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T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。
异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。
T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。
一、T-NHL的流行病及诊断与分型1.流行病因。
T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。
T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有5%-15%。
亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。
2.诊断WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。
按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。
原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。
将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。
原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。
原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。
蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。
增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。
NCCN2009年制定的NHL分类中，T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。
非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-10：C85.705 M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-10：C85.709 M97142/3）患者。
（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。
1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。
2.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版分型诊断标准。
3.NPM-ALK（血，骨髓）:非NPM-ALK基因易位除外。
4.颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。
（三）危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。
2.B组：预后好的一组。
（1）无皮肤浸润。
（2）无纵隔受累。
（3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。
（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。
（5）非ALCL白血病阶段。
（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。
3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。
（2）有纵隔和（或）肺脏受累。
（3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。
（4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。
（5）ALCL白血病阶段。
（6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。
4.D组：有CNS受累的患者。
（四）选择治疗方案的依据根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）。
间变性大细胞淋巴瘤1例
刁鑑兴;陈永锋;潘慧清;陈文静;王炽权
【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》
【年(卷),期】2002(9)3
【摘要】目的:报道1例间变性大细胞淋巴瘤。
患者女性,38岁,农民。
双下肢、躯干进行性多发性溃疡、坏死1年,伴疼痛明显3个月,剧痛1周并有低热。
组织病理可见真皮弥漫性细胞浸润,细胞较大、异形,核深染,见双核及核扭曲,有核丝分裂;免疫组化染色:LCA(+);CD30(+)。
【总页数】3页(P206-208)
【作者】刁鑑兴;陈永锋;潘慧清;陈文静;王炽权
【作者单位】广东省皮肤性病防治中心;广东省兴宁市慢性病防治院
【正文语种】中文
【中图分类】R733
【相关文献】
1.间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例 [J], 陈小琼;靳鸣;裴梦婉;肖晖
2.多种皮肤表现的间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤一例 [J], 李萌萌;黎静宜;薛丽
3.原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析 [J], 时云飞;刘翠苓;周春菊;宫丽平;董丽娜;李敏;黄欣;高子芬
