主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道
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主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现页数:1
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15例A型主动脉弓离断合并心内畸形一期手术矫治的临床分析
［］ Ｊ ．Ａｎ ｈ ｒ ｃＳ ｒ ｎＴ ｏ ａ ｕ ｇ，２ ０ ， ２ １ ８ １ ３ ０ ６ ８ ：５— ６．
充 分 游 离 各 组 织 ， 减 少 吻 合 张 力 ： 体 外 循 环 转 流 前 应 充 以 在
分 游 离 升 主 动 脉 、 动 脉 弓 、 名 动 脉 、 颈 总 动 脉 、 锁 骨 主 无 左 左 下 动 脉 、 肺 动 脉 间 隔 、 脉 导 管 、 主 动 脉 ， 主 动 脉 应 游 主 动 降 降 离 至 第 ２ ３肋 间 动 脉 水 平 ， 确 保 在 切 除 动 脉 导 管 及 其 围 边 ， 以 组 织 后 ， 拉 降 主 动 脉 与 主 动 脉 弓部 行 端 侧 吻 合 后 无 张 力 ， 上 同时避免损伤喉返 神经 、 走 神经造 成术后 声音 嘶哑 。（） 迷 ３ 完 全 切 除 动 脉 导 管 组 织 ， 免 残 存 组 织 造 成 再 狭 窄 ： 于 动 避 由 脉 导 管 属 于 异 常 组 织 ， 中应 完 全 切 除 动脉 导 管 及 其 相 对 应 术 的降主动脉部 分＿ ， 免术 后残 余 动脉 导管 造 成再 狭 窄 出 ４ 避 ］
［］ Ｋｏ ｓａｔ ｏ Ｅ ｅ ａｒ ｆ ｅｓ ｔｎ ｒ ｎｕ ｒｅｉｓ ｓ ｔ １ ｎ ｔｎｉ ｖＩ ．Ｒ ｐ ｉｏ ｒｉ ｅｔｔｕ ｃｓａｔｒ ｕ ｈ ｎ ｐ ｓ ｏ ｗｉ
ｉｔｒｕ ｔｄａ ｒｉ ａｃ ：ｗｈｔｄｄｗｅｌａｎ Ｊ ？Ｅ ｒＪＣ ｒ ｉ— ｎ ｅｒｐｅ ｏｔ ｒｈ ｃ ａ ｉ ｅｒ［ ］ ｕ ａｄ ｏ
曹
华 等 ：５例 Ａ 型 主 动 脉 弓离 断 合 并 心 内 畸形 一 期 手术 矫 治 的 临 床 分 析 １
４ ５ ６
现 。（ ） 用 端 侧 吻 合 或 扩 大 端 侧 吻 合 方 法 ］ 分 游 离 降 主 ４采 ，
(优质医学)主动脉弓离断
3
诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭， 主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断 B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管 未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动 脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。
这是一种较少见的，致命的先天性心血管畸 形，多数病例自然存活时间短，如不治疗， 80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁 者不到10%。
8
病理解剖
本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。
腔血氧含量，并计算肺血流量及肺循环阻力。
20
术前 转出ICU
术后第一天
21
治疗
AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常，同时降 低肺动脉压。
22
手术适应症
本病自然死亡率很高，一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持，一旦病情 稳定，应抓紧时机手术。
30
护理目标及措施—体温高
护理目标：将体温维持在正常水平 护理措施： 1、24小时监测体温，测量中心温度：肛温； 2、物理降温，头部置冰袋，温水擦浴 3、末梢保暖； 4、体温过高不易降低的遵医嘱应用药物降温 5、遵医嘱使用抗菌素； 6、遵医嘱补充容量，防止因高热引起的脱水现
象。
31
护理目标及护理措施—清理呼吸道无 效
诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭， 主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。
心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断 B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管 未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动 脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间 异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。
这是一种较少见的，致命的先天性心血管畸 形，多数病例自然存活时间短，如不治疗， 80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁 者不到10%。
