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脊髓栓系综合征是什么疾病？很多的疾病都是先天性和后天性造成的，不同类型的疾病中包括的原因和症状，以及身体的特征都不一样，人的身体都有脊柱，也正是因为这个关键的部分，脊髓栓也包括脊髓栓系综合征，这是由于各种先天性疾病和后天原因造成的，会导致脊髓和脊椎受损，产生神经功能性障碍，严重的会出现畸形，脊椎的问题，会影响到活动和运动神经，所以患者的身体常年会伴有疼痛，运动障碍，甚至在泌尿系统和正常的生理系统方面都会受到牵连。
★症状体征脊髓栓系综合征的症状体征脊髓栓系综合征的临床表现较复杂，由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同，各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍，常见临床症状和体征有：★1.疼痛是最常见的症状，表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点，儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射，成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部，臀中部，尾部，会阴部，下肢和腰背部，可单侧或双侧，疼痛性质多为扩散痛，放射痛和触电样痛，少有隐痛，疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽，喷嚏和扭曲而加重，直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆，腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
★2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见，有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变，下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进，在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
★3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
★4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现，前者包括遗尿，尿频，尿急，尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁，儿童以遗尿或尿失禁最多见，根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱，前者常合并痉挛步态，尿频，尿急，压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁，残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
脊髓栓系综合征汇报人：日期:•疾病概述•病因和病理生理•临床表现和诊断目录•治疗和管理•预防和研究进展01疾病概述脊髓栓系综合征是一种神经系统的疾病，由于先天性或后天性原因导致脊髓受到牵拉并产生一系列神经功能障碍的综合征。
定义根据病因和发病机制，脊髓栓系综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性脊髓栓系综合征通常是由于先天性的脊柱发育异常或遗传性疾病所致，而继发性脊髓栓系综合征则是由其他疾病或损伤引起。
疾病类型定义和疾病类型脊髓栓系综合征在人群中的发病率尚不完全清楚，但根据相关研究和临床经验，该病在儿童和青少年中较为常见，且发病率较高。
脊髓栓系综合征的发病率受到多种因素的影响，如地区、种族、遗传等。
根据不同的研究，该病的发病率在每10万人口中约有10-30人左右。
流行病学和发病率发病率流行病学疾病负担和致残率脊髓栓系综合征给患者及其家庭带来沉重的负担，主要表现在治疗费用高、康复时间长、生活质量下降等方面。
该病的治疗需要长期随访和多次手术，对家庭和社会资源都是一种巨大的消耗。
致残率脊髓栓系综合征可能导致神经功能受损，从而引起运动、感觉和膀胱功能的障碍，严重者可导致瘫痪和尿失禁等严重后果。
根据不同的研究和临床经验，该病的致残率较高，需要早期诊断和治疗。
02病因和病理生理先天性因素脊髓栓系综合征通常由于先天性因素引起，如脊柱裂、脊髓裂、脂肪瘤等。
这些因素可能导致脊髓发育异常，从而引发栓系综合征。
获得性因素获得性因素也可能导致脊髓栓系综合征，如脊髓肿瘤、脊柱肿瘤、硬膜外脓肿等。
