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doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2024.23.0861原发性腹膜后恶性PEComa 1例报道陈楠，杨倩A Case Report of Primary Retroperitoneal Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors CHEN Nan, YANG QianDepartment of Radiology, Hubei Cancer Hospital, Wuhan 430079, ChinaCompeting interests: The authors declare that he has no competing interests.关键词：血管周上皮样细胞肿瘤；腹膜后；临床表现；CT中图分类号：R735.4 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2023-08-11；修回日期：2023-10-29作者单位：430079 武汉，湖北省肿瘤医院放射科作者简介：陈楠（1993-），女，硕士，主治医师，主要从事放射影像医学·病例报道·0 引言血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheli-oid cell tumors, PEComa）罕见，由于临床表现不特殊及影像表现不典型易被误诊。
本文报告1例发生在腹膜后术前被误诊，术后经病理证实为恶性PEComa的临床及CT影像学表现，以期为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。
1 病例资料 患者女，39岁，汉族，因“发现盆腔肿块4月”入院。
患者4月前于外院发现盆腔肿块，伴腹痛1月，无大便带血。
近1月症状有所加重，伴排便习惯改变，无黑便、头晕等症状。
腹部查体：腹部平软，下腹部压痛，无反跳痛，下腹可触及包块，大小约4 cm×5 cm，活动度差，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。
实验室检查：乳酸脱氢酶 693.00 U/L，谷胱甘肽还原酶304.50 U/L。
腹腔巨大肿瘤延诊1例邢益意【期刊名称】《中华保健医学杂志》【年(卷),期】2000(002)001【摘要】1 临床病例。
患者于某，系干休所离休干部，男，70岁。
一年前诊断为“糖尿病”，病情稳定，多次查空腹血糖在6～8mmol／1。
近半年面部日趋消瘦，“将军肚”却越来越明显。
干休所主管医生曾注意到这一变化，为此询问过患者，患者答：“精神、食欲、睡眠均好，无任何不适。
”至腹部明显膨隆时，方引起主管医生重视，经触诊检查，发现“腹腔巨大肿块”，1999年4月21日去军区总医院检查并住院手术。
手术发现腹膜外大小不一呈明显叶状的肿块数个，上至胰腺，下达盆腔，弥漫整个腹腔。
病理报告：脂肪肉瘤。
肿瘤三个，大小分别为29cm×24cm×18cm、19cm×17cm×15cm、16cm×9cm×5．5cm，共7．5kg。
【总页数】2页(P53-54)【作者】邢益意【作者单位】南京军区司令部第五干休所,南京,210016【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.直径＞6 cm巨大肾上腺肿瘤的腹腔镜手术路径选择:经腹腔入路还是经后腹腔入路? [J], 吴大鹏;朱国栋2.延颈胸髓前方巨大肿瘤1例 [J], 易善楚;杨治权;陈善成3.2016消化道肿瘤早诊早治项目培训班暨第四届消化道肿瘤内镜腹腔镜治疗新进展研讨会在榕举办 [J],4.2018年消化道肿瘤早诊早治项目培训班暨第五届消化道肿瘤内镜、腹腔镜治疗新进展研讨会即将在福建省福州市举办 [J],5.恶性肿瘤延诊或误诊因素分析 [J], 杨鹤龄;杨雪菲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
作者单位：225001江苏省苏北人民医院手术室吴函：女，本科，主管护师1例腹膜后巨大肿瘤切除合并下腔静脉取栓术的手术配合吴函尹恩静步秀兰doi ：10．3969/j．issn．1672－9676．2012．18．096腹膜后肿瘤来源广泛，早期无特异表现，就诊时常因肿瘤侵犯临近大血管或周围脏器，手术治疗难度大、风险高［1］，不仅对术者具有挑战性，对手术护士也具有严峻的考验。
我院于2011年12月收治1例腹膜后巨大肿瘤并下腔静脉瘤栓患者，成功施行了腹膜后巨大肿瘤切除合并下腔静脉瘤栓取出术，现将手术配合体会报道如下。
1病例介绍患者，男，36岁，因右大腿麻木疼痛伴腰背隐痛不适10d 余于2011年12月5日入院。
查体发现右中下腹稍饱满，后腹壁隐约可扪及一巨大质硬包块，边界不清，固定不能推动。
CT 检查示：右侧腹膜后巨大占位，范围约15cm ˑ12cm 大小，伴下腔静脉瘤栓形成，自肾下延至肝后腔静脉。
患者于2011年12月7日全麻下行腹膜后巨大肿瘤切除及下腔静脉瘤栓取出术，手术全程5h ，失血约6000ml 。
