节细胞神经瘤PPT课件

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神经纤维瘤病诊断 ppt课件

脊椎动物三胚层形成的部分器官
外胚层与中胚层（特别是体壁中胚层）分化时邻近，所以发生于外胚层组织（脑、脊髓、视网膜、皮肤）的神经皮肤综合征，有时会累及中胚层器官：如肾、骨等。
神经管
外胚层
体壁中胚层脏壁中胚层
分型
• 根据临床表现和基因定位，可将NF分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。
• 咖啡色素斑
• 虹膜色素错构瘤（ Lisch结节）
视觉通路胶质瘤（OPGs）
• 通常为毛细胞星形细胞瘤（WHO I级），是 NF1患者中最常见的脑部病变，发生率15%。
• 多影响视神经，而非视交叉或后视交叉通路。
• 影像表现：视神经梭状扩张或肿瘤沿着正常大小的视神经周围的蛛网膜下腔延伸，视神经管增宽。增强后见大部分可见强化。MRI 在显示视交叉、外侧膝状体、视辐射等受累方面更佳。
• 见于60-80%的NF1病例，见于95%的NF1合并视觉通路胶质瘤的儿童。
• 4岁之前少见，4-10岁数量增多、体积增大，随后在10-19岁减少，20岁后罕见。
NF1错构瘤样病变
• 发生的典型部位：脑桥、小脑白质、内囊、基底节、丘脑、海马。
• 病灶有轻度占位效应，无强化。 • 在T2WI呈多发高信号。除了基底节病灶在
• 蝶骨翼发育不全者常同时伴有邻近眼睑和眶内颞部丛状神经纤维瘤，肿瘤呈弥漫性生长。
• 蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脑(脊)膜膨出
• OPGs多数静止或缓慢生长，少数迅速扩大
• 一般来说，除非有症状或进展（≤5%），这些视觉通路胶质瘤处于被观察状态，肿瘤有自发消退的可能。
• 出现视觉通路胶质瘤的NF1患者发生其他中枢神经系统肿瘤的风险明显增加。常见的

神经内分泌肿瘤疾病介绍ppt课件

%
30.0% 22.0% 12.0% 6.0% 4.0% 4.0% 4.0% 3.0% 5.0% 3.0% 2.0% 2.0% 1.0% 1.0% 1.0%
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来源于17家医院市场调查结果
NET：欧洲目前使用的诊断名称
4
诊断术语不统一的原因：认识的不断变化
1907 1928 Carcinoid tumours Oberndorfer Masson APUdoma 2000 Pearse Neuroendocrine tumours 不仅限于美国
• 2个最大的NET数据库显示NET 发现率在升高1 • 升高的准确原因未知，但是可能包括：
• 诊断技术的改善1,2 • 疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频繁1,2 • 环境因素2
每万人群的总体发病率 100 NET
NET患病率正在升高1
NRC = 挪威肿瘤注册项目. SEER = 美国“监督、流行病学和结局结果”组织此授权来自Hauso et al.1 参考文献: 1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113(10):2655-2664. 2. Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
神经内分泌肿瘤疾病介绍
1
神经内分泌肿瘤 (NET): 是一组恶性肿瘤的总称
• 神经内分泌肿瘤来源于肠嗜铬细胞，该细胞位于全身神经内分泌组织内1
• NET分为功能性与非功能性，包括一组异质性的肿瘤
– 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)3 – 胰岛细胞瘤2 – 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2,3 – 分化差的/小细胞/非典型肺类癌2

