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小儿脊髓拴系综合症重庆医科大学附属儿童医院小儿神经外科一、概念：小儿脊髓拴系及其综合症由于各种先天或后天性病因导致脊髓生长发育障碍而致脊髓异常或园锥的位置低于正常脊柱节段（Ｌ1--Ｌ2）称曰：脊髓拴系。
由此产生慢性缺血缺氧及退行性病理改变，出现一系列神经功能障碍，大、小便失禁或障碍和下肢畸形或活动障碍，统称“小儿脊髓拴系综合症”。
二、脊髓拴系的回顾1.拴系的历史:早在1921年，Clute 观察到尿储留的马尾神经钎维被脂肪组织牵拉有关，首次提出脊髓拴系是脊髓发育不良、神经缺陷的病因。
由于各种原因，该疾病没有得到重视和进一步深入研究。
近来，随着神经科学的不断发展和现代科学技术的应用，直至1981年Yamada 等总结这类病例的临床资料，才提出“脊髓拴系综合症”的新概念。
2.胚胎发育史：胚胎初期，脊髓与锥管基本等长，其终点止于骶管的末端，以后椎管的生长发育快于脊髓，圆锥开始向头侧移动，大约在妊娠30周时，终丝由圆锥尾部细胞团退化而成，正常终丝细弱，能允许脊髓继续缓慢上升至Ｌ2。
正常新生儿出生时，绝大多数认为脊髓圆锥端位于Ｌ2，同时亦被大批死亡新生婴儿尸解所证实，有人用高分辩率超声检查新生儿脊髓圆锥位置，得到同样的结论。
三、小儿脊髓拴系原因1·先天性病因∶脊髓脊膜膨出，隐性脊柱裂，脊髓纵裂，脊髓空洞，皮肤窦道，脂肪瘤，上皮样囊肿，终丝增粗等2·后天性病因∶椎管内肿瘤，脊髓脊膜膨出或椎管内病变手术后可引起。
四、病理类型和病理变化⒈病理类型：从影像学角度大多数分为五类，其中终丝粗大型和脂肪瘤型最为常见。
1）终丝粗大型；2）脂肪瘤型；3）脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型；4）椎管内肿瘤致脊髓拴系；5）混合型。
⒉栓系的病理变化：1）脊髓被拴系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。
Schneider等利用激光多普勒血流仪连续监测手术前后脊髓远端的微循环，结果表明拴系解除后血流量明显增多，所有病例术后神经功能均有改善。
脊髓栓系综合征研究进展作者：李伟罗意革来源：《健康必读·下旬刊》2012年第06期【中图分类号】R651.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)06－0472－01脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天的原因如：先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉，导致脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。
由Yamada［1］于1981年最先描述。
近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展,对该疾病的认识取得了较大的进展,现对其病因、发病机制及诊断和治疗作一综述。
1 病因学1.1 先天性因素1.1.1 神经管发育异常妊娠的第18~28 天，外胚层增生形成神经板，续之内卷成神经褶，再闭合形成神经管，并向头端和尾端延伸闭合，延续至后神经孔闭合。
随之脊髓尾部渐发生退行性分化，形成终丝、马尾。
因脊髓与脊柱不成比例的生长，圆锥上升，至产后3月龄圆锥达到成人L1~2水平［2］。
如果神经管发育过程出现异常，出现终丝变性、终池内粘连、脂肪组织压迫束缚等形成栓系，脊髓圆锥不能自然上升,以致脊髓及马尾神经受到持续牵拉、压迫，引起神经组织缺血、缺氧性改变，引起一系列临床征象［3］。