4.间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察 [J], 贺海
珍;汤宏峰;金梅
5.间变性淋巴瘤激酶阴性原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤 [J], 曾跃平;何春霞;王宏伟;马东来;晋红中;孙秋宁
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转：淋巴瘤分期预后评效XXX淋巴肿瘤科XXX写在课前的话淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。
临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要表现。
其分期、预后及评效看似简单，但实际上在临床存在较多争议，许多肿瘤科或血液科医生对此了解并不透彻。
为此，本课件围绕淋巴瘤的分期、预后及评效，阐述各种国内外分期方法以及预后的评估，为普及相关知识提供有力的帮助。
一、背景淋巴瘤的分期、预后及评效看似一个非常简单的题目，因为这些内容是作为肿瘤科医生或血液科医生所应该具备的基础入门知识，但这也是一个颇为争议的内容。
1984年JCO发表了一篇非常有趣的文章，这篇文章的作者涉及了一个调查问卷，调查的对象是15位欧美非常著名的淋巴瘤放疗科医生和化疗科医生。
而调查的内容是请15位医生对4位霍奇金淋巴瘤患者进行临床分期，这4例患者均无B 症状。
其中共有14位医生进行了回复，他们分别来自欧美的14所非常著名的大学或医院，包括美国NCI及XXX、XXX、XXX、XXX、XXX以及MD.Anderson等著名的大学和医院。
四个病例的情况如下：病例一：侵及两侧中下颈部淋逢迎，甲状腺结节活检确诊为霍奇金淋巴瘤受累，其他的部位均未见到明确的病灶。
病例二：一侧颈部淋逢迎并右肺门淋逢迎受累，右肺结节距离右肺门淋逢迎3cm，活检确诊病灶为阳性，其他部位未见到明确的病灶。
病例三：两侧腹主动脉旁宏大的淋逢迎，伴有髂后溶骨性病变，距离宏大淋逢迎十分近，但并不相连，两侧髂血管旁淋逢迎呈阴性，其他部位均未见到明确的病灶。
病例四：颈部及纵隔淋逢迎明确受累，L3锥体呈溶骨性病变经病理活检确诊为霍奇金淋巴瘤，其他部位均未见到明确的病灶。
14位临床医生的答复如下，对病例1和病例4的答复基本一致，其中对于病例1有12位医生将其划分为IIE期，而有2位医生划分为IV期。
病例4有1位医生将其划分为IIE 期，有13位医生将其划分为临床IV期。
对于病例2和病例3分歧最多，病例2各有七位医生将其划分为临床IIE期和IV 期，而病例3有6位医生将其划分为临床IIE期，7位医生将其划分为临床IV期，有一位医生拒绝答复。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(6), 9655-9661 Published Online June 2023 in Hans. https:///journal/acm https:///10.12677/acm.2023.1361351维泊妥珠单抗治疗弥漫大B 细胞淋巴瘤的治疗进展刘 海1，耿 惠2*1青海大学研究生院，青海 西宁 2青海大学附属医院血液科，青海 西宁收稿日期：2023年5月16日；录用日期：2023年6月9日；发布日期：2023年6月20日摘 要弥漫大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型。
目前利妥昔单抗联合CHOP 方案化疗为DLBCL 患者的一线治疗方案，但目前仍有约30%~40%患者可能出现难治或复发。
维泊妥珠单抗是首个获批的CD79bADC 药物，其联合化疗方案可治疗初治或复发/难治性DLBCL 患者，可显著延长患者的生存期，且耐受性良好。
维泊妥珠单抗联合化疗治疗DLBCL 常见的不良反应包括输注相关反应(IRR)、血细胞减少、周围神经病等。
笔者拟就维泊妥珠单抗治疗DLBCL 的作用机制、用药方案、临床疗效及不良反应等最新研究进展进行综述，旨在为维泊妥珠单抗临床治疗DLBCL 患者提供参考。
关键词淋巴瘤，CD79b ，抗体–药物偶联物，维泊妥珠单抗Research Progress of Polatuzumab Vedotin in the Treatment of Diffuse Large B-Cell LymphomaHai Liu 1, Hui Geng 2*1Graduate School of Qinghai University, Xining Qinghai 2Department of Hematology, Affiliated Hospital of Qinghai University, Xining Qinghai Received: May 16th , 2023; accepted: Jun. 9th , 2023; published: Jun. 20th , 2023*通讯作者。
夏枯草提取物对间变性大细胞淋巴瘤细胞株Karpas李伟明;张凯新;薛伟丽;付晓瑞;孙振昌;张明智【期刊名称】《中医研究》【年(卷),期】2024(37)3【摘要】目的:研究夏枯草提取物对间变性大细胞淋巴瘤细胞株Karpas 299的影响。
方法:体外培养Karpas 299细胞,采用CCK8方法计算各治疗组对Karpas 299细胞增殖的作用,并在显微镜下观察细胞的形态学变化。
通过流式细胞学技术,检测各治疗组对细胞凋亡的作用。
采用蛋白质印迹法检测各治疗组作用细胞后凋亡蛋白B淋巴细胞瘤-2基因(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)、Bcl2关联X蛋白(Bcl2 associated X protein,Bax)的表达变化。
结果:夏枯草提取物能够抑制Karpas 299细胞增殖,与药物浓度和作用时间呈正相关,作用48 h的半抑制浓度IC50最低,为(33.2±1.8)mg/L;夏枯草提取物和长春新碱作用Karpas 299细胞后,会促进细胞凋亡;凋亡蛋白Bcl-2表达有所降低、凋亡蛋白Bax表达有所升高。