术中共输液3500ml ，少白细胞悬浮红细胞14U 。
术毕送ICU 继续监护治疗。
术后恢复良好，无并发症发生，术后11d 康复出院。
病理提示：腹膜后横纹肌肉瘤，下腔静脉内见瘤组织。
2护理2．1术前准备2．1．1心理护理因手术复杂，危险性大，患者往往存在严重的恐惧、焦虑心理。
术前访视患者，与患者及家属沟通，了解其心理状态，耐心介绍手术、麻醉和术前注意事项，以消除患者的紧张情绪，增强其对手术的信心，使其在良好的心理状态下接受麻醉和手术。
2．1．2特殊器械准备除常规开腹器械外，还需备好血管外科手术器械，包括各种型号血管阻断钳、无损伤血管镊、血管剪、显微器械、阻断带等。
2．1．3特殊物品准备准备5F 取栓导管、各种型号prolene血管缝线、肝素盐水（12500U 的肝素加入生理盐水500mL 中配制成25U /mL ）、止血纱布、生物蛋白胶等，按医嘱提前备好新鲜血液及其他血液制品。
浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得摘要】目的浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得。
方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。
结论原发性腹膜后肿瘤早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发，超过半数以上的肿瘤为恶性。
【关键词】原发性腹膜后肿瘤诊断治疗原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙(不包括胰腺、肾脏、肾上腺和大血管)的肿瘤。
临床上比较少见，占全身肿瘤的0．07％～0．2％。
疾病早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发。
原发性腹膜后肿瘤的组织起源为腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，种类繁多，临床表现多样。
超过半数以上的肿瘤为恶性。
1 临床表现1.1 症状除了少数具有内分泌功能的肿瘤外，初期一般多无明显症状。
随着肿瘤的生长，可能出现下列症状：1.1.1 占位症状：腹膜后间隙空间辽阔，肿瘤常常巨大，产生腹部胀满感，严重时影响呼吸。
少数情况下由于肿瘤内部出血，腹部胀满感可能突然加重，并可伴有剧痛。
1.1.2 压迫症状：原发性腹膜后肿瘤发展到一定阶段会对邻近脏器产生压迫，产生相应的刺激症状。
如肿瘤压迫胃可以产生恶心、呕吐；压迫直肠将导致排便次数增多、里急后重感；肠道严重受压可能出现肠梗阻症状；压迫胆管可以出现梗阻性黄疸。
肿瘤侵犯泌尿系统器官出现相应的症状，压迫膀胱可以产生尿频、排尿急迫感；压迫输尿管产生肾积水症状；双侧输尿管严重受压者将出现尿毒症表现。
肿瘤侵犯神经或脏器时可以出现疼痛，如腹背痛、会阴部痛及下肢痛，也可能出现受累神经支配区域的皮肤感觉异常。
肿瘤压迫静脉和淋巴管，可以导致相应引流区域的皮肤如下肢、阴囊水肿和腹壁静脉曲张。
1.1.3 异位内分泌症状：少数具有内分泌功能的腹膜后肿瘤，根据所分泌物质的不同，可以引起相应的内分泌症候群。
如嗜铬细胞瘤可出现阵发性高血压；某些可以分泌胰岛素样物质的纤维组织肿瘤能引起低血糖症状；罕见的功能性间叶组织肿瘤可引起抗维生素D的低血磷骨软化病等。
巨大后腹膜脂肪肉瘤1例的手术后护理作者：马丽娟来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第10期【摘要】通过手术治疗切除巨大后腹膜脂肪肉瘤，术后进行有效的护理手段和必要术后监测，如PICCO的应用，术后病情的观察，预防感染，结肠造瘘口的护理，健康教育等，对治愈这一类患者是有帮助的。
【关键词】巨大腹膜后肿瘤；脂肪肉瘤；术后护理doi：10.3969j.issn.1004-7484（x.2013.10.330文章编号：1004-7484（2013-10-5842-01腹膜后恶性肿瘤中以脂肪肉瘤最多，由于腹膜后空间大，早期常没有症状，只有在肿瘤长到相当大并推压或侵犯周围脏器时，才出现相应的临床表现，本组病例的临床表现主要为腹部包块和腹痛。
原发性脂肪肉瘤（PRPLS是一种罕见的恶性肿瘤，发病率占全部恶性肿瘤的1%以下，但腹膜后脂肪肉瘤在原发性腹膜后软组织肉瘤中却是最常见的类型，大约占其中的41%，发病年龄为55-75岁，男性略多于女性。
由于腹膜后脂肪肉瘤早期诊断困难，目前治疗效果不理想。
又由于本病易于复发及较少发生转移，故为外科医生留有治疗机会，是临床上值得深入探索的一类肿瘤。
2011年5月30号本院外科收治1例后腹膜巨大脂肪肉瘤的患者，经手术治疗后在外科重症监护病房积极护理，患者预后良好。
1病例资料患者，男，82岁，因反复腹痛腹胀不适3年余，再发加重2月余于2012年5月30号入院。
患者3年前无诱因情况下出现腹痛腹胀，腹部进行性膨隆，无恶心呕吐，无便秘腹泻，无呕血黑便等不适，曾至杭州医院就诊，检查发现脂肪瘤，具体检查不详，予自行服用中药治疗（具体药物不详，症状未见明显好转。