大量研究都证明孕妇体内的叶酸缺乏是造成新生儿神经管畸形的重要原因。
另外，各种致畸剂也被证明是产生神经管缺陷的原因，如卡马西平、丙戊酸等。
2.1.2 遗传 TCS可能与遗传基因有关：目前已有报道TBX1基因、22q11.2缺失和21三体与TCS 有关联。
还有一些其它遗传性疾病，如神经纤维瘤病-1 综合征、Klippel-Feil综合征、FG综合征、Fuhrmann综合征、Dandy-Walker畸形等也有报道与TCS有关［4］。
2.2 后天性因素又称继发性TCS。
脊髓栓系综合征汇报人：日期:•疾病概述•病因和病理生理•临床表现和诊断目录•治疗和管理•预防和研究进展01疾病概述脊髓栓系综合征是一种神经系统的疾病，由于先天性或后天性原因导致脊髓受到牵拉并产生一系列神经功能障碍的综合征。
定义根据病因和发病机制，脊髓栓系综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性脊髓栓系综合征通常是由于先天性的脊柱发育异常或遗传性疾病所致，而继发性脊髓栓系综合征则是由其他疾病或损伤引起。
疾病类型定义和疾病类型脊髓栓系综合征在人群中的发病率尚不完全清楚，但根据相关研究和临床经验，该病在儿童和青少年中较为常见，且发病率较高。
脊髓栓系综合征的发病率受到多种因素的影响，如地区、种族、遗传等。
根据不同的研究，该病的发病率在每10万人口中约有10-30人左右。
流行病学和发病率发病率流行病学疾病负担和致残率脊髓栓系综合征给患者及其家庭带来沉重的负担，主要表现在治疗费用高、康复时间长、生活质量下降等方面。
该病的治疗需要长期随访和多次手术，对家庭和社会资源都是一种巨大的消耗。
致残率脊髓栓系综合征可能导致神经功能受损，从而引起运动、感觉和膀胱功能的障碍，严重者可导致瘫痪和尿失禁等严重后果。
根据不同的研究和临床经验，该病的致残率较高，需要早期诊断和治疗。
02病因和病理生理先天性因素脊髓栓系综合征通常由于先天性因素引起，如脊柱裂、脊髓裂、脂肪瘤等。
这些因素可能导致脊髓发育异常，从而引发栓系综合征。
获得性因素获得性因素也可能导致脊髓栓系综合征，如脊髓肿瘤、脊柱肿瘤、硬膜外脓肿等。
这些因素可能压迫脊髓，导致脊髓循环障碍，进而引发栓系综合征。
病因学脊髓栓系综合征可能导致脊髓循环障碍，使脊髓缺血、缺氧，从而导致神经功能受损。
脊髓循环障碍神经根受压脊髓萎缩脊髓栓系综合征可能导致神经根受压，从而引发疼痛、肌肉无力等症状。
长期脊髓栓系综合征可能导致脊髓萎缩，使脊髓变短、变细，从而进一步加剧神经功能障碍。
030201病理生理学疾病分型根据病因分型根据病因的不同，脊髓栓系综合征可分为先天性脊髓栓系综合征和获得性脊髓栓系综合征。
儿童脊髓栓系综合征肌电图研究张艳芬1解丽娟1马骁z张庆江z蔡春泉2【摘要】目的利用肌电图技术，分析探讨儿童脊髓栓系综合征相关脊髓、神经功能情况。
方法回顾性分析98例脊髓栓系综合征患儿临床及肌电图资料，按年龄分成～6个月组及>6个月组，于术前1—3 d，接受运动神经传导速度(M C V)、感觉神经传导速度(s cv)、F波(Fw)、H反射(H r)、同芯针肌电图(EM G)检测。
统计各检测项目和各年龄组异常发生率，并比较之间的差异。
结果M C V检测异常率60．20％，S C V 为8．16％，二者差异有显著统计学意义(x2=29．4918，P<0．01)，M C V、H r、Fw、EM G异常发生率无统计学意义(矿=0．2842，P>0．05o异常形式为波幅下降，传导速度及潜伏期正常。
提示神经根性病变，轴突变性。
