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左西孟旦基于心力衰竭治疗的多样化应用进展心力衰竭（心衰）是我国步入人口老龄化社会以来的重大健康问题之一，如今也是全球范围内唯一呈不断上升趋势的慢性疾病。
随着人们对心衰发病机制认知的加深，心衰的治疗从以正性肌力药物为主逐渐过渡到使用神经内分泌抑制剂调节。
但在急性和晚期心衰患者的治疗中，正性肌力药物仍有着不可替代的地位。
遗憾的是，传统的正性肌力药物几乎均是通过增加细胞内钙离子浓度达到目的，这意味着它们存在隐藏的致心律失常和细胞毒性作用，甚至可以诱导冠状动脉灌注减少，增加治疗的风险。
在2019年欧洲各国专家对使用正性肌力药物治疗急性和晚期心衰的方法达成的共识中，正性肌力药物可以按照作用于不同兴奋收缩耦联机制划分为4类。
Ⅰ类药物即儿茶酚胺类、磷酸二酯酶-3抑制剂，Ⅱ类药物即洋地黄类，它们发挥作用主要依赖细胞内钙离子浓度的增加。
左西孟旦属于Ⅲ类正性肌力药物，其主要通过增加肌钙蛋白C（TnC）对钙离子的敏感性发挥作用；而Ⅳ类药物Omecamtiv Mecarbil和Istaroxime则是通过其他3类药物的机制协同作用。
左西孟旦是20世纪90年代初首次出现的正性肌力性药物，打破了正性肌力作用必然增加心肌氧耗的传统观念。
与传统正性肌力药物相比，该药最大的不同及优势是不通过增加细胞内钙离子浓度实现其正性肌力作用。
值得注意的是，左西孟旦与其靶标的结合是钙依赖的和可逆的，也就是说其强心作用只出现在收缩期，而不影响心脏的舒张功能。
近几年左西孟旦在心衰患者中应用的临床研究不断深入和细化。
此外由于该药具有多效性，国内外还进行一些针对其他疾病的临床研究和基础研究，包括感染性休克、肌萎缩性侧索硬化症和肺动脉高压等。
本文就左西孟旦的作用机制、药代动力学特点、临床应用新进展以及其应用前景等做一综述。
一、作用机制左西孟旦的作用机制主要包括以下几点：1. 正性肌力作用：左西孟旦可以选择性结合心肌细胞中的TnC，增加细胞的钙敏感性，发挥正性肌力作用。
2021新版肺动脉高压指南：更新内容深度解读本文将对2021年新版肺动脉高压指南的更新内容进行深度解读。
以下是主要更新内容：1. 定义和分类新版指南对肺动脉高压（PAH）的定义和分类进行了进一步的细化。
根据新的分类系统，PAH被分为五个不同的组，每个组根据不同的病因和临床特征进行分类。
2. 诊断标准新版指南在诊断PAH的标准上进行了修订。
除了常规的体格检查、心脏超声和肺动脉造影等检查方法外，新版指南还强调了心脏磁共振成像（MRI）和血液生化指标的重要性。
3. 治疗策略新版指南对PAH的治疗策略进行了全面更新。
根据新的指南，治疗PAH的首要目标是降低肺动脉压力和改善患者的生活质量。
推荐的治疗方法包括药物治疗、肺动脉高压手术和肺移植等。
4. 药物治疗新版指南详细介绍了药物治疗方面的更新内容。
根据新的指南，药物治疗应根据患者的病情和病因进行个体化选择。
新的药物治疗方案包括特定的内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和可调控性前列腺素类似物等。
5. 预后评估新版指南强调了预后评估在PAH管理中的重要性。
除了常规的生活质量评估和运动耐量测试外，新版指南还推荐了一些新的预后评估工具，如右心室功能评估和肺动脉压力监测等。
6. 关注的问题新版指南还特别关注了一些与PAH相关的问题，如妊娠和遗传因素。
指南提供了针对这些问题的具体建议和管理策略。
综上所述，2021新版肺动脉高压指南对PAH的定义、诊断、治疗和预后评估等方面进行了全面更新和修订。
这将有助于提高PAH患者的诊断和治疗水平，改善其生活质量和预后结果。
参考文献：[1] 新版肺动脉高压指南.（2021）.。
2021年肺动脉高压的危险分层与处理策略(全文)肺动脉高压是一种罕见的慢性肺血管疾病，其特征性临床表现为肺动脉压力和阻力的进行性增加，同时伴随右心功能衰竭。
病因多样，包括特发性、家族性遗传性以及与其他疾病相关性PAH等。
近年来，PAH的临床诊治指南不断完善，特别是欧洲指南和中国指南的发表，为PAH临床诊疗标准工作流程提供了很好的范本。
