神经节细胞瘤的病理变化

混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤临床病理特征并文献复习高利昆;阎红琳;袁静萍【摘要】目的探讨混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma,CP)-节细胞神经瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法对3例CP-节细胞神经瘤行免疫组化SP法染色,并复习相关文献.结果男性1例,女性2例,年龄37～64岁;其中例3为纵隔原发.镜下见瘤组织均由两种成分构成:一种为瘤细胞,核圆形或卵圆形,胞质细颗粒状,排列成器官样,核分裂象罕见;一种为束状排列的神经纤维瘤样背景下,散在及聚集分布的神经节细胞;结节边缘尚可见残留的肾上腺组织.免疫表型:嗜铬细胞瘤成分中CD56、CgA、Syn、vimentin均阳性,SMA、Melan-A、α-inhibin、NF均阴性,S-100支持细胞阳性,Ki-67增殖指数低;节细胞神经瘤成分中NF、S-100均阳性,Ki-67增殖指数低,其内神经节细胞中CgA、Syn弱阳性或阴性.结论 CP是相对较罕见的肿瘤,而节细胞神经瘤为相对常见的一种混合成分,其在临床及放射学上无法与嗜铬细胞瘤区分,目前仅基于肿瘤的组织病理学特征进行诊断,需根据其内混合的不同成分(良性或恶性)来采取相应的临床治疗与随访.%Purpose To explore the clinicopathologicalfeatures,immunophenotype,differential diagnosis and prognosis of the composite pheochromocytoma (CP)-ganglioneuroma.Methods 3 cases of CP-ganglioneuroma were stained by immunohistochemical SP method,and the related literatures were reviewed.Results 3 cases of CP-ganglioneuroma were one male and 2 females,the age were 37-64.Case 3 were of primary mediastinal.Microscopically,the tumor tissues were composed of two components:one type of tumor cells were arranged in nests with a predominant Zellballen pattern,round or oval nuclei,finegranular cytoplasm and rare mitotic,another part of the neoplasm showed scattered and aggregated distributed ganglion cells in the background of neurofibromatosis which aligned bundles and interwoven,the edge of the tumor was still residual adrenal tissue.Immunohistochemically,components of pheochromocytoma were positive for CD56,CgA,Syn,vimentin and negative for SMA,Melan-A,α-inhibin NF with low Ki-67 proliferation index.S-100 was positive in supporting cells,ganglioneuroma components were positive for NF,S-100 with low Ki-67 proliferation index.CgA and Syn were weakly positive or negative in the ganglion cells.Conclusion CP is a relatively rare tumor,which can not be distinguished from pheochromocytoma in clinical and radiological diagnosis.The corresponding clinical treatment and follow-up management should be taken according to the different ingredients (benign or malignant).【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】5页(P258-262)【关键词】混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤;临床病理;鉴别诊断【作者】高利昆;阎红琳;袁静萍【作者单位】武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060;武汉大学人民医院病理科,武汉430060【正文语种】中文【中图分类】R736.6普通嗜铬细胞瘤是一种来自肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，它由多边形或梭形细胞排列成腺泡、小梁或器官样，通常器官样排列比较典型。

神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。

两岁是发病高峰，可能与遗传有关。

好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。

[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。

一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。

此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。

2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。

3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。

如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。

World Latest Medicine Information (Electronic Version) 2019 V o1.19 No.31 214投稿邮箱：sjzxyx88@ 小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告石珍，齐景林（解放军第148中心医院医学影像科，山东 淄博）摘要：目的提高对小脑发育不良性神经节细胞瘤（LDD）的临床及影像学表现的认识。

方法复习1例MRI诊断、病理证实的LDD的MRI影像资料。

结果右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm T1WI低等、T2WI等高相间信号，称“条纹征”，病灶与小脑正常组织间界限不清，无明显脑积水，增强扫描无明显强化。

结论 LDD有特征性MRI表现，术前可对LDD做出定性诊断。

关键词：小脑发育不良性神经节细胞瘤；磁共振成像；诊断；鉴别中图分类号：R739.4 文献标识码：B DOI: 10.19613/ki.1671-3141.2019.31.148本文引用格式：石珍,齐景林.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(31):214.0 引言小脑发育不良性神经节细胞瘤（LDD）罕见，病灶多位于单侧小脑半球，生长缓慢，发病机理观点不同。

2007年WHO 神经系统肿瘤分类中，把LDD分类为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，属良性脑肿瘤Ⅰ级[1]。

影像表现具有特征性。

现分析1例LDD病例的MRI表现、诊断及鉴别诊断，以进一步加强对本病的认识。

1 一般资料患者，男，25岁，感头疼、头颈部不适3月余来诊，查体，体温、呼吸、脉搏无明显异常，四肢活动可，发育中等，化验室检查，血、大小便常规未见异常。

颅脑MRI示，右小脑半球见大小约4.3cm×7.6cm×6.5cm等长T1、等长T2相间信号，呈“条纹征”，病灶与正常脑实质分界不清，无脑水肿，四脑室受压变形变小，导水管轻度扩张，双侧脑室、三脑室扩大，小脑扁桃体位置下移，下缘低于枕骨大孔下缘约1.0cm，颈延髓轻度受压。