8
病理解剖
本畸形包括两种解剖形态
其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓 与胸降主动脉完全失去结构上的连续性
其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动 脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。
腔血氧含量，并计算肺血流量及肺循环阻力。
20
术前 转出ICU
术后第一天
21
治疗
AAI患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以 恢复主动脉中断的连续性和纠正合并的心内 畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血 液由右心室供给的血流动力学异常，同时降 低肺动脉压。
22
手术适应症
本病自然死亡率很高，一般须新生儿期尽早 手术。术前经正性肌力药物支持，一旦病情 稳定，应抓紧时机手术。
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护理目标及措施—体温高
护理目标：将体温维持在正常水平 护理措施： 1、24小时监测体温，测量中心温度：肛温； 2、物理降温，头部置冰袋，温水擦浴 3、末梢保暖； 4、体温过高不易降低的遵医嘱应用药物降温 5、遵医嘱使用抗菌素； 6、遵医嘱补充容量，防止因高热引起的脱水现
象。
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护理目标及护理措施—清理呼吸道无 效
1例A型主动脉弓离断伴室间隔缺损患儿术后呼吸道管理
作 者 单位 ：中ＬＵ大 学 附 属第 ～ 医 院 心脏 儿 科 （厂‘东 广 州 ，５１００８０） 杨 仲 毅 （１９７４一），女 ，本 科 ．主 管 护 师 ，护 士 长 收 稿 ：２００７一Ｏ２—２５；修 回 ：２００７—０３—２７
５３天完 全 停 用 呼 吸机 ，第 ５７天 拔 除气 管 套 管 ，改 鼻 导管供 氧 ，经精 心护 理 ，住 院 ８８ ｄ痊 愈 出院 。 ２ 呼吸道 管理 ２．１ 呼 吸功能监 测 患 儿 使用 Ｄｒａｇｅｒ呼吸 机 ，持续 监测 呼吸频 率及 肺 的顺 应 性 ，每 ３ｏ～ ６ｏ分 钟 听 诊 双 肺 呼吸音 ，按需 自右 侧股 动脉 穿刺 管抽 取 标 本作 血 气 分析 ，动态 监测 ＳｐＯ。变化 ，为及 时采 取有 效护理 措施 提供参 考 。术 前 患 儿 存 在 差 异 性 紫 绀 ，双 下 肢 ＳｐＯ。 均显 著低 于双上 肢 ，术后 监测 四肢 ＳｐＯ。均 为 １．０。 ２．２ 维持 有效 通气 ２．２．１ 妥 善 固定 气 管插 管及 气管 套 管 低龄 低 体重 患儿气 管短 ，选用 的气管插 管 管径 细 、管 质软 ，且 无气 囊 固定 ，对 气 管 插 管 或 气 管 切 开 和 辅 助 呼 吸 难 以耐 受 ，清 醒后 躁 动 易 致 气 管 插 管 或 气 管 套 管 脱 出或 移 位 ，因此 ，使用 呼吸 机期 间除适 当镇静 和 约束 肢体 外 ， 妥善 固定 管道尤 为 重 要 。将 医用 薄 膜 “Ｙ”字 剪开 ，绕 管周 紧贴 患儿 口唇 ，另加 寸带绕 过 颈 部经 耳廓 后 上方 绕 管几 周后 打结 固定 ，并 常规 标 记 气 管 插 管 长 度 ，严 格 交接 班 。每班 听诊 双 肺 呼 吸 音 以 判 断 导管 有 无 移 位 或脱 出 。气管 切开 后用 寸带 按上 法 固定 气 管套 管 ， 套 管深 度可 通 过记 录覆 盖 切 口敷 料 所用 方 纱 布 的规 格 及数 量来 确定 。 ２．２．２ 呼 吸机参 数 的调节 潮气量 按 １２～１５ ｍｌ／ｋｇ 计算 ，呼 吸 频 率 设 定 在 ２８～ ３ｏ次／ｍｉｎ，吸 呼 比 为 １：１～１．９，ＰＥＥＰ ３～５ ｃｍＨ２Ｏ，窒息 时 间 １０ Ｓ，根据 血 气分 析 结 果 、患 儿 肺 顺 应 性 及 症 状 随 时调 整 各 参 数 。该 患儿 术 后 第 ３天 胸 部 ｘ 线 摄 片示 左 肺 不 张 ， Ｐａｏ２低 至 ５】ｍｍＨｇ，肺 顺 应 性 为 ５．８ ｍｌ／ｃｍＨ ２Ｏ。 为减 少肺 内动静脉 分 流 ，减 轻肺 水 肿 ，恢 复 肺顺 应 性 ， 提 高氧分 压 ，将 ＰＥＥＰ逐 渐 加 大 至 ８ ｃｍＨ。Ｏ，２ ｈ后 左肺 呼 吸 音 好 转 ，ＰａＯ。．及 肺 顺 应 性 均 改 善 。但 高 ＰＥＥＰ 可 减 少 回 心 血 量 ，影 响 血 压 和 心 排 血 量 ，此 时 密 切观察 血 压变化 。 ２．２．３ 气道 湿 化 气道 湿 化 有 助 于 痰 液 的稀 释 ，易 于 吸 出 ，湿化 液 中加入 解痉 药 ，可解 除 支气 管痉 挛 ，保 证有 效通 气 。① 辅 助 呼 吸期 间 。气 管 插 管 破 坏 了气 道对 气体 的加 温加 湿作 用 ，气管 切 开时 经 呼吸 道 丢失 的水 分较 正 常多 ４倍 ，导 致 痰 液 粘 稠 ，甚 至 形 成 痰 痂 堵塞 气道 。气 管插 管期 间 ，呼吸 机潮 化 器 内及 时加 入 灭菌 注射 用水 ，设 定 加温 器 温 度 在 ３２～ ３５。Ｃ，使 吸 入
