巨气管支气管症

欧洲成人支气管扩张症管理指南要点支气管扩张症（支扩症）在我国是一种常见病，以支气管壁不可逆扩张为特点。

据不完全统计，我国7省市40岁以上居民中支气管扩张症的患病率为1.2%（135/10 811），这一低估数据仍高于一些欧美国家的数据（德国为67/10万）。

2017年，欧洲呼吸学会发布的成人非囊性纤维化支气管扩张症管理指南（简称指南），对病因、药物治疗、手术、康复理疗选择等9个核心问题提出了推荐性意见。

该指南循证医学证据充分，但研究数据多源于西方国家，为此，在2012年制定的"中国成人支气管扩张症诊治专家共识"（简称共识）的基础上，结合我国支扩症患者特点对指南的内容进行浅析。

一、我国支扩症病因学筛查重点应与欧洲有区别欧洲指南建议常规检查血细胞计数、血清免疫球蛋白（总IgG、IgA、IgM）、过敏性支气管肺曲霉病（弱推荐，低质量证据），酌情考虑囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）、原发性纤毛不动症（primary ciliary dyskinesia，PCD）、非结核分枝杆菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM）感染及结缔组织病等。

我国支扩症病因谱与欧洲情况悬殊，白种人以CF多见，而我国广东及山东省支扩症流行病学研究结果均显示以特发性（广州为48.9%，山东为66.0%）、结核分枝杆菌感染及儿童期感染后为主。

CF和PCD的筛查并不适用国内普查，且我国肺结核病所致结核性支扩症、支扩症合并非结核分枝杆菌性肺病（约5%）比例较高，因此更应重视这些因素。

二、我国支扩急性加重期抗生素疗程有待明确欧洲指南建议支扩症急性加重期使用14 d抗生素疗法，具体疗程可酌情选用（弱推荐，低质量证据），但未涉及具体抗生素药物的选择及单药或联合用药疗效的差异，我国制定的共识提出根据铜绿假单胞菌（P.aeruginosa，PA）高危因素合理选用抗生素。

此外，目前支扩症急性加重的定义多用于临床试验，临床工作中加重期的诊断标准及如何确定加重诱因仍不明确。

支气管扩张症【概述】支气管扩张症( bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。

反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。

病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。

支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。

引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。

引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。

支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。

诱发因素主要包括以下几类：1．支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。

2．支气管阻塞吸人异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。

3．遗传性缺陷纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener 综合征等）ai -抗胰蛋白酶觖陷症，囊性纤维化。

4．免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。

5．先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。

6．其他反复吸人性肺炎、Yasung综合征、吸人有害物质等。

【临床表现】（一）大多数支气管扩张起源于幼年期早期临床症状不明显，随病程延长症状明显化口个别患者症状一直不显著a支气管扩张的临床特点为：1-咳嗽和咳痰，痰常为脓性，清晨为多，缓解期脓痰亦多不消失，未治者痰量可达100～500ml/d，可有异味和恶臭。

2．咯血大多数病人反复咯血，约占57~6～75%，咯血量大小不等，可痰中带血至大量咯血。

与病变范围和病情严重程度不一定平行。

部分病人仅有咯皿而无咳嗽及咳痰称干性支气管扩张。

3．反复继发感染其时痰量增多可伴发热、无力、食欲减退和贫血等全身症状。