对于新诊断PAH的患者，采用多参数危险分层量表评估其疾病严重程度十分重要。
根据评估结果，患者可被区分为低危、中危及高危组，并据此选择不同的治疗方案。
治疗方案包括针对前列环素、NO通路及内皮素通路的多种靶向治疗药物单药治疗或以上述药物为基础的双药起始联合治疗方案。
如果在随访评估过程中，患者未能维持低危层级，则需上调靶向药物剂量。
能够维持低危状态的患者可继续采用原治疗方案，但仍需定期随访评估功能状态，以及时发现可能出现的疾病进展情况。
对于多数经过治疗仍不能有效控制疾病进展的患者，应考虑三药联合治疗或肺移植。
二、PAH危险因素PAH危险因素包括年龄、性别、病因、病程、症状、体征、生物标志物等。
其中，生物标志物是近年来研究的热点。
生物标志物包括血清蛋白、细胞因子、代谢产物等，可用于评估PAH的疾病严重程度和预后。
例如，BNP、NT-proBNP、心房利钠肽等生物标志物可用于评估右心室功能和预后；血管紧张素转换酶2、血管紧张素2等生物标志物可用于评估PAH 的病理生理学机制等。
三、PAH治疗策略PAH治疗策略包括靶向治疗药物、对症治疗、康复治疗、手术治疗等。
靶向治疗药物包括前列环素、NO通路及内皮素通路的药物，可用于改善PAH的症状和预后。
对症治疗包括利尿剂、氧疗、抗凝治疗等，可用于缓解PAH的症状和预防并发症。
康复治疗包括运动训练、营养支持、心理干预等，可用于改善PAH患者的生活质量和预后。
手术治疗包括肺移植等，可用于治疗PAH的晚期病变。
总之，PAH是一种罕见的慢性肺血管疾病，其治疗策略包括靶向治疗药物、对症治疗、康复治疗、手术治疗等。
你必须了解的2021版肺动脉高压指南更新要点根据2021年的肺动脉高压指南更新，以下是一些重要的要点：1. 定义和分类：肺动脉高压（PAH）是指在肺动脉内部发生的持续性高血压，可能导致心脏负荷过重和血液循环障碍。
根据世界卫生组织的分类，PAH分为5类，包括原发性、遗传性、药物和毒物诱发的、与其他疾病相关的和未明确归类的PAH。
2. 诊断和评估：PAH的诊断需要通过详细的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查来确认。
诊断包括测量肺动脉压力、心脏超声、心导管检查和肺通气/血流扫描。
此外，还需评估PAH的临床分级、病因和危险因素。
3. 治疗原则：治疗PAH的目标是减轻症状、提高生活质量、改善运动能力和延长生存期。
治疗方案应根据病情严重程度和患者的特殊情况进行个体化制定。
常用的治疗手段包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。
4. 药物治疗：针对PAH的药物治疗主要包括支持性治疗、药物类别治疗和靶向治疗。
支持性治疗是指治疗症状和改善生活质量的措施，如抗凝治疗、液体管理和氧疗等。
药物类别治疗包括针对不同病因的特定药物，如钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素类药物。
靶向治疗则是通过调节肺动脉收缩压的药物，如PDE-5抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。
5. 介入治疗和手术治疗：对于一些特定的PAH患者，介入治疗和手术治疗可能是必要的选择。
介入治疗包括经导管心脏瓣膜成形术、经导管心脏瓣膜置换术和肺动脉支架植入术等。
手术治疗主要包括肺移植和心肺联合移植。
这些是2021版肺动脉高压指南更新的一些重要要点，请在具体应用中结合患者的实际情况进行综合评估和决策。
你必须了解的2021版肺动脉高压指南更新要点一、前言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点是肺动脉压力升高，导致右心负荷增加，最终可能导致右心衰竭。
为了提高PAH的诊断和治疗水平，各国专家不断更新和完善相关指南。
本文主要介绍2021版肺动脉高压指南的更新要点，帮助临床医生更好地理解和应用这些更新。