５３天完 全 停 用 呼 吸机 ，第 ５７天 拔 除气 管 套 管 ，改 鼻 导管供 氧 ，经精 心护 理 ，住 院 ８８ ｄ痊 愈 出院 。 ２ 呼吸道 管理 ２．１ 呼 吸功能监 测 患 儿 使用 Ｄｒａｇｅｒ呼吸 机 ，持续 监测 呼吸频 率及 肺 的顺 应 性 ，每 ３ｏ～ ６ｏ分 钟 听 诊 双 肺 呼吸音 ，按需 自右 侧股 动脉 穿刺 管抽 取 标 本作 血 气 分析 ，动态 监测 ＳｐＯ。变化 ，为及 时采 取有 效护理 措施 提供参 考 。术 前 患 儿 存 在 差 异 性 紫 绀 ，双 下 肢 ＳｐＯ。 均显 著低 于双上 肢 ，术后 监测 四肢 ＳｐＯ。均 为 １．０。 ２．２ 维持 有效 通气 ２．２．１ 妥 善 固定 气 管插 管及 气管 套 管 低龄 低 体重 患儿气 管短 ，选用 的气管插 管 管径 细 、管 质软 ，且 无气 囊 固定 ，对 气 管 插 管 或 气 管 切 开 和 辅 助 呼 吸 难 以耐 受 ，清 醒后 躁 动 易 致 气 管 插 管 或 气 管 套 管 脱 出或 移 位 ，因此 ，使用 呼吸 机期 间除适 当镇静 和 约束 肢体 外 ， 妥善 固定 管道尤 为 重 要 。将 医用 薄 膜 “Ｙ”字 剪开 ，绕 管周 紧贴 患儿 口唇 ，另加 寸带绕 过 颈 部经 耳廓 后 上方 绕 管几 周后 打结 固定 ，并 常规 标 记 气 管 插 管 长 度 ，严 格 交接 班 。每班 听诊 双 肺 呼 吸 音 以 判 断 导管 有 无 移 位 或脱 出 。气管 切开 后用 寸带 按上 法 固定 气 管套 管 ， 套 管深 度可 通 过记 录覆 盖 切 口敷 料 所用 方 纱 布 的规 格 及数 量来 确定 。 ２．２．２ 呼 吸机参 数 的调节 潮气量 按 １２～１５ ｍｌ／ｋｇ 计算 ，呼 吸 频 率 设 定 在 ２８～ ３ｏ次／ｍｉｎ，吸 呼 比 为 １：１～１．９，ＰＥＥＰ ３～５ ｃｍＨ２Ｏ，窒息 时 间 １０ Ｓ，根据 血 气分 析 结 果 、患 儿 肺 顺 应 性 及 症 状 随 时调 整 各 参 数 。该 患儿 术 后 第 ３天 胸 部 ｘ 线 摄 片示 左 肺 不 张 ， Ｐａｏ２低 至 ５】ｍｍＨｇ，肺 顺 应 性 为 ５．８ ｍｌ／ｃｍＨ ２Ｏ。 为减 少肺 内动静脉 分 流 ，减 轻肺 水 肿 ，恢 复 肺顺 应 性 ， 提 高氧分 压 ，将 ＰＥＥＰ逐 渐 加 大 至 ８ ｃｍＨ。Ｏ，２ ｈ后 左肺 呼 吸 音 好 转 ，ＰａＯ。．及 肺 顺 应 性 均 改 善 。但 高 ＰＥＥＰ 可 减 少 回 心 血 量 ，影 响 血 压 和 心 排 血 量 ，此 时 密 切观察 血 压变化 。 ２．２．３ 气道 湿 化 气道 湿 化 有 助 于 痰 液 的稀 释 ，易 于 吸 出 ，湿化 液 中加入 解痉 药 ，可解 除 支气 管痉 挛 ，保 证有 效通 气 。① 辅 助 呼 吸期 间 。气 管 插 管 破 坏 了气 道对 气体 的加 温加 湿作 用 ，气管 切 开时 经 呼吸 道 丢失 的水 分较 正 常多 ４倍 ，导 致 痰 液 粘 稠 ，甚 至 形 成 痰 痂 堵塞 气道 。气 管插 管期 间 ，呼吸 机潮 化 器 内及 时加 入 灭菌 注射 用水 ，设 定 加温 器 温 度 在 ３２～ ３５。Ｃ，使 吸 入
主—肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断一例
压 １０ ８ （ ０ ）ｍ ｇ 全 肺 阻 力 指 数 ４ 、 ｋ ａ （ ・ ） 升 主 ２ ／ ５ １０ ｍ Ｈ ， ８５ Ｐ／ ｓＬ 。 动 脉 造 影 ： 主 动 脉 与 主 肺 动 脉 同 时 显 影 ， 主 动 脉 发 出 两 升 升
条头臂 动脉 ， 见正 常 主 动脉 弓， 能 除 外 主 动脉 弓离 断 。 未 不 核磁 共振检查 显示 ， 一 动 脉 间 隔缺损 ， 动 脉 弓 离断 ， 主肺 主 动 脉 导 管 未 闭 ， 左 锁 骨 下 动 脉 起 源 观 察 不 清 。 阜 外 医 院 电 子 但 束 Ｃ Ｔ明 确 诊 断 为 ： 主动 脉 弓 离 断 （ Ｂ型 ） 左 锁 骨 下 动 脉 起 自 ， 降 主 动 脉 ， 名 动 脉 及 左 颈 总 动 脉 起 自升 主 动 脉 ， 脉 导 管 无 动 未 闭 ， 一 动 脉 间 隔 缺 损 （ 大 ）肺 动 脉 高 压 。 主 肺 动 脉 经 主 肺 巨 ， 巨大 间 隔 缺 损 与 升 主 动 脉 相 通 ， 经 巨 大 动 脉 导 管 与 降 主 动 又
间 隔 残 留 。手 术 方 法 ： 开 主肺 动 脉 ， 绦 纶 片 作 主 一 动 脉 切 用 肺
ｍｍ Ｈ ；２亢 进 ， 骨 左 缘 ２～３肋 间 可 闻及 ２６级 收 缩 期 杂 ｇＰ 胸 ／ 音； 口唇 及 指 端 发 绀 。 经 皮 测 动 脉 血 氧 饱 和 度 ： 上 肢 ０ ８ ， 左 、９
育 较 差 ， 动 量 大 时 气 促 。体 检 ： 压 ： 上 肢 １０ ７ ｍ Ｈ 活 血 左 １／ ０ｍ ｇ
（ ｇ 、 ３ｋ ａ ， 上 肢 １０ ７ ｍ Ｈ ， 下 肢 １０ ８ １ｍｍ Ｈ ＝０ １ Ｐ ） 右 ３ ０ ／０ｍ ｇ 双 ３ ／０
瓣 仅 残 留 约 １５ｃ 上 端 即 为 主 动 脉 和 肺 动 脉 的 共 同 壁 ， 、 ｍ， 无