节细胞神经纤维瘤

CT平扫
动脉期
门脉期
延迟期
冠状位
鉴别诊断：
三、恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤不与神经相连,呈类圆形或不规则形;由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤,肿瘤境界不清，边缘可见晕样改变和短毛刺
鉴别诊断：
四、神经纤维瘤神经纤维瘤呈分叶或不规则,无包膜,但境界清楚;神经纤维瘤具有antoniA区和antoniB区,肿瘤密度与神经鞘瘤相仿,变性少见。神经鞘瘤和神经纤维瘤antoniA区和 antoniB区共存、anntoniA区显著强化是诊断的根本。 ※※神经鞘瘤有包膜、神经纤维瘤分叶和不规则无包膜、恶性神经鞘瘤包膜外浸润为各自主要征象,是鉴别诊断的要点。强化程度：副神经节瘤>神经鞘瘤=神经纤维瘤>节细胞神经瘤※※
节细胞纤维瘤
例一
男，33岁。主因：双手麻木，笨拙无力，握力减退。查体：颈部活动受限，C1、2棘突压痛，双手自腕部以远针刺觉减退，双手握持运动稍慢。
例二
男，26岁。主因：无明显诱因咳嗽，偶有憋气，无咯血、无呼吸困难、无胸痛、盗汗。CT发现右纵隔肿物来诊。
例三
男、22岁。无临床症状，体检时发现
髓鞘：髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，即髓鞘有施旺细胞和髓鞘细胞膜组成
节细胞纤维瘤
节细胞神经瘤
节细胞神经纤维瘤（ganglioneuroma，GN）又称神经节细胞瘤、节细胞神经瘤。是一种相对少见的良性肿瘤，可见于交感神经链的任何部位，后纵隔、腹膜后及肾上腺常见
病理上节细胞神经纤维瘤，节细胞神经瘤，节细胞瘤，神经节细胞瘤，神经节细胞纤维瘤，本质一样，肿瘤内的成分比例有区别
病理上表现为表皮基底层黑色素增加。
NF1临床表现

肾上腺常见肿瘤ppt课件

• 2：密度低（CT值约-3—17Hu）是其较特征的CT表现。有报道称肾上腺肿瘤平扫CT 值<=20Hu时肿瘤的特异性及敏感性分别为 88%及90%。CT值低是因为大部分腺瘤细胞浆内充满类脂质颗粒或空泡。
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• 3.肿瘤少有钙化。 • 4.增强扫描轻度强化或周边环形强化。
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• 1.圆形、椭圆形或梨形，边界清晰性的实性肿块，少数可分叶状不规则影。多边缘光滑。
• 2.肿瘤较大，直径约3-5cm，个别可达 20cm。
• 3.小的肿瘤密度均匀，大者可有坏死、囊变和出血而不均匀；少数可有钙化。

• 5.除非有临近组织局部受侵，CT难以鉴别良恶性。
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• 在恶性的倾向增加。有人认为直径>5cm的无功能性肿瘤以腺癌可能性大。
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• 2.起源于肾上腺髓质的的少见肿瘤主要有节细胞神经瘤、神经节母细胞瘤
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肾上腺肿瘤的良恶性鉴别
• 从CT诊断学及其他影像学角度，显示脏器和淋巴结转移为恶性的可靠依据。至于肿瘤的大小及其坏死、出血、囊变和不均匀性强化可作为参考征象。一般而言（1）轮廓清晰的较小肿瘤，增强前后密度均匀，通常为良性。（2）直径=>5cm的肿瘤，内部密度不均匀，轮廓不清晰的，恶性或潜
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• 1.在已有原发癌的基础上，发现双侧肾上腺占位，应首先考虑为转移瘤，如果肿块为单侧，只能认为可能性比较大，但无法排除肾上腺无功能性腺瘤或腺癌。

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。

神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。

神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。

一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。

神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。

年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。

男性多于女性。

神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。

曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。

神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。

神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。

其次，最多见的改变部位是染色质。

病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。

根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。

凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。

病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

神经节细胞胶质瘤PPT课件

细胞瘤
星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤，约占神经上皮肿瘤的75%。2000年WHO依据其细胞生物学特征将其分为Ⅰ～Ⅳ级。
低级别星形细胞瘤常常生长缓慢，病程常长达数年，平均年，多数患者呈缓慢进行性开展，癫痫常为首发病症 50%患者以癫痫起病， 75%患者有头痛，50%有精神运动性肌无力，出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍，均占60%。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。
鉴别诊断
1、少突胶质瘤
少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%－10%，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发生率高，为 50%－80%。出血、囊性变少见。
好发于35-40岁。常见首发病症为局灶性癫痫，局部神经功能障碍那么取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。
好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。
青少年多见，男性多于女性，病程相对叫长。
复杂局部性癫痫发作病症和癫痫先兆病症为其主要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同，难产和高热惊厥病史少见。
神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。
CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化和囊变多见。
CT表现：
①多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异，表现相应的占位效应。
②小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质局部呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后可有轻度增强，而囊腔局部那么始终保持低密度影。囊壁局部可呈环形或弧线形增强。

