下载文档原格式
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
肺部结构异常影像学诊断肺部结构异常是临床上常见的疾病，影像学诊断在其早期发现和治疗中起着至关重要的作用。
本文将从肺部结构异常的定义、常见类型、影像学表现及诊断方法等方面进行综述，以帮助读者更好地理解和应用相关知识。
一、肺部结构异常的定义肺部结构异常是指肺组织在形态、结构或位置等方面存在异常的情况。
这些异常可能是先天性的，也可能是后天因素引起的。
常见的肺部结构异常包括肺发育不良、肺气肿、肺纤维化、肺囊肿、肺结节等。
二、常见类型及影像学表现1. 肺发育不良肺发育不良是指在胎儿期或婴幼儿期肺组织未能正常发育的情况。
常见的肺发育不良类型包括先天性肺发育不良和胎儿期后肺发育不良。
影像学表现主要包括肺萎缩、肺实变、肺炎和气道阻塞等。
2. 肺气肿肺气肿是指肺组织气体积聚，导致肺组织膨胀和弹性减退的疾病。
可以分为局灶性和弥漫性肺气肿。
影像学表现主要有肺泡膨胀、肺组织密度减低和膈肌升高等。
3. 肺纤维化肺纤维化是指肺部结缔组织增生所致的弥漫性纤维化疾病。
它是肺间质疾病的一种，通常由肺部感染、肺部损伤或炎症引起。
影像学表现主要包括肺纹理增多、肺实变、蜂窝状影和胸膜增厚等。
4. 肺囊肿肺囊肿是指肺组织内形成的液体或气体充满的腔隙。
它们可以是先天性的，也可以是后天因素引起的。
影像学表现主要为肺部透亮区、无壁厚的囊腔和周围肺组织压迫等。
5. 肺结节肺结节是指直径小于3厘米的单个肺部异常影像学表现。
它们可以是良性的，也可以是恶性的。
影像学检查是区分结节性质和确定其是否恶性的重要方法。
根据结节的形态、边界、密度和增强特点等，可以进行细致的诊断。
三、影像学诊断方法影像学诊断方法主要包括X线摄影、CT扫描、核磁共振成像(MRI)和超声检查等。
对于肺部结构异常的初步筛查，常用的是X线摄影；而CT扫描是最常用及最精确的影像学诊断方法，可以提供高分辨率的肺部图像；MRI适用于对气管、支气管、胸膜和肺血管等进行评估；超声检查可用于肺囊肿和肺结节的初步评估等。
支气管肺发育不良诊断标准
支气管肺发育不良是一种罕见的先天性疾病，其诊断标准通常
包括以下几个方面：
1. 临床症状，患者可能出现反复呼吸道感染、呼吸困难、气促、咳嗽等症状。
这些症状可能会在婴儿期或儿童期就开始显现。
2. 影像学检查，支气管肺发育不良的诊断通常需要进行胸部X 光、CT扫描或MRI检查，以观察肺部和支气管的发育情况。
这些检
查可以显示肺部结构异常、支气管发育不全等特征。
3. 肺功能检查，通过肺功能检查可以评估患者的呼吸功能，包
括肺活量、气流速度、氧气摄取量等指标，从而帮助确认支气管肺
发育不良的诊断。
4. 遗传学检查，一些支气管肺发育不良可能与遗传因素有关，
因此遗传学检查可以帮助确认疾病的遗传基础。
5. 临床表现和其他相关检查，医生还会综合考虑患者的临床表现、家族史以及其他相关检查结果，综合判断是否符合支气管肺发
育不良的诊断标准。
需要指出的是，支气管肺发育不良是一种复杂的疾病，诊断需要综合考虑多个方面的信息。
因此，如果怀疑患有支气管肺发育不良，建议及时就医，由专业医生进行综合评估和诊断。
m easurem ents[J].F ertil Ster i,l1996;65(2):371-376. 7谢红宁,秦幸吉,等。
多囊卵巢综合征的三维和彩色多普勒超声诊断。
中国超声医学杂志,2000,16(8):619 ~621。
8A lle m and M C,Phy J L,Foong S C,et a.l M o rpho l og ical cr iter i a for t he diagnosis of P o l ycysti c O varian Syndro m e(P-CO S)by32d i m ensi ona l(3D)transvag i na l u ltrasound(TVUS)
[J].U ltrasound O bstet G yneco,l2004;82(2):466.
9Jonard C,Robert Y,Co rtet R C,et a.l U ltrasound ex a m-i nati on of po l ycysti c ovar i es:is it worth counti ng the follic l es [J].H u m an R ep roducti on,2003;(18)3:598-603.