>6个月组异常率明显高于一6个月组(茗：=8．4633，尸<0．01)，提示随年龄增长，病程延长，异常率增升高。
结论肌电图在了解儿童脊髓栓系综合征的病变范围，制定疾病程度和预后评估的判断标准，指导康复治疗等中具有重要意义。
【关键词】神经管缺损；J L童C hi l dr en诵t h t e t h er e d c or d s yndr om e EM G．ZH A N G Y a n币心JI E Li-j uan,M A J m o,et aL Ti anj i n Ch i l d r e n‘s H ospi t al，Ti anj in，300074，C hi na【A bs t r ac t】O bj e cf i ve T o ana l yze t he c ha nges of n e r v e f unct i on as s oci at ed w i t h chi l dhood t et her ed cor dsy ndr om e t i cs)usi ng el ect rom yogr am(E M G)t echnol ogy．M et hods T he cli ni cal and E M G dat umof98ca se s w i t h T C S w er e an al yze d r et r os pect ivel y．T he paf i en s w e r e di v i ded i n t o t w o gr oups(no m or e t h an6m ont hs andm or e t han6m ont hs)bas ed o n ag e．T h e t ot a l pat i ent s under w e nt t he ex am i na t i o ns of m o m r n e r v e co nduc t i o n veloci t y(M C u sen sor y n e r v e co nduc t i o n vel oci t y(SC u F w a ve征'w)'Hre fl e x∞r)a nd cor e nee dl e el ec t r o m yo gr a ph y (EM G)preopera t i vel y．T he abn or m a l i t y r at es a nd di f f er enc es am ong t es t i ng i t em s or a ge gr ou ps w er e eval uated．R es I l l ts T he ab nor m al i t y m t es of M C V(60．20％)W as hi gh er t h an t hat of SCV(8．16％)仁2=29．4918，P<0．01)．T here w a s not s i gn i f i cant di f f er ence am ong M C V，H r,F w a nd E M G妒=0．2842，P>0．05)．T he abnor m a lpat t er n char a ct er i ze d w i t h l ow volat i l it y，and no r m a l co nduc t i o n vel o ci t y a nd i nc ubat i on i nd i cat ed n e r v e r oo t l es i o n a nd axo nal deg ener a t i on．T he hi gh er abnor m al i t)r r at e occ ur r ed i n age gr o up诵t I I m or e t h an6m ont hs@2 =8．4633。