节细胞神经瘤的CT、MRI影像特征分析

肿瘤产生压迫症状或因其他疾病就诊时体检发现，
２０— ０、Ｅ８０５０ｍｓＴ５—１８ｍ，阵１４× ５３００２ｓ矩８２６— ２
ｘ１，厚５～７ｍ层间距０１—１ｍｍ。１例行５２层ｍ，．
节细胞神经瘤（Ｎ）一种起源于交感神经节Ｇ是原始神经嵴细胞的良性肿瘤，床较为罕见。２０临０６年８月～２１００年６月，院共收治Ｇ４例，对我Ｎ１现
其ＣＴ和ＭＲ表现进行回顾性分析。Ｉ
采用Ｇｘｉ．ＥＥｃｔ３０Ｔ超导磁共振扫描仪，ｅ扫描参数
Ｔ１ＩＴＲ５ —５４Ｔ、Ｗ：４００ｔＳＴＥ１ — ２ｓ：ＷＩＴＲ２Ｉ５４ｍＴ２：
ＧＮ各年龄均可发病，多见于青少年。本组但２４Ｏ一０岁１例，７．％。以往文献报道，１占８６女性发病率高于男性，本组男女比值约１８１可能与例而．：，数少有关。ＧＮ生长缓慢，多无临床症状，者多因患
绕血管生长但不侵犯血管壁，而余二者无此特点。
参考文献：
［］ＯａＭｅｇａｉ，ａｓｓｎ，ｔａ．ｍｇｎｆＲｔｐｒｏｅｌ１ｒｌＰ，ｚｈｎＳＨｓｉｅｅＳｅ１ＩａｉｇｏｅｒｅｉｎａｓｏｔＧｎｌｎｕｏａＪ．ＥｒＲｄｏ，０１１（）：４－４．ａｇｏｅｒｍ［］ｕａｉ２０，１６９０６５ｉｌ［］张永华，２巴照贵，赵绍宏，节细胞神经瘤的ＭＳＴ表现［］中等．ＣＪ．

《纵隔疾病》PPT课件ppt课件

恶性淋巴瘤
CT表现： ①显示气管前、血管前、主-肺动脉窗、隆突下、心包周围等多组淋巴结增大 ②何杰金氏淋巴瘤易经淋巴延伸而倾向累及多组淋巴结，内乳淋巴结常受累
恶性淋巴瘤
③纵隔淋巴瘤可自前、后纵隔侵犯胸膜外和胸壁而形成软组织肿块。 ④病变也可经淋巴沿支气管周围侵犯肺实质。 ⑤肺门淋巴结受累而增大。 ⑥心包受累出现心包积液和增厚。 ⑦胸膜下转移和胸腔积液。
胸骨后甲状腺肿
2.CT表现： ①前上纵隔高密度肿块 ②肿块边界清楚，内可有点状或不规则钙化或局限性低密度囊变区。 ③相邻血管常受压，向外侧移位。 ④增强检查，因多血管性而有明显的长时间强化。 ⑤连续层面观察，显示纵隔内肿块与颈部甲状腺肿相连，且密度一致。
胸骨后甲状腺肿
3.MRI表现 ①前上纵隔胸骨后肿块 ②冠状面及矢状面成像易于显示胸骨后肿块与颈部甲状腺的连续性。 ③行 Gd-DATP增强检查，胸骨后肿块明显强化。 ④病变如有钙化，显示不及CT明确，表现为无信号区。
畸胎瘤
• 前纵隔囊性肿块并含有钙化或牙齿，高度提示囊性畸胎瘤 • CT和MRI检查不但能确定肿瘤大小、位置及其与邻近血管结构的关系 • 鉴别诊断
需与其他前纵隔肿瘤如胸腺瘤、生殖细胞瘤、淋巴瘤鉴别。
畸胎瘤
皮样囊肿
恶性淋巴瘤
病因病理恶性淋巴瘤是发生于淋巴结的全身性恶性病变病理上包括何杰金病和非何杰金病
神经源性肿瘤
病因病理 • 神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤 • 病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤
神经源性肿瘤
• 肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤 • 多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。