二、2021版肺动脉高压指南更新要点2.1 诊断标准2.1.1 临床表现2021版指南强调了PAH患者临床表现的重要性，包括呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。
同时，指南新增了对患者生活质量的评估，建议关注患者心理和社会因素的影响。
2.1.2 辅助检查- 肺功能测试：指南推荐对所有PAH患者进行肺功能测试，以评估肺通气功能和气体交换效率。
- 心脏超声：指南强调心脏超声在PAH诊断中的重要性，特别是对于评估右心室大小、功能和肺动脉瓣口面积。
- 肺通气/灌流扫描：指南建议对疑似PAH患者进行肺通气/灌流扫描，以排除其他导致肺动脉高压的病因。
2.2 病理生理分类2021版指南对PAH的病理生理分类进行了更新，分为遗传性PAH、散发性PAH、继发性PAH和药物相关性PAH。
这一分类有助于指导临床医生进行针对性的治疗和随访。
2.3 治疗策略2.3.1 药物治疗2021版指南推荐了五大类PAH药物治疗：前列腺素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸酸酯酸酰化酶5型抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂和SERCA2A抑制剂。
指南强调，药物治疗应根据患者病情严重程度和耐受性进行个体化调整。
2.3.2 介入治疗指南新增了对PAH介入治疗的描述，包括经皮肺动脉介入术和肺移植。
这些治疗方法适用于药物治疗无效或病情严重的患者。
2.3.3 联合治疗2021版指南强调了联合治疗的重要性，建议在药物治疗的基础上，根据患者病情和需求，采用介入治疗、肺康复、心理支持和营养管理等手段，以提高患者的生活质量和生存率。
三、结语2021版肺动脉高压指南的更新，为临床医生提供了一个更为全面、细致的PAH诊断和治疗指南。
肺动脉高压临床诊治和管理中需要关注的热点问题肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的临床与转化医学研究不断深入，促使PH相关指南不断更新。
2021年1月中华医学会呼吸病学分会与中国医师协会呼吸医师分会联合发布了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》[1]（简称中国指南），结合当时的国内外研究提出了很多符合我国国情的推荐意见。
2022年8月底欧洲心脏病学会与呼吸学会（ESC/ERS）联合发布了《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》[2]（简称2022 ESC/ERS指南），专家委员会对指南内容也进行了大量更新，在血流动力学定义、分类、危险分层和干预策略等诸多方面均有更新，也不乏一些根本性的变革。
两部指南有共同之处，也有很多个性化的差别，本文将结合中国指南相关内容，针对PH诊断与治疗方面的一些临床问题，就2022 ESC/ERS 指南的更新要点进行重点解读。
1 PH血流动力学定义1.1 PH2018年第6届世界肺动脉高压大会（WSPH）最重要的提议之一是重新定义PH血流动力学标准，即静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa）[3]，但因为当时国内外存在争议，在撰写中国指南时并未将该定义进行更新。
然而，随着临床证据的增加，2022 ESC/ERS指南最终采纳了这一新标准，推荐的PH血流动力学定义见表1。
为更好地区分毛细血管前PH与毛细血管后PH，在既往肺动脉楔压（PAWP）的基础上，增加了肺血管阻力（PVR）这一参数，这一标准在2018 WSPH与中国指南中均已得到体现。
但需要注意的是，既往研究提示正常PVR的上限、最低预后相关阈值不超过2 WU[4，5]，2022 ESC/ERS指南将PVR>2 WU设定为考虑毛细血管前PH的界值。
2022 ESC/ERS指南特别指出，按照现有标准可能出现有些患者mPAP升高（>20 mm Hg）、PVR降低（≤2 WU）、PAWP降低（≤15 mm Hg），这种血流动力学异常可以用未分类PH来描述[2]。