条头臂 动脉 ， 见正 常 主 动脉 弓， 能 除 外 主 动脉 弓离 断 。 未 不 核磁 共振检查 显示 ， 一 动 脉 间 隔缺损 ， 动 脉 弓 离断 ， 主肺 主 动 脉 导 管 未 闭 ， 左 锁 骨 下 动 脉 起 源 观 察 不 清 。 阜 外 医 院 电 子 但 束 Ｃ Ｔ明 确 诊 断 为 ： 主动 脉 弓 离 断 （ Ｂ型 ） 左 锁 骨 下 动 脉 起 自 ， 降 主 动 脉 ， 名 动 脉 及 左 颈 总 动 脉 起 自升 主 动 脉 ， 脉 导 管 无 动 未 闭 ， 一 动 脉 间 隔 缺 损 （ 大 ）肺 动 脉 高 压 。 主 肺 动 脉 经 主 肺 巨 ， 巨大 间 隔 缺 损 与 升 主 动 脉 相 通 ， 经 巨 大 动 脉 导 管 与 降 主 动 又
间 隔 残 留 。手 术 方 法 ： 开 主肺 动 脉 ， 绦 纶 片 作 主 一 动 脉 切 用 肺
ｍｍ Ｈ ；２亢 进 ， 骨 左 缘 ２～３肋 间 可 闻及 ２６级 收 缩 期 杂 ｇＰ 胸 ／ 音； 口唇 及 指 端 发 绀 。 经 皮 测 动 脉 血 氧 饱 和 度 ： 上 肢 ０ ８ ， 左 、９
育 较 差 ， 动 量 大 时 气 促 。体 检 ： 压 ： 上 肢 １０ ７ ｍ Ｈ 活 血 左 １／ ０ｍ ｇ
（ ｇ 、 ３ｋ ａ ， 上 肢 １０ ７ ｍ Ｈ ， 下 肢 １０ ８ １ｍｍ Ｈ ＝０ １ Ｐ ） 右 ３ ０ ／０ｍ ｇ 双 ３ ／０
瓣 仅 残 留 约 １５ｃ 上 端 即 为 主 动 脉 和 肺 动 脉 的 共 同 壁 ， 、 ｍ， 无
主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断误漏诊原因分析
主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断误漏诊原因分析李红云;谢业伟;龚瑾;李小兵;耿琳;吴容;沈立;张儒舫【摘要】目的探讨主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断的临床特点、误漏诊原因及防范措施。
方法回顾性分析1例主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断误漏诊病例的临床资料。
结果患儿因出生后间断气促、口唇发绀,腹胀3d急诊入院。
曾就诊于当地医院,诊断为先天性心脏病：室间隔缺损,未予治疗。
入我院后床旁心脏超声检查诊断先天性心脏病：主肺动脉窗、右肺动脉起源于升主动脉,给予手术治疗。
术后病情无缓解,带气管插管急诊行增强CT 检查示主动脉缩窄（近于闭锁)。
急诊行主动脉弓离断矫治术,2次术后15 d患儿病情缓解出院。
随访2年生长发育与同年龄儿无明显差异。
结论主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断临床罕见,易误漏诊。
本例提示临床医师应加强专业知识学习,拓展诊断思路,对于主肺动脉窗患者要特别注意排除合并主动脉弓离断可能,遇及类似本例患儿时术前应行螺旋CT动脉造影及心导管造影检查,以减少或避免误诊误治。
【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2015(000)011【总页数】3页(P7-9)【关键词】心脏缺损,先天性;误诊;漏诊【作者】李红云;谢业伟;龚瑾;李小兵;耿琳;吴容;沈立;张儒舫【作者单位】200041 上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科;200041 上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科;200041上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科;200041 上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科;200041 上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科;200041 上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科;200041 上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科;200041 上海，上海交通大学附属儿童医院上海市儿童医院心胸外科【正文语种】中文【中图分类】R541.1主肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断在先天性心脏病中发病率极低。
主动脉弓中断
主动脉弓中断：为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接，降主动脉多连接到肺动脉上。
这是一种复杂的先天性血管畸形，可分为A,B,C三型。
大多数病例合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“先天三联”或Steidele复合畸形，且其常是病人存活的重要条件。
患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。
一．主动脉弓中断的分型：根据其发生中断的部位可分为A,B,C三种基本类型。
这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。