脊髓栓系综合征xx年xx月xx日contents •概述•临床表现•病因和发病机制•检查和诊断•治疗•预防和康复•研究进展和未来方向目录01概述脊髓栓系综合征是指各种原因引起的脊髓圆锥或马尾神经受到牵拉或压迫，导致神经功能受损，并出现相应的临床表现。
定义根据患者的病史、临床表现和影像学检查，综合分析诊断。
诊断标准定义和诊断标准发病率脊髓栓系综合征的发病率较高，具体数据因地区、种族、年龄等因素而异。
流行病学特征脊髓栓系综合征可发生于任何年龄段，但以儿童和青少年为主，多数患者在儿童期发病。
发病率和流行病学特征病因脊髓栓系综合征的病因多样，包括先天性因素、肿瘤、炎症、外伤等。
病理生理过程脊髓栓系综合征的主要病理生理过程是脊髓圆锥或马尾神经受到牵拉或压迫，导致神经细胞缺血、缺氧、神经纤维变性等，进而引起神经功能受损。
病理生理机制02临床表现症状和体征患者可能会出现腰部、骶尾部或者下肢的疼痛，这种疼痛通常持续时间较长，且难以忍受。
疼痛感觉异常运动障碍排便异常患者可能会感到下肢麻木、感觉减退或者过敏，有时甚至出现感觉迟钝或者丧失。
患者可能会出现下肢肌力减弱、肌肉萎缩、腱反射减弱或者消失，严重者甚至出现下肢瘫痪。
患者可能会出现便秘、尿潴留、尿失禁等排便异常的症状。
1神经功能损害的表现23脊髓栓系综合征患者可能会出现神经根受压的症状，如根性疼痛、感觉异常等。
神经根受压脊髓栓系综合征患者可能会出现脊髓受压的症状，如运动障碍、感觉异常等，严重者甚至出现截瘫。
脊髓受压脊髓栓系综合征患者可能会出现马尾神经受压的症状，如下肢无力、坐骨神经痛等。
马尾神经受压腰骶部肿瘤患者也可能会出现疼痛、感觉异常等症状，但是这些症状通常较为缓慢，且不如脊髓栓系综合征严重。
与腰骶部肿瘤的鉴别诊断腰椎间盘突出患者可能会出现腰腿疼痛、下肢麻木等症状，但是这些症状通常不会涉及到马尾神经和脊髓受压的表现。
与腰椎间盘突出的鉴别诊断与其他疾病的鉴别诊断03病因和发病机制脊髓栓系综合征的病因多种多样，主要包括先天性因素、肿瘤、炎症、外伤等。
小儿脊髓栓系综合征围手术期的综合护理方法和效果探究摘要：目的：探究小儿脊髓栓系综合征围手术期的综合护理方法及其效果。
方法：选取2022年3月至2023年5月期间我院收治的40例小儿脊髓栓系综合征患儿作为研究对象，将其随机分为干预组（n=20）和对照组（n=20）。
对照组接受常规护理模式，干预组接受针对围手术期的综合护理模式。
结果：干预组在临床总有效率方面显著高于对照组（P<0.05）。
结论：在小儿脊髓栓系综合征围手术期实施综合护理方法，能显著提高临床总有效率，值得临床推广。
关键词：小儿脊髓栓系综合征；围手术期；综合护理小儿脊髓栓系综合征是一种常见的神经发育异常，其特征是脊髓末端被固定在脊柱下方，导致脊髓牵拉，进而引发一系列神经功能障碍。
随着儿科神经外科技术的不断进步，使得脊髓栓系症的诊断率逐步上升，然而，围手术期护理对于术后患儿的康复至关重要。
近年来，围手术期护理在儿科外科领域中受到了广泛关注。
随着医疗技术和护理理念的不断更新，围手术期护理的方法也在不断演进。
围手术期综合护理模式以其多方位、全面性的特点受到重视，其针对患者的生理、心理和社会需求，通过科学合理的护理干预，有望进一步提高患者的术后康复水平。
1资料与方法1.1一般资料选取2022年3月至2023年5月间我院收治的40例小儿脊髓栓系综合征患儿，将其随机分为干预组（n=20）和对照组（n=20）。
干预组包括男13例，女7例，平均年龄为（11.2±0.8）个月；对照组包括男12例，女8例，平均年龄为（10.8±0.7）个月。
