新生儿先天性肺发育不全1例

新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会发表时间：2016-09-09T16:05:47.750Z 来源：《系统医学》2016年10期作者：葛芊鹭[导读] 先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良。

中核兰州铀浓缩有限公司职工医院儿科 730065【中图分类号】R432 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）10-099-01先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良，以一个区域或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织（肌肉、骨骼）出现先天性缺损为特征，是临床上较罕见的发育缺陷病［1，2］，可同时伴有多种异常综合征，发病率约为3/20000，其中男女发病的比例约为162：100［3］。

我科于2016年2月收治了1例先天性皮肤缺损患儿，经过积极治疗，患儿缺损处皮肤恢复完整，现总结治疗体会如下。

1.病例资料患儿男，出生后半小时，因出生后发现右下肢部分皮肤缺损由产科转入我科。

患儿系G1P1，孕39+1周剖宫产；Apgar评分1min、5min均为10分，出生体重3.6Kg，娩出时无外伤史。

其母亲为B超医师，无妊娠期间感染或用药史，患儿父母平素身体健康，非近亲结婚，家族中无类似病例，无其他遗传病史。

入院查体：生命体征平稳，哭声好，反应好，面色红润，心肺腹查体无异常，四肢活动正常，原始反射存在。

右侧小腿外侧至外踝可见皮肤缺损，形状不规则，缺损大小约11cm×6cm（约占全身皮肤面积的4%左右），皮损边界清楚，无活动性出血，基底可见鲜红色组织。

诊断：先天性皮肤缺损。

2.治疗（1）局部皮肤治疗：患儿入院给予皮肤缺损创面局部碘伏消毒后，重组人表皮生长因子外用溶液 2/日、重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶 1/日即喷于缺损处，用无菌纱布覆盖。

于入院第2天皮肤缺损处表面覆盖一层黄色软痂皮，并可见少量淡黄色渗液，故给予碘伏消毒后，磺胺嘧啶银软膏1/日外涂，上述两种药物外喷，继而用凡士林油纱覆盖，外层无菌纱布包扎。

HHHFNC治疗新生儿Ⅰ型呼吸衰竭疗效观察王凤;郑晓燕;刘卫鹏;屈素清【摘要】目的观察加温湿化经鼻导管高流量通气(HHHFNC)治疗新生儿Ⅰ型呼吸衰竭的疗效.方法将2014年10月至2016年5月中国人民解放军海军总医院收治的82例Ⅰ型呼吸衰竭新生儿按随机排列表法分成HHHFNC组40例和经鼻持续气道正压通气(nCPAP)组42例.比较两组通气后1h和24h血气分析指标、变更有创通气率、并发症发生率.结果 HHHFNC组1h、24hPaCO2较nCPAP组低,差异均有统计学意义(t值分别为2.656、3.141,均P<0.05).HHHFNC组患儿喂养不耐受(χ2=4.518,P=0.033)、鼻部压疮发生率明显低于nCPAP组(Fisher精确P=0.009),差异均有统计学意义(均P<0.05).HHHFNC组患儿无气漏症病例,而nCPAP组气胸发生率为9.5%,均为足月儿,在足月儿中发生率达33.3%.结论与nCPAP相比较时,HHHFNC在治疗Ⅰ型新生儿呼吸衰竭时虽然氧合及远期并发症无统计学差异,但可减少二氧化碳潴留,对于早产儿可减少鼻部压疮及喂养不耐受的发生,可能减少足月儿气漏伤的发生.故在各类疾病导致的Ⅰ型呼吸衰竭中,HHHFNC可能成为替代nCPAP的有效无创通气方法之一.%Objective To study the clinical efficacy of heated humidified high flow nasal cannula (HHHFNC) for the treatment of neonates with type I respiratoryfailure.Methods Eighty-two neonates with type I respiratory failure admitted in Navy General Hospital between October 2014 and May 2016 were randomly assigned to two groups according to random table method, HHHFNC group (n=40) and nasal continuous positive airway pressure (nCPAP) group (n=42).Arterial blood gas analysis indexes at 1h and 24h after ventilation, incidence of changing to invasive ventilation andcomplications were compared between two groups.Results Compared to nCPAP group, PaCO2 at 1h and 24h was significantly lower in HHHFNC group (t value was 2.656 and 3.141, respectively, both P<0.05).The incidences of feeding intolerance (χ2=4.518, P=0.033) and nasal pressure sore were significantly lower in HHHFNC group than in nCPAP group(P=0.009) (both P<0.05).There was no case of frequent hemorrhoid in HHHFNC group.But in nCPAP group the incidence was 9.5% and all of cases were full-term neonates, which occupied 33.3% ofneonates.Conclusion Although HHHFNC is not statistically different from nCPAP in oxygenation and long-term complications in treatment of type I respiratory failure, it can reduce carbon dioxide retention and the incidence of nasal pressure sore and feeding intolerance as well as full-term frequent hemorrhoid.HHHFNC maybe a substitution of nCPAP for the treatment of neonates with type I respiratory failure induced by different sorts of neonatal disease.【期刊名称】《中国妇幼健康研究》【年(卷),期】2017(028)009【总页数】3页(P1081-1083)【关键词】加温湿化经鼻导管高流量通气;经鼻持续气道正压通气;呼吸衰竭;新生儿【作者】王凤;郑晓燕;刘卫鹏;屈素清【作者单位】中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048;中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048;中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048;中国人民解放军海军总医院儿科,北京 100048【正文语种】中文【中图分类】R725.6新生儿由于肺部发育不成熟，一些围产期的病因如早产儿肺表面活性物质不足、感染、肺液吸收不完全、胎粪吸入等原因导致肺功能不全，易并发呼吸衰竭，病死率高达24.19%[1]。