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽引言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点是肺循环的血压持续升高。
PAH的治疗需要综合管理，包括药物治疗、手术治疗和生活方式的调整。
为了提供最新的治疗方案和指导原则，2021年更新版的肺动脉高压指南应运而生。
本文将为您详细解析2021版肺动脉高压指南的重点内容。
指南更新要点1. 诊断标准2021版指南对PAH的诊断标准进行了微调。
除了传统的临床表现和影像学检查外，指南强调了血液标志物的检测。
具体而言，指南推荐测量肺动脉收缩压（PASP）和肺动脉舒张压（PADP），并计算肺血管阻力（PVR）。
此外，指南还强调了心导管检查的重要性，以确定PAH的严重程度。
2. 病情评估2021版指南对PAH病情的评估提出了更详细的要求。
除了传统的临床评估外，指南强调了功能性测试的重要性，如六分钟步行测试（6MWT）和心肺运动测试（CPET）。
此外，指南还推荐使用生活质量问卷和心理评估工具，以全面评估患者的病情和治疗效果。
3. 药物治疗2021版指南对PAH的药物治疗方案进行了重大更新。
指南推荐了多种药物组合使用，以达到最佳治疗效果。
具体而言，指南强调了磷酸酸酯酸酯酶-5（PDE-5）抑制剂和内皮素受体拮抗剂（ERAs）的使用，并推荐了这两种药物的组合治疗。
此外，指南还提到了前列环素类药物和鸟苷酸环化酶激动剂的使用，以及它们在特定患者群体中的优势。
4. 手术治疗2021版指南对PAH的手术治疗方案进行了更新。
指南强调了肺动脉扩张手术（PAD）和肺移植的重要性和适用条件。
具体而言，指南推荐了PAD手术用于治疗药物治疗无效或禁忌的患者，并提供了手术的详细指征和禁忌症。
此外，指南还提到了肺移植的选择，并强调了患者选择和移植程序的管理。
5. 生活方式调整2021版指南对PAH患者的生活方式调整提出了更具体的要求。
指南强调了戒烟的重要性，以减少肺血管阻力。
此外，指南推荐了适量的有氧运动和康复训练，以改善患者的肺功能和生活质量。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
（二）胸部X线PH患者胸部X线可见肺动脉段凸出，中心肺动脉扩张，与周围肺动脉纤细或截断形成鲜明对比，表现为“残根”征，以及右心房和右心室扩大的征象。
（三）肺功能和动脉血气分析肺功能检查在PH的病因诊断中具有较高价值，对于肺部疾病所致PH，根据第1秒用力肺活量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）、一氧化碳弥散量（DLco）可以鉴别阻塞性、限制性以及混合性通气功能障碍的肺部疾病。
阻塞性气道疾病及神经肌肉疾患可能表现为低氧血症及高碳酸血症。
肺功能测定和动脉血气分析不仅可以帮助发现潜在的气道或肺部疾病，还和PAH的严重程度相关。
（四）超声心动图超声心动图可用于PH诊断筛查、病因鉴别和心功能评价。
（五）核素肺通气/灌注显像核素肺通气/灌注（V/Q）显像是判断PH患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性病变（包括栓塞性疾病等）的重要检查手段。
（六）胸部CTCT可显示右心室和右心房扩大、主肺动脉扩张，并可通过测量主肺动脉与升主动脉直径比来评估PH可能性。
（七）肺动脉造影肺动脉造影主要用于了解肺血管形态和血流灌注情况，是PTE的“参比”诊断标准，也常用于其他肺血管堵塞、狭窄、闭塞和肺动静脉畸形等肺血管病变的鉴别。
（八）心血管磁共振心血管磁共振（CMR）成像可直接评价右心室大小、形态和功能，并可无创评估血流量，包括心输出量、每搏输出量和右心室质量。
（九）血液学检查血液学检查主要用于筛查PH的病因和评价器官损害情况。
（十）腹部超声腹部超声可以了解腹部脏器的结构和功能，为PH的病因筛查提供依据。