外周神经母细胞性肿瘤的临床病理特点外周神经母细胞性肿瘤（peripheralneuroblastictumors，pNT）由神经母细胞瘤（neuroblastoma）、节细胞性神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）和节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）组成，是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤，也是⼉童最常见的颅外恶性实体瘤。

据报道，美国每年新增pNT诊断病例约有650例，病死率占⼉童恶性肿瘤的15％。

pNT的临床⽣物学⾏为具有⾼度异质性，预后取决于患⼉诊断时的年龄、临床分期、组织学类型以及特异性遗传学异常情况。

临床上，⼀些神经母细胞瘤患⼉的瘤体可⾃发性消退，⽽另⼀些患⼉，尽管进⾏了瘤体切除、化放疗等积极治疗，但肿瘤仍会出现⼴泛浸润。

现认为，pNT ⾄少由预后良好和预后不良的两组肿瘤组成，这两组肿瘤均具有与其临床⽣物学⾏为密切相关的、明确的分⼦⽣物学和遗传学特性。

1999年，神经母细胞瘤国际病理委员会（InternationalNeuroblastomaPathologyCommittee，INPC）不仅建⽴了神经母细胞瘤国际病理分类系统，还规范了pNT的术语和病理形态诊断标准。

该病理分类系统是基于pNT的⽣物遗传和基因组改变、形态学表现和肿瘤⽣物学⾏为及预后间存在明显相关性，为分析分⼦⽣物学/基因组改变与形态学表现之间的⽣物学意义提供了最佳⽣物学模型。

2003年，新修订的分类，主要增加了GNB-结节型中组织学预后良好（favorablehistology）和预后不良（unfavorablehistology）2个新亚型。

该分类具有不同肿瘤类型的预后与年龄相关的特点，并采⽤了3项形态指标，即许旺细胞基质⽣长发育的多寡（基质缺乏、基质丰富、基质为主）、神经母细胞瘤分化程度（未分化、分化差、分化型）和核碎裂指数（mitosis-Karyorrhexisindex，MKI）⾼低（低、中、⾼）进⾏分类。

节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【摘要】目的:探讨节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT表现特点及其鉴别诊断.方法:回顾性分析本院经手术病理证实的28例节细胞神经瘤及2例节细胞神经母细胞瘤患者的病例资料,所有患者均行CT平扫及增强检查.结果:28例节细胞神经瘤中,位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例;肿瘤表现为圆形、类圆形、水滴状软组织肿块,边界清晰、边缘光滑;14例可见点状钙化;16例有伪足征;24例密度均匀,4例密度不均匀,1例含有脂肪成分.增强扫描轻度强化,11例呈片絮状延迟强化.2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区,CT表现为不规则软组织肿块,密度不均匀,其内见明显坏死、囊变、粗大钙化,增强扫描明显不均匀强化,1例伴淋巴结转移.结论:节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤CT表现具有一定特征,CT对其定性诊断具有重要价值,出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时,应考虑节细胞神经母细胞瘤的可能.%Objective:To study the CT manifestations and the value of differential diagnosis in ganglioneuroma and ganlioneuroblastoma.Methods:The clinical materials of twenty-eight cases with ganglioneuroma and two cases with ganglioneuroblastoma confirmed by pathology were enrolled.All had plain and enhanced CT scanning.The clinical and imaging materials were analyzed retrospectively.Results:Of the 28 patients with ganglioneuroma, the location included adrenal gland (15 patients),para-thoracic spine (6 patients), para-lunbral spine (2 patients),carotid sheath (4 patients) and anterior to sacrum (1 patient).The lesions usually showed soft tissue density, round or water-drop in shape,well-defined, with punctatecalcification (14 cases).Pseudopodia sign could be assessed in 16 patients.The density of 24 cases were homogeneous and the other 4 cases were uneven,intra-tumoral fat tissue could be seen in one lesion.All lesions showed slight enhancement after contrast administration, 11 cases showed progressive and patchy enhancement in venous phase.All of the 2 patients with ganglioneuroblastoma were located in adrenal gland, irregular in shape, with heterogeneous density and marked intra-tumoral necrosis, cystic change and coarse calcification.Obvious heterogeneous enhancement after contrast administration could be assessed.One case had lymph node metastases.Conclusion:Certain characteristic findings could be revealed in ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma, and CT was valuable in the diagnosis and differential diagnosis.Display of intra-tumoral coarse calcification, ill-defined boundary, invasion of adjacent tissue and lymph node metastases provides the hints of the diagnosis of ganlioneuroblastoma.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)003【总页数】5页(P262-266)【关键词】节细胞神经瘤;节细胞神经母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机【作者】刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【作者单位】230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R739.4节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)与节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)同属外周性神经母细胞性肿瘤，起源于构成交感神经系统的不同成熟程度的神经嵴细胞，由于分化程度不同，生物学表现存在差异。