这些因素可能压迫脊髓，导致脊髓循环障碍，进而引发栓系综合征。
病因学脊髓栓系综合征可能导致脊髓循环障碍，使脊髓缺血、缺氧，从而导致神经功能受损。
脊髓循环障碍神经根受压脊髓萎缩脊髓栓系综合征可能导致神经根受压，从而引发疼痛、肌肉无力等症状。
长期脊髓栓系综合征可能导致脊髓萎缩，使脊髓变短、变细，从而进一步加剧神经功能障碍。
030201病理生理学疾病分型根据病因分型根据病因的不同，脊髓栓系综合征可分为先天性脊髓栓系综合征和获得性脊髓栓系综合征。
脊髓栓系综合征【概述】脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）系脊髓圆锥以下终丝或马尾固定于椎管，于脊柱生长期中，牵拉脊髓圆锥不能向头侧移动而产生脊髓或圆锥牵拉损害症状之综合征。
而脊髓纵裂（diastematomyelia）则系脊髓被椎管内骨性纵隔分为两半并产生脊髓压迫症状之疾病，部分病人脊髓纵裂与脊髓栓系综合征同时存在，故二者分两节描述。
【病理与病理生理】1．终丝粗大并固定于骶椎者病理改变是终丝拉紧脊髓成低位，圆锥位于腰2水平或以下，部分马尾纤维可能粘连于终丝之上。
2．先天性疾病主要是脊髓脊膜或马尾脊膜膨出，手术后局部粘连将马尾固定于椎管内手术区，因脊膜膨出大多在幼儿时行手术治疗，在发育成长中，马尾固定脊髓不能正常向上移位，而致脊髓低位，脂肪瘤在腰骶部分布非常广泛，向上可至圆锥，向下至骶尾部，向外至皮下，硬膜外、硬膜下与马尾神经广泛粘连，马尾分散在脂肪瘤之中，分离甚为困难。
3．椎管内肿瘤主要是皮样囊瘤和畸胎瘤，多发生在腰骶部，亦有在枕颈部，在腰骶部者，于长大过程中，逐渐压迫马尾，产生症状，马尾神经可深深粘连于肿瘤壁或包膜上。
【病因与发病机制】1．终丝（filum terminale）肥大增粗固定于椎管壁栓住圆锥（conus medullaris）不能向头端移动。
2．先天性疾病如脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）或脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele），病变可以固定终丝或马尾，而于病儿生长过程中产生脊髓栓系综合征，或是于幼儿时期做脊髓脊膜膨出手术，术后局部粘连而固定圆锥产生脊髓栓系综合征。
Kanev与Bierbrauer报道一组177例脂肪脊髓脊膜膨出，观察到脊髓神经功能与年龄的关系，在初检时没有神经症状占37％，于年岁增长中发生神经症状，于脂肪脊髓脊膜膨出修补手术与栓系综合征松解后神经症状缓解。
3．先天畸形或椎管内肿瘤如脊椎闭合不全（dysraphism）的先天性皮肤瘘道，可有纤维索条或瘘道连通至椎管内，产生脊髓栓系综合征，Wang等报道5例，先天性皮肤瘘道（congenital dermal sinus，CDS）与椎管内相连，椎管内病变为皮样或表皮样囊肿（dermoid or epidermoid cyst）亦可为畸胎瘤（teratoma），多发生在腰骶部，亦在枕颈部，极少在胸椎，脊髓皮肤瘘道常是此病的提示。
成人脊髓栓系综合征的手术治疗刘健民;朱如森;张学利【摘要】目的:探讨成人脊髓栓系综合征(ATCS)手术治疗效果及影响预后的相关因素.方法:ATCS患者30例,参照Lee ATCS分型:脑脊膜膨出修复术后2例、终丝紧张13例、脂肪瘤形成12例、脊髓裂2例、蛛网膜粘连1例.所有患者均行腰椎后路椎板减压显微镜下去栓系手术,对主要症状的缓解、并发症及预后因素进行分析.结果:30例患者均获随访,随访1～9年.以腰痛为主要症状患者恢复最佳,优良率为93.8％,其他症状患者分别为下肢麻木疼痛83.3％、下肢运动障碍75％、大小便功能障碍50％,各症状组之间优良率比较有统计学差异(u检验,P＜0.05).Lee分型各组术后疗效:终丝紧张和脂肪瘤形成组疗效分别为92.3％、91.7％,明显高于其他各组(u检验,P＜0.05).并发症情况:脑脊液漏2例,强化缝合后自然愈合;硬膜外血肿1例,急诊手术血肿清理,术后效果良.术后2年脊髓再栓系1例,保守治疗,效果差.结论:ATCS手术效果一般较为满意,终丝紧张或脂肪瘤形成,主要症状为腰痛者效果最佳,既往手术脑脊膜修复或者去栓系组且术中发现广泛蛛网膜粘连组术后效果最差.【期刊名称】《天津医科大学学报》【年(卷),期】2012(018)004【总页数】4页(P477-480)【关键词】脊髓栓系综合征;成人;显微手术【作者】刘健民;朱如森;张学利【作者单位】天津市武清区第二人民医院骨科,天津301700;天津市人民医院骨科,天津300121;天津市人民医院骨科,天津300121【正文语种】中文【中图分类】R681.5脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome,TCS）是指脊髓受到各种病理因素牵拉导致进行性腰骶髓和马尾神经受损为特征的临床综合征，具有较高的致残率，病理复杂多样[1]。