1，A型：较多见，约占55%，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部的远端。
2，B型：较多见，约占40%，主动脉弓中断出在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。
3，C型：罕见，约占5%，主动脉弓中断处在头臂动脉与左颈总动脉之间。
二．症状和体征（一）几乎所有患儿出生后即出现症状，往往早期出现充血性心力衰竭；（二）患儿出生后发育迟缓；心脏杂音无特异性。
（三）差异性紫绀。
由于近端的组织和器官由左心室供血，因而无紫绀；中断以远部位由右心室供血，有紫绀。
中断部位的不同，差异性紫绀表现也不同。
如果合并大动脉转位，则会出现倒转的差异性紫绀，表现为下肢红，上肢紫。
当心内变为双向分流时，左、心室内的血氧饱和度的差别很小，差异性紫绀也随之不明显；（四）肺动脉高压。
患儿出生后由于肺循环阻力低，经室VSD产生大量左向右分流，因此常伴有严重的肺动脉高压，肺动脉瓣第二音亢强；（五）四肢血压和脉搏不等。
中断以远血压低，脉搏不易扪及。
三．诊断主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。
合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。
中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。
患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。
主动脉弓离断一例报道
主动脉弓离断一例报道周翔;陈中元;任健;万里飞;郁榕;车嘉铭【摘要】主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）为罕见的先天性心脏大血管畸形，在所有活产新生儿先天性心脏病中约占1％。
现将1例IAA患者报道如下。
【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2009(029)004【总页数】2页(P483-484)【关键词】主动脉弓离断;影像学诊断;血管畸形【作者】周翔;陈中元;任健;万里飞;郁榕;车嘉铭【作者单位】上海交通大学,医学院瑞金医院心胸外科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院心胸外科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院心胸外科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院心胸外科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院心胸外科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院心胸外科,上海,200025【正文语种】中文【中图分类】R654主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA)为罕见的先天性心脏大血管畸形，在所有活产新生儿先天性心脏病中约占1%[1]。
现将1例IAA患者报道如下。
1 临床资料患者，男性，15岁，体检时发现血压较高，自幼未出现头晕、胸闷、心慌、气促等不适，日常生活及活动正常，曾口服非洛地平缓释片降压，但效果不明显，于2007年11月7日就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院。
体格检查：心率85次/min，律齐，无创测血压，上肢160mmHg/100mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，下肢85mmHg/60mmHg，心脏杂音不明显，无创氧饱和度99%，双侧股动脉及足背动脉搏动存在，未见明显杵状指(趾)。
胸部X线片：心胸比例40%，右上纵隔升主动脉影显示不清，上纵隔大血管影变窄，肺动脉段无突出(图1A)。
心电图显示正常。
心脏超声：先天性心脏病，主动脉瓣二瓣畸形伴轻度关闭不全，未见动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)或室间隔缺损。
第十九周---警惕易漏诊的胎儿心脏畸形--主动脉弓离断
第十九周---警惕易漏诊的胎儿心脏畸形--主动脉弓离断导读主动脉弓离断（IAA）是指升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，该病发病率较低，约占先天性心脏病的1%，单纯的主动脉弓离断非常罕见，常合并心内畸形。
常见的合并畸形为室间隔缺损，动脉导管未闭，称为“主动脉弓离断三联征”，常合并的心外畸形多为染色体22q11微缺失、DiGeorge综合征（即先天性胸腺发育不全）。
该病虽然发病率低，但属于新生儿危重型先心病，若治疗不及时，约75%出生后1月内死亡，且不同类型的主动脉弓离断预后不同。
因此，产前发现并明确诊断，对于指导预后意义重大。
学者Celoria和Patton根据离断部位不同，将主动脉弓离断分为3型。
国外资料显示B型最为多见，约占55%。
北京安贞医院研究资料显示，我国以A型主动脉弓离断多见，约占70%，B型约占30%，C型极为罕见。
主动脉弓离断模式图如下：A型：主动脉弓离断部位位于左锁骨下动脉起始部远端。