增加运动等一系列措施,有利于控制巨大儿的发生。

该观察显示孕期系统管理有利于减低巨大儿的发生,特别是经产妇巨大儿的发生,消除了因产次增加而引起的巨大儿发生率增加。

4 参考文献1 M u li k V ,U s h aK iran TS,Bet h al J et al The outco m e ofm acroso m ic fetuses i n a l ow ri sk pri m i grav i d popu l ati on J Int J Gyn aecolOb stet ,2003,80:152 Stotland NE,Caughey AB,B reed EM et a l R is k factors and ob stetriccomp lications associated w it h m acroso m i a J I n ternati ona l Jou rnal of Gyn ecology &Obstetrics ,2004,87(3):2203 Bou l et SL ,A l eexa m ber GR ,Sali hu HM e t al M acros o m ic b irt hs i n the Un it ed S tates :deter m i nan ts ,ou tco m es ,and p roposed grades of ri skJ Am eri can J ournal of Obstetri cs &Gynecol ogy ,2003,188(5):13724E sakoff TF ,Cheng Y W,Sparks TN e t a l The ass oci ati on b et w eenb i rthw ei gh t 4000g or greater and peri nat al outco m es i n pati en ts w i th and gestational d i abetes m ellit u s J Am eri can J ournal of Ob stetrics &Gyn ecology ,2009,200(6):6725 Arroyo P ,A vil a-Ros as H,Fernandez V et a l Parity and t he preval en ce of over w ei gh t J Internati on al Journ al ofGyn eco l ogy&Obstetrics ,1995,48(3):2696Josh iNP ,Ku l ka m iSR,Yaj n i k CS e ta l Increasi ng m at ernal pari ty pre dict s neonatal adipos i ty :Pune m aternal nutriti on study J Am eri can Journal ofObstetrics &Gynecol ogy ,2005,193(3):7837 乐 杰主编 妇产科学 M 第6版,北京:人民卫生出版社,2003:130~1318 高 竟,葛 峰,乐 杰 巨大儿的分娩管理与肩难产的处理J 国外医学 妇产科学分册,2001,28(3):349(2009 06 18 修回)编校 徐 强2005~2007年住院新生儿疾病谱分析梁 涛 广西梧州市妇幼保健院 543002中国图书分类号 R 722 文献标识码 A 文章编号 1001 4411(2010)11 1506 03摘 要 目的:总结近3年来住院新生儿疾病谱的构成,为临床防治提供依据。

双足浮肿为主的新生儿Turner综合征一例[关键词]新生儿；Turner综合征；浮肿特纳综合征（Turner syndrome，TS）又称先天性卵巢发育不全症，由X染色体的全部或部分缺失导致。

Dr.Henry H.Turner于1938年首次报道。

TS的表型是女性，是人类唯一能生存的单体综合征。

TS的诊断一般较晚，主要在儿童晚期或青少年时期被诊断出来，新生儿期很少被发现。

本文就延边大学附属医院新生儿科1例新生儿TS患儿进行报道，并复习相关文献。

1 临床资料患儿，男，生后7分钟，因“孕32+2/7周早产儿，生后呻吟7分钟”为主诉入院。

G3P3（P1为12岁男孩，P2为8岁男孩，其余均为人工流产），出生体重1.63kg，Apgar评分1分钟8分，5分钟8分。

患儿母亲有甲状腺功能减低史，口服“优甲乐”，糖耐量异常，予饮食控制，孕晚期有妊娠期高血压，未系统治疗，2022年12月份感染新型冠状病毒后转阴，家族中无类似病史和其他遗传疾病史，非近亲结婚。

入院查体：体温35.5℃，脉搏168次/分，呼吸58次/分，血压64/34mmHg，体重1.63kg，身长 40cm，经皮血氧饱和度68%，早产儿貌，五官端正，鼻梁、眼距不宽，前囟平，对刺激反应可，皮肤薄嫩，胎脂多，颜面部及四肢末端青紫，双侧踝部及足部非凹陷性水肿，右足背部可见青斑（图 1A），呻吟，鼻扇及三凹征（-），双侧乳头间距较宽（图 1B），双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心音有力，律齐，未闻及心前区杂音，腹部平软，脐带水肿，未触及肝脾肿大，肠鸣音正常，四肢肌张力低，原始反射稍弱。