3年来症状进行性加重。
2月前患者腹痛突然加重，伴纳差，小便量少，肛门排气明显减少，无恶心呕吐，无危寒发热，无头痛头晕等其他不适，予浦江县人民医院入院治疗，查胸片提示：慢支肺气肿继发肺部感染。
右肺陈旧性肺结核考虑。
腹部B超：肝内多发占位后腹膜多发淋巴结肿大。
腹膜后巨大脂肪肉瘤1例报告并文献复习李卫平;吴昆【摘要】目的：报道1例因腹部肿物入院诊断为腹膜后巨大脂肪肉瘤患者的临床资料，通过查阅相关文献，探讨其影像学和临床病理学特征及其治疗现状。
方法：分析该病例的临床病理资料及其诊治过程，并复习国内外相关文献。
结果：此例患者腹膜后巨大脂肪肉瘤成功切除，经治疗后恢复良好出院，随访2年未发现复发征象。
结论：腹膜后巨大脂肪肉瘤较少见，结合影像学检查及临床病理学特征可作出正确诊断，充分评估术前并选择合适的时机采取手术治疗可获得较好的疗效。
%Objective:A clinic statistic of the patient come to hospital due to abdominal mass and diagnose in huge retro-peritioneal liposarcoma to be report. Through consult some related literatures. To explore the characteristics of the iconography and clinical pathology. Treatment of the status quo also include. Methods:Analyse of this case's clinical pathological data and the diagnosis and treating process,and review related literature at home and abroad. Results:The huge retroperitoneal liposarco-ma has been excided successfully. The patient recovered and no symptom of relapse after followed up for two years. Conclusion: Huge retroperitoneal liposarcoma is rare,it can make a correspond diagnose combine with medical imaging examination and clinical pathological features. The treatment can be effective with estimate sufficiently before surgery and choose a appropriate time to operation.【期刊名称】《临床医药实践》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】3页(P27-29)【关键词】腹部肿物;腹膜后;脂肪肉瘤;手术【作者】李卫平;吴昆【作者单位】南昌大学研究生院医学部，江西南昌 330006;江西省肿瘤医院，江西南昌 330029【正文语种】中文【中图分类】R735.4腹膜后脂肪肉瘤生长缓慢，早期常无明显症状和体征，临床常将CT作为首选检查方法，CT对其准确定位和鉴别分型有重要意义。
腹膜后巨大肿瘤【一般资料】男性,48岁,工人【主诉】自觉右侧腰腹部不适1年余【现病史】患者1年多前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛不适感，无明显发热及头晕、呕吐，无肉眼血尿，无尿频尿痛和尿急症状，在外未行诊疗，7天前到我院门诊就诊行CT检查示“右侧腹膜后巨大肿物”，今为求进一步手术治疗特入我院我科。
发病以来神志清精神好，饮食睡眠可，二便正常，体重轻度减轻。
【既往史】既往体健，无高血压冠心病及脑血管病史，无肝炎结核病史，预防接种史随当地。
【查体】T:37.1℃,P:19次/分,R:75次/分,BP:140/78/mmhg。
右腹部深按可扪及一质韧肿物，无深压痛，无波动感，无振水音，右肾区轻叩痛，右输尿管行经区无深压痛，膀胱区无压痛及叩浊，正常男性外生殖器，双侧睾丸质地柔软，无触痛，大小正常。
【辅助检查】胸片，心电图及血尿便常规未见明显异常，腹部CT示右侧腹膜后一大小约15×6cm肿物，边界不清。
【初步诊断】右侧腹膜后巨大肿瘤【鉴别诊断】1.肾囊肿：患者可有患侧肾脏低密度影，术中可以明确诊断，手术治疗预后良好。
2.肾上腺肿瘤：患者可伴有高血压及低血钾等症状，一般经辅助检查可以明确诊断。
【诊治经过】患者完善各项术前检查项目，于2018-10-28在全麻下行经腹腹膜后肿瘤切除术，手术顺利，术中出血血800ml，术中输注红细胞约4个单位，术毕病人生命体征较稳定，送至重症监护室观察治疗。
【临床诊断】右侧腹膜后巨大肿瘤【分析总结】患者腹膜后肿瘤诊断明确，应该积极完善各项术前检查，同时做好输血及大血管破裂的准备，向患方交代病情及术中可能出现的状况。