（十一）右心导管检查和急性血管反应试验RHC是诊断和评价PH的标准方法，通过RHC可获得血流动力学数据，包括右房压、右室压（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉压力（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉楔压（PAWP）、心输出量、混合静脉血氧饱和度（SvO2）和PVR等，有助于判断有无心内左向右分流、评价对肺血管扩张剂的反应性和制定治疗策略。
（十二）基因检测对PAH患者进行基因检测具有重要意义。
遗传学诊断有助于PAH家系成员明确自身是否携带致病突变基因及其临床意义。
三、诊断流程PH 的诊断建议从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行。
【推荐意见】1. 推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查（1C）。
2. 推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH（1C）。
3. 推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查（1C）。
4. 建议对IPAH、HPAH、HHT及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询（2C）。
建议对存在基因突变的个体进行PH 的相关评估（如超声心动图、心肺运动试验等）（2C）。
【推荐意见说明】第五部分动脉性肺动脉高压PAH是指肺动脉（主要是肺小动脉）病变所引起的肺血管阻力和肺动脉压力升高，而PAWP正常，其血流动力学定义为mPAP≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg 和PVR>3 WU（1 WU=80 dyn·s·cm-5），主要包括IPAH、HPAH、药物或毒物相关PAH 以及疾病相关性PAH。
一、临床特征PAH的症状缺乏特异性，主要表现为劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥以及进行性右心衰竭症状和体征，疾病相关性PAH还存在基础疾病的临床表现，其中晕厥、右心衰竭和疾病进展是影响预后的重要临床特征。
二、临床严重性评估PAH临床严重性评估是指根据临床表现、WHO功能分级、6MWT、心肺运动试验、超声心动图、CMR、血流动力学以及血清生物学标志物等多项检查指标，对患者的病情及预后进行综合评价。
临床严重性评估有助于指导治疗，评估疗效。
（一）运动耐量评估1. WHO功能分级：2. 6MWT：3. 心肺运动试验：（二）影像学检查超声心动图检查有助于评价右心功能。
CMR评价PAH严重程度及预后的指标包括：右室射血分数、右室搏出量、右室舒张末期容积、左室舒张末期容积、心室质量指数、主肺动脉面积变化、室间隔偏移程度、平均肺动脉血流速度及延迟强化等。
（三）血流动力学血流动力学参数在PAH的诊断、病情和预后评估以及随访中均具有重要价值。
（四）生物标志物尽管发现多种生物标志物与PH预后相关，但是仍然没有反映PAH或右心衰竭的特异性标志物。
三、危险分层PAH治疗前进行危险分层评估病情严重程度，有助于制定个体化起始治疗方案，随访中进行危险分层旨在评估治疗效果和调整治疗方案。
简化版危险分层量表根据PAH患者1 年预期死亡率将患者分为低危、中危或高危，低危患者1年预期死亡率<5%，中危为5%~10%，高危>10%。
【推荐意见】1. 推荐综合多项指标对PAH 患者病情严重程度进行评估，包括临床特征、运动耐量、生物标志物、超声心动图及血流动力学指标等（1C）。
2. 推荐病情稳定的PAH 患者每3~6 个月随访评估1次（1C）。
【推荐意见说明】四、PAH的治疗（一）一般措施1. 体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练。
2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠PAH 患者死亡率有所下降，但仍在5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。