10石华,周青,陈文卫,等。
经阴道彩色多普勒超声在多囊卵巢综合征诊断中的价值。
中国超声医学杂志,2003;
19(11):857~858。
先天性肺发育不全的CT诊断
江西省乐平市人民医院(333300)
叶振山邵振江张晟
=摘要> 目的:探讨先天性发育不全的病因,病理及CT诊断与鉴别诊断。
材料与方法:本文对15例先天性肺发育不全患者的CT资料进行了回顾性分析。
结果:15例CT扫描表现为患侧胸腔缩小、纵隔向患侧移位,患肺组织充气不良、胸廓发育良好。
健侧肺血管纹理增粗、增多、无实变影。
常合并其它畸形。
结论:CT扫描直接、全面地显示先天性肺发育不全的表现,对本病的诊断具有很大价值。
关键词:先天性肺发育不全断层摄影X线计算机
CT D iagn osis of Congen ital Pu l m onary Ap l asi a
Y e Zhenshan Shao Zhenji ang Zhang Sheng
People p sH osp ita l o f L ep i ng C ity Jiangx i333300
=Ab stract>Purpose:A nalysis CT results o f cong en ital pul m onary aplasi a to study t he eti o logy,pa t ho l ogy,d i gnosis and d ifferential diagnosis o f the disease.M ater i als and M e thods:R e tro spective study the CT results o f15patients o f cong en-i ta l pu l m onary ap l asia.R es u lts:A ll patien ts show latera l t horacic cav ity shrink,m ediastinu m shift.pul monary ate lectasis w ith nor m a l tho rax wh ile contra l atera l l ung gra m e w ork m arked w i thou t consoli dati on.Con clusi on:CT g i ves a d irect sign of congen-ita l pul m onary aplasia.play i ng a ro le o f diagnosis o f the d isease.
K ey word s:Congenita l pul monary ap l asia T o m ography X-ray compu ter
肺发育不全可发生在双侧、一侧或一叶肺,严重者生后短时间内可死亡,轻度时多无任何症状,常于感冒或呼吸道感染后发现,且易与肺硬变、肺不张相混。
为了提高对其认识,笔者回顾性分析了15例经临床证实病例,探讨其CT特征,以提高对其诊断水平。
1材料与方法
本组15例,男8例,女7例,年龄7~58岁;左肺9例,右肺6例。
临床表现:多数患者常反复感冒或呼吸道感染,有咳嗽、咳痰、有时痰中带血,严重时可致呼吸困难。
采用S I E M EN S ARN扫描机。
扫描范围自胸廓入口至肺底,常规层厚10mm,层距10mm,重点部位层厚、层距5mm薄层扫描。
2CT表现
211患侧胸腔明显缩小,健侧肺代偿,部分经纵隔前部向患侧疝入,纵隔向患侧移位(图1)。
212患侧肺组织充气不良,密度增高,见条状,片状及带状影(图2)。
213患侧支气管或叶支气管狭窄,其远端支气管可扩张,可见多发性囊腔(图3)。
214病侧胸膜常有或无增厚,无钙化等(图4)。
215两侧胸廓基本对称,发育良好,皮下脂肪较厚,肌肉饱满(图5)。
216对侧肺纹理改变:增多、增粗、无片状影(图6)。
217患侧肺动脉细小,有时可见静脉回流异常[1~3](图7)。
218合并其它脏器改变:常伴有其它先天性畸形。
)
298
)5现代医用影像学62008年12月第17卷第6期
3讨论
311肺发育不良即指肺发育未达到正常程度。
此种发育障碍出现时间较晚,约在怀孕最后两个月肺泡系统发育阶段。
支气管、肺实质和血管已发生,但发育不良,支气管终末端如肉样组织、结缔组织或囊肿样结构。
肺发育不良可发生在一侧或一叶肺,多见于左上肺叶或右上肺叶合并中叶发育不良(本组以左下叶多见),无明显性别差别。
本病常合并膈疝。
先天性心脏病、伴椎体畸形等[1]。
312先天性肺发育不全在组织上为肺泡数目减少,肺泡发育不成熟,支气管和小动脉数目减少,支气管分支受抑制。
其病因大致为a)胸外压迫。
b)胸廓畸形。
c)胎儿胸内占位性病变,如胸腔积液、胸内肿瘤、大心脏等。
d)原发性肺发育不全[2]。
313先天性肺发育不全,在CT诊断上主要表现为双侧胸廓基本对称,患侧胸腔缩小,一般诊断不难。
在影像上,本病主要应与结核性肺硬变鉴别:a)前者对侧肺野常清晰,无实变影,肺纹理增多、增粗(代偿)。
后者对侧常有播散灶、肺血无改变。
b)后者患侧常有新、老病灶并存,常有钙化,胸膜明显增厚,胸腔内积液,且常见钙化。
c)前者胸廓发育良好,皮下脂肪、肌肉饱满。
后者胸廓塌陷、肌肉萎缩。
d)前者常合并其他畸形,后者常无。
本病与肺膨胀不全鉴别主要在于前者伴有患侧肺动脉细小或缺如,或患侧主支管发育不良;与肺隔离鉴别,后者的肺动脉供血来自体循环系统。
综上所述,先天性肺发育不全有其一定的CT特征,只要认真细致观察分析,可以明确诊断。
4参考文献
1罗慰慈。
5现代呼吸病学6。
人民军医出版社,1997,5: 1041。
2朱杰明。
5儿童CT诊断学6。
上海科学出版社,2003, 10:256。
3殷泽宫。
(胸部CT诊断)。
山东科学技术出版社,1996, 8:59。
)
299
)
M M I BI M ONTH LY V ol17No16Dec2008。
