心脏病学基本概念系列文库：主动脉-肺动脉间隔缺损修补术

主动脉-肺动脉间隔缺损主动脉-肺动脉间隔缺损（aorticpulmonary septal defect，APSD）又称为主-肺动脉窗、主-肺动脉瘘或主-肺动脉交通。

为心血管系统在胚胎发育过程中，主动脉和肺动脉之间的间隔分隔异常所致，是一种较少见的先天性大血管畸形，发病率约占先天性心血管畸形的0.15%。

【病理解剖】主要病理表现为升主动脉左侧壁与肺动脉干右侧壁之间存在的一圆形或椭圆形的交通。

缺损多为一个，极少数为两个。

缺损可发生在升主动脉与肺动脉之间的任何部位。

根据缺损部位不同可分为三型：（1）Ⅰ型：主动脉－肺动脉近端缺损；（2）Ⅱ型：主动脉－肺动脉远端缺损；（3）Ⅲ型：主动脉－肺动脉完全缺损。

50%以上病例为独立病变，其余的多合并有其他心内畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、A型主动脉弓离断、右位主动脉弓、肺动脉或主动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、Fallot四联症等，且通常为二种或两种以上的病变时存在。

【血流动力学改变】血流动力学改变与动脉导管未闭相似，其病理变化的进程取决于缺损口径大小与肺血管的阻力。

缺损口一般较大，与主动脉口接近，故分流量较大。

主动脉－肺动脉间隔缺损使主动脉血液大量向肺动脉分流，致肺血增加，从而左心回流血量增加，导致左心扩大。

长期肺循环充血，致肺小动脉痉挛，内膜增厚，中层及纤维增生，肺阻力增加，形成肺动脉高压，出现右向左分流，患者出现发绀。

【临床表现】由于缺损一般较动脉导管大，因此主动脉－肺动脉间隔缺损的临床表现及预后较动脉导管未闭者更迅速、更严重。

患儿较早出现心悸、气短、乏力等心力衰竭症状，容易出现肺动脉高压。

体检胸前区可闻及连续性机器样杂音并有震颤。

心电图提示左心室肥大，胸片示心脏扩大，肺动脉段凸出，升主动脉扩张等。

【超声心动图表现】二维超声心动图主动脉短轴切面显示主动脉左侧壁与肺动脉干内侧之间的动脉壁回声中断，断端回声稍强（图10-21-3-1）。

图10-21-3-1主动脉-肺动脉间隔缺损A：主动脉短轴切面显示主动脉左侧壁与肺动脉干间回声中断B：彩色多普勒显像显示升主动脉与肺动脉间血流相交通根据回声中断的大小与部位不同，可对主-肺动脉间隔缺损作出分型诊断。

心脏病学基本概念系列文库——
主动脉缩窄修复术
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。

本文提供对心脏病学基本概念
“主动脉缩窄修复术”
的解读，以供大家了解。

主动脉缩窄修复术是指修复主动脉缩窄段病变，扩大血流通道，恢复正常血供的一种手术方法。

主动脉缩窄是主动脉与动脉导管连接处附近因先天发育异常，形成局部管腔狭窄，导致血流动力学障碍。

故主动脉缩窄一经确诊，均应手术治疗，以解除主动脉梗阻。

儿童适宜手术的年龄为3～5岁。

对婴幼儿如病情严重应尽早手术。

但对心肌严重损害，心脏传导功能障碍者；心力衰竭未控制者；动脉壁有明显粥样硬化和钙化者；合并难以矫正的心内畸形者手术治疗应特别慎重。

手术方式及选择：常采用的手术方式有以下6种：①缩窄部切除及对端吻合术：适合于年幼儿童，缩窄比较局限的病例；②缩窄部楔形切除术：适用于缩窄部短小，主动脉弓降部纡曲者；③缩窄部切除人工血管移植术：适用于缩窄段较长或伴有狭窄后动脉瘤的病例；④人工血管转流术：适用于缩窄范围广泛或缩窄部位不易显露，切除有困难者；⑤缩窄处切开补片成形术：多用于缩窄程度较轻者；⑥左锁骨下动脉与降主动脉翻转吻合术：适用于缩窄段较长、左锁骨下动脉明显增粗者。

手术时应①尽量保护侧支循环；②缩窄部及近远侧主动脉必须充分游离；③术中注意血容量的补充和降压药物的使用。

高血压、出血、脊髓缺血性损伤、假性动脉瘤、喉返神经损伤、乳糜胸等为常见手术并发症，应注意防治。

手术效果常与手术技术、手术方式的选择及材料有关。

术后死亡率为2%～10%。

手术讲解模板房间隔缺损修补术房间隔缺损修补术（Atrial septal defect repair）1.概述：房间隔缺损（ASD）是一种先天性心脏病，指心脏的左右心房之间存在缺损，导致氧合血与去氧血的混合，增加肺循环负担。

房间隔缺损修补术是一种常见的外科手术，旨在关闭房间隔缺损并恢复正常心脏功能。

本文将对房间隔缺损修补术的手术步骤、术前准备、麻醉和手术风险进行详细讲解。

2.手术步骤：-患者在手术前一天进行入院，并接受全面的术前评估。

-手术一般在麻醉下进行。

医生会选择合适的麻醉方式，通常为全身麻醉。

-手术开始时，医生会进行一次全面的准备性开胸检查，以确定ASD 的大小和位置。

-通过胸骨中线切口进入胸廓，暴露心脏。

-使用心肺循环器将血液从心脏引流出来，保证心脏停搏状态下继续供应氧合血。

-将心脏进行冷停循环，即降低心脏温度，以保护心脏组织。

-在左右心房之间的房间隔缺损处进行切口，暴露缺损部位。

-补片，即使用生物材料或人工材料修复房间隔缺损，以分离左右心房，防止氧合血与去氧血混合。

-进行封闭性修补，确保缺损完全闭合并恢复心脏正常功能。

-还原心脏功能，将心脏重启并结束心肺循环器的使用。

-关闭胸骨切口并进行缝合。

3.术前准备：-针对每位患者，医生会进行详细的术前评估，包括身体检查、心脏超声等检查。

-根据评估结果，医生会决定是否进行房间隔缺损修补术，并解释手术的风险和可能的并发症。

-患者需要提供相关的体格数据和病史记录。

-术前一天，患者需要进行禁食和禁液。

4.麻醉：-由专业的麻醉师负责给患者进行全身麻醉，确保患者在手术过程中没有疼痛感，同时维持患者的生命体征稳定。

5.手术风险：-房间隔缺损修补术是一种常见的心脏手术，但仍带有一定的风险。

-可能的并发症包括心律失常、肺动脉高压、感染等。

-预防措施包括在手术前进行全面评估，制定个性化的治疗计划，确保手术的成功和安全。

6.手术后护理：-手术结束后，患者需要恢复在术前的心脏功能。

主-肺动脉隔缺损(专业知识值得参考借鉴)一概述主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。

二病因主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。

由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。

由于肺充血，易引起呼吸系感染。

后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。

待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性发绀。

三临床表现由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。

晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀）。

在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。

杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。

同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（GrahamSteell杂音）。

分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。

四检查1.心电图检查左心室肥大或左、右心室均肥大。

2.胸部X线检查心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。

3.超声显像检查升主动脉与肺动脉之间有异常通道。

五诊断根据临床症状体征和检查做出诊断。

典型症状有乏力（75%）、毛细血管搏动（61%）、气急（77%）、心悸（75%）、心室肥大（63%）、震颤（73%）等。