对照组接受常规护理模式，干预组接受针对围手术期的综合护理模式。
两组一般资料对比，无统计学意义（p＞0.05）。
1.2方法对照组接受常规护理模式，包括术前准备，围手术期护理，康复指导。
干预组接受针对围手术期的综合护理模式，具体措施包括：（1）心理护理与健康宣教：在手术前，护理人员将与患儿及其家属进行充分的心理护理和健康宣教。
小儿脊髓栓系综合症研究进展脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是临床常见的小儿神经管发育畸形常见并发症,特别是脊膜膨出的患儿采用单纯的脊膜膨出切除修补术,术后患儿发生机率更高.常由于脊髓圆锥受膨出脊膜、脊髓纵裂纤维束、病变终丝、或骨嵴的固定牵拉,以及皮样囊肿、脂肪瘤等的黏连压迫而缺血缺氧,可能会诱发患儿大小便失禁、患儿下肢畸形以及出现感觉运动功能障碍[1]。
由于本病临床表现复杂，随着病情进展，患儿出现沁尿、肢体、运动神经障碍，需要多学科的综合诊治，常常易导致误诊，脊髓栓系后相关并发症导致的功能障碍随之产生并伴终生,早期诊断和早期治疗是提高患者生存质量的关键所在。
因其致残率高、病理复杂多样、手术治疗较困难,存在较多并发症,应引起临床医师的重视。
1发展进展20世纪50年代前,有关脊髓栓系综合征的报道还鲜见于神经系统病变类的杂志上。
50年代后,矫形外科医师在进行特发性脊柱侧弯、青少年先天性以及脊柱结核引起脊柱畸形并发截瘫手术时,证实该类病症的发生可能与脊髓栓系综合征有关。
1952年,美国医师George首次详细报道了脊髓栓系综合征(Filum terminale syndrom,Cord traction syndrom)。
随着研究的深入，特别是影像学检查新技术发展及应用的扩大,对于早期诊断脊髓栓系综合征相对就更为容易，特别是随着医学技术的发展，脊髓系综合征的手术治疗效果得到了越来越多的证实。
在我国,脊髓栓系综合征的儿童、青少年多表现为脊柱、下肢及足部畸形，一般会选择到小儿外科（骨科）就诊。
2胚胎学研究其病因目前尚不明了,可能与短暂的缺氧、放射线及维生素缺乏有关，也可能有一定的遗传因素[2]。
在发育过程中,在妊娠第4w~第7w ,由于位于泄殖腔背侧的尾端的细胞团经过分化成为神经管,尾端与头端的神经管相互汇合，尾端神经管经过退行性分化形成终丝。
脊索的发育能够影响到神经管,产生脊柱的畸形。
Tsuda等[3]也通过实验对此进行了证实，通过全反式维甲酸对ARM小鼠胚胎进行诱导，发现ARM胚胎在于11.5d~13.5d就会在脊髓末端发生脊髓脊膜膨出样改变或者是错构瘤样病变,于16d~16.5d会诱发出脊髓栓系综合征,表明早期胚胎发育过程中，尾端神经管发育不良可能导致脊髓栓系综合征。
Qi等[4]通过乙撑硫脲对大鼠胚胎ARM进行诱导,报道34例ARM胚胎中出现24例神经管缺陷,提示绝大多数脊索都存在发育偏差和异位。
3病理学研究脊髓的生长发育伴随疾病发展的始终，先天性或后天获得性脊柱、椎管、脊髓异常,终丝变异、变短、增粗、紧张而使脊髓圆锥受到牵拉,处于低位,都将导致了一系列神经功能障碍征候群。
脊髓在新生儿期末端大约位于L3水平,至成人,大多数位于L1水平,上下不超过1cm。
而且脊髓圆锥也逐渐变细,渐渐移行为终丝。
绝大部分在硬膜囊内,约在S2水平,称内终丝；小部分进入终丝鞘内,通过尾椎固定脊髓,亦称外终丝。
正常终丝表现为纤细、柔软状,可见脊髓圆锥呈逐渐上移状。
如果脊髓圆锥在L3以下,就可以初步诊断为脊髓栓系综合征。
由于脊髓不同部位对牵拉的敏感性不同,骶尾段脊髓最易损伤,腰段次之。
因此,脊髓栓系综合征产生神经损伤症状的部位,最常见于骶腰段的圆锥与马尾神经[5]。