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病例汇报
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病例一
• 女，25岁，发现腹部肿块半年。余未见明显异常。
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病理结果
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病理二
• 男，14岁，发现腹部肿块几月余
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病理结果
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病例三
• 男，5岁，发现腹部肿块几月余
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病理结果
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概述
节细胞神经瘤( ganglioneuroma): ➢ 源于周围神经组织的含有成熟神经元的良性肿瘤。 ➢ 主要发生在交感神经系统,约占周围神经肿瘤2 %～3 %。
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鉴别诊断三
畸胎瘤 ➢畸胎瘤：由多种混杂密度的结构组成，瘤内的脂肪、钙化和牙齿、
骨骼对定性诊断起重要作用
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小结
腹膜后神经源性肿瘤的特点： ➢肿块位于常脊柱两旁, 有完整包膜, 密度均匀, 可伴有囊变和坏死，
增强扫描呈均匀或不均匀强化,少数肿瘤不强化 ➢节细胞神经瘤和神经母细胞瘤有的可见钙化 ➢神经源性肿瘤的组织学表现虽然不同,但影像学上把它们完全区分
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腹膜后神经鞘瘤病例一
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PPT学习交流ຫໍສະໝຸດ 23➢神经鞘瘤和神经纤维瘤起源于神经膜和神经纤维 ➢神经鞘瘤沿神经膜生长,挤压神经轴 ➢神经纤维瘤沿神经束浸润生长
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神经纤维瘤病理二
神经纤维瘤 ➢也称神经膜瘤，系来源于神经组织的良性肿瘤 ➢由神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成，可单发或多发 ➢边缘光滑软组织肿块，常位于脊柱两侧，可见强化明显也可不明
显。
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女：67岁，右下肢疼痛20余年。行腰椎间盘扫描。
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鉴别诊断
• 神经母细胞瘤 • 嗜铬细胞瘤 • 脂肪肉瘤 • 畸胎瘤 • 脂肪瘤 • 恶性转移瘤
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鉴别诊断一
➢神经母细胞瘤 ➢是婴儿最常见来源于神经嵴的实性肿块，婴儿长伴有腹部包块，
高血压，眼球震颤及腹痛。 ➢CT表现呈肾上腺区及脊柱旁软组织块影，其内多有钙化，增强扫
➢后者由不同发育阶段的异形脂肪母和瘤巨细胞组成，基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且易发生坏死
➢CT扫描呈类肌肉密度质地不均的软组织肿块，其内坏死灶不强化
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患者，女，52岁，进行性腹部包块一年，近两月明显增大
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女，49岁，因子宫肌瘤入院，腹部B超无意发现
不均匀肿块，间隔有强化
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粘液型
➢由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状毛细血管和黏液样基质组成，以脂肪组织和纤维性、粘液性组织共存，
➢CT平扫时，其密度比肌肉低，增强呈网状、片状延迟强化，此征可与腹膜后其他囊性病变及病灶内坏死鉴别
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• 圆形细胞型和多形型分化差
➢前者由形态一致的小圆形或卵圆形及散在的脂肪母细胞组成
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➢常多发于脊柱两侧,后纵隔和腹膜后，颈部较少 ➢节细胞神经纤维瘤, 恶性度与年龄成反比 ➢好发于儿童青少年。
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临床特点
➢一般无症状, 生长缓慢, 随肿瘤生长发展, 可以出现占位症状, 易产生腹部胀满
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CT表现
➢位于脊柱两旁, 有完整包膜, 密度均匀或不均匀圆形、不规则形软组织肿块影,边缘光滑
描后强化不明显。
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鉴别诊断二
脂肪肉瘤 ➢男性多见，平均年龄60-70岁。 ➢分三型：1.分化好的脂肪肉瘤；2.粘液样脂肪肉瘤;3.混合型脂肪
肉瘤
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CT表现
高分化型 ➢由成熟的脂肪细胞组成 ➢“见缝就钻”，累及范围广泛 ➢肿瘤呈脂肪组织密度，不规则增厚的间隔，或以脂肪密度为主的
开来仍较困难，仍需病理证实
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➢肿瘤内有时可见细线样分隔，增强扫描呈均匀或不均匀强化,少数肿瘤不强化
➢节细胞神经瘤和神经母细胞瘤有的可见钙化
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腹膜后神经源性肿瘤
➢神经节细胞来源: 节细胞神经瘤、神经节神经母细胞瘤及神经母细胞瘤;
➢副神经节来源: 嗜酪细胞瘤、副神经节瘤;
➢神经鞘来源: 神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经纤维瘤病及恶性神经鞘瘤