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《1 例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理》一、疾病概述脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。
儿童脊髓栓系综合征多因先天性因素所致，如脊柱裂、脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等。
主要表现为下肢感觉运动障碍、大小便功能异常等，严重影响儿童的生长发育和生活质量。
二、病因及发病机制1. 病因- 先天性因素：- 脊柱裂：是最常见的病因之一。
在胚胎发育过程中，神经管闭合不全，导致脊柱裂的发生。
脊柱裂可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，显性脊柱裂常伴有脊髓或神经组织的膨出，容易引起脊髓栓系。
- 脂肪瘤：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤可压迫脊髓，导致脊髓栓系。
脂肪瘤的形成可能与胚胎发育过程中的异常有关。
- 脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，可引起脊髓栓系。
- 后天性因素：- 外伤：脊柱骨折、脱位等外伤可导致脊髓损伤，引起脊髓栓系。
- 手术：脊柱手术如脊柱侧弯矫正术、椎间盘切除术等，可能损伤脊髓或神经组织，引起脊髓栓系。
- 炎症：脊柱周围的炎症如脊髓炎、蛛网膜炎等，可引起脊髓粘连，导致脊髓栓系。
2. 发病机制- 脊髓或圆锥受牵拉：由于先天性或后天性因素，脊髓或圆锥受到牵拉，导致神经组织缺血、缺氧，引起神经功能障碍。
- 神经组织受压：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤、囊肿等占位性病变可压迫神经组织，导致神经功能障碍。
- 血液循环障碍：脊髓或神经组织的血液循环障碍可引起神经组织缺血、缺氧，导致神经功能障碍。
三、临床表现1. 下肢感觉运动障碍- 下肢麻木、疼痛：患儿可出现下肢麻木、疼痛等感觉异常，疼痛可为刺痛、灼痛、胀痛等，疼痛程度因人而异。
- 下肢无力：患儿可出现下肢无力，行走困难，严重时可出现瘫痪。
- 下肢畸形：患儿可出现下肢畸形，如足内翻、足外翻、马蹄足等。
2. 大小便功能异常- 尿失禁：患儿可出现尿失禁，表现为不能控制排尿，尿液不自主地流出。
- 尿频、尿急：患儿可出现尿频、尿急等症状，表现为排尿次数增多，每次尿量减少。
神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答简述脊髓与椎管的生理关系。
答：生长发育过程中，只有胚胎期1～3个月，脊髓与椎管生长的长度一致。
自胚胎第4月起，椎骨生长速度快而脊髓生长速度慢，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
至成人时，脊髓下端位于胸12～腰1椎体之间。
何谓脊髓栓系综合征？答：各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征称为脊髓栓系综合征。
由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
脊髓栓系综合征的病因有哪些？答：脊髓和脊柱末端的各种先天性发育不良，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝肥大、先天性囊肿及潜毛窦等；腰骶部脊膜膨出术后粘连、腰骶椎管内脂肪瘤等，也可导致脊髓栓系综合征。
患儿以腰骶皮肤异常、脂肪瘤和脊膜膨出多见，成人则以终丝增粗和脂肪瘤多见。
脊髓栓系综合征的临床表现有哪些？答：（1）疼痛：腰骶部疼痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可放射至下肢。
腰骶部活动时，尤其是屈伸运动会使疼痛加剧。
（2）下肢运动感觉障碍：表现为进行性下肢无力、步行困难、麻木及感觉减退。
（3）泌尿系统症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多可能引起尿路感染。
（4）直肠功能障碍：由于结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射，引起排便困难和便秘。
（5）肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸，常见的下肢畸形有锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。
（6）腰骶部皮肤改变：表现为腰骶部皮肤隆突或凹陷，伴毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。