结论:夏枯草提取物可能通过促进细胞凋亡来抑制Karpas 299细胞的增殖,治疗间变性大细胞淋巴瘤。
【总页数】5页(P73-77)【作者】李伟明;张凯新;薛伟丽;付晓瑞;孙振昌;张明智【作者单位】河南中医药大学;郑州大学第一附属医院【正文语种】中文【中图分类】R285.5【相关文献】1.间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察2.Ki-1间变性大细胞淋巴瘤的骨髓细胞形态学特征(附6例分析)3.基于JAK/STAT信号通路探讨夏枯草提取物对间变性大细胞淋巴瘤的作用及机制研究4.间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析5.间变性淋巴瘤激酶阴性系统性间变性大细胞淋巴瘤穿刺活检病理诊断分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
弥漫大 B细胞淋巴瘤的诊治进展摘要：弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) 是临床上最常见的侵袭性淋巴瘤，一半以上患者可以通过标准的一线免疫化疗治愈，而近30-40%的患者会出现复发或难治（R/R）。
大剂量化疗后进行自体造血干细胞移植的挽救性治疗失败或不符合移植条件的患者预后很差，因此寻找R/R-DLBCL的治疗方法成为研究热点。
这些方法包括小分子靶向药物、单克隆抗体、抗体-药物偶联物、嵌合抗原受体T 细胞、免疫调节剂、免疫检查点抑制剂等。
本文就DLBCL的主要诊治进展进行综述。
关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤；复发或难治；治疗；分子分类；弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）具有高度侵袭性及异质性，是非霍奇金淋巴瘤（NHL）最常见的亚型，约占30%～40%，全球每年新增DLBCL患者约15万例。
在一线治疗中50%-60%的患者通过基于利妥昔单抗的免疫化疗治愈，其余会转为复发或难治（R/R）。
因此，针对R/R-DLBCL患者的诊治的探索变得尤为重要。
1分子诊断及分类目前根据细胞来源可将DLBCL分为 3个亚型，即生发中心B细胞型(GCB)、活化B细胞型(ABC)和未分类型，这3种亚型具有中等预后价值。
随后在遗传分析基础上研究者们提出了新的DLBCL分类，如Schmitz分类及Chapuy分类。
近期， Wright等[1] 的LymphGen算法确定了7 个遗传亚型，即BN2、A53、EZB-MYC+、EZB-MYC-、ST2、MCD、N1，分类了约 63%的DLBCL 病例，高于Schmitz等人。
尽管这些分类在临床应用前需进一步验证，但它们可能在未来实现更好的预后判断及精准治疗。
2复发或难治患者的治疗2.1靶向治疗利妥昔单抗的成功使单特异性抗体、双特异性抗体（BSAB）、抗体-药物偶联物（ADC）等靶向药物成为研究热点。
美国食品和药物管理局（FDA） 2020年首次批准了CD19抗体Tafasitamab与来那度胺（TL）联合应用于不适用自体造血干细胞移植 ( ASCT ) 的R/R-DLBCL患者，但随后Qualls等进行的真实世界研究提示与Patriarca等的研究相比，接受TL治疗的患者有更多的合并症和高风险疾病特征，完全缓解率（CR）为8.7%-17%，无事件生存期（PFS）和总生存期（OS）显著较低，需进行大样本研究。
系统性间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析顾史洋;魏征;刘澎【摘要】目的:分析系统性间变大细胞淋巴瘤(systemic anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特征;探讨患者临床、病理特征,尤其是间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)是否表达与预后的关系.方法:回顾性分析本院43例病理确诊为ALCL患者的临床病理特征、治疗及生存资料.结果:ALK阳性患者及ALK阴性患者在临床特征及治疗方案无显著差异,两组患者无进展生存期(progress free survival,PFS)及总生存期(overall survival,OS)无显著差异.单因素分析提示:患者是否合并噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是PFS及OS的影响因素(P<0.05);多因素分析提示:是否合并HLH仍为PFS的独立影响因素(P<0.05).结论:ALK阳性及阴性ALCL患者生存无显著差异,发病时是否合并HL H是影响患者生存的预后因素.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)004【总页数】4页(P586-589)【关键词】间变大细胞淋巴瘤;间变淋巴瘤激酶;预后;生存【作者】顾史洋;魏征;刘澎【作者单位】复旦大学附属中山医院血液科 ,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科 ,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科 ,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R552系统性间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%，其共同病理特征为肿瘤细胞呈间变型大细胞的形态学特点，伴CD30(Ki-1)高表达；根据间变淋巴瘤激酶(ALK)是否表达，病理亚型又可进一步区分为ALK阳性及ALK阴性ALCL。