成人脊髓栓系综合征（adult tethered cord syndrome,ATCS）患者就诊时多数已出现明显脊髓马尾神经损伤，一经确诊多需手术治疗，但手术治疗存在较多并发症。
脊髓栓系(Tethered cord syndrome，TCS)一、理论概要：由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。
正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1～L2平面；成年人约在L1平面。
由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。
而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。
TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。
1981年，Yamada等首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响，并命名该疾病为脊髓栓系综合征。
先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。
而后天原因所致TCS少见，可见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。
由于其少见，后天原因所致的TCS就不纳入本章节讨论。
脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1‰～2‰，我国北方为高发区。
导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50%的发生率。
脊髓神经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。
胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。
在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故以部分病人在出生后早期无症状。
成年人脊髓圆锥脂肪瘤型脊髓栓系综合征一例1 病例介绍患者，女，52岁，因左下肢疼痛、右下肢麻木无力15 d入院。
既往无特殊病史，无外伤史，当地医院诊断为腰椎间盘突出症，并行止痛脱水治疗，症状无缓解并逐渐加重，行走后下肢麻痛严重，行腰椎核磁检查见L2/3水平椎管内异常信号，当地医院无法手术，遂转入我院。
入院后复查腰椎核磁及增强扫描，L2/3水平椎管内短T1长T2信号影，大小为1.4 cm×1.6 cm×2.3 cm，压脂序列呈低信号，未见强化，考虑为脂肪瘤。
腰椎CT显示为不规则低密度灶。
查体:右大腿后方皮肤感觉减退，左大腿前方皮肤痛觉过敏，无鞍区感觉异常，右股四头肌力、右胫前肌力、右足拇背伸肌力4级，肌张力正常，腱反射正常，无病理反射，无尿便障碍。
术前准备无明显异常，无手术禁忌证。
术前诊断:椎管内肿物。
在全麻下行L2椎板切除减压肿瘤摘除L2/3内固定术。
术中切除椎板，未发现肿物，显露硬脊膜，纵向切开硬脊膜，可见脂肪瘤体被神经纤维包绕，分离神经纤维，暴露瘤体上部分，缝线后提拉瘤体，可见瘤体与脊髓圆锥处神经纤维束粘连非常严重，无法完整剥离和切除瘤体，用小圆刀及神经剥离器小心剥离，切除大部分瘤体后，用可吸收线缝合硬脊膜，冲洗缝合，术毕。
术后查体:右下肢股四头肌力、右小腿三头肌力、右胫前肌力、右足拇背伸肌力均为0级，左下肢肌力均呈3～4级，右下肢皮肤感觉减退，尿便正常。
给予营养神经治疗，待切口愈合后给予针灸治疗，行下肢肌力康复功能锻炼。
出院时右下肢肌力恢复至1～2级，左下肢肌力3级，右下肢皮肤感觉未见恢复，末次随访时上述症状未见明显好转。
患者术前术后影像学检查见图1。
2 讨论2.1脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)由Yamada最早命名，根据病因可分为终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、椎管内肿瘤型及混合型。
其中脂肪瘤型TCS是常见的类型，脂肪瘤与脊髓圆锥、马尾、终丝粘连是形成栓系的重要原因，也是手术难度最大、预后不确定的一型[1]。
TCS患者主要症状为下肢感觉运动功能异常，排尿排便功能异常，成年人伴有性功能异常，有合并硬脊膜膨出、背部凸起、皮毛窦、毛发丛生、下肢畸形、下肢营养性溃疡等症状。
上述异常表现一般在出生时均能发现，或者在生长发育过程中均能逐渐表现出来。
少部分可无症状直至成年，仅表现为活动引起的脊髓牵拉造成的疼痛[2]。