脊髓栓系综合征的促发因素有哪些？答：（1）儿童的生长发育期。
（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲。
（3）椎管狭窄。
（4）外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
简述脊髓栓系综合征儿童型与成人型的区别。
答：成人型脊髓栓系综合征最突出的症状是疼痛，常表现为下肢痛，多牵涉到肛门直肠区，伴有下肢感觉、运动障碍，膀胱和直肠功能障碍，以便秘和尿频、尿急多见。
脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂摘要脊髓栓系综合征是由各种脊柱裂畸形导致脊髓栓系所引起的一系列慢性进展的神经损害症状。
该综合征表现为皮肤、脊柱、脊髓、直肠肛管、下肢、泌尿系统等发育畸形及不同程度的慢性损害。
起病原因为胚胎期神经管发育异常。
诊断有赖于脊髓圆锥损害症状及体征，X线、超声波、CT及MRI检查可协助判断脊髓圆锥部位和引起栓系的原因。
外科治疗的目的为解除栓系、尽量重建正常解剖结构、避免进一步脊髓损伤。
关键词脊髓栓系综合征隐性脊柱裂脊髓圆锥受牵拉所致低位脊髓损害引起慢性进展的一系列神经功能障碍被称为脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome, TCS）。
早在1891年，Jones就对该病变进行了描述；到20世纪中叶被广泛讨论。
经典的脊髓栓系是指脊髓圆锥受牵拉而致位置降低[1]，但是Warder等[2,3]提出脊髓栓系综合征也可发生在脊髓圆锥位于“正常位置”的情况下。
脊髓栓系综合征表现为皮肤改变、脊柱裂、脊柱侧弯、下肢畸形，以及因下段脊髓损伤所致的直肠及膀胱功能障碍[4]。
机械性牵拉可能是引起脊髓损伤的原因之一。
Yamada等[5]提出脊髓圆锥缺血可能导致损伤。
后来有人证实在脊髓栓系解除后脊髓血流增加[6]。
脊柱裂畸形（spinal dysraphism）是指后背部中线从皮肤到椎体的所有发育畸形。
其具体发病率不详，但是某些调查结果估计约为0.005-0.025%，畸形常发生在腰骶部，偶见颈部和胸部，表现为显性脊柱裂（spina bifida aperta）或隐性脊柱裂（spina bifida occulta），最常见的显性脊柱裂为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）；隐性脊柱裂则以脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）和脊髓纵裂畸形（diastematomyelia）。
“隐性脊柱裂”一词有时也用于描述发生于L5或L1节段棘突的良性骨裂，其整个人群发生率约为17%，1-10岁儿童发生率更高，达30%，但没有脊髓栓系。
脊髓栓系综合征汇报人：日期:•疾病概述•病因和病理生理•临床表现和诊断目录•治疗和管理•预防和研究进展01疾病概述脊髓栓系综合征是一种神经系统的疾病，由于先天性或后天性原因导致脊髓受到牵拉并产生一系列神经功能障碍的综合征。
定义根据病因和发病机制，脊髓栓系综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性脊髓栓系综合征通常是由于先天性的脊柱发育异常或遗传性疾病所致，而继发性脊髓栓系综合征则是由其他疾病或损伤引起。
疾病类型定义和疾病类型脊髓栓系综合征在人群中的发病率尚不完全清楚，但根据相关研究和临床经验，该病在儿童和青少年中较为常见，且发病率较高。
脊髓栓系综合征的发病率受到多种因素的影响，如地区、种族、遗传等。
根据不同的研究，该病的发病率在每10万人口中约有10-30人左右。
流行病学和发病率发病率流行病学疾病负担和致残率脊髓栓系综合征给患者及其家庭带来沉重的负担，主要表现在治疗费用高、康复时间长、生活质量下降等方面。
该病的治疗需要长期随访和多次手术，对家庭和社会资源都是一种巨大的消耗。
致残率脊髓栓系综合征可能导致神经功能受损，从而引起运动、感觉和膀胱功能的障碍，严重者可导致瘫痪和尿失禁等严重后果。
根据不同的研究和临床经验，该病的致残率较高，需要早期诊断和治疗。
02病因和病理生理先天性因素脊髓栓系综合征通常由于先天性因素引起，如脊柱裂、脊髓裂、脂肪瘤等。
这些因素可能导致脊髓发育异常，从而引发栓系综合征。
获得性因素获得性因素也可能导致脊髓栓系综合征，如脊髓肿瘤、脊柱肿瘤、硬膜外脓肿等。
这些因素可能压迫脊髓，导致脊髓循环障碍，进而引发栓系综合征。
病因学脊髓栓系综合征可能导致脊髓循环障碍，使脊髓缺血、缺氧，从而导致神经功能受损。
脊髓循环障碍神经根受压脊髓萎缩脊髓栓系综合征可能导致神经根受压，从而引发疼痛、肌肉无力等症状。
长期脊髓栓系综合征可能导致脊髓萎缩，使脊髓变短、变细，从而进一步加剧神经功能障碍。