MRI检查对确诊有关键意义。
术中所见的病理改变与术前MRI成像检查对照,在判断圆锥位置、脂肪瘤的范围方面,MRI提供的资料是准确的[6]。
根椐MRI和手术所见,脊髓栓系有不同类型:①脂肪瘤型。
脂肪瘤位于脊髓低位或围绕圆锥或背侧,无包膜,边界互相交融；②混合型。
瘢痕粘连团块,表现为马尾、圆锥、硬膜相互粘连，或者是单纯性马尾神经粘连成一团块,不易分离开来;③脊髓与脊神经之间有一定的夹角，神经根以>90°向上行走；④左侧神经根明显细小，提示神经根可能缺失；⑤术后瘢痕粘连型。
术后可见残留线头或较多瘢痕粘连状;⑥部分标本镜下显示无髓鞘神经纤维或神经节细胞。
4临床表现脊髓栓系综合症患儿临床有显性和隐性之分。
患儿表现为尿失禁，但出现的时间段不一致，有的患儿出生后即发现尿失禁者，有的生后1岁~6岁渐渐出现尿失禁者,也有因脊髓脊膜膨出修补术后始出现尿失禁者。
除尿失禁患儿还表现为行动不便。
生后双下肢软瘫。
小便失禁伴内八字足、高弓足或马蹄足、下肢肌肉萎缩者。
还会出现合并肠道畸形，表现为大便经常污裤外，可能还会出现便秘，甚至要用开塞露帮助排便。
从体检结果分析:腰骶部有脊髓脊膜膨或脊膜,有小肉赘、毛窝窦、或脂肪肥厚，也会出现外观正常者。
长期的大小便失禁，导致大多数患儿频发的泌尿系感染伴发热者，有排尿障碍的尿常规均有白细胞,膀胱尿道造影(MCU)清晰显示膀胱输尿管出现反流症状,静脉肾盂造影及B超显示肾部有积水，所有尿失禁患儿均可见不同程度的膀胱残余尿。
患有脊髓栓系综合征的患者, 由于年龄、早期症状不同,可以到不同的科室就诊,如神经内科或外科、泌尿科、小儿外科,但多因四肢、脊柱畸形,也常到小儿骨科或骨科就诊。
骨科医师只要对该病有足够认识,根据其病史、临床表现,结合MRI检查,早期确诊并不困难。
5辅助检查患儿可行全脊柱正侧位X线片、双下肢肌电图、心脏或泌尿系超声检查，明确是否合并其他畸形。
术前所有患儿均行腰骶部MRI检查证实有脊髓栓系综合症。
IVP、VCUG、肛门直肠测压及尿流动力学检查，了解有无肾孟積水、膀胱输尿管返流和大小便功能等情况。
X线可显示在隐性脊柱裂、尾骨发育不全。
目前MRI检查不仅可显示有无脊髓病变:如二分脊髓、脊髓空洞、脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪性瘤等;而且能明确脊髓圆锥最低位置和终丝的走向、形态与椎管内其他组织的关系。
对于腰椎检查,X线平片因分辨率受到限制,只能检测到椎体及附件的骨质异常。
CT因密度辨率受到限制，难以准确诊断肿瘤或正常脊髓，缺乏对病变的整体了解。
MRI可行轴、冠、矢状位检查。
通过对椎管内结构的检查，如轴位能够观察脊髓有无纵裂、椎板是否缺损、终丝直径大小以及组织学改变等；尤其是矢状位检查能够显示脊髓全貌,对于圆锥位置、窦道走向能够作出准确判断，从而确定脊髓栓系综合征的诊断[8]。
B超在检查诊断椎管疾病上，文献报道70%~90%以上的准确率。
Blondiaux 等[9]研究认为使用高频探头有助于更清楚显示脊髓细微结构，比较适合1岁以下的婴幼儿。
由于婴幼儿椎管后部组织还没有完全骨化,声波可以进入椎管,清晰显示圆锥部位，有利于对脑脑脊液波动图像的观测。
应用神经电生理检查骶反射,其潜伏期缩短,是脊髓栓系综合征的一种表现。
产前超声[10]评价胎儿脊髓末端位置的方法有:①椎体定位。
即以锥体作为参照，获得圆锥末端所对应锥体的位置。
用椎体定位法观察脊髓圆锥的位置，首先在超声声像图上确定椎体顺序。
②测距法:即测量圆锥末端到最末椎体骨化中心的距离。
双下肢肌电图术前扫描显示双下肢神经传导速度降低、潜伏期延长、纤颤和正锐波。
术后传导速度正常,无纤颤和正锐波,或者传导速度仍低于正常,存在纤颤和正锐波[7]。
