腹膜后肿瘤分类

腹膜后肿瘤是肿瘤学领域的重大挑战作者：潘锋来源：《中国医药导报》2020年第03期腹膜后肿瘤指源于腹膜后间隙的非特定器官的一大类肿瘤，以少见难治著称，是当今国际肿瘤学领域的顽症，我国腹膜后肿瘤诊治水平差异巨大，误诊、误治、弃治现象普遍，缺乏全国性共识指南。

为推广腹膜后肿瘤规范化诊治理念，提高我国在这一领域的诊治水平，由中华医学会杂志社、中华医学会肿瘤分会牵头，国内众多专家参与共同完成的《中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）》，于2019年12月21日在北京正式发布。

中国工程院院士、北京大学常务副校长、北京大学医学部主任詹启敏教授，中华医学会肿瘤学分会主任委员、中国医科大学附属第一医院徐惠绵教授，中华医学会杂志社刘冰副社长，北京大学首钢医院院长顾晋教授等专家出席共识发布仪式。

詹启敏院士在致辞中说，我国现在还没有针对腹膜后肿瘤的专业学科，共识的发布是我国在腹膜后肿瘤诊治领域迈出的重要的一步。

北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科主任罗成华教授在接受采访时，介绍了共识编写的背景和主要内容，展望了腹膜后肿瘤治疗的未来发展方向。

肉瘤仍是最大的挑战罗成华教授首先介绍说，腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间隙，包括骶前及盆底间隙的肿瘤，按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤。

腹膜后肿瘤以恶性肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、滑膜肉瘤等。

交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤、侵袭性纤维瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤等。

良性肿瘤或肿瘤样病变主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。

此外，腹膜后肿瘤也包括了肝、胆、胰、脾、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发性肿瘤的腹膜后转移。

研究数据显示，腹膜后肿瘤发病率为0.5/10万～1.0/10万，但近年来其发病率明显上升且呈年轻化趋势。

腹膜后肿瘤生物学行为多样，病理类型约70种，其中恶性腹膜后肉瘤（RPS）约占80%。

该类肿瘤位置深，发病隐匿，常常在巨大的肿瘤侵犯或挤压周围脏器发生合并症时才被发现，手术风险高，恶性肿瘤手术难以完全根治性切除，术后复发率高。

原发性腹膜后肿瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍原发性腹膜后肿瘤的病理病因，原发性腹膜后肿瘤主要是由什么原因引起的。

*一、原发性腹膜后肿瘤病因腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。

2/3为恶性肿瘤。

1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

*二、发病机制原发性腹膜后肿瘤种类繁多，最常见的肿瘤通常起源于腹膜后的肾脏、肾上腺和腹膜后的各种软组织。

1.病理分类按病理组织学分类，原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤。

按生物学行为划分有良性与恶性两大类，按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。

恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%。

其中以恶性淋巴瘤最多见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较多见。

常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。

肿瘤可为实性、囊性或混合性。

颜色因肿瘤组织来源而有不同，纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉红或红色。

肿瘤可为单个或多个，大小可相差很多。

一般说来，囊性肿瘤大多为良性。

而实性肿瘤常为恶性。

在肿瘤主体的周围，常有小的肿瘤组织，或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连，手术时不易完全切除或易被忽略，而引起术后复发。

2.病理学特征常见腹膜后肿瘤的病理学特征为：(1)软组织肿瘤：包括脂肪、神经、纤维和肌肉组织等起源的肿瘤，其中以脂肪源性的肿瘤最常见，尤以脂肪肉瘤更为常见。

①脂肪源性肿瘤：A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后肿瘤的12～43%，好发于肾脏周围。

多数病例为巨大的孤立性肿瘤直径多在4cm以上，少数病例可表现为多发性孤立的结节。