3. 择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全身麻醉耐受性好。
4. 预防感染：PAH患者容易合并肺部感染，而肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之一。
因此，尽管没有临床对照试验证据，仍推荐PAH患者预防性应用流感疫苗和肺炎链球菌疫苗。
5. 社会心理支持：研究显示PAH对患者情绪产生重大影响，焦虑发生率20%~40%，抑郁发生率21%~55%，58%的PAH患者存在认知后遗症。
因此，应充分评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科进行干预和支持。
6. 旅行：对于WHO 功能分级为~级、动脉血氧分压低于60mmHg 的PAH 患者，在航空旅行时建议吸氧。
PAH患者应避免前往海拔高于500~2 000m以上地区。
7. 遗传咨询：【推荐意见】1. 推荐PAH患者在专业医生的指导下，在药物治疗的基础上进行运动康复训练（1A）。
2. 推荐育龄期女性PAH患者避孕（1C）。
3. PAH患者进行择期手术时，建议首选局部麻醉或硬膜外麻醉，尽量避免全身麻醉（2C）。
4. 推荐PAH 患者接受流感病毒或肺炎疫苗注射以预防感染（1C）。
5. 推荐给予PAH患者社会心理支持（1C）。
（二）基础治疗1. 抗凝治疗：2. 利尿剂：3. 氧疗：4. 地高辛及其他心血管药物：5. 贫血的治疗：【推荐意见】1. 建议对IPAH、HPAH和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗（2C）。
2. 推荐对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗（1C）。
3. 不推荐PAH患者应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物（除非合并左心疾病，如高血压、冠心病等）（1C）。
4. 推荐PAH患者进行铁代谢检测（1C），对铁缺乏的PAH患者进行补铁治疗（首选静脉补铁）（2C）。
（三）特异性治疗1. CCBs：急性血管反应试验阳性患者建议给予足量CCBs 治疗，心率偏慢者考虑应用硝苯地平和氨氯地平，心率偏快者倾向于应用地尔硫。
建议起始低剂量，逐渐增加至可耐受的最高剂量，硝苯地平120~240mg/d，地尔硫240~720mg/d，氨氯地平最高可达20mg/d。
未进行急性血管反应试验或者反应阴性的患者因低血压、晕厥、右心衰竭等可能的严重副作用，不应使用CCBs类药物。
对于其他类型的PAH患者，急性血管反应试验无法预测CCBs的长期疗效，亦不推荐使用CCBs。
2. 内皮素受体拮抗剂（ERA）：ERA可以通过干预内皮素途径治疗PAH。
波生坦：安立生坦：马昔腾坦：3. PDE5 抑制剂：肺血管包含大量的PDE5，它是cGMP 的降解酶。
PDE5抑制剂可以通过减少cGMP 的降解，升高其浓度引起血管舒张。
此外，PDE5抑制剂还有抗增殖的作用。
西地那非：他达拉非：伐地那非：4. 可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂：5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂：前列环素由血管内皮细胞产生，具有强效扩张血管作用，也是目前最强的内源性血小板聚集抑制剂。
依前列醇：伊洛前列素：曲前列尼尔：司来帕格:（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用1. 靶向药物联合治疗：2. 药物相互作用：【推荐意见】1. 对于IPAH、HPAH、DPAH 患者，若急性血管反应试验阳性，推荐使用能够耐受的高剂量CCBs（1C），推荐进行密切随访，3~6 个月评价患者功能状态及血流动力学指标（1C）；若未行急性血管反应试验或结果阴性，不建议使用CCBs治疗（2C）。
