节细胞神经瘤1

神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。

神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。

神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。

一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。

神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。

年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。

男性多于女性。

神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。

曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。

神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。

神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。

其次，最多见的改变部位是染色质。

病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。

根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。

凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。

病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

神经节神经母细胞瘤1例【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告病人，女，29岁。

因右颈部发现包块20余天入院。

病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。

查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。

口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm×5cm 大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。

血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。

肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。

颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。

行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。

沿边界钝性分离、完整摘除包块。

探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。

术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径 3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。

符合分化型神经母细胞瘤的诊断。

术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。

骨髓穿刺未找到特殊细胞。

胸部CT平扫未见明显异常。

颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16mm。

World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 V o1.19 No.31 214投稿邮箱：sjzxyx88@ 小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告石珍，齐景林（解放军第148中心医院医学影像科，山东 淄博）摘要：目的提高对小脑发育不良性神经节细胞瘤（LDD）的临床及影像学表现的认识。

方法复习1例MRI诊断、病理证实的LDD的MRI影像资料。

结果右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm T1WI低等、T2WI等高相间信号，称“条纹征”，病灶与小脑正常组织间界限不清，无明显脑积水，增强扫描无明显强化。

结论 LDD有特征性MRI表现，术前可对LDD做出定性诊断。

关键词：小脑发育不良性神经节细胞瘤；磁共振成像；诊断；鉴别中图分类号：R739.4 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.31.148本文引用格式：石珍,齐景林.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(31):214.0 引言小脑发育不良性神经节细胞瘤（LDD）罕见，病灶多位于单侧小脑半球，生长缓慢，发病机理观点不同。

2007年WHO 神经系统肿瘤分类中，把LDD分类为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，属良性脑肿瘤Ⅰ级[1]。

影像表现具有特征性。

现分析1例LDD病例的MRI表现、诊断及鉴别诊断，以进一步加强对本病的认识。

1 一般资料患者，男，25岁，感头疼、头颈部不适3月余来诊，查体，体温、呼吸、脉搏无明显异常，四肢活动可，发育中等，化验室检查，血、大小便常规未见异常。

颅脑MRI示，右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm等长T1、等长T2相间信号，呈“条纹征”，病灶与正常脑实质分界不清，无脑水肿，四脑室受压变形变小，导水管轻度扩张，双侧脑室、三脑室扩大，小脑扁桃体位置下移，下缘低于枕骨大孔下缘约1.0cm，颈延髓轻度受压。

山东医药2024 年第 64 卷第 3 期1例并发节细胞神经瘤的眼阵挛—肌阵挛综合征诊断及治疗孙邡，桑艳，石娜徐州市儿童医院普外科，江苏徐州221006摘要：目的　总结并发节细胞神经瘤的眼阵挛—肌阵挛综合征（OMS）的有效诊断及治疗方法。

方法　对1例并发节细胞神经瘤的OMS患儿的诊断及治疗过程作回顾性分析。

结果　该例患儿因共济失调及睡眠不安就诊，初步诊断为小脑共济失调，给予甲强龙及丙种球蛋白免疫调节、支持治疗。

查胸腹CT提示后腹膜神经源性肿瘤，部分钙化；MRI提示肿瘤呈不均匀中度强化，诊断为OMS并发腹膜后肿瘤，遂行腹膜后包块切除术，术后病理诊断为后腹膜节细胞神经瘤。

术后未进行免疫治疗及肿瘤的化疗。

随访10个月，患儿再次出现OMS症状，给予免疫球蛋白及甲强龙免疫治疗，患儿神经系统症状恢复良好，未见肿瘤复发及转移。

结论　并发节细胞神经瘤的OMS罕见，诊断主要依据临床表现及影像学检查，治疗方法以手术联合免疫综合治疗为主。

关键词：眼阵挛—肌阵挛综合征；眼阵挛—肌阵挛综合征并发症；节细胞神经瘤；神经源性肿瘤doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2024.03.014中图分类号：R726 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2024）03-0069-03眼阵挛—肌阵挛综合征（OMS）是一种罕见的神经系统疾病。