030201病理生理学疾病分型根据病因分型根据病因的不同，脊髓栓系综合征可分为先天性脊髓栓系综合征和获得性脊髓栓系综合征。
脊髓栓系综合症脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。
它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。
1、疼痛是最常见的症状。
表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。
儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。
成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。
2、运动障碍：下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。
3、感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4、大小便功能障碍：常见为大便次数多，不能自主控制，小便失禁。
5、腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。
1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。
1、以终丝粗大、脂肪瘤最为多见。
2、牵拉脊髓，圆锥位置下移。
3、脊髓脊膜膨出，腰骶部皮肤异常。
4、脊髓纵裂，脊髓空洞，髓鞘囊肿。
5、腰骶部脊椎裂。
6、部分患者可合并脊柱侧凸。
7、年龄越大，病理改变越重，多种病变合并存在。
1、诊断：根据典型病史、临床表现和辅助检查，对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；②足和腿不对称、无力；③隐性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
2、脊髓栓系综合征的诊断依据：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。
对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。
先天性脊髓栓系综合征的护理一、先天性脊髓栓系综合征概述先天性脊髓栓系综合征是一种由于脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉固定，从而导致一系列神经功能障碍的疾病。
在胚胎发育过程中，椎管的生长速度快于脊髓，如果出现某些异常，如椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，就可能导致脊髓圆锥被固定在较低的位置，影响脊髓的正常活动和神经功能。
1、病因（1）先天性脊柱裂：这是导致先天性脊髓栓系综合征的常见原因之一。
脊柱裂使得椎管闭合不全，脊髓失去了正常的保护和支持。
（2）椎管内脂肪瘤：脂肪瘤的生长可能会压迫和牵拉脊髓。
（3）脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，增加了脊髓被牵拉的风险。
2、临床表现（1）下肢运动功能障碍：表现为下肢无力、肌肉萎缩、行走困难等。
（2）感觉异常：如麻木、疼痛、温度觉和触觉减退等。
（3）大小便功能障碍：包括尿失禁、尿频、尿急、便秘等。
二、先天性脊髓栓系综合征的诊断方法诊断先天性脊髓栓系综合征通常需要综合多种检查手段。
1、影像学检查（1）磁共振成像（MRI）：是诊断先天性脊髓栓系综合征的首选方法。
它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、脊髓的形态、椎管内的病变等。
（2）脊柱X 线和CT 检查：有助于了解脊柱的骨骼结构，发现脊柱裂等异常。
2、神经电生理检查（1）体感诱发电位（SEP）：用于评估感觉神经传导功能。
（2）运动诱发电位（MEP）：检测运动神经的功能。
3、临床症状评估医生会详细询问患者的症状，包括下肢运动、感觉和大小便功能等方面的情况，并进行神经系统体格检查，如肌力、肌张力、感觉、反射等的评估。
三、先天性脊髓栓系综合征的治疗方法治疗的目的是解除脊髓的牵拉，恢复脊髓的正常位置和功能，缓解症状，预防病情进展。
1、手术治疗（1）松解脊髓：去除牵拉脊髓的因素，如切除椎管内脂肪瘤、修补脊柱裂等。
（2）重建脊柱稳定性：对于脊柱结构异常的患者，可能需要进行脊柱融合术等以维持脊柱的稳定性。
2、非手术治疗（1）物理治疗：如康复训练、按摩、针灸等，有助于改善肢体功能。
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。
TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。