尿流动力学显示,术前逼尿肌活动状态对于尿流量有不同的影响，逼尿肌活动过度,则最大尿流率正常,此时显示的最大膀胱测压容量明显小于预测值，逼尿肌收缩乏力则降低最大尿流率,且排尿期也看不到逼尿肌主动收缩；同样如果逼尿肌部分收缩功能受到损害,则降低最大尿流率,此时显示膀胱残余尿量增多。
术后复查尿流动力学最大膀胱压力容积接近正常水平,充盈期未见逼尿肌过度活动。
可作为术前术后评价的指标。
6诊断及治疗方法对于TCS的患儿，由于脊髓圆锥位置被牵拉、固定，脊髓也受到牵拉，发生缺血缺氧退行性病变。
所以目前认为宜及早手术，手术年龄越小，效果越好。
手术为其治疗根本措施。
打开硬脊膜,使圆锥下端充分暴露,分离马尾,靠近尾侧将粗大的终丝切断,对于MRI诊断发现存在脊髓内脂肪瘤和脊髓纵裂患者,则采取同时打开椎管和硬膜的方法,将马尾和肿瘤粘连处分离,尽可能完全椎管内的肿瘤切除,对脊髓纵裂则应将骨性或纤维间隔切除,并修补硬膜囊。
多在L5椎板切除,于显微镜下完成神经末端松解术,完全剥离椎管内肿瘤组织,同时松解圆锥末端的粘连,将粘连纤维条索切除,于最低位切断内终丝,最后重建硬膜囊,充分止血,严密缝合。
大多数学者认为要经手术松解[11-13],MapstoneTB等报道即使对于无症状的儿童TCS,如发现存在脊髓栓系也应早期手术治疗,以避免出现不可逆的神经损害。
对儿童TCS的手术,保留神经功能以及重建硬膜囊是手术的主要目的。
在显微镜支持下，尽可能完全切除造成栓系的病灶，需要注意的是不要因此而造成副损伤。
所以重建宽大的硬膜囊使脑脊液循环通畅就显得尤为重要。
手术的主要目的解除栓系脊髓因素，切断增粗的终丝、对脊髓圆锥的纤维索条实施牵拉，是为了松解脊髓及理顺粘连神经根。
而且以不损害有功能的神经为前提，最大限度地将压迫脊髓的脂肪组织、脂肪瘤、囊肿、骨棘等占位性的病变组织去除，术后应重建硬膜的完整性[13]。
7手术并发症及处理有研究显示，年龄小、手术早的患儿手术并发症相对较少,神经损伤、术后黏连发生于单纯脊髓栓系松解术概率相对较低，而发生于脂肪瘤型、脊膜膨出修补术后概率而高出很多。
常见并发症为：排尿异常、颅压升高、神经损伤、术后黏连,下肢疼痛，腹胀和脑脊液漏等。
腹胀的发生在椎管内黏连较重、脂肪瘤填充概率较多,手术对脊髓、神经根的刺激,导致下肢出现麻木、疼痛,可能会诱发自主神经功能紊乱,同时有些患儿术前禁食水时间较长,术后水、电解质紊乱纠正不及时,会加重腹胀,严重者影响心肺功能。
排尿异常术后常见，大多TCS患儿骶神经受损,尿潴留、泌尿系感染,尿管刺激等均影响术后排尿。
颅压升高术后发生率较低,大龄患儿多见。
术后即可出现,与脑脊液流失过多、红细胞刺激有关。
脑脊液漏常发生在术后1~3d,新生儿脑脊液漏常在术后7d左右出现,营养不良为其主要因素。
神经损伤主要表现为原症状加重或出现新的症状,术后即可出现,主要发生于椎板切除后黏连重或脂肪瘤侵蚀、压迫脊髓严重的患儿。
针对腹胀，可采用甲泼尼龙针、促神经药物、开塞露肛塞等药物治疗手术，也可同时给予按摩方法，可以有效缓解或消除症状。
手术前后患者水、电解质的补充、手术患者精细施术等等，均是预防术后腹胀的有效方法。
对于尿失禁或排尿异常的患儿，口服碳酸氢钠并进行排尿训练,效果明显[14];对一些逼尿肌严重松弛患儿,应加强留置导管的观察、以及血压肾功能的监测。
国内有学者通过实施髂腰肌加强盆底肌膀胱成形术，报道对小儿神经源性尿失禁有确定的治疗效果。
TCS患儿术后神经功能恢复较慢,应指导教会患儿或家属一些实用康复方法[15]。
当患儿因各种原因而诱发颅压增高症状时,除采用常规局部处理外,降颅压药物、抗生素应用是必不可少的,应特别注意术前、术后颅内感染和脑疝的发生。