儿童 OMS的发病率为0.18／100万，起病年龄中位数为18个月［1］。

一项对356例OMS儿童单中心回顾性研究显示，并发肿瘤的OMS 儿童的发病年龄与未并发肿瘤疾病儿童的发病年龄差异无统计学意义［2］。

OMS典型临床症状是急性或亚急性发作的共济失调、眼阵挛、肌阵挛、睡眠障碍、激惹等其他行为改变［3］。

儿童OMS约有一半作为副肿瘤综合征发生，常并发神经母细胞瘤［4］，但并发其他类型的神经源性肿瘤报道罕见。

现回顾分析1例并发后腹膜节细胞神经瘤的OMS患者的诊断及治疗过程，为该疾病的诊治提供参考。

节细胞神经瘤形态学编码
节细胞神经瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常发生在肾上
腺或其他神经内分泌组织中。

根据国际疾病分类(ICD)系统，节细胞
神经瘤的形态学编码为8013/3。

其中，8013代表肿瘤的形态学类型，3代表恶性肿瘤。

这个编码用于描述肿瘤的组织学特征和恶性程度，有助于医生进行准确的诊断和治疗计划制定。

除了形态学编码外，节细胞神经瘤还可以使用其他编码来描述
其位置、转移情况和其他特征。

例如，肾上腺的肿瘤可以使用
C74.9编码，表示恶性肿瘤的位置在肾上腺。

如果有转移，还可以
使用相应的转移编码来描述转移的部位和情况。

总的来说，形态学编码是医学领域中用于描述肿瘤类型和恶性
程度的重要编码系统，有助于医生进行准确的诊断和治疗计划制定。

对于节细胞神经瘤这样的罕见肿瘤，准确的编码和描述尤为重要，
可以帮助医生进行个体化的治疗，提高患者的生存率和生活质量。

临床医学C l i n i c a l M e d i c i n e肾上腺神经节细胞瘤临床上较为罕见，大连医科大学第二临床学院2008年3月26日经手术病理证实的肾上腺神经节细胞瘤1例，现报道如下。

1病例资料患者，女性23岁，无明显临床症状。

3年前体检发现左肾上腺肿瘤。

病来无发热寒战，无腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，无四肢无力，无手足抽搐及麻木，无腰痛，无肉眼血尿。

体格检查：体温：36.4℃，脉搏：84次／分，呼吸16次／分，血压：110／80m m H g 。

无向心性肥胖、满月脸，水牛背。

腹平软，未触及包块，无肾区叩痛。

血常规、血生化及肿瘤标志物检查无异常。

24小时尿香草基扁桃酸（vani l l yl m andel i c aci d ，V M A ）检查无异常。

超声示左肾上腺肿物，低回声光团，大小约3.2cm ×1.7cm ，边界清，回声均匀，未见血流信号。

CT 平扫左肾上腺区可见肿块影，水滴形，大小约4.1cm ×2.5cm 。

CT 值35.1hu ，质均，未见钙化，未见囊性变。

CT 增强后病灶周边呈条状强化，动态扫描逐渐强化，CT 值60.4hu 。

肿瘤中心强化不明显（见图1～4）。

冠状位重建可见肿瘤位于左肾上腺（图5）。

CT 诊断：左肾上腺腺瘤可能性大。

手术所见：肿瘤大小约3cm ×3cm ，分离周围粘连，完整切除左肾上腺肿瘤。

肿瘤有完整包膜，剖开肿瘤切面光滑细腻。

术后病理诊断：左肾上腺神经节细胞瘤（见图6）。

2讨论神经节细胞瘤是一种良性肿瘤，又名节细胞瘤或真性神经瘤。

临床上罕见。

神经节瘤常发生于脊柱两旁即后纵隔和腹膜后的交感神经节，40％发生于肾上腺髓质，多为单侧单发。

3临床表现肾上腺神经节细胞瘤可发生任何年龄，但以青年女性多见。

本例报道就是青年女性。

本病无明显临床症状，发展缓慢，多数体检或其他原因偶然发现。

本例报道就是体检发现。

影像学检查是该病的主要诊断依据。