英文名称：tethered cord syndrome, TCS主要症状：腰骶部皮肤异常，疼痛主要病因：先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤多发群体：婴幼儿造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。
脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。
共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
[1]脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。
原发性TCS的病因：在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。
出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。
脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。
在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。
继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。
脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。
脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之间常无明确界限。
脊髓栓系(Tethered cord syndrome，TCS)一、理论概要：由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。
正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1～L2平面；成年人约在L1平面。
由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。
而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。
TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。
1981年，Yamada等首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响，并命名该疾病为脊髓栓系综合征。
先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。
而后天原因所致TCS少见，可见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。
由于其少见，后天原因所致的TCS就不纳入本章节讨论。
脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1‰～2‰，我国北方为高发区。
导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50%的发生率。
脊髓神经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。
胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。
在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故以部分病人在出生后早期无症状。
脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂摘要脊髓栓系综合征是由各种脊柱裂畸形导致脊髓栓系所引起的一系列慢性进展的神经损害症状。
该综合征表现为皮肤、脊柱、脊髓、直肠肛管、下肢、泌尿系统等发育畸形及不同程度的慢性损害。
起病原因为胚胎期神经管发育异常。
诊断有赖于脊髓圆锥损害症状及体征，X线、超声波、CT及MRI检查可协助判断脊髓圆锥部位和引起栓系的原因。
外科治疗的目的为解除栓系、尽量重建正常解剖结构、避免进一步脊髓损伤。
关键词脊髓栓系综合征隐性脊柱裂脊髓圆锥受牵拉所致低位脊髓损害引起慢性进展的一系列神经功能障碍被称为脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome, TCS）。
早在1891年，Jones就对该病变进行了描述；到20世纪中叶被广泛讨论。
经典的脊髓栓系是指脊髓圆锥受牵拉而致位置降低[1]，但是Warder等[2,3]提出脊髓栓系综合征也可发生在脊髓圆锥位于“正常位置”的情况下。