B型：主动脉弓离断部位位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。
C型：主动脉弓离断部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。
胎儿主动脉弓离断超声特点由于胎儿血液循环的特点，决定了主动脉弓离断在胎儿期不会导致心衰及重度肺动脉高压。
胎儿时期主动脉弓离断有其自身的特点：胎儿期左右心系统为并行循环状态，因主动脉弓离断导致左心室流出道受阻，卵圆孔及室间隔缺损出右向左分流减少，流经左心室及升主动脉内血流减少，导致以下超声心动图表现：1.左、右心腔比例失调，右心增大。
2.主、肺动脉比例失调，肺动脉异常增宽，升主动脉纤细，与主动脉弓延续处走行僵直，失去正常弓的形态。
3.心内常合并较大室间隔缺损，多为主动脉下室间隔缺损。
4.三血管系列切面，主动脉弓与降主动脉无直接连续，正常主动脉弓与动脉导管形成的“V”型征消失。
5.主动脉弓矢状切面可明确主动脉弓的离断部位。
四腔心切面：左、右心比例失调，右心增大三血管系列切面：主动脉、肺动脉比例失调，主动脉明显细小，肺动脉增宽，动态扫查主动脉弓与动脉导管汇入降主动脉之“V”形征消失。
主-肺动脉隔缺损健康宣讲PPT课件
预防肺动脉隔 缺损
预防肺动脉隔缺损
肺动脉隔缺损可以被预防吗？ - 肺动脉隔缺损通常是由
先天缺陷引起的，因此不能完 全预防。
预防肺动脉隔缺损
如何减少肺动脉隔缺损的风险？ - 如果孕期妇女注意营养、避免吸
烟、限制饮酒和避免某些药物的使用， 可以降低婴儿患上肺动脉隔缺损的风险 。
肺动脉隔缺损 的治疗
肺动脉隔缺损的治疗
药物治疗 - 给予利尿剂和洋地黄类
药物，可控制肺动脉高压
肺动脉隔缺损的治疗
手术治疗 - 手术包括修补缺陷或置入导管，
如果必要，可能需要心脏移植。
生活方式建议
生活方式建议
如果患有肺动脉隔缺损，以下 生活方式建议有助于控制病情遵守限制体力和剧烈运 动的规定
主-肺动脉隔缺 损健康宣讲PPT
课件
目录 导言 认识肺动脉隔缺损 预防肺动脉隔缺损 肺动脉隔缺损的治疗 生活方式建议 总结
导言
导言
欢迎来到我们的健康宣讲课程 今天我们会学习肺动脉隔缺损 相关的知识
认识肺动脉隔 缺损
认识肺动脉隔缺损
什么是肺动脉隔缺损？ - 肺动脉隔缺损(PA-VSD)是一种心
血管疾病，指肺动脉和左室之间的隔壁 没有完全发育或存在缺陷，导致体循环 和肺循环的血液混合在一起。
认识肺动脉隔缺损
肺动脉隔缺损的症状有哪些？ - 婴儿出生几周后，会出
现呼吸急促、心脏杂音和心力 衰竭等症状。
认识肺动脉隔缺损
肺动脉隔缺损的治疗方法包括哪些？ - 手术矫正和药物治疗可以对肺动
脉隔缺损的患者进行有效的治疗。
- 保持饮食均衡，多吃蔬 菜和水果
- 避免患感冒和肺炎等脑 血管疾病
总结
总结
肺动脉隔缺损是一种严重的心脏病，需 要得到有效的治疗和管理。
主-肺动脉隔缺损疾病研究报告
主-肺动脉隔缺损疾病研究报告疾病别名：主-肺动脉窗所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：发绀，乏力，气急，心悸，新生儿心力衰竭疾病介绍：什么是主-肺动脉隔缺损呢？主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据STANSEL1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭，胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉，在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左，右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左，右心室分别与主动脉和肺动脉相通，如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损，恒存动脉干或高位室间隔缺损症状体征：如果患者患上了主-肺动脉隔缺损有哪些症状呢？为了避免女性朋友由于缺乏对该病的症状的了解，而无法及时的发现自己患病，下面我们就来看看主-肺动脉隔缺损有什么症状。
由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。
晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀）。
抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。
体检时，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。
杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。
同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（GRAHAM STEELL杂音）。
分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。
因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征，其程度较动脉导管未闭更明显。