本例患者为成人，52岁，突发下肢感觉运动功能异常并且进展较快，体表及肢体均未见异常，实属少见，增加了诊断难度。
目前脂肪瘤型TCS的分型尚未统一，根据脂肪瘤与脊髓及神经根的关系，有学者提出了自己的分型标准。
在影像学上Arai等[3]将其分为5种类型:(1)终丝型。
单纯终丝脂肪变。
(2)背侧型。
脂肪瘤位于脊髓背侧，不包绕神经根。
(3)脂肪脊髓脊膜膨出型。
含有脑脊液的脊膜囊与皮下脂肪瘤直接相连。
(4)尾侧型。
脂肪瘤与脊髓末端混合生长，神经根未进入脂肪瘤中，脊髓直接与硬膜外及骶管内脂肪瘤相连。
(5)复合型。
脂肪瘤与脊髓混合生长，一侧或双侧神经根进入脂肪瘤中伴同侧硬脊膜缺如。
王宪刚等[4]将脂肪瘤型TCS分为圆锥下型、圆锥旁型、圆锥上型。
王恒冰等[5]则将其分为终丝型、圆锥旁型和脂肪脊髓脊膜膨出型。
目前采用腰椎MRI检查及增强扫描就可以明确诊断，脊髓低位，一般均位于L2椎体下缘以下，脂肪瘤呈短T1长T2信号影，压脂序列呈低信号，未见强化。
2.2目前国内外学者均认为手术松解栓系是治疗TCS的唯一治疗手段，临床及实验均证实了手术解除栓系后神经功能能够得到改善[6,7]。
而Arai等[3]的分型能更好地指导手术及对患者术后恢复进行预测。
一般认为终丝型症状轻，手术难度低，并发症少，术后恢复好;尾侧型也属于较为简单型，术中松解好，术后恢复好;背侧型一般相对复杂，术中剥离脂肪瘤时可能对脊髓造成损伤;脂肪脊髓脊膜膨出型及复合型，神经与脂肪瘤互相包绕，手术难度最大，剥离时容易损伤神经，术后容易发生脊髓再栓系[8]。
目前此类报道大多数为婴幼儿或者儿童，鲜有成年患者的报道。
王贤书等[9]报道10年间共700例，6岁以上只有25例，也未提及最大年龄患者。
崔志强等[10]采用显微外科手术治疗脂肪瘤型TCS，其中611例患者中只有少数成年患者，并没有对成年患者单独分析。
Romagna等[11]对27例成年TCS患者进行手术并分析，研究证明手术能够缓解部分神经症状，但并不能完全缓解，27例患者虽然都是成年患者，但并非都是脂肪瘤型TCS。
脂肪瘤型与其他类型相比，手术难度大，预后差，其中脊髓圆锥脂肪瘤患者术中操作难度更大，预后极差。
近年来显微外科及病理学科发现终丝并不仅为神经胶质，其内无神经元组织，其实它具有复杂的三维神经结构，可见神经节细胞[12]。
而且终丝处神经纤维大都被脂肪包绕，术中如对该部位脂肪组织操作过多，术后可能会带来症状加重的后果。
所以手术应在神经电生理监测系统下进行，剥离困难时，可辅以超声刀切碎脂肪组织，再继续分离。
如果术中发现脂肪瘤与圆锥下端粘连紧密，尤其成年患者病程长，神经纤维组织多生长于脂肪瘤中，与圆锥无明显分界，即使使用神经电生理监测后，剥离及切除仍较困难时，应只切断牵拉的组织，将椎管内终丝切断，脂肪瘤体可以有限切除，以松解栓系为主，不强求完整切除肿瘤[13]。
Romagna等[11]认为脂肪瘤的切除程度与临床症状的恢复程度之间无明显关系。
张新亮等[14]对29例成年人脂肪瘤型TCS患者进行研究，只有3例手术全切除脂肪瘤，与其他患者相比，手术效果无明显差异。
他们研究认为术中不应强行切除脂肪瘤，若无法完全切除或大部分切除，可行硬膜囊扩大术，可降低术后粘连和再栓系的几率。
2.3本例误诊原因如下:(1)脂肪瘤型TCS发病率低，尤其圆锥处栓系患者更少，术前一直认为是硬脊膜外椎管内肿物，脊柱外科医师对此病认识不足，缺乏足够的经验，诊断思维较为局限。
(2)该患者症状表现不典型，TCS患者大多数为婴幼儿，并伴有肢体及体表异常，比如下肢马蹄足、跛行、背部凸起、硬脊膜膨出、毛发丛生、尿便障碍等，上述症状该患者均未表现，仅表现为下肢神经压迫症状。
而且该患者发病时间短，病程较快，既往无任何特殊临床症状。
上述种种不典型症状也干扰了医师对该病的诊断思维。
(3)临床医师术前未仔细阅片，对检查结果未仔细分析，缺乏对该疾病的判断和鉴别诊断能力。
上述原因导致了该例圆锥处脂肪瘤型TCS术前误诊为普通椎管内硬脊膜外肿物，术中切除椎板，打开椎管未发现肿物，切开硬脊膜后才发现肿物，术前未准备神经电生理监测系统，术中剥离及切除操作过多，导致了术后下肢神经损伤症状加重，经康复治疗和营养神经治疗后症状仍未恢复。
有文献报道，脊髓圆锥末端位置正常的患者，背部皮肤大都正常，也无下肢畸形、尿便障碍[15]。
该患者脊髓圆锥位于L2下缘，与正常脊髓圆锥位置相比大致正常，所以导致了无典型症状，进一步导致了误诊。
2.4本病例诊断过程提示医师术前应认真对待每一位患者，完善术前影像学资料，仔细阅片及查体，提高对脂肪瘤型TCS的认识，因为不是每位患者都是典型患者。
只有术前明确诊断，才能准确作出术前评估，判断术中情况，了解手术效果及预后。
此外，如果手术操作过程中发现为粘连严重的脂肪瘤型TCS，应果断终止手术，避免过多剥离和切除脂肪瘤，以松解栓系、扩大椎管为主。
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