脊髓栓系综合征表现为皮肤改变、脊柱裂、脊柱侧弯、下肢畸形，以及因下段脊髓损伤所致的直肠及膀胱功能障碍[4]。
机械性牵拉可能是引起脊髓损伤的原因之一。
Yamada等[5]提出脊髓圆锥缺血可能导致损伤。
后来有人证实在脊髓栓系解除后脊髓血流增加[6]。
脊柱裂畸形（spinal dysraphism）是指后背部中线从皮肤到椎体的所有发育畸形。
其具体发病率不详，但是某些调查结果估计约为0.005-0.025%，畸形常发生在腰骶部，偶见颈部和胸部，表现为显性脊柱裂（spina bifida aperta）或隐性脊柱裂（spina bifida occulta），最常见的显性脊柱裂为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）；隐性脊柱裂则以脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）和脊髓纵裂畸形（diastematomyelia）。
“隐性脊柱裂”一词有时也用于描述发生于L5或L1节段棘突的良性骨裂，其整个人群发生率约为17%，1-10岁儿童发生率更高，达30%，但没有脊髓栓系。
脊柱裂畸形的胚胎发生学人类子宫内发育分为胚胎期和胎儿期[7]。
胚胎期指在受孕后最初的50到62天，这期间又被分为23个阶段，每个阶段2到3天。
胎儿期则指其后的7个月妊娠。
胚胎期第8到14阶段是中枢神经系统发育的最重要阶段，中枢神经系统发生的三个主要步骤在此时期完成，即神经胚形成（neurulation），尾芽成管（canalization）及退化（regression）。
神经胚形成指神经管（neural tube）形成的过程，发生在第8-20阶段。
在此过程中，神经板（neural plate）卷曲闭合形成神经管，内衬外胚层上皮。
神经管的闭合最初发生在上颈段，随后向尾端和头端延伸。
在第12阶段，神经管尾端在L1或L2水平闭合。
神经胚形成期只发育到腰髓节段，尾端的部分则在尾芽成管期间形成。
神经胚形成期的任何错误可能导致一系列先天性畸形，如脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓裂畸形、皮毛窦，以及椎管内肿瘤如皮样囊肿和表皮样囊肿。
尾芽形成紧随神经胚发育完成之后，其尾端的神经管由尾芽发育而成。
尾芽成管期包括尾芽内空泡形成、空泡融合成管、与前期头端形成的神经管接通等过程。
此期发育异常可导致终丝增粗、脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出。
在第18-20阶段平尾骨水平扩大到中央管称为终室（ventriculus terminalis），日后相当于脊髓圆锥节段；在尾椎尖端包含有一个表皮细胞巢，是尾髓发育的痕迹。
终丝则是在胚胎期末由两者之间的尾端神经管退化而成。
在胎儿期，椎管生长速度快于神经管，造成脊髓“上升”。
出生时，多数个体的脊髓圆锥位于L2-3水平，3个月后达到成人水平。
脊柱裂的临床特征皮肤异常改变隐性脊柱裂和脊髓栓系综合征相关的皮肤改变包括腰骶部中线皮肤血管瘤、皮赘、皮肤多毛症、皮窦、皮下脂肪瘤等，见于约50%。
的脊髓栓系患者[3]。
脊椎异常改变包括脊柱裂、脊柱侧弯、椎板缺如、半椎体、骶骨发育不全等。
骶骨发育不全和多节段畸形可见于95%的脊髓栓系患者[3]。
下肢异常改变足部畸形、下肢肌肉萎缩、步态改变、下肢痛等改变。
约有75%的脊髓栓系患者合并下肢改变[8]。
神经系统异常改变神经系统变呈慢性进行性，包括神经根痛、下肢肌力减退、不对称性肌张力下降、肢体痉挛、触觉改变、大小便功能异常等。
见于75%的患者[3,8]。
有些学者把上述症状按照受累部位分为上神经元与下神经元性，下神经元损伤可能是由于脊髓局部受压、神经根变性发育不全、或者神经根损伤造成，与脊髓栓系无关。
上神经元损伤症状则是栓系造成脊髓圆锥缺血所致[9]。
直肠肛管异常改变隐性脊柱裂也会伴发直肠肛管和尿道畸形，如结直肠外翻、肛门闭锁、肾脏发育不良，膀胱外翻等。
据文献报道，发生率为10-50%[10,11]。
脊柱裂的特征性改变脂肪脊髓脊膜膨出/脊髓脂肪瘤/脂肪性终丝约70%与脊髓栓系相关的病变有脊髓内脂肪堆积，分为三种形式。
脂肪脊髓脊膜膨出也称脂肪瘤型脊髓脊膜膨出，指皮下脂肪瘤通过腰骶筋膜、椎板、硬膜和软膜的缺损延伸到处于低位脊髓内，是最常见的一种脂肪瘤。
多数患者在出生后几个月内就被引起注意而就医。
脂肪脊髓脊膜膨出的一个亚型是脊髓圆锥脂肪瘤。
硬膜内脂肪瘤（脊髓脂肪瘤）是一种少见髓内病变，多发生在胸段脊髓。
这种情况不伴发皮肤或骨异常，表现为脊髓受压症状。
脂肪性终丝，也称终丝脂肪瘤，是指整个终丝或部分被脂肪浸润，在变短增粗的终丝内脂肪容易被CT或MR平扫发现。
正常人群尸检发现终丝内脂肪浸润占3.7%[12]；MR扫描发现率为1.5-5%[13,14]。
脂肪脊髓脊膜膨出诊断不难，90%以上患者表现为腰骶部皮下占位，通过MR扫描和超声波检查即可确诊。
