肺动脉高压的诊断和治疗指南

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肺动脉高压的诊断和治疗肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，主要表现为肺动脉血管壁增厚和肺血管阻力增加，导致心脏负荷加重、肺功能衰竭甚至死亡。

该病早期症状不典型，难以被发现，如果不及时诊治，疾病将不断恶化，治疗效果也会堪忧。

因此，及早诊断和治疗非常重要。

一、诊断目前，诊断PAH主要采用世界卫生组织（WHO）定义的标准，包括临床、肺功能和心脏超声三方面：1. 临床诊断：PAH主要症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等，特别是运动后症状显著，如持续喘息、晕厥等。

另外，一些病人可能伴有手指端部疼痛或发绀等症状。

临床医生应通过详细询问病史和体格检查来确定是否存在PAH。

2. 肺功能检查：PAH病人肺功能常规检查往往正常，但因PAH导致肺小叶血管阻力增加，所以肺血管阻力增加的特征变化表现为肺血管压力升高，肺毛细血管楔压降低，肺血管反应性增加。

有时，肺功能测定可以提供对PAH严重程度的初步评估。

3. 心脏超声检查：是一种无创、易操作的检查方法，有助于诊断PAH。

超声检查可以直观评估心脏结构和功能，包括肺动脉压力、左心室和右心室大小等方面的细节。

此外，还可以评估心瓣膜功能以及心室大小和收缩功能，作为PAH的诊断依据。

二、治疗PAH的治疗旨在减轻症状、改善病情、延长生命，并提高生活质量。

目前，PAH的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、外科手术治疗和心理治疗等多个方面。

1. 药物治疗：PAH的药物治疗主要采用下列几个类别的药物：（1）五磷酸酶抑制剂类（如西地那非）：可刺激血管舒张，降低肺动脉压力。

（2）内皮素受体拮抗剂：可以减少血管收缩，降低肺血管阻力。

（3）前列腺素类（如腺苷酸酰化酶抑制剂）：可以使血管扩张，降低肺动脉压力。

2. 物理治疗：包括氧疗、营养支持、呼吸道清理等。

氧疗可以改善肺功能，缓解病情。

营养支持可以改善病人的体力状况，提高营养状况。

呼吸道清理可以改善病人的呼吸道状况，减少发病风险。

3. 外科手术治疗：包括肺移植和手术治疗等。

肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。

肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。

肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。

肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。

2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。

2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。

肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。

肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。

体力活动强度不应过强。

避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。

预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。

推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。

避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。

育龄期妇女应采取适宜方法避孕。

若怀孕应及时终止妊娠。

降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。

当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。

肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。

常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。

建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。

对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。

治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。

同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。

关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。

对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。

随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。

因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。

规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。

现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。

1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南2024（全文）2024年06月25日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订发布了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。

本指南系统评价了国内外CTEPH相关循证医学研究资料，提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的第四大类。

诊断CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断。

CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等［68］，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH患者更常见。

对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。

CTEPH常见体征包括紫绀、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。

少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。

随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。

肺动脉造影根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级［86］，0级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；3级：肺动脉和肺静脉血流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显延迟。

2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。

以下对新版指南的部分修订部行介绍。

肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。

近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。

该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。

指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。

2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。

第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。

在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。

3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。

初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。

近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。

二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。

正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。

二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。

第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。

晚期患者静息状态下可有症状发作。

随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。

导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。

部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。

严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。

二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。

2022年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南更新(全文)2022年8月26，欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology , ESC)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society , ERS )联合发表了《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，从诊断，分类，危险评估，治疗等多方面对2015年发表的指南进行了全面修订，涉及到83项全新的推荐以及44项更新推荐，现笔者对其中两项重要更新，结合个人经验体会，进行阐述。

本指南最为重大的修订是对延续使用了近50年的肺动脉高压定义的修改。

既往右心导管中平均肺动脉压力＞25mmHg做为肺动脉高压诊断标准是早在1973年第一届世界肺动脉高压大会(World Symposium on Pulmonary Hypertension , WSPH )上人为制定的主观标准，但鉴于正常成人平均肺动脉压力不会超过20mmHg,因此基于既往诊断标准的肺动脉高压人群和正常人群间，还有一个未被分类的特殊人群，即平均肺动脉压力处于20~25mmHg 的人群。

这个人群曾被描述为肺动脉高压临界状态，且相较于正常人群而言，发生肺动脉高压病情进展和死亡风险也明显增加，亦有研究证实，平均肺动脉压力的轻度升高是死亡率增加的一个预测因子。

在2018年第六届世界肺动脉高压大会上，曾有专家建议将肺动脉高压诊断标中平均肺动脉压力界值降低至20 mmHg ，但当时仍存在一定分歧，且后续我国在2018年和2020年发布的两版肺动脉高压指南中，仍继续沿用平均肺动脉压力大于25 mmHg的诊断标准。

在新颁布的《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，肺动脉诊断标准更新为静息状态下右心导管中平均肺动脉压＞20mmHg ；肺血管阻力的界值从既往的＞3 Wood 单位（WU ）更新为＞2 WU。

这一标准更改的背景是近年来，基于危险风险和目标导向性治疗策略大幅度提高了肺动脉高压患者的生活质量和预后的基础上，国际肺动脉高压专家重新聚焦那些“临界肺动脉高压患者“，把诊断阵地前移，通过降低诊断门槛，以期发现更多早期肺动脉高压患者，使他们得到更多医疗关注，更早期的治疗，从而提高整体人群肺动脉高压的防治水平。