素细胞阳性表达,所有胚胎性癌中均是阴性。

C D30在6/8的胚胎性癌中表达阳性,定位于细胞膜;只有1例生殖细胞瘤有弱的阳性表达,主要定位于胞质,其余精原细胞瘤、生殖细胞瘤、无性细胞瘤中均是阴性表达;另外在1例卵黄囊瘤中有局灶的胞质内阳性表达,在畸胎瘤中均是阴性。

结论　OCT4是标记精原细胞瘤、生殖细胞瘤、无性细胞瘤和胚胎性癌的一种特异而敏感的指标;联合应用OCT4、CD117和C D30对于诊断和鉴别诊断精原细胞瘤、生殖细胞瘤、无性细胞瘤和胚胎性癌具有较高的应用价值。

【关键词】　肿瘤,生殖细胞和胚胎性;　精原细胞瘤;　无性细胞瘤;　诊断,鉴别Expressi on and d i a gnosti c si gn i f i cance of OCT4,CD117and CD30i n ger m cell tu m ors TEN GL iang2hong,LU D e2hong,XU Q ing2zhong,FU Yong2juan,YAN G Hong,HE Zhi2li1D epart m ent ofPathology,Capital U niversity M edical Science Xuanw u Hospital,B eijing100053,ChinaCorresponding author:LU D e2hong(Em ail:ludehong@yahoo1co m1cn)【Abstract】　O bjecti ve　To study the i m munohist oche m ical exp ressi on of OCT4,CD117and CD30inger m cell tu mors and t o assess their diagnostic value1M ethods　I m munohist oche m ical study f or OCT4wasperf or med on for malin2fixed,paraffin2e mbedded tissues of63cases of ger m cell tu mors,including sem inoma(21),dysger m inoma(7),ger m inoma(8),e mbryonal carcinoma(8),yolk sac tu mor(6),matureterat oma(10)and i m mature terat oma(3),as well as25cases of non2ger m cell tu mors,including granul osacell tu mor(8),clear cell adenocarcinoma(4),Leydig′s cell tu mor(5),diffuse large B2cell ly mphoma(4)and malignant melanoma(4)1Besides,the exp ressi on of CD117and CD30in all ger m cell tu mors wasstudied1Results　A ll cases of se m inoma and ger m inoma,6/7cases of dysger m inoma and7/8cases ofe mbryonal carcinoma were positivef or OCT4,with str ong nuclear staining1A ll other ger m cell tu mors andnon2ger m cell tu mors were negative f or OCT4,excep t for1case of yolk sac tumor and1case of clear celladenocarcinoma which showed weak staining1Positive me mbranous exp ressi on of CD117was de monstrated in19/21(9015%)se m inoma,5/7dysger m inoma and7/8ger m inoma1Focal weak me mbranous staining wasals o noted in1case of yolk sac tu mor1The melanocytes in terat oma were als o positive for C D1171A ll casesof embryonal carcinoma were negative1On the other hand,positive me mbranous exp ressi on of CD30werede monstrated in6/8e mbryonal carcinoma1One case of ger m inoma and1case of yolk sac tu mor showed weakcyt op las m ic positivity1A ll cases of se m inoma and dysger m inoma,7/8ger m inoma and all cases of terat omawere negative for CD301Conclusi on s　OCT4is a sensitive and relatively s pecific marker for diagnosingse m inoma,dysger m inoma,ger m inoma and e mbryonal carcinoma1CD117and CD30i m munostains,when作者单位:100053北京,首都医科大学宣武医院病理科通信作者:卢德宏(Email:ludehong@)used in combinati on,rep resent valuable t ools f or distinguishing e mbryonal carcinoma and se m inoma, dysger m inoma,ger m inoma1【Key words】　Neop las m s,ger m cell and e mbryonal;　Se m inoma;　Dysger m inoma;　D iagnosis, differential 生殖细胞肿瘤是指起源于胚胎性腺中原始生殖细胞的一组不同组织学类型的肿瘤。

病理科开展免疫组化抗体目录
病理科开展免疫组化抗体作用/使用范围
14.HMＢ45 鼠抗人
黑色素
瘤HＭB4５可特异性识别交界痣、兰痣细胞及黑色素瘤细胞,而与正常黑色素细
胞、皮内痣细胞及非黑色素细胞不反应、常用于黑色素瘤及伴有黑色素细胞
分化倾向得肿瘤得诊断。

Meｌ
anom
a
15.Inｓuｌiｎ胰岛素胰岛素就是胰岛ß细胞分泌得一种激素,可以减低血糖浓度。

此抗体与人胰岛
素反应,并与大多数哺乳类动物得一套苏有交叉反应,主要用于胰岛细胞瘤得
功能性分类研究。

16.Ｉnhibiｎ抑制素ɑ抑制素就是由ß亚单位所组成得异二聚体糖蛋白类激素,属于转化生长因
子ß(TGF－ß)超家族成员,可以抑制垂体促性腺激素得合成与分泌。

此抗体主
要用于性索间质肿瘤得诊断与鉴别诊断。

Inｈibｉn —ɑ
17.Heｐa－１肝细胞此抗体识别得抗原存在于正常人肝细胞与大多数得肝细胞癌中,与其她肿瘤
包括消化道肿瘤细胞没有交叉反应。

绝大多数得肝细胞癌为阳性表达,主要用
于肝肿瘤得研究。

Ｈeｐａtocyt e。