在1岁以前来就诊的患儿中，59%没有症状，其余有症状发生。
Byrne等[15]总结了100例1岁前接受手术的患儿，结果表明，58%表现为神经受累症状，58%表现为脊柱侧弯和下肢畸形，60%则表现为泌尿系统症状。
如果患者有运动功能损害症状，半数以上患者手术后没有好转。
大多数学者认为手术的目的在于阻止神经功能的进一步受损。
也有少数学者认为表现为下神经元损害症状和骨骼畸形手术没有帮助。
二氧化碳激光和超声吸引器的使用对脂肪脊髓脊膜膨出手术有帮助。
术中神经根电生理监测对功能保护提供可能。
脊髓栓系松解后，用硬膜替代物严密修补硬膜。
在Byrne总结的100例患儿，术后39%好转，58%无变化，3%症状加重。
终丝脂肪瘤患者，无论有否症状，外科治疗的效果都比较理想。
对于有症状患者，手术后症状消失或好转者占42.5%，余者没有加重；而无症状者，绝大多数手术后长期随访没有症状出现，也没有出现因手术引起的神经功能损害[8]。
无症状圆锥部位的脂肪瘤是否手术一直存在争论，主要是目前缺乏该病的自然病程资料。
多数学者提倡预防性手术的原因在于手术后极少出现并发症；少数患者有症状患者，术后恢复良好。
持反对意见的学者认为，对于圆锥无症状脂肪瘤的自然病程不了解，所以无法证明手术有阻止病程进展的作用。
脊髓纵裂畸形脊髓裂畸形是指脊髓、圆锥或终丝在发育过程中被分为两个部分，表现为两种形式：I型纵裂畸形是裂开的脊髓在共同的硬膜腔内，而II型纵裂畸形是裂开的脊髓被异常骨嵴分开各自有独立的硬膜腔。
两型各占50%。
在发生纵裂畸形部位的皮肤常增厚并多毛。
脊髓纵裂畸形占隐性脊柱裂的25%，半数以上患者伴有骨畸形和脊柱侧弯。
I 型脊髓纵裂畸形患者栓系主要由裂开部位的脊髓背侧与硬膜之间形成的条索或者增粗的终丝所致。
II型纵裂畸形硬膜之间的骨嵴也可能是引起栓系的原因。
手术的目的是切除中间骨嵴、切断栓系的条索和增粗的终丝[8]。
尽管手术改善或阻止神经和泌尿系统的症状，但是对下肢和足部畸形无效。
皮窦腰骶部皮窦可以从皮肤表面延伸到硬膜、蛛网膜下腔或脊髓，从而引起栓系。
窦道也是引起感染和脊膜炎的通道。
皮窦可通过CT或MR扫描清晰辨认。
终丝紧张综合征终丝紧张综合征（tight filum teminale syndrome）临床表现为脊髓栓系综合征，影像学检查发现终丝增粗，直径在2mm以上，脊髓圆锥受牵拉，而无其他栓系原因者。
多数患者脊髓圆锥位于L2水平。
CT或MR可清楚显示上述改变。
手术切断引起栓系的终丝可获得较理想效果。
脊髓囊状膨出脊髓囊状膨出是一种少见隐性脊柱裂畸形。
突出的内容为末端脊髓中央管扩大形成的含脑脊液的囊，由扩大的硬膜囊包裹，可伴发脂肪瘤。
囊内脑脊液与脊髓中央管相交通，囊外硬膜下腔与蛛网膜下腔相交通，但是囊内外液体没有交通。
脊髓囊性膨出常伴发一系列先天畸形如直肠肛管外翻、肛门闭锁、脐膨出、骨盆畸形、马蹄内翻足、肾脏畸形、两性生殖器畸形等[16]。
手术需切除膨出的囊及硬膜，椎管重建。
此类患者多有直肠、膀胱及下肢功能障碍。
MR和超声波检查可确诊。
肠源性囊肿椎管内肠源性囊肿是一种少见的先天性疾病，囊肿内衬消化道黏膜，因发育过程中内胚层组织陷入脊索内形成。
囊肿可位于椎管内髓外并向纵膈或腹腔内延伸，也可位于脊髓内，常并发脊柱前裂畸形或后裂畸形，但也不伴有脊柱裂而独立存在于椎管内。
患者表现为慢性进展的脊髓压迫症状，也有急性发作者。
治疗需手术全切或部分切除，全切除后复发率低。
影像学诊断有赖MR或超声波检查，术中超声检查对判断囊肿部位更有帮助。
脊髓栓系综合征脊髓圆锥位于正常位置的脊髓栓系综合征经典的脊髓栓系综合征是指脊髓圆锥受牵拉处于低位所引起的一系列症候群。
但是圆锥位于什么水平算是“低位”呢？有人认为低于L1-2椎间盘水平就属异常，也有人认为L2椎体下缘才属异常。
Reimann和Anson通过解剖测量发现95%的正常成年人脊髓圆锥位于或高于L2椎体下缘水平，而75%位于或高于L1-2椎间盘水平。
胎儿出生后3个月脊髓圆锥即达到正常成人水平。
脊髓圆锥位置正常的栓系综合征患者与圆锥低位的患者伴发皮肤、肢体、脊柱裂、神经系统异常的几率相当。
成人脊髓栓系综合征在成年才出现脊髓栓系综合征的病例不常见。
迟发出现的症状可能是脊髓在反复松弛和紧张活动中受到的微小创伤累积所致。
有人注意到一些重复事件会诱发此综合征，如提重物、创伤和截石位。
成人脊髓栓系综合征伴发皮肤、神经功能、下肢、脊柱等异常的几率和儿童患者相似，但是50%以上伴有后背及腿痛。
手术可缓解大部分患者的疼痛，但是不足半数的患者会有直肠和膀胱功能改善。
对于无症状患者是否手术存在争议，尤其是老年或体弱者更应谨慎。
有人认为所有患者均应该接受手术治疗，因为一旦出现大小便功能障碍，手术改善率很低。
也有人认为只有那些体力活动频繁的患者需接受手术。
正常位置脊髓圆锥和神经源性膀胱尿失禁经常是患者就诊的主要原因。
尿动力学检查显示压力性反射过强。
发生尿失禁有两个年龄高峰期，10岁以下和60-80岁。
