主—肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断一例

主动脉弓中断摘要：主动脉弓中断为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接，降主动脉多连接到肺动脉上。

这是一种复杂的先天性血管畸形，可分为A,B,C三型。

大多数病例合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“先天三联”或Steidele复合畸形，且其常是病人存活的重要条件。

患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。

一主动脉弓中断的分型：根据其发生中断的部位可分为A,B,C三种基本类型。

这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。

1， A型：较多见，约占55%，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部的远端。

2， B型：较多见，约占40%，主动脉弓中断出在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。

3， C型：罕见，约占5%，主动脉弓中断处在头臂动脉与左颈总动脉之间。

二主动脉弓中断的病理生理与临床表现：不同类型有不同的病理生理变化，但是室间隔缺损和动脉导管未闭常是患者存活的重要条件。

由于大量左向右分流或双向分流，导致肺动脉高压，出现充血性心力衰竭以及反复的呼吸道感染。

患儿出生后，由于室间隔缺损，大量的心内左向分流导致心脏前负荷增加。

同时动脉导管正在闭合，使左心后负荷增加，绝大多数病人在新生儿期出现充血性心力衰竭，并很快出现代谢性酸中毒和无尿症。

随着动脉导管的闭合，鼓动脉搏动会在短时间内（以小时计）逐渐减弱，直至消失，上下肢会出现差异性紫绀。

1977年以前，这些症状导致该疾病手术死亡率极高。

在使用前列腺素E后，动脉导管可以重新开放，股动脉搏动也会重新出现。

由于血液在心内混合，减少了升主动脉与降主动脉之间的血氧饱和度差异，上下肢差异性紫绀不明显，患者症状减轻，手术成功率也大大提高。

主动脉弓中断，A型上半身由左心室供血，下半身由右心室的混合血（合并室间隔缺损）经未闭合的动脉导管供血；B,C型右上肢由左心室供血，左上肢和下半身接受右心室供血，有B型变异合并起自降主动脉的迷走右锁骨下动脉，则两上肢都由右心室供血。

主肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断价值及漏误诊分析吴兰平，张玉奇，陈丽君，洪雯静(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127)【摘要】目的探讨多普勒超声心动图对主肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect,APSD)的诊断价值，分析漏 诊、误诊原因，提高超声心动图对APSD诊断的准确性。

方法回顾性分析60例经心外科手术或C T检查诊断为APSD 患儿的超声心动图资料。

结果A PSD的声像图特征主要表现为:主肺动脉间隔存在缺损、双向分流及肺动脉高压。

本 组单纯性A P S D17例，合并其它心脏畸形者43例(71.7%);常见的合并畸形有右肺动脉异常起源于升主动脉16例、主 动脉弓中断或主动脉缩窄13例、室间隔缺损9例、房间隔缺损/卵圆孔未闭9例、动脉导管未闭7例、肺动脉闭锁伴室间 隔缺损1例。

M ori分型I型15例，"型42例，！型3例。

超声心动图诊断正确55例(91.7% );漏、误诊5例（8. 3% )，其 中漏诊3例(5.0% )，误诊2例(3. 3% )。

结论彩色多普勒超声心动图可以比较准确地诊断主肺动脉间隔缺损。

【关键词】主肺动脉间隔缺损;超声心动描记术中图分类号:R541.1&R445.2 文献标识码:A 文章编号：10067011 (2019 (01-0045 75The diagnostic value andm isdiagnostic analysis of aortopulm onary septal defect by Doppler echocardiographyWU Lanping，ZHANG Yuqi，CHEN Lijun，HONG WenjingDepartment o f Pediatric Cardiology，Shanghai Children$s Mediccal Center，Shanghai jiaotong University School o f Shanghai 200127，P. R. China【A b stract】Objective To assess the diagnostic value of aortopulmonary septal defect (APSD)byDoppler echocardiography，and to analyze the misdiagnosis reasons to improve the correct rate of diagnosis in the future. M ethods Doppler echocardiography was performed and this imaging was compared with operative or CT findings in 60 children with acterized by the presence of tlie a T，?artifact and bidirection shunt at the margins of APSD,an The associated malformations included anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta (1 aortic arch /coarctation of the aorta (13 cases)，atrial septal defect / patent foramen ovale (9 cases)，ventr(9 cases)，patent ductus a rteriosus (7 cases)，and pulmonary atresia with ventricular septal defect (1case). Type I included15 cases，type II 42 cases，and type ! 3 cases. 55 cases (91.7%)were diagnosed correctly，5 cases (8.3%)were misdiag­nosed. In misdiagnosed cases，3 cases were missed diagnosis，2 cases were misdiagnosed. C nosed accurately by Doppler echocardiography.【Key words 】Aortopulmonary septal defect;Doppler echocardiography主肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal de­fect，APSD)是指半月 瓣上方升主动脉与肺动脉总 干之间的缺损，又称为主肺动脉窗，是一种罕见的心 脏病变，1830年E l l i s n首次报道，约占所有心脏 畸形的0.2% ~0.3%[1-3]。