图 1 患儿足部非凹陷浮肿、青斑及乳距增宽辅助检查：血气分析、血常规、超敏C反应蛋白、尿常规、肾功、感染八项、TORCH检测正常，甲状腺功能：TSH 3.16uIU/ml，FT3 1.95pg/ml（低），FT41.15ng/dl，TGAb 82.3IU/ml（高），血生化：CK 817IU/L，CK-MB 66IU/L，AST 43U/L，ALT 9U/L，总蛋白46g/L，白蛋白36g/L；血培养：木糖氧化无菌杆菌反硝化亚种（+），双下肢平片：双侧踝关节未见著变，心脏超声示先天性心脏病（房间隔缺损2.0mm）；双肾超声及头部MRI未见异常。

儿童主动脉憩室的CT影像学表现曹永丽;彭芸;刘辉;高军;王帆宁;郭健【摘要】目的:分析和总结儿童主动脉憩室的CT影像学特点.方法:回顾性分析2013年1月-2017年5月本院87例主动脉憩室患儿的CT资料,所有患者均行多层CT检查,其中26例进行了手术治疗.结果:87例中Kommerell憩室47例(连接处狭窄26例),导管憩室40例.按主动脉弓及憩室位置分型:①右位主动脉弓伴憩室75例,其中憩室位于气管右侧67例(右弓右降)、左侧8例(右弓左降);②左弓伴憩室9例,其中右侧憩室1例(左弓右降)、左侧憩室8例(左弓左降);③双主动脉弓一侧闭锁伴憩室3例.憩室直径4.8～12.1 mm.所有右弓、双弓及左弓右降伴右侧憩室的患者均有不同程度气道受压推移、变窄,同时伴食道受压向前、局部含气消失者32例.左弓左降伴憩室的患者无明显气管受压表现.43例患者合并其它异常,包括心血管异常31例、支气管肺发育异常5例、骨骼异常8例、占位4例、消化道畸形和膈疝各1例.结论:儿童主动脉憩室可有多种表现,与成人患者间有一定差异,CT检查可准确诊断本病.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2018(033)008【总页数】6页(P861-866)【关键词】主动脉憩室;体层摄影术,X线计算机;儿童【作者】曹永丽;彭芸;刘辉;高军;王帆宁;郭健【作者单位】100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045北京,国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R543.1主动脉憩室(aortic diverticulum，AD)是一种先天性主动脉弓发育畸形，表现为主动脉局部囊状扩张，形成憩室，其上连接迷走锁骨下动脉时称为Kommerell憩室(Kommerell diverticulum，KD)，最为常见[1-4]；当憩室位于动脉导管位置，且不伴迷走锁骨下动脉时，称为导管憩室(ducts diverticulum，DD)[5]。

先天性疾病先天先天性疾病往往被人们误认为是遗传病，虽然先天性疾病与遗传的关系十分密切，但不能认为完全是一类病。

先天性疾病是指个体在未出生之前或生下来时即存在的疾病。

其中大多数表现为身体外部形态及内脏器官发育不正常，常与遗传有关，可以是遗传病，如：脑积水、无脑儿、脊柱裂、先天性无肛门等。

但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致的胎儿疾病，如：怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起的胎儿先天性心脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。

该类疾病虽然是先天的，但是是由于环境因素所造成的，这类疾病不会传给后代，所以不是遗传病。

先天性疾病涉及环境因素和遗传因素，而遗传病仅涉及遗传因素，两者相关又有区别：先天性疾病有先天性和终生性的特点，遗传病通常具有先天性、终生性、家族性的特点。

以下是常见的理论上已明确的先天性疾病，供参考一、循环系统1、心室间隔缺损：分隔左右心室的心室间隔，在出生后仍残留一孔道。

是最为常见的先天性心脏病。

2、心房间隔缺损：分隔左右心房的心房间隔，在出生后仍残留一孔道。

是种常见的先天性心脏病，女性多见。

3、法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。

4、动脉导管未闭：胎儿出生后，连接肺动脉和主动脉的动脉导管无法关闭。

是一种较常见的先天性心血管畸形。

女性发病率高于男性。

5、主-肺动脉隔缺损：又称主-肺动脉窗。

典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与总肺动脉相通。

是一种较少见的大血管畸形。

6、主动脉缩窄：是一种较多见的先天性主动脉畸形，其主要危害是产生阻塞近段高血压，及阻塞远段供血不足。

7、先天性主动脉弓畸形：先天性主动脉弓及其分支发育异常构成的血循环可以压迫食管和气管产生临床症状。

8、三房心：左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。

是种少见的先天性血管畸形。

9、房室管畸形：曾被称为心内膜垫缺损，房室共道，或又称房室隔缺损。