化验检查：有患者及其家属疑问，如果患上了主-肺动脉隔缺损要做什么检查呢？针对主-肺动脉隔缺损的检查，接下来，我们请专家来具体的讲解一下。
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中国CT和MRI杂志 2014年7月 第12卷 第４期 总第57期 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)少见，占先天性心脏病1%[1]。
在临床及影像诊断方面缺乏系统的认识，易误诊，现报道我院2013年1月行CT扫描并经临床证实的IAA 1例，并结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和影像诊断水平。
1 一般资料 患者，男，14岁，5年前开始感轻微活动后劳累不适，尤以爬楼梯及上坡明显，近4月来加重，无胸闷、心悸及呼吸困难，无咳嗽、咳痰及咯血，患者年幼时易感冒。
体查：心界向左下扩大，心尖波动呈抬举性，心率66次/分，心律齐，血压110/51mmHg，氧饱和度92%，唇甲无发绀；胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级连续性机械样杂音，P2亢进，毛细血管波动征阳性。
入院后患者行超声心动图、心电图、双源CT心血管造影检查。
超声心动图诊断：主肺动脉间隔缺损，主-肺动脉间探及连续性左向右为主的低速分流；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣少量返流，降主动脉起始部轻度狭窄；重度肺动脉高压（图1）。
双源CT定位像提示肺血增多，主动脉结不宽，肺动脉段突出，左心室增大（图2）。
双源CT血管造影成像：主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主动脉。
升主动脉与肺动脉间见异常通道，最宽直径约32mm，右肺动脉由主动脉直接延续，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相连通，降主动脉近端狭窄，最窄处约10mm，肺动脉异常增粗，左心室、左心房轻度增大，双肺动脉分支血管增粗（图3-6）。
2 讨 论 主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是小儿少见的先天性主动脉弓畸形，是主动脉弓与降主动脉之间的管腔闭锁、连接中断，降主动脉与未闭的动脉导管之间形成血流通路，且往往合并多种心内畸形；主动脉弓离断合并动脉导管末闭或/和室间隔缺损，被称为主动脉弓离断三联症[2]，本例存在动脉导管末闭，但无室间隔缺损。
IAA与单基因异常和染色体重组有关[3，4]，由胚胎第7周时左背主动脉近侧段或第4弓的退化萎缩形成。
患儿躯体上半部血液主要由左心室供血，而躯体下半部血液主要通过动脉导管由右心室供血，因而临床上可出现左、右肢血压和/或上、下肢血压不同。
本例上肢血压为110/51mmHg，但未监测下肢血压。
IAA按离断部位不同分为三型[5，6]：A型（占55%）为左锁骨下动脉开口部以远离断；B型（占45%）为左锁骨下动脉与左颈总动脉开口间离断；C型（占5%）罕见，为右头臂干与左颈总动脉开口间离断。
本例主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉均发自升主动脉，离断处位于左锁骨下动脉开口部以远，因此，为主动脉弓离断A型。
IAA合并动脉导管未闭或室间隔缺损者，肺动脉高压明显，可出现右向左分流，使左右心室血液混合，从而导致升主动脉、降主动脉与肺动脉血氧饱和度基本一致，此时患者可无明显差异性紫绀出现。
本例患者为主动脉弓离断同时合并动脉导管未闭、明显肺动脉高压，因而临床上未见明显差异性紫绀。
临床上IAA易被其合并的复杂畸形所掩盖，被112·CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, JUL. 2014, Vol.12, No.4 Total No.57误诊为动脉导管未闭、室间隔缺损等。
IAA术前诊断主要依靠影像学检查。
X线平片缺乏特异性征象，常表现为肺血增多，肺动脉段突出，主动脉弓显示不清，肺动脉高压等。
心电图无明显特异性。
超声心动图对心内结构畸形诊断优势较明显，但由于主动脉弓离心脏较远，易受胸壁骨质、肥胖、肺内气体及操作人员对本病的认识水平等因素影响，极易造成漏诊。
双源CT血管造影扫描速度快，其先进的重建技术能够充分显示心脏、大血管的解剖结构及毗邻关系，在复杂先天性心脏病的诊断中具有其明显优势，能够清楚显示大血管病变段的管腔结构、起止位置及所合并的畸形。
本例患者双源CT血管造影横断位图像、容积再现(VR)和最大密度投影(MIP)图像能清楚显示畸形血管、升主动脉与肺动脉之间隔缺损而形成异常通道、右肺动脉由主动脉直接延续、降主动脉由肺动脉主干上缘发出、肺动脉异常增粗，以及主动脉弓结构缺失，头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉发自升主动脉，左心室、左心房增大等。
本例患者为主动脉弓离断A型，合并动脉导管末闭、主-肺动脉间隔缺损、肺动脉高压，属于复杂型先天性心脏病，较为罕见。
双源CT血管造影能清楚显示离断部位、畸形血管起源及其解剖位置关系，与手术所见相符，双源CT血管造影能够弥补超声心动图对心外血管显示的不足，以及明显减少DSA放射剂量大的损伤。