中国CT和MRI杂志　2014年7月 第12卷 第４期 总第57期 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)少见，占先天性心脏病1%[1]。

在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。

1 一般资料 患者，男，14岁，5年前开始感轻微活动后劳累不适，尤以爬楼梯及上坡明显，近4月来加重，无胸闷、心悸及呼吸困难，无咳嗽、咳痰及咯血，患者年幼时易感冒。

体查：心界向左下扩大，心尖波动呈抬举性，心率66次/分，心律齐，血压110/51mmHg，氧饱和度92%，唇甲无发绀；胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音，P2亢进，毛细血管波动征阳性。

入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管造影检查。

超声心动图诊断：主肺动脉间隔缺损，主-肺动脉间探及连续性左向右为主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流，降主动脉起始部轻度狭窄；重度肺动脉高压（图1）。

双源CT定位像提示肺血增多，主动脉结不宽，肺动脉段突出，左心室增大（图2）。

双源CT血管造影成像：主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主动脉。

升主动脉与肺动脉间见异常通道，最宽直径约32mm，右肺动脉由主动脉直接延续，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相连通，降主动脉近端狭窄，最窄处约10mm，肺动脉异常增粗，左心室、左心房轻度增大，双肺动脉分支血管增粗（图3-6）。

2 讨 论 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是小儿少见的先天性主动脉弓畸形，是主动脉弓与降主动脉之间的管腔闭锁、连接中断，降主动脉与未闭的动脉导管之间形成血流通路，且往往合并多种心内畸形；主动脉弓离断合并动脉导管末闭或/和室间隔缺损，被称为主动脉弓离断三联症[2]，本例存在动脉导管末闭，但无室间隔缺损。

主动脉-肺动脉间隔缺损主动脉-肺动脉间隔缺损（aorticpulmonary septal defect，APSD）又称为主-肺动脉窗、主-肺动脉瘘或主-肺动脉交通。

为心血管系统在胚胎发育过程中，主动脉和肺动脉之间的间隔分隔异常所致，是一种较少见的先天性大血管畸形，发病率约占先天性心血管畸形的0.15%。

【病理解剖】主要病理表现为升主动脉左侧壁与肺动脉干右侧壁之间存在的一圆形或椭圆形的交通。

缺损多为一个，极少数为两个。

缺损可发生在升主动脉与肺动脉之间的任何部位。

根据缺损部位不同可分为三型：（1）Ⅰ型：主动脉－肺动脉近端缺损；（2）Ⅱ型：主动脉－肺动脉远端缺损；（3）Ⅲ型：主动脉－肺动脉完全缺损。

50%以上病例为独立病变，其余的多合并有其他心内畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、A型主动脉弓离断、右位主动脉弓、肺动脉或主动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、Fallot四联症等，且通常为二种或两种以上的病变时存在。

【血流动力学改变】血流动力学改变与动脉导管未闭相似，其病理变化的进程取决于缺损口径大小与肺血管的阻力。

缺损口一般较大，与主动脉口接近，故分流量较大。

主动脉－肺动脉间隔缺损使主动脉血液大量向肺动脉分流，致肺血增加，从而左心回流血量增加，导致左心扩大。

长期肺循环充血，致肺小动脉痉挛，内膜增厚，中层及纤维增生，肺阻力增加，形成肺动脉高压，出现右向左分流，患者出现发绀。

【临床表现】由于缺损一般较动脉导管大，因此主动脉－肺动脉间隔缺损的临床表现及预后较动脉导管未闭者更迅速、更严重。

患儿较早出现心悸、气短、乏力等心力衰竭症状，容易出现肺动脉高压。

体检胸前区可闻及连续性机器样杂音并有震颤。

心电图提示左心室肥大，胸片示心脏扩大，肺动脉段凸出，升主动脉扩张等。

【超声心动图表现】二维超声心动图主动脉短轴切面显示主动脉左侧壁与肺动脉干内侧之间的动脉壁回声中断，断端回声稍强（图10-21-3-1）。

图10-21-3-1主动脉-肺动脉间隔缺损A：主动脉短轴切面显示主动脉左侧壁与肺动脉干间回声中断B：彩色多普勒显像显示升主动脉与肺动脉间血流相交通根据回声中断的大小与部位不同，可对主-肺动脉间隔缺损作出分型诊断。