结合相关文献，笔者认为CTA是IAA不可缺少的检查方法，CTA与超声检查结合可取代有创及放射量剂大的DSA检查，CTA在复杂先天性心脏病的诊断中具有及其重要的价值。
参考文献1. Tlaskal T,Hucin B，Kucera V，et al．Repair of persistentt r u n c u s a r t e r i o s u s w i t hi n t e r r u p t e d a o r i t i carch[J]. Eur J CardiothoracSurg,2005,28(5):736-741.2. 郭启勇.实用放射学[M].第3版.北京：人民卫生出版社，2007：452-453.3. Martin DM, Mindell MH, KwierantCA, et a1. Interrupted aorticarch in a child with trisomy5q31.1q35.1 due to a maternal(20;5) balanced insertion[J].A m J M e d G e n e t A,2003,116(3):268-271.4.刘兰详，徐丽丽.主动脉弓离断三联症一例[J].临床放射学杂志,2006,25(2):192-193.5.李坤成.心血管磁共振成像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，1997：162-164.6. 程应樟，李正章，杨人强，等.成人型主动脉弓离断1例[J]．临床心血管病杂志，2008，24（12）：952-953.7. 于红光,王勇,钟涛,等. 主动脉弓离断的多层螺旋C T诊断价值[J]．中国中西医结合影像学杂志,2009,8(1):40-41.(本文编辑: 黎永滨)【收稿日期】2014-06-12邻近脑膜可见典型的“脑膜尾征”，对脑膜瘤的定性诊断有较高的价值。
多发性脑膜瘤需与脑转移瘤、脑脓肿、少突胶质细胞瘤、多发骨髓瘤等鉴别。
而手术病理活检是该病确诊的重要依据，患者MR平扫和增强提示多发性脑膜瘤，病理检查同时证实了影像检查的结果。
多发性脑膜瘤的治疗以手术为主，还包括化疗和全脑放疗。
对于生长速度缓慢、无症状的多发性脑膜瘤，需要通过密切的临床和影像学随访[5]。
MRI除对多发性脑膜瘤的早诊断、早治疗及早期改善患者病情有很大的临床应用价值外，也可以作为治疗后定期复查的重要工具[6]。
参考文献1. Huang H, Buhl R, Hugo HH,M e h d o r n H M.C l i n i c a l a n dh i s t o l o g i c a l f e a t u r e s o fmultiple meningiomas comparedwith solitary meningiomas.Neurol Res2005 Apr;27(3):324-32.2. Mocker K, Holland H, Ahnert P,Schober R, Bauer M, Kirsten H,Koschny R, Meixensberger J,Krupp W. Multiple meningiomaw i t h d i f f e r e n t g r a d e s o fmalignancy: case report withgenetic analysis applyingsingle-nucleotide polymorphisma r r a y a n d c l a s s i c a lc y t o g e n e t i c s.P a t h o l R e sPract2011 Jan 15;207(1):67-72.3. 叶红,黄朝南,朱辉严,许平.CT及MRI对非典型脑膜瘤的诊断价值.中国CT和MRI杂志.2012;10(1):24-5,45.4. Fan ZX, Shen J, Wu YY, Yu H, ZhuY, Zhan RY. Hormone replacementtherapy and risk of meningiomain women: a meta-analysis.Cancer Causes Control2013 May24.5. Sughrue ME, Rutkowski MJ, ArandaD, Barani IJ, McDermott MW,Parsa AT. Treatment decisionmaking based on the publishednatural history and growthrate of small meningiomas. JNeurosurg2010 Nov;113(5):1036-42.6. 周远清,朱悦龙,兰勇.脑室内脑膜瘤的MRI诊断.中国CT和MRI杂志2011;9(6):50-1.(本文编辑: 唐润辉)【收稿日期】2014-04-20（上接第 111 页）（本文图片见封二）·113主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例报道作者：陈华， 刘衡， 李邦国， 张体江， 骆科进作者单位：贵州省遵义医学院附属医院影像科 贵州 遵义 563003刊名：中国CT和MRI杂志英文刊名：Chinese Journal of CT and MRI年，卷(期)：2014(4)本文链接：/Periodical_zgcthmrizz201404035.aspx。