11例先天性主-肺动脉间隔缺损的外科治疗经验体会刘建，马瑞彦，陈林，王学峰，肖颖彬（400037 重庆，第三军医大学新桥医院心血管外科）[摘要]目的回顾性总结我科2002年8月至2013年5月收治11例14岁以下先天性主-肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD）的诊断及外科治疗经验及疗效。

方法本组患者共11例，均为男性，平均年龄6.91 岁（2-14岁），入院后通过心脏超声及多排CT等方法明确诊断，按Mori分型，其中Ⅰ型4例，Ⅱ型4例，Ⅲ型3例，其中5例合并其他心脏畸形，1例继发感染性心内膜炎。

结果全组患者术前确诊9例，漏诊2例，均采用胸骨正中切口，9例在中度低温体外循环下完成手术，2例患者采用常温非体外循环下经主肺动脉间隔缺损外游离结扎。

术后无早期死亡病例，晚期死亡1例（严重肺部感染及DIC），10例患者术后门诊随访1-10年，症状均明显缓解，复查心脏超声均未见主动脉动脉间隔残余漏。

结论术前应通过心脏超声，结合多排CT或者升主动脉造影对APSD明确诊断；合并复杂的心脏大血管畸形与本病的治疗效果密切相关。

[关键词] 主动脉一肺动脉间隔缺损；先天性；外科治疗Experience of surgical management of aortopulmonary septal defect in 11 casesLIU Jian，MA Ruiyan，CHEN Lin，W ANG Xuefeng，XIAO Yingbin.Department of cadiac surgery，Xinqiao Hospital，Third Military Medical Univercity，Chongqing，400037 China.[Abstract] Objective:To review the experience of diagnosis and surgical treatment of 11 patients(admitted from August 2002 to May 2013)with aortopulmonary septal defect(APSD)in our department. Methods:Eleven patients(All males),mean aged 6.91 years(ranged from 2 years to 13 years),were diagnosed by echocardiography and multi slice CT. According to Mori classification system,type I APSD was present on 4 patients,whereas type I and III were found in 4 and3,respectively . Five patients were associated with other cardiac defects,whereas 1 case of infective endocarditis with secondary infection. Results:Correct diagnosis of APSD was made in 9 cases before operation and 2 were misdiagnosed. All patients underwent surgical repair using median sternotomy,cardiopulmonary bypass at moderate hypothermic temperatures was used in 9 cases and three patients underwent ligation without cardiopulmonary bypass. There were no early death and 1 patient was died 28 days after operation because of Severe pulmonary infection and DIC.Range of follow-up was from 1 to 10 years. All 10 surviving operated patients are asymptomatic,with no residual defects by echocardiography. Conclusions:Ultrasound，combined with multi slice CT angiography or ascending aortic angiography are essential to the diagnosis of APSD before operation; Associated complex cardiovascular anomalies are closely related with operative outcomes.[Key words] aortopulmonary septal defect；congenital；surgical treatment先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%～1%，其中主动脉-肺动脉间隔缺损是极为少见的一种，占先天性心脏病的0.03%-1%，最早在1830年由Elliotson在一次尸检中发现，表现为升主动脉与肺动脉间存在异常交通，但具有两组独立的半月瓣[1][2]。

先天性主动脉弓中断合并主动脉肺动脉窗一期手术治疗经验张旌;王菊;施浩;李守军;闫军【摘要】目的:回顾总结先天性主动脉弓中断(IAA)合并主动脉肺动脉窗(APW)一期手术治疗经验.方法:2009-01至2016-08,选取我院手术治疗IAA合并APW患者8例,男性4例,手术年龄3个月~4.5岁.其中<1岁者6例,平均年龄(5.2±2.7)个月,平均体重(5.7±1.6)kg;>1岁者2例,平均年龄(4.1±0.6)岁,平均体重(14.6±0.9)kg.所有患者术前均有反复呼吸道感染史.IAA分型:A型6例,B型2例;APW分型II型6例,III型2例.8例均采用胸正中切口,深低温停循环选择性脑灌注,一期同时纠治IAA 和APW及合并畸形.结果:8例患者术前肺动脉收缩压平均值(83.1±8.3)mmHg(1mmHg=0.133 kPa);术中体外循环时间(127.0±18.5)min,主动脉阻断平均时间(78.0±14.1)min;术后肺动脉收缩压平均值(43.6±8.5)mmHg;全组无手术死亡.随访平均(19.8±13.9)个月,主动脉弓部压力阶差平均(11.2±4.7)mmHg,均恢复良好.结论:IAA合并APW采用一期手术可以彻底矫治,采用胸正中切口方法,操作简便,手术效果良好.%Objective: To retrospectively summarize the clinical experience of one-stage repair and surgical management in patients with interrupted aortic arch (IAA) combining aortopulmonary window (APW). Methods: A total of 8 patients with IAA combining APW received surgical repair in our hospital from 2009-01 to 2016-08 were enrolled including 4 male, the age at operation was between 3 months to 4.5 years. There were 6 patients<1 year at the mean age of (5.2±2.7) months with the mean body weight at (5.7±1.6) kg; 2 patients>1 year at the mean age of (4.1±0.6) years with the mean body weight at (14.6±0.9) kg. All patients had the history of repeated respiratory infectionbefore the operation. The IAA morphology included type A in 6 patients and type B in 2; APW morphology included type II in 6 patients and type III in 2. All patients received median sternotomy with deep hypothermic circulatory arrest and antegrade selective cerebral perfusion. The malformation of IAA combining APW was corrected by one-stage operation. Results: The mean pre-operative pulmonary artery systolic pressure (PASP) was (83.1±8.3) mmHg, mean cardiopulmonary bypass time was (127.0±18.5) min, aortic cross-clamp time was (78.0±14.1) min; the mean post-operative PASP was (43.6±8.5) mmHg, no operative death occurred. The patients were followed-up for (19.8±13.9) months and the mean aortic arch pressure gradient was (11.2±4.7) mmHg, all patients were well recovered. Conclusion: Primary anatomical IAA combining APW can be thoroughly corrected by one-stage operation; median sternotomy was simple method with good effect.【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2017(032)012【总页数】4页(P1213-1216)【关键词】心血管畸形;心脏外科手术【作者】张旌;王菊;施浩;李守军;闫军【作者单位】100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心;100037 北京市,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿心脏外科中心【正文语种】中文【中图分类】R541主动脉弓中断（IAA）是一种罕见的先天性心脏病，发生率约占先天性心脏病的1.5%[1]。

病例资料该患者为33 岁年轻女性，因身体青紫、甲床增厚、劳力性呼吸困难多年就诊。

既往于婴儿期及儿童期反复发生呼吸道感染。

体格检查心率90 次/分，血压128/80 mmHg。

胸部可见左胸骨旁隆起。

听诊肺动脉瓣区P2 亢进，左侧第二肋间隙可闻及收缩期短暂喷射性杂音。

肢端青紫，四肢血氧饱和度为82%。

胸片可见心胸比例55%，肺动脉干节突出（图1A）。

二维经胸超声心动图（TTE）可见升主动脉与肺动脉干之间一个较大的缺损，提示主肺动脉窗（APW）（图1B 和1C）。

彩色多普勒可见APW 之间存在双向血流（图1D）。

胸骨上窝未能探及完整主动脉弓。

图1：A 为正位胸片，可见肺动脉干节突出，无心影增大。

B 为二维经胸超声心动图（2D-TTE）在胸骨上窝可探及一个巨大的主肺动脉窗（APW）。

C 为胸骨旁长轴切面，同样可探及APW。

D 为彩色多普勒在胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗双向血流。

白色箭头为APW（Ao 为主动脉；PA 为肺动脉）。

三维TTE 可见到立体的APW 形态（图2A- 2D）。

但是仍未能探及主动脉弓。

图2：三维经胸超声心动图（3D-TTE）。

A 为胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗以及其几何学形态。

B 提示APW 与主动脉瓣、肺动脉的毗邻关系。

C 为胸骨旁短轴切面可见APW。

D 为彩色多普勒。

白色箭头所指为APW（AoV 为主动脉瓣；PA 为肺动脉；PV 为肺动脉瓣）。

为完善检查，进一步型CT 检查，CT 可见到APW 处由升主动脉和肺动脉干之间形成一个腔室。

该腔室发出右头臂干，左颈总动脉、左锁骨下动脉。

（图3A-3D）图3：64 排CT 血管成像。

A 为三维血管重建可见主动脉弓中断（白色箭头）。

主肺动脉形成的腔室，并且发出降主动脉（Dao）、肺动脉(PAs) 以及动脉干。

B 提示降主动脉起源于该动脉导管（黑色箭头处）。

C 横断面CT 提示APW (黑色箭头)。

D 提示该腔室和降主动脉组成该动脉导管（黑色箭头处）。

主-肺动脉隔缺损【概述】主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。

缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。

胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。

在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。

如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。

【诊断】临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。

由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。

晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀）。

抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。

体检时，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。

杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。

同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham Steell杂音）。

分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征，其程度较动脉导管未闭更明显。

心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。

胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。

超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道（图1）。

图1 超声显像示主-肺动脉隔缺损（箭头指处）AO=主动脉PA=肺动脉